检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2024年第5期46卷 756-762页

作者：高雨菡李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病发病机制治疗

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多学科联合治疗成功抢救肺高压危象产妇1例

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中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

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硬脑膜病变的MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第5期58卷 558-563页

作者：李钟惠有慧冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

硬脑膜病变是以硬脑膜增厚与异常强化为特征的一类疾病,肿瘤、自身免疫等病因均可累及硬脑膜。MRI具有无创、多参数及软组织分辨率高等优点,在识别硬脑膜病变影像学特征中有很重要的作用。该文旨在综述各类病因下硬脑膜病变的临床特点及... 详细信息

硬脑膜病变是以硬脑膜增厚与异常强化为特征的一类疾病,肿瘤、自身免疫等病因均可累及硬脑膜。MRI具有无创、多参数及软组织分辨率高等优点,在识别硬脑膜病变影像学特征中有很重要的作用。该文旨在综述各类病因下硬脑膜病变的临床特点及MRI表现,为广大影像医师提供诊断及鉴别诊断硬脑膜病变要点,以求进一步提高对硬脑膜病变的认识,辅助临床诊断与治疗。

关键词：脑膜肿瘤磁共振成像硬脑膜淋巴瘤肥厚性硬脑膜炎组织细胞增生症

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肾性继发性甲状旁腺功能亢进症手术治疗的麻醉管理

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 171-176页

作者：张杨阳朱波中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730

随着慢性肾脏病患病率的逐年增高,肾性继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)的发生率也处于较高水平。SHPT病程初期以内科治疗为主,但约10%的患者最终需行甲状旁腺切除术。此类手术的麻醉过程中需全面考虑原... 详细信息

随着慢性肾脏病患病率的逐年增高,肾性继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)的发生率也处于较高水平。SHPT病程初期以内科治疗为主,但约10%的患者最终需行甲状旁腺切除术。此类手术的麻醉过程中需全面考虑原发性疾病、继发性疾病的病理与生理改变及手术因素的影响,因此对麻醉管理要求较高。本文对SHPT病理特点、治疗现状及麻醉要点进行总结,旨在为SHPT患者实施更安全、优质的麻醉管理提供参考依据。

关键词：慢性肾脏病继发性甲状旁腺功能亢进症麻醉管理甲状旁腺切除术

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迟发性运动障碍患者113例预后影响因素分析

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中华神经科杂志 2023年第2期56卷 164-170页

作者：王喜喜万新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的探讨影响迟发性运动障碍预后的相关因素,旨在发现预后不良的危险因素。方法采用回顾性队列研究方法,对2012年1月至2021年12月于北京协和医院神经科门诊就诊或住院的113例迟发性运动障碍患者进行电话随访以收集资料,主要研究因素包... 详细信息

目的探讨影响迟发性运动障碍预后的相关因素,旨在发现预后不良的危险因素。方法采用回顾性队列研究方法,对2012年1月至2021年12月于北京协和医院神经科门诊就诊或住院的113例迟发性运动障碍患者进行电话随访以收集资料,主要研究因素包括性别、年龄、文化水平、居住环境、工作性质、吸烟、饮酒、高血压、糖尿病、引起运动障碍的药物、服药至发生运动障碍的时间、运动障碍部位、运动障碍病程和干预措施。将数据录入SPSS 25.0软件进行统计学分析,对定量资料进行正态性检验和描述性分析,对定性资料采用卡方检验或Fisher确切概率法进行组间比较。将单因素分析中P≤0.01的变量纳入多因素Logistic回归分析。结果113例迟发性运动障碍患者中,16例(14.16%)痊愈,27例(23.89%)症状明显好转,25例(22.12%)症状轻度好转,26例(23.01%)症状无明显变化,15例(13.27%)症状轻度恶化,4例(3.54%)症状明显恶化。预后良好率为60.18%,预后不良率为39.82%。单因素分析结果提示,年龄>52岁(χ^(2)=15.07,P<0.001)、文化水平在中学及以下(χ^(2)=8.58,P=0.003)、工作以体力劳动为主(χ^(2)=4.66,P=0.031)、合并高血压(χ^(2)=16.38,P<0.001)、合并糖尿病(χ^(2)=6.06,P=0.011)、第一代抗精神病药和钙离子拮抗剂或氟哌噻吨美利曲辛引起的运动障碍(P<0.001)、运动障碍病程>2年(χ^(2)=7.05,P=0.008)和不良预后相关。多因素Logistic回归分析结果表明,迟发性运动障碍预后不良的独立危险因素包括合并高血压(OR=3.60,95%CI 1.17~11.05,P=0.025)和第一代抗精神病药物、钙离子拮抗剂或氟哌噻吨美利曲辛引起的运动障碍(OR=3.14,95%CI 1.21~8.16,P=0.019)。结论大部分迟发性运动障碍患者预后良好,合并高血压和第一代抗精神病药、钙离子拮抗剂或氟哌噻吨美利曲辛引起的运动障碍是预后不良的独立危险因素。

关键词：运动障碍抗精神病药预后危险因素队列研究

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应关注基因检测对肌萎缩侧索硬化临床实践的重要性

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中华医学杂志 2023年第39期103卷 3071-3076页

作者：李晓光刘明生崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种主要累及上下运动神经元的进行性致命性神经系统变性病,缺乏明确的生物标志物,通常在发病一年半以后才可明确诊断。基因检测对确定诊断、判断预后、遗传咨询等有重要意义。近期来数个基因治疗研究进入ALS临床... 详细信息

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种主要累及上下运动神经元的进行性致命性神经系统变性病,缺乏明确的生物标志物,通常在发病一年半以后才可明确诊断。基因检测对确定诊断、判断预后、遗传咨询等有重要意义。近期来数个基因治疗研究进入ALS临床试验阶段,其中针对过氧化物歧化酶1(SOD1)基因致病性变异的反义寡核苷酸治疗已上市,迫切需要在临床实践常规开展基因检测。随着近年ALS基因研究的不断深入,不再将患者有没有家族史、发病年龄及临床表现是否典型作为进行基因检测的依据。但临床基因检测的目标基因需要根据诊断目的进一步明确,检测方法和方案需要标准化,要重视检测前的遗传咨询,充分做到知情同意。

关键词：肌萎缩侧索硬化基因检测基因治疗

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颅内出血后重启抗血栓治疗的研究进展

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中华神经科杂志 2023年第2期56卷 204-211页

作者：李胜德倪俊彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

具有抗血栓治疗指征的颅内出血患者在临床实践中并不少见,然而出血后是否启动抗凝或抗血小板治疗以及治疗的时机仍存在争议,缺乏相关指南的推荐意见,此类疾病的治疗决策对临床医师构成了巨大挑战。本文通过检索相关文献,重点分析了不同... 详细信息

具有抗血栓治疗指征的颅内出血患者在临床实践中并不少见,然而出血后是否启动抗凝或抗血小板治疗以及治疗的时机仍存在争议,缺乏相关指南的推荐意见,此类疾病的治疗决策对临床医师构成了巨大挑战。本文通过检索相关文献,重点分析了不同病因的颅内出血后启动抗凝或抗血小板治疗的血栓栓塞及出血复发的风险,同时呈现目前临床实践中启动抗血栓治疗的时间及方案,为临床医师提供参考。

关键词：颅内出血抗凝药血小板聚集抑制剂血栓栓塞复发

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干燥综合征相关性复发性无菌性脑膜炎1例

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 171-175页

作者：班瑞关鸿志黄欣莹杨洵哲杨英麦陈思娴朱以诚中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

干燥综合征是一种以外分泌腺受累和腺体外受累为特征的慢性自身免疫性炎性疾病,而干燥综合征相关性无菌性脑膜炎(SS-AM)病例相对罕见。文中报道1例与原发性干燥综合征相关的反复发作性无菌性脑膜炎伴白细胞减低和轻度贫血患者,经泼尼松... 详细信息

干燥综合征是一种以外分泌腺受累和腺体外受累为特征的慢性自身免疫性炎性疾病,而干燥综合征相关性无菌性脑膜炎(SS-AM)病例相对罕见。文中报道1例与原发性干燥综合征相关的反复发作性无菌性脑膜炎伴白细胞减低和轻度贫血患者,经泼尼松和羟氯喹治疗后症状基本消失,旨在提高临床医师对SS-AM的认识。

关键词：干燥综合征中枢神经系统脑膜炎无菌性白细胞减少贫血

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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多系统萎缩伴神经原性直立性低血压多学科协作康复一例

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 448-453页

作者：张宇航王含丁荣晶中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogeni... 详细信息

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,nOH)是原发性神经系统退行性疾病中慢性自主神经衰竭的关键表现,是MSA患者最常见的自主神经功能障碍,然而目前针对MSA患者伴nOH的治疗方法有限。本文报告1例MSA伴nOH患者的多学科协作康复治疗方案,旨在为此类患者的临床康复提供借鉴。

关键词：罕见病多系统萎缩神经原性直立性低血压康复

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