检索结果-内蒙古大学图书馆

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2015年第2期50卷 89-94页

作者：王剑李五一刘建汉徐春晓杨大海霍红田旭张竹花陈钰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730

目的探讨顽固性吞咽障碍和误吸的外科治疗方法和效果。方法回顾性分析2001年1月至2014年6月24例接受手术的顽固性吞咽障碍和误吸患者的临床资料，总结手术方式、并发症、治疗效果和失败病例原因等。结果24例患者共接受26例次手术，其中... 详细信息

目的探讨顽固性吞咽障碍和误吸的外科治疗方法和效果。方法回顾性分析2001年1月至2014年6月24例接受手术的顽固性吞咽障碍和误吸患者的临床资料，总结手术方式、并发症、治疗效果和失败病例原因等。结果24例患者共接受26例次手术，其中环咽肌切除术17例次（单纯环咽肌切除术15例次，联合甲状软骨成形术2例次），瘢痕切除6例次（单纯瘢痕切除1例次，联合游离皮瓣修复4例次，联合扩张管植入1例次），喉气管离断术3例次（单纯喉气管离断1例次，联合喉关闭2例次）；无严重并发症发生。总体上看手术对于顽固性吞咽障碍和误吸患者治疗效果比较满意，其中有吞咽动作的X线动态造影检查（videonuoroscopic swallowing study，VFSS）和纤维内镜吞咽检查（fibroptic endoscopic evaluation of swallowing，FEES）评分资料的16例患者（18例次手术）术前术后比较：VFSS误吸评分（M[P25；P75]，下同）分别为4．50[4．00；7．00]和2．00[1．00；3．25]分，VFSS吞咽困难评分分别为5．00[4．00；12．00]和1．00[1．50；10．00]分，FEES误吸评分分别为4．00[5．00；7．00]和2．00[1．75；3．00]分，采用Wilcoxon符号秩和检验，P值均〈0．01，差异均有统计学意义。由放射治疗引起的顽固性吞咽障碍和误吸患者的手术治疗效果并不明显，3例患者（5例次手术）术前术后对比：VFSS误吸评分分别为7．00[6．50；8．00]和6．00[2．00；7．50]分，VFSS吞咽困难评分分别为12．00[10．50；12．00]和12．00[7．50；12．00]分，FEES误吸评分分别为7．00[6．50；8．00]和6．00[2．00；7．50]分，P值均〉0．05，差异无统计学意义。结论手术对于顽固性吞咽障碍和误吸是有效的治疗手段，但是需要严格的适应证选择。

关键词：吞咽障碍误吸耳鼻喉外科手术

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应用血栓弹力图评估运动在重型血友病A患儿标准预防治疗及按需治疗时对整体凝血功能的不同影响

应用血栓弹力图评估运动在重型血友病A患儿标准预防治疗及按需治...

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2016北京医学会儿科学分会学术年会

作者：肖娟赵永强李魁星李卓寿玮龄韩慧君中国医学科学院北京协和医院儿科血液科检验科 100730

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培门冬酶联合化疗治疗急性淋巴细胞白血病与T细胞非霍奇金淋巴瘤的安全性分析

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中华血液学杂志 2015年第3期36卷 177-180页

作者：曹欣欣李剑张薇段明辉朱铁楠韩冰庄俊玲蔡华聪陈苗周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的观察培门冬酶在中国成人急性淋巴细胞白血病（ALL）与T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）患者治疗中的安全性.方法回顾性分析2012年1月至2014年6月101例接受过基于培门冬酶化疗方案的年轻（≤40岁）成人ALL和T-NHL患者的临床资料和治... 详细信息

目的观察培门冬酶在中国成人急性淋巴细胞白血病（ALL）与T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）患者治疗中的安全性.方法回顾性分析2012年1月至2014年6月101例接受过基于培门冬酶化疗方案的年轻（≤40岁）成人ALL和T-NHL患者的临床资料和治疗后不良反应.结果 101例患者中ALL 44例[中位年龄23（15～40）岁],T-NHL 57例[中位年龄40（16～77）岁].101例患者共使用培门冬酶480例次,中位使用次数为3（1～19）次,累计发生3～4级非血液学不良反应80例次（16.7％）,包括纤维蛋白原减低（6.4％）、ALT升高（4.4％）、血糖升高（2.3％）、高三酰甘油（TG）血症（2.3％）、低白蛋白血症（0.8％）和淀粉酶升高（0.2％）;仅1例次（0.2％）发生轻度过敏反应;另外,有5例次（1.0％）发生静脉血栓,9例次（1.9％）发生出血,1例次（0.2％）发生非坏死性胰腺炎.结论培门冬酶的过敏反应发生率极低,可安全地用于年轻成人ALL和T-NHL患者的治疗.使用过程中应密切监测患者的出凝血情况.

关键词：白血病,淋巴细胞,急性淋巴瘤,T细胞培门冬酶

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冠心病的基因组学研究现状

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中国医学科学院学报 2015年第4期37卷 475-481页

作者：王莹朱惠娟曾勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

冠心病是危害人类健康影响寿命的重要公共卫生问题之一。除了传统危险因素包括年龄、性别、吸烟、高血压和糖尿病等,基因组学的研究也证实了冠心病易感基因与冠心病的发生具有显著相关性。近年基因组学的快速发展为冠心病的早期诊断、... 详细信息

冠心病是危害人类健康影响寿命的重要公共卫生问题之一。除了传统危险因素包括年龄、性别、吸烟、高血压和糖尿病等,基因组学的研究也证实了冠心病易感基因与冠心病的发生具有显著相关性。近年基因组学的快速发展为冠心病的早期诊断、危险分层、寻找新的治疗靶点提供了广阔前景。本文主要综述冠心病的遗传学现状,以及全基因组关联研究的一些主要成果,以期促进遗传学研究结果向临床实践的转换。

关键词：冠心病基因组学单核苷酸多态性全基因组关联性研究

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类风湿关节炎伴血管炎22例临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第2期10卷 101-105页

作者：李丽徐东张奉春曾小峰北京市顺义区医院风湿免疫科北京101300 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨类风湿关节炎伴血管炎的临床表现、实验室指标、治疗及预后。方法回顾性分析22例2004年3月至2014年3月在北京协和医院住院的类风湿关节炎伴血管炎患者的临床表现、实验室指标、治疗及结局。结果 2004年3月至2014年3月住院的类... 详细信息

目的探讨类风湿关节炎伴血管炎的临床表现、实验室指标、治疗及预后。方法回顾性分析22例2004年3月至2014年3月在北京协和医院住院的类风湿关节炎伴血管炎患者的临床表现、实验室指标、治疗及结局。结果 2004年3月至2014年3月住院的类风湿关节炎患者共728例,其中伴血管炎22例。类风湿关节炎伴血管炎患者年龄49~72岁,平均（62±5）岁;男女比例5∶17;病程大于5年者14例（63.6%）。22例患者中皮肤溃疡或肢体坏疽18例（82%）,多发神经损害8例（36%）,巩膜炎角膜溃疡3例（14%）,心肌损害1例（5%）,肠道溃疡1例（5%）,肺血管炎1例（5%）;3个系统同时受累者2例（9%）,两个系统同时受累者7例（31.8%）。所有患者红细胞沉降率、C反应蛋白、类风湿因子均高于正常;且均应用足量或冲击剂量糖皮质激素、单用或联用免疫抑制治疗,经过治疗后均好转出院,无死亡病例。结论类风湿关节炎伴血管炎患者病情活动,应积极应用激素和免疫抑制剂治疗。对于类风湿关节炎患者应早期予以正规治疗,降低疾病活动度,避免出现血管炎。肿瘤坏死因子α抑制剂的应用可能为类风湿关节炎伴血管炎药物治疗提供新的选择。

关键词：关节炎,类风湿血管炎周围神经系统疾病

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生存期短于24个月的多发性骨髓瘤患者临床和细胞遗传学特征

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中华医学杂志 2015年第10期95卷 736-740页

作者：庄俊玲唐文娇李辉陈苗韩冰朱铁楠段明辉李剑张薇许莹王书杰赵永强周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的分析多发性骨髓瘤（MM）早期死亡患者的临床特点,为早期识别高危人群及分层治疗提供帮助.方法收集2008年7月至2012年7月北京协和医院新诊断MM住院患者,对临床和随访资料完整的177例进行回顾性分析.治疗前观察指标包括ISS分期、乳... 详细信息

目的分析多发性骨髓瘤（MM）早期死亡患者的临床特点,为早期识别高危人群及分层治疗提供帮助.方法收集2008年7月至2012年7月北京协和医院新诊断MM住院患者,对临床和随访资料完整的177例进行回顾性分析.治疗前观察指标包括ISS分期、乳酸脱氢酶（LDH）、髓外侵犯、淀粉样变、血钙等,细胞遗传学（CG）采用荧光原位杂交（FISH）检测5种染色体异常.其他资料包括治疗方案、疗效判断、死亡原因.结果 24个月内死亡的73例患者定义为高危组,生存超过24个月的104例为对照组.两组年龄和性别分布匹配,治疗方案具有可比性,高危组中位总生存（OS）期仅8个月,对照组中位随访38个月OS仍未达到,两组中位OS差异有统计学意义（P＜0.001）.主要死亡原因两组均为疾病进展.基线指标比较显示高危组以下指标比例显著高于对照组,包括ISSⅢ期[76.71％（56/73）比50.00％（52/104）,P=0.002],肾功能不全[47.95％（35/73）比31.73％（33/104）,P=0.029],LDH高于正常[20.55％（15/73）比7.69％（8/104）,P=0.015],浆细胞白血病（PCL）[5.48％（4/73）比0（0/104）,P=0.016].而髓外浆细胞瘤、淀粉样变性和高钙血症比例在两组差异无统计学意义.疗效判断方面,高危组深度反应率[包括完全缓解（CR）＋很好部分缓解（VGPR）]显著低于对照组[12.33％（9/73）比53.85％（56/104）,P＜0.001],总反应率[ORR,包括CR＋ VGPR＋部分缓解（PR）]也显著低于对照组[38.36％（28/73）比86.54％（90/104）,P＜0.001].细胞遗传学异常显示lq21扩增比例在高危组与对照组差异有统计学意义[35.62％（26/73）比25.15％（22/104）,P=0.033].多因素回归分析显示ISS分期、LDH升高和初始治疗未达PR为影响MM患者早期死亡的独立因素（P=0.046、0.005、＜0.00l）.结论 24个月内死亡的MM患者ISSⅢ期、LDH升高、1q21扩增和PCL比例显著升高,诱导治疗疗效差,具有这些特征患者需给予高度重视,强化治疗或能改善预后.

关键词：多发性骨髓瘤预后危险度分层细胞遗传学异常

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37例原发中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2015年第10期36卷 849-852页

作者：朱铁楠王书杰张薇李剑韩冰段明辉庄俊玲蔡华聪曹欣欣周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的：探讨原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗方案以及预后相关因素。方法回顾性总结北京协和医院自1999年6月至2012年6月收治的37例PCNSL患者临床资料，对患者临床特征、治疗以及预后相关因素进行分析。结果全部37例PC... 详细信息

目的：探讨原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗方案以及预后相关因素。方法回顾性总结北京协和医院自1999年6月至2012年6月收治的37例PCNSL患者临床资料，对患者临床特征、治疗以及预后相关因素进行分析。结果全部37例PCNSL患者中位发病年龄57（17～78）岁，男女比为2.7∶1。以颅内高压和智能障碍为最常见临床表现，起病至诊断中位时间1.5（1～24）个月。肿瘤累及部位以大脑半球为主，且多灶病变更为常见。36例经治患者无进展生存（PFS）时间为18.0（95%CI 9.1～26.9）个月，总生存（OS）时间为36.0（95%CI 21.7～50.3）个月，3年累计OS率为46.9%。放化疗联合治疗与单纯化疗组PFS时间[16.0（95%CI 8.9～23.1）个月对26.0（95%CI 2.9～49.1）个月]及OS时间[36.0（95%CI 2.3～69.7）个月对29.0（95%CI 23.4～34.6）个月]比较，差异均无统计学意义（P=0.401、0.866）。结论 PCNSL预后不佳，化放疗联合并不能显著改善患者生存，其最佳治疗方案应需进一步探索。

关键词：淋巴瘤,中枢神经系统肿瘤,原发性预后

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MEN1相关的甲状旁腺肿瘤p27Kip1及β-catenin的表达

MEN1相关的甲状旁腺肿瘤p27Kip1及β-catenin的表达

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第八届国际骨质疏松及骨矿盐疾病学术会议

作者：孔晶王鸥聂敏师杰姜艳李梅夏维波孟迅吾邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理群

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不同狼疮抗凝物检测试验的临床诊断效能研究

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中华医学杂志 2015年第34期95卷 2760-2765页

作者：寿玮龄陈倩吴卫范连凯谢田崔巍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730

目的研究不同狼疮抗凝物（LA）试验的临床诊断效能,为临床提供有价值的LA指标.方法 370份柠檬酸盐抗凝样本来自2014年9月至2015年3月就诊于北京协和医院的患者或体检者,分别通过改良蝰蛇毒磷脂时间法（dRVVT）、硅凝固时间法（SCT）、... 详细信息

目的研究不同狼疮抗凝物（LA）试验的临床诊断效能,为临床提供有价值的LA指标.方法 370份柠檬酸盐抗凝样本来自2014年9月至2015年3月就诊于北京协和医院的患者或体检者,分别通过改良蝰蛇毒磷脂时间法（dRVVT）、硅凝固时间法（SCT）、活化部分凝血活酶时间法APTT-Actin、APTT-Actin FSL和APTT-SS共5种方法及相应的1∶1混合试验、确证试验检测LA.由此推算每种方法1∶1混合试验计算值循环抗凝指数（ICA）、确证试验计算值纠正百分比（C）和标准化比值（NR）的参考范围（RI）/Cut-off值,进而研究每种方法决定的LA的临床诊断效能.结果不同试验方法LA的RI/Cut-off值不同,dRVVT法的敏感度最高（70.3％～93.1％）,APTT法最低（＜55.0％）.APTT-SS法的敏感度（47.5％～53.5％）略高于APTT Actin法（32.7％～39.6％）和APTT-Actin FSL法（29.7％～36.6％）.dRVVT法的特异度为91％～ 100％,SCT法为80.6％～100％,APTT法为85.1％～98.5％.其中,SCT法确证试验的特异度均为100％.针对弱阳性LA结果,5种方法的敏感度均下降,但dRVVT法和SCT法的敏感度仍＞50.0％,APTT-Actin法和APTT-Actin FSL法＜16.0％.除APTT-SS法外,dRVVT法及SCT法的组合方案检测的LA与APS血栓形成均具有相关性（OR值：5.562 ～9.240,均P＜0.05）.结论实验室应根据LA具体试验方法建立RI/Cut-off值.dRVVT法是LA的最佳检测方法,与指南说明一致.APTT-SS法优于其他APTT法,dRVVT法及SCT法的组合方案检测的LA均与APS血栓形成相关。

关键词：狼疮抗凝物临床诊断效能活化部分凝血活酶时间改良蝰蛇毒磷脂时间法硅凝固时间法

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2015年全国多中心自身抗体检测质量调查评价

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第2期10卷 137-143页

作者：胡朝军张蜀澜邓垂文李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室北京100730

目的了解2015年我国临床实验室检测自身抗体的质量现状,为进一步规范自身抗体检测提供依据。方法基于国家风湿病数据中心平台,在全国范围内发放2015年自身抗体检测实验室室间比对指南。各单位自愿在线填写报名表申请拟参与的自身抗体室... 详细信息

目的了解2015年我国临床实验室检测自身抗体的质量现状,为进一步规范自身抗体检测提供依据。方法基于国家风湿病数据中心平台,在全国范围内发放2015年自身抗体检测实验室室间比对指南。各单位自愿在线填写报名表申请拟参与的自身抗体室间比对项目。本次比对项目共18项,包括:抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)、抗可提取性核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)抗体[抗核糖核蛋白(ribonuclear protein,RNP)抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体和抗Jo-1抗体]、抗双链DNA(double-stranded DNA,ds-DNA)抗体、抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptides,CCP)抗体、抗心磷脂抗体(anti cardiolipin,ACA)、抗β2糖蛋白1(β2-glycoprotein 1,β2GP1)抗体、抗中性粒细胞胞质抗体[antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA,胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c ANCA)/核周型ANCA(perinuclear ANCA,p ANCA)]、抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)抗体、抗蛋白酶3(protease 3,PR3)抗体、抗线粒体抗体(antimitochodrial antibody,AMA)/AMA-M2、抗平滑肌抗体(antismooth muscle antibody,ASMA)和抗可溶性肝抗原(soluble liver antigen,SLA)/肝胰(liver-pancreas,LP)抗体。每个项目5支比对样本。要求各临床实验室在规定时间内检测并回报结果,同时计算各项回报结果的符合率。结果共116家医院科室参加,分布于全国27个省、市、自治区。回报结果显示,各自身抗体检测正确率分别为ANA 97.20%、抗ds-DNA抗体100.00%、抗ENA抗体80.39%、抗心磷脂抗体87.88%、抗β2GP1抗体100.00%、ANCA 62.67%、抗MPO抗体98.85%、抗PR3抗体100.00%、AMA 100.00%、AMA-M2 98.72%、ASMA 76.92%、抗SLALP抗体100.00%和抗CCP抗体95.35%。结论本次自身抗体检测比对结果与往年相比,检测水平有一定提高,特别是抗ds-DNA抗体、抗β2GP1抗体和抗PR3抗体,但是ANCA、ASMA的符合率仍然较低,有待进一步提高检测质量。

关键词：自身抗体质量控制自身免疫疾病

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