检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2020年第11期36卷 975-978页

作者：陈美平朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室转化医学中心100730

X连锁肢端肥大性巨人症(X-LAG)综合征是新近描述的由于Xq26.3微重复和G蛋白偶联受体101(GPR101)突变导致的早发性巨人症。与其他原因所致巨人症不同,X-LAG综合征发病年龄早,且具有特殊的组织病理学表现和严重的临床表型,早期识别、诊断... 详细信息

X连锁肢端肥大性巨人症(X-LAG)综合征是新近描述的由于Xq26.3微重复和G蛋白偶联受体101(GPR101)突变导致的早发性巨人症。与其他原因所致巨人症不同,X-LAG综合征发病年龄早,且具有特殊的组织病理学表现和严重的临床表型,早期识别、诊断和临床管理尤为重要且极具挑战性,本文对目前已有关于X-LAG综合征的研究进展进行综述,以期为该病机制的进一步研究和临床诊疗提供理论依据。

关键词：连锁肢端肥大性巨人症 G蛋白偶联受体101 巨人症垂体瘤突变

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冠状动脉MR血管成像：研究现状与未来展望

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中华放射学杂志 2024年第11期58卷 1191-1195页

作者：王怡宁李小虎中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院放射科　协和转化医学中心，北京100730 安徽医科大学第一附属医院医学影像科，合肥230022

冠心病（CAD）是全球致死的主要原因之一，早期诊断对其管理和治疗至关重要。有创冠状动脉造影（ICA）虽然是诊断CAD的“金标准”，但因其有创性、需使用碘对比剂和有电离辐射，不适用于筛查。冠状动脉CT血管成像（CCTA）虽能无创评估... 详细信息

冠心病（CAD）是全球致死的主要原因之一，早期诊断对其管理和治疗至关重要。有创冠状动脉造影（ICA）虽然是诊断CAD的“金标准”，但因其有创性、需使用碘对比剂和有电离辐射，不适用于筛查。冠状动脉CT血管成像（CCTA）虽能无创评估冠脉狭窄，但其存在电离辐射、碘对比剂过敏风险且受钙化影响较大。冠状动脉MR血管成像（CMRA）因其无创、无电离辐射和无需对比剂，成为一种潜在的替代方案。CMRA在诊断和监测冠状动脉先天发育异常及扩张性病变中展现了独特优势，但受限于扫描时间长、操作复杂和对呼吸与心脏运动的敏感性。近年来，CMRA技术在呼吸和心脏运动校正、图像加速及重建方面取得了重大进展，尤其是人工智能（AI）在呼吸心脏运动校正、欠采样和超分辨率重建中的应用，进一步拓宽了CMRA的临床应用前景。本文将介绍CMRA的主要发展历程和技术进步，浅析该技术在临床应用中的优势和挑战，以期推动该技术的进一步发展及合理应用。

关键词：冠状动脉磁共振成像冠心病人工智能

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垂体腺瘤临床诊治进展

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协和医学杂志 2020年第5期11卷 533-536页

作者：朱惠娟王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫健委内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

垂体腺瘤是较常见的神经内分泌肿瘤,多为良性,但其高分泌激素或大腺瘤干扰腺垂体及周围组织器官的正常功能,严重影响患者的健康和预后。多学科参与的规范诊疗是垂体腺瘤临床应对的重要原则。2017年世界卫生组织第4次修订了垂体腺瘤的病... 详细信息

垂体腺瘤是较常见的神经内分泌肿瘤,多为良性,但其高分泌激素或大腺瘤干扰腺垂体及周围组织器官的正常功能,严重影响患者的健康和预后。多学科参与的规范诊疗是垂体腺瘤临床应对的重要原则。2017年世界卫生组织第4次修订了垂体腺瘤的病理诊断分类,高危垂体腺瘤和难治性垂体腺瘤依然是临床诊治的难点,存在诸多挑战,而垂体腺瘤的发生机制和潜在治疗靶点亦有待进一步揭示。本文系统总结了垂体腺瘤的发病机制和临床诊治进展。

关键词：垂体腺瘤难治性垂体腺瘤多学科综合治疗协作组

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第431例向心性肥胖-皮质醇波动-垂体占位

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中华医学杂志 2018年第20期98卷 1624-1626页

作者：陈适刘泽宇冯铭卢琳潘慧朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

患者女，36岁，小学教师，因“脸变圆红4年、月经紊乱1年”于2015年5月11日入住北京协和医院内分泌科。2011年5月患者无明显诱因出现脸变圆红、腰围增粗、体重1年内增加10kg（44kg增至54k），伴腹部及大腿内侧均出现宽大紫纹，背部出... 详细信息

患者女，36岁，小学教师，因“脸变圆红4年、月经紊乱1年”于2015年5月11日入住北京协和医院内分泌科。2011年5月患者无明显诱因出现脸变圆红、腰围增粗、体重1年内增加10kg（44kg增至54k），伴腹部及大腿内侧均出现宽大紫纹，背部出现毳毛，唇边出现小胡须，皮肤磕碰易出现瘀斑。

关键词：向心性肥胖皮质醇占位垂体波动北京协和医院小学教师内分泌科

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超声在英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病继发性失应答诊断中的价值

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中华超声影像学杂志 2023年第9期32卷 796-800页

作者：卫鑫崔晏春胡艳秀辛悦熊晓苓朱庆莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045

目的探讨超声对英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病维持期继发性失应答的诊断价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京儿童医院接受英夫利西单抗治疗且临床应答的克罗恩病患儿51例,并在维持期观察是否有继发性失应... 详细信息

目的探讨超声对英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病维持期继发性失应答的诊断价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京儿童医院接受英夫利西单抗治疗且临床应答的克罗恩病患儿51例,并在维持期观察是否有继发性失应答的发生。收集治疗第14周超声检查结果,以了解超声检查肠壁及肠周愈合情况与继发性失应答的相关性。结果治疗随访至54周,51例患儿中共15例(29.4%)发生继发性失应答。相较于持续应答患儿,继发性失应答患儿在治疗第14周时肠壁更厚[5.0(3.8,6.0)mm比3.0(2.0,4.0)mm,P<0.001],肠壁分层结构消失比例更高[8/15(53.33%)比3/36(8.33%),P<0.001],肠壁厚度>3.0 mm时,敏感性为0.955,特异性为0.483。肠壁分层是否清晰诊断继发性失应答的敏感性为0.727,特异性为0.825。联合诊断继发性失应答的敏感性为0.933,特异性为0.611。结论克罗恩病儿童英夫利西单抗治疗第14周超声测量肠壁厚度>3.0 mm和肠壁层次不清晰,可为药物继发性失应答诊断提供重要信息。

关键词：超声检查儿童克罗恩病英夫利西单抗继发性失应答

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伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2021年第3期21卷 170-176页

作者：郑光耀包旭东卢琳冯铭朱惠娟姚勇王任直潍坊医学院临床医学院 261053 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依... 详细信息

目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征。结果18例患者中库欣病13例,异位促肾上腺皮质激素综合征5例;MEN1型15例,MEN2型2例,MEN4型1例;临床表现为亚临床库欣综合征6例,显性库欣综合征12例;合并骨量减少或骨质疏松占18/18,泌尿系统结石占11/18;根据受累内分泌腺体,垂体促肾上腺皮质激素腺瘤占13/18,垂体催乳素(PRL)腺瘤占4/18,甲状旁腺功能亢进症占15/18,胰腺神经内分泌肿瘤占13/18,肾上腺腺瘤及增生占10/18。实验室检查,清晨血清皮质醇平均为(652.90±254.90)nmol/L,ACTH为(13.38±8.73)pmol/L,24 h尿游离皮质醇446.35(233.08,531.10)μg;2例血清PRL升高,13例甲状旁腺激素升高,11例钙离子升高。影像学检查,12例为垂体微腺瘤,3例为垂体大腺瘤;8例为肾上腺腺瘤,4例为肾上腺增粗,2例为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为腹主动脉旁副神经节瘤。基因检测,3例存在MEN1基因突变,分别为c.1183C>T、c.1579C>T和c.1174G>T突变。结论伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床罕见且表现复杂,主要表现为骨量减少和(或)骨质疏松;库欣综合征的最常见病因为垂体微腺瘤;MEN1型最多见,其他受累内分泌腺体主要为原发性甲状旁腺功能亢进症,其次为胰腺神经内分泌肿瘤。

关键词：库欣综合征多发性内分泌腺瘤病 ACTH综合征,异位诊断

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80kVp管电压联合自动管电流调节腹主动脉及双下肢动脉CTA扫描图像质量的评价

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基础医学与临床 2016年第8期36卷 1135-1138页

作者：张大明薛华丹王萱金征宇孙昊陈钰谢彦婷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院协和转化医学中心放射科北京100730

目的通过比较80 k Vp与120 k Vp管电压下双下肢CT血管成像(CTA)扫描的辐射剂量、图像质量,评价低管电压下腹主动脉及下肢动脉CTA扫描的可行性。方法回顾性研究40例患者,随机分成两组,每组20人,分别使用80 k Vp或120 k Vp管电压进行腹主... 详细信息

目的通过比较80 k Vp与120 k Vp管电压下双下肢CT血管成像(CTA)扫描的辐射剂量、图像质量,评价低管电压下腹主动脉及下肢动脉CTA扫描的可行性。方法回顾性研究40例患者,随机分成两组,每组20人,分别使用80 k Vp或120 k Vp管电压进行腹主动脉及双下肢动脉CTA扫描,通过定性和定量评价轴位、三维重建图像,并进行Shapiro-Wilk Normal分布检验和独立样本t检验。通过测量腹主动脉、双侧髂总动脉、股总动脉、股浅动脉、腘动脉和胫腓干的CT值并计算对比噪声比(CNR),并评价图像质量。结果 80 k Vp管电压组的血管CT值在538 HU至605 HU,高于120 k Vp管电压组。两组之间的CNR和定性评价没有差异。80 k Vp管电压组的DLP为(203±22)m Gy·cm,120 k Vp管电压组为(780±85)m Gy·cm,有效剂量下降了74%。结论低管电压联合自动管电流调节技术进行腹主动脉及双下肢动脉CTA扫描时可以在降低辐射剂量的同时保证图像质量。

关键词：腹主动脉双下肢动脉 CT血管成像管电压自动管电流调节

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《中国肢端肥大症诊治共识(2021版)》更新要点解读

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中华医学杂志 2021年第27期101卷 2111-2114页

作者：段炼王诗蕊朱惠娟王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

由中国垂体腺瘤协作组牵头,结合国内外垂体生长激素腺瘤研究进展、肢端肥大症诊治的循证证据和我国国情,组织相关专家共同编写《中国肢端肥大症诊治共识(2021版)》。新版共识在2013版指南基础上,强调多学科诊疗模式(MDT)和个体化诊治理... 详细信息

由中国垂体腺瘤协作组牵头,结合国内外垂体生长激素腺瘤研究进展、肢端肥大症诊治的循证证据和我国国情,组织相关专家共同编写《中国肢端肥大症诊治共识(2021版)》。新版共识在2013版指南基础上,强调多学科诊疗模式(MDT)和个体化诊治理念,讨论了肢端肥大症的治疗目标设定,更新了垂体生长激素腺瘤的病理诊断标准,介绍了手术、药物、放射治疗中的新进展,对肢端肥大症合并妊娠、难治性垂体生长激素腺瘤等特殊患者的诊治提出建议。本文就新版共识的更新要点进行阐述,为临床医师开展合理的规范化诊疗提供依据和帮助。

关键词：中国肢端肥大症共识更新要点

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胰岛素样生长因子-1测定方法及参考值范围

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协和医学杂志 2020年第4期11卷 472-478页

作者：袁仙仙阳洪波朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫健委内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院转化医学中心北京100730

胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1, IGF-1)介导生长激素(growth hormone, GH)在外周靶器官组织的促生长效应,主要由肝脏合成,循环中大部分IGF-1与特异的结合蛋白结合,较GH更为稳定,故临床测定IGF-1用于生长激素缺乏症... 详细信息

胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1, IGF-1)介导生长激素(growth hormone, GH)在外周靶器官组织的促生长效应,主要由肝脏合成,循环中大部分IGF-1与特异的结合蛋白结合,较GH更为稳定,故临床测定IGF-1用于生长激素缺乏症、肢端肥大症的诊断及治疗监测等。目前IGF-1的测定方法主要有放射免疫法/免疫放射法、ELISA法、化学发光法、质谱分析法等,不同方法各有利弊,需要结合检测目的择优选择。IGF-1正常参考值范围的建立需基于背景人群随机抽样,德国、意大利等欧洲国家及日本、韩国等亚洲国家已建立基于本国人群的血清IGF-1参考值范围。北京协和医院对北京及贵州地区汉族成人进行血清IGF-1水平测定,初步建立了基于化学发光法的中国汉族成人血清IGF-1水平参考值范围,为肢端肥大症、生长激素缺乏症等疾病的诊治奠定了基础。

关键词：胰岛素样生长因子-1 放射免疫法化学发光法参考值

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第501例——血糖升高、反复胰腺炎、胰十二指肠切除术后、营养不良

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中华内科杂志 2023年第7期62卷 891-895页

作者：宋桉张睿池玥张化冰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、协和转化医学中心、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 100730

患者男,50岁,因乏力伴血糖升高15年、腹泻近2年就诊。病初诊断为2型糖尿病,经反复胰腺炎、胰十二指肠切除术后,出现高低血糖交替、脂肪泻等严重胰腺内、外分泌功能不全表现,辅助检查提示1型糖尿病相关抗体阴性、C肽明显下降、脂溶性维... 详细信息

患者男,50岁,因乏力伴血糖升高15年、腹泻近2年就诊。病初诊断为2型糖尿病,经反复胰腺炎、胰十二指肠切除术后,出现高低血糖交替、脂肪泻等严重胰腺内、外分泌功能不全表现,辅助检查提示1型糖尿病相关抗体阴性、C肽明显下降、脂溶性维生素降低,无明显胰岛素抵抗,考虑合并胰源性糖尿病。予患者小剂量胰岛素、补充胰酶及微量营养素、少食多餐等治疗后,患者腹泻缓解、血糖控制满意。本文旨在提高广大临床医师对反复胰腺炎或胰腺术后出现胰源性糖尿病的重视,及时干预并监测,减少并发症的出现。

关键词：糖尿病胰十二指肠切除术营养不良胰源性糖尿病

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