检索结果-内蒙古大学图书馆

血栓与止血学 2016年第2期22卷 235-237页

作者：华宝来赵永强中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730

血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,临床上分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷症）两型,其中血友病A约占80%~85%。血友病的发病率大约为5~10/10万人,通常男性发病,女性为携带者。

关键词：重组因子Ⅷ 血友病A 临床研究

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中国人群1952次严重过敏反应回顾性研究:临床特点、诱因及治疗

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第3期10卷 247-254页

作者：姜楠楠尹佳文利平李宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科北京100730

目的探讨中国过敏性休克的临床特点、诱因以及治疗现状。方法对2000年1月1日至2014年6月30日北京协和医院变态反应科门诊由3位变态反应专科医师诊断的907例严重过敏反应患者临床资料进行回顾性分析。结果本研究回顾了907例严重过敏... 详细信息

目的探讨中国过敏性休克的临床特点、诱因以及治疗现状。方法对2000年1月1日至2014年6月30日北京协和医院变态反应科门诊由3位变态反应专科医师诊断的907例严重过敏反应患者临床资料进行回顾性分析。结果本研究回顾了907例严重过敏反应患者（其中成人占78%）发生的1 952次严重过敏反应。诱因包括食物（77%）、药物（7%）、昆虫叮咬（0.6%）和“特发性”（15%）。在不同年龄段发生的食物诱发严重过敏反应中,62%（13/21）婴幼儿（0-3岁）由牛奶诱发,59%（36/61）儿童（4-9岁）由水果/蔬菜诱发,20%（56/282）青少年和42%成人（429/1016）由小麦诱发。并发蒿花粉过敏在调料、水果/蔬菜、豆类/花生、坚果/种子所致的严重过敏反应中较为常见,分别为75%、67%、61%和51%。36%药物过敏性休克由中药诱发。在选择急诊治疗的严重过敏反应中,仅有25%应用肾上腺素。结论与西方国家不同,中国过敏性休克成人发病多于儿童和青少年,婴幼儿发病少见。小麦是最常见的致敏食物,其次是水果/蔬菜。中药为药物诱发过敏性休克的主要因素。运动是最常见的严重过敏反应的加重因素。目前中国医师对严重过敏反应认识不足,肾上腺素作为一线用药仅应用于少数严重过敏反应的急诊治疗。

关键词：过敏性休克肾上腺素小麦过敏中药中国

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辛伐他汀对血管紧张素Ⅱ刺激的肾上腺皮质癌H295R细胞的分泌和增殖的影响

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基础医学与临床 2017年第3期37卷 346-350页

作者：李春艳童安莉王芬崔云英闫朝丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生及计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730 内蒙古医科大学附属医院内分泌科内蒙古呼和浩特010050

目的研究辛伐他汀对血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)刺激的肾上腺皮质癌H295R细胞的分泌和增殖的影响。方法H295R细胞分为对照组、AngⅡ(100 nmol/L)处理组、辛伐他汀(10μmol/L)处理组和AngⅡ+辛伐他汀处理组,用化学发光法检测培养液中的皮质醇;... 详细信息

目的研究辛伐他汀对血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)刺激的肾上腺皮质癌H295R细胞的分泌和增殖的影响。方法H295R细胞分为对照组、AngⅡ(100 nmol/L)处理组、辛伐他汀(10μmol/L)处理组和AngⅡ+辛伐他汀处理组,用化学发光法检测培养液中的皮质醇;用放射免疫分析法(RIA)检测培养液中的醛固酮;用实时荧光定量PCR检测11β-羟化酶(CYP11B1)和醛固酮合成酶(CYP11B2)的mRNA表达;用MTS法观察细胞增殖。结果与对照组相比,AngⅡ刺激皮质醇和醛固酮分泌及其合成酶CYP11B1与CYP11B2 mRNA的表达,辛伐他汀抑制皮质醇分泌及其合成酶CYP11B1 mRNA的表达(P<0.05);与单独AngⅡ处理组相比,AngⅡ+辛伐他汀组能显著抑制AngⅡ刺激的皮质醇和醛固酮分泌及其合成酶CYP11B1与CYP11B2 mRNA的表达(P<0.05);AngⅡ对H295R细胞增殖无明显影响,辛伐他汀抑制细胞增殖,并且,辛伐他汀与AngⅡ联合处理细胞,这种抑制作用更显著(P<0.05)。结论辛伐他汀抑制AngⅡ诱导的肾上腺皮质癌H295R细胞的皮质醇与醛固酮的分泌;辛伐他汀抑制H295R细胞增殖,与AngⅡ联合处理细胞这种抑制作用更显著。

关键词：辛伐他汀血管紧张素Ⅱ H295R细胞分泌功能细胞增殖

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严重过敏反应的加重因素及作用机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第3期10卷 269-275页

作者：姜楠楠尹佳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科北京100730

严重过敏反应是一种严重的、可危及生命的全身多系统速发变态反应,一般通过Ⅰ型变态反应诱发。多种因素可加重严重过敏反应的发生,被视为加重因素或伴发因素,除了运动和酒精因素,目前的研究显示多种药物和感染因素的存在也是严重过敏反... 详细信息

严重过敏反应是一种严重的、可危及生命的全身多系统速发变态反应,一般通过Ⅰ型变态反应诱发。多种因素可加重严重过敏反应的发生,被视为加重因素或伴发因素,除了运动和酒精因素,目前的研究显示多种药物和感染因素的存在也是严重过敏反应的伴发因素。约30%的严重过敏反应有伴发因素的存在。伴发因素加重严重过敏反应发生的机制主要是降低效应细胞活化的阈值及增加变应原的生物利用度。

关键词：严重过敏反应机制

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不同方法检测血浆游离氨基酸结果比较

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中华临床营养杂志 2016年第2期24卷 115-120页

作者：张文辉何桂珍林韶辉喻长远北京世桥生物制药有限公司中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肠外肠内营养科 100730 北京世桥生物制药有限公司 101301 北京化工大学生命科学与技术学院 100029

目的：比较不同方法检测血浆游离氨基酸的准确性。方法应用全自动氨基酸分析仪（ Li＋系统）测定40例健康志愿者血浆游离氨基酸，与中外文献不同方法健康志愿者氨基酸测定结果进行对比分析。结果本研究氨基酸分析仪（ Li＋系统）测定40... 详细信息

目的：比较不同方法检测血浆游离氨基酸的准确性。方法应用全自动氨基酸分析仪（ Li＋系统）测定40例健康志愿者血浆游离氨基酸，与中外文献不同方法健康志愿者氨基酸测定结果进行对比分析。结果本研究氨基酸分析仪（ Li＋系统）测定40例健康志愿者血浆游离氨基酸结果中，天冬酰胺（Asn）、谷氨酸（Glu）、谷氨酰胺（Gln）、缬氨酸（Val）、酪氨酸（Tyr）、苯丙氨酸（ Phe）、鸟氨酸（ Orn）、精氨酸（ Arg）等主要氨基酸的正常值与国内外氨基酸分析仪测定结果相近（均P＞0．05），且与液相色谱－质谱联用法（LC－MS／MS）测定结果较为相近（均P＞0．05），除Glu、Tyr外，其他氨基酸测定结果与高效液相色谱法（HPLC）测定结果偏差大（均P＜0．05）。结论采用氨基酸分析仪法（ Li＋系统）和液相色谱－质谱联用法（ iTRAQ试剂）检测的结果较为客观和准确，适用于分析血浆游离氨基酸。

关键词：血浆游离氨基酸氨基酸分析仪液相色谱-质谱联用仪健康志愿者

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基于变应原致敏组分T细胞表位的肽段免疫治疗

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第2期10卷 144-149页

作者：姜楠楠尹佳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730

传统的变应原特异性免疫治疗已广泛应用了100余年,尽管疗效确切,但因其制剂中含有完整的变应原分子,治疗中不良反应发生率较高。在目前发表的多种降低制剂中变应原分子抗原性同时维持免疫原性的途径中,将变应原T细胞表位合成短肽段的治... 详细信息

传统的变应原特异性免疫治疗已广泛应用了100余年,尽管疗效确切,但因其制剂中含有完整的变应原分子,治疗中不良反应发生率较高。在目前发表的多种降低制剂中变应原分子抗原性同时维持免疫原性的途径中,将变应原T细胞表位合成短肽段的治疗途径不仅能提高免疫治疗的安全性,还有利于变应原生产工艺的简化及标准化。在动物实验和临床研究中,基于T细胞表位的肽段免疫治疗能诱导T细胞对变应原的免疫耐受,调节性T细胞和IL-10在诱导免疫耐受中发挥着重要作用。

关键词：表位,T淋巴细胞 T淋巴细胞,调节性免疫疗法猫毛过敏蜂毒过敏

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链格孢变应原皮试液用于链格孢变态反应性疾病诊断的有效性和安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第1期10卷 33-39页

作者：王瑞琦王良录李宏孙劲旅文利平顾建青关凯尹佳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730

目的评价应用链格孢（Alternaria alternata）变应原注射原液1∶100稀释液进行皮内试验诊断链格孢变态反应的临床应用价值及安全性。方法回顾性分析2009年4月至2010年8月北京协和医院1043例门诊患者皮内试验结果,将链格孢变应原注射原液... 详细信息

目的评价应用链格孢（Alternaria alternata）变应原注射原液1∶100稀释液进行皮内试验诊断链格孢变态反应的临床应用价值及安全性。方法回顾性分析2009年4月至2010年8月北京协和医院1043例门诊患者皮内试验结果,将链格孢变应原注射原液1∶100稀释液皮内试验结果分别与变态反应专科医生临床综合诊断及Thermo Fisher公司Immuno CAP系统血清特异性IgE（specific IgE,s IgE）检测结果进行对比,分别计算皮内试验诊断链格孢变态反应的特异度和灵敏度,以及与变态反应专科医生临床综合诊断和血清s IgE检测结果的一致性。同时记录链格孢变应原注射原液1∶100稀释液用于皮内试验的不良反应。结果以变态反应专科医生临床综合诊断作为金标准,以皮内试验结果≥＂＋＂作为诊断界值,链格孢变应原注射原液1∶100稀释液皮内试验灵敏度为0.8864,特异度为0.894 5,阳性预测值为0.500 0,阴性预测值为0.985 1,准确度为0.893 6;ROC曲线下面积为0.915,95%可信区间为0.874-0.956。以血清s IgE检测结果作为评价标准,以皮内试验结果≥＂＋＂作为诊断界值,链格孢变应原注射原液1∶100稀释液皮内试验的灵敏度为0.927 7,特异度为0.5313,阳性预测值为0.719 6,阴性预测值为0.850 0,准确度为0.755 1。链格孢血清sIgE阳性组中,血清s IgE水平与链格孢变应原注射原液1∶100稀释液的阳性反应程度的等级相关系数为0.628 00（P〈0.0001）。1043例受试者中,与链格孢变应原皮内试验有关的局部不良反应发生率为0.48%（5/1043）,未发现与链格孢变应原有关的全身不良反应。结论使用链格孢变应原注射原液1∶100稀释液进行皮内试验,可以安全、有效地诊断链格孢引起的变态反应性疾病。

关键词：链格孢皮内试验有效性安全性

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子宫下段受累可能为Ⅰ期内膜癌辅助放疗的不良预后因素

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协和医学杂志 2016年第4期7卷 246-252页

作者：侯晓荣胡克沈捷连欣孙帅晏俊芳刘志凯张福泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730

目的探讨子宫下段受累对Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗患者的预后作用。方法回顾性分析1999年1月至2012年12月在北京协和医院进行术后放疗的Ⅰ期子宫内膜癌患者265例,中位年龄53岁,病理类型主要为子宫内膜样腺癌（226例,85.3%）。根据病理结... 详细信息

目的探讨子宫下段受累对Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗患者的预后作用。方法回顾性分析1999年1月至2012年12月在北京协和医院进行术后放疗的Ⅰ期子宫内膜癌患者265例,中位年龄53岁,病理类型主要为子宫内膜样腺癌（226例,85.3%）。根据病理结果是否有子宫下段受累分为两组：子宫下段受累组和子宫下段未受累组,比较两组患者的预后因素和临床治疗结果,并对其中的高危和高中危患者进行亚组分析。主要研究终点包括总生存率、无进展生存率、局部区域复发率、远处转移率和治疗失败率。使用Kaplan-Meier法统计生存率,不同组间生存率的比较使用Log-rank检验,使用Cox比例风险回归模型进行预后因素分析。结果所有Ⅰ期内膜癌患者的5年总生存率和无进展生存率分别为92.8%和89.7%,5年局部区域复发率、远处转移率和治疗失败率分别为4.5%、6.4%和7.8%。单因素分析显示,子宫下段受累是影响总生存率和无进展生存率的相关因素（P=0.015,0.035）。Cox比例风险回归模型显示,子宫下段受累组患者的总生存率和无进展生存率更低（P=0.041,RR=0.346,95%CI：0.125~0.959;P=0.041,RR=0.411,95%CI：0.175~0.963）。亚组单因素分析显示,在高危和高中危患者中,子宫下段受累是影响治疗失败率的相关因素（P=0.034）。结论子宫下段受累可能是影响Ⅰ期内膜癌辅助放疗患者总生存率和无进展生存率的不良预后因素;在高危和高中危患者中,子宫下段受累主要与治疗失败的发生相关。

关键词：子宫内膜癌术后放疗子宫下段受累高中危预后因素

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16例伴生长激素缺乏的多种垂体激素缺乏患者的临床特点及生长激素治疗效果分析

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基础医学与临床 2016年第3期36卷 386-390页

作者：侯佳彤阳洪波王林杰陈适许可王书畅刘之慧龚凤英朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

目的探讨伴生长激素缺乏(GHD)的多种垂体激素缺乏症(MPHD)患者的临床特点以及生长激素(GH)治疗效果。方法回顾性分析16例伴有生长激素缺乏的多种垂体激素缺乏患者的临床资料。结果本研究纳入了16例MPHD的患者,其中伴甲状腺功能减退症9... 详细信息

目的探讨伴生长激素缺乏(GHD)的多种垂体激素缺乏症(MPHD)患者的临床特点以及生长激素(GH)治疗效果。方法回顾性分析16例伴有生长激素缺乏的多种垂体激素缺乏患者的临床资料。结果本研究纳入了16例MPHD的患者,其中伴甲状腺功能减退症9例、伴低促性腺激素性性腺功能低减13例和伴肾上腺皮质功能减退6例。臀位、足先露和难产等不良生产史患者10例。骨龄(11.0±3.5)岁,明显落后实际年龄。L-Dopa-GH激发试验GH峰值为(0.14±0.17)ng/m L,GH治疗平均剂量(0.11±0.02)IU/kg。治疗后IGF-1水平及生长速度均明显增加。结论排除下丘脑、垂体占位等病变后,伴GH缺乏的MPHD患者在纠正其他轴系激素缺乏后,使用GH治疗可明显改善身高,并且无严重不良事件发生。

关键词：多种垂体激素缺乏垂体功能减低生长激素替代治疗

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中国青少年的成人起病型糖尿病1型一例家系研究

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中华糖尿病杂志 2016年第6期8卷 337-341页

作者：王彤阳洪波齐翠娟于淼许建萍饶翀王晓晶郑佳张茜肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730

目的探讨中国青少年的成人起病型糖尿病1型（MODY1）患者的临床特点和分子遗传学特征。方法对北京协和医院于2015年8月诊断的1例MODY患者家系的临床特征、实验室资料进行分析，运用Sanger测序技术对先证者及相关家系成员进行肝细胞核因... 详细信息

目的探讨中国青少年的成人起病型糖尿病1型（MODY1）患者的临床特点和分子遗传学特征。方法对北京协和医院于2015年8月诊断的1例MODY患者家系的临床特征、实验室资料进行分析，运用Sanger测序技术对先证者及相关家系成员进行肝细胞核因子（HNF）1α基因、HNF4α基因、葡萄糖激酶（GCK）基因测序。结果在该家系的2名家系成员（先证者及其母亲）中检测到HNF4α基因（NM_000457．4）第8号外显子c．992G〉A（p．R331H）杂合突变。对基因诊断明确为MODY1型的先证者进行小剂量磺脲类药物替代胰岛素转换治疗，患者血糖控制更加平稳。结论中国人群中存在HNF4α基因突变导致的MODY1型家系。MODY可能与2型糖尿病混合存在于同一家系内，容易被误诊，需要引起重视。

关键词：青少年的成人起病型糖尿病肝细胞核因子4α 基因突变磺脲类药物

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