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中华心律失常学杂志 2022年第5期26卷 408-411页

作者：陈峰陈若菡孙奇戴研吴瑛陈柯萍张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京100037

目的探讨植入型心电监测仪(ICM)在不明原因晕厥中的诊断价值。方法前瞻性观察性研究2017年7月至2021年10月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心诊断为不明原因晕厥,并植入ICM的患者45例,其中男29例,女16例。中位年龄52.6岁,年龄范围11... 详细信息

目的探讨植入型心电监测仪(ICM)在不明原因晕厥中的诊断价值。方法前瞻性观察性研究2017年7月至2021年10月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心诊断为不明原因晕厥,并植入ICM的患者45例,其中男29例,女16例。中位年龄52.6岁,年龄范围11~87岁。所有患者每3个月随访1次,随访内容包括是否再次发生晕厥及晕厥前兆事件、ICM程控读取随访期间记录到的事件。若患者出现晕厥,则及早行ICM程控。结果随访(15.0±12.3)个月,15例(15/45,33.3%)患者再发晕厥或晕厥前兆,其中9例为心动过缓导致的(窦性停搏7例,高度房室传导阻滞2例),2例为室性心动过速(室速),1例为心房颤动(房颤),另有3例意识丧失发作时ICM未记录到心律失常事件,后经脑电图证实为癫痫。在心源性晕厥患者中,9例植入永久起搏器,2例选择药物治疗,有1例室速患者发生心脏性猝死。结论ICM可有效提高不明原因晕厥患者的诊断效率。

关键词：晕厥植入型心电监测仪不明原因晕厥心动过速心动过缓

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关于晕厥,我们还需要做什么?

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中华心律失常学杂志 2022年第5期26卷 405-407页

作者：陈柯萍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京100037

晕厥是临床常见的问题,病因纷杂,常涉及多个学科。晕厥患者的预后也因病因的不同而不同。因此,如何优化晕厥的诊断流程和危险分层非常重要。另外,在不明原因晕厥患者中,植入型心电监测仪(ICM)可以提高晕厥诊断率,ICM指导下的起搏治疗可... 详细信息

晕厥是临床常见的问题,病因纷杂,常涉及多个学科。晕厥患者的预后也因病因的不同而不同。因此,如何优化晕厥的诊断流程和危险分层非常重要。另外,在不明原因晕厥患者中,植入型心电监测仪(ICM)可以提高晕厥诊断率,ICM指导下的起搏治疗可降低晕厥复发率,使患者获益,但在我国存在严重应用不足的问题。血管迷走性晕厥的机制探讨涉及Bezold-Jarish反射学说、神经内分泌调节以及基因多态性等,但确切机制仍不清楚。血管迷走性晕厥的复发率高,主要由于缺乏有效的治疗方法。目前药物治疗效果不确切,而起搏治疗人群受限。因此,未来仍需开展相关基础和临床研究,提高晕厥的整体诊断和治疗水平。

关键词：晕厥植入型心电监测仪血管迷走性晕厥

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ANK2 H931Y突变与心律失常的机制研究

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中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4572-4576页

作者：宗芋茹王红蕊吕城崔冰张宇樊晓寒周建业汪一波中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市102308

目的构建ANK2 p.H931Y突变的基因敲入小鼠模型,分析心律失常与ANK2 p.H931Y突变的相关性。方法从一个心律失常家系病例中发现了ANK2 p.H931Y突变,使用生物信息学软件对发现的潜在致病突变进行致病性分析和功能预测,将从全外显子组测序... 详细信息

目的构建ANK2 p.H931Y突变的基因敲入小鼠模型,分析心律失常与ANK2 p.H931Y突变的相关性。方法从一个心律失常家系病例中发现了ANK2 p.H931Y突变,使用生物信息学软件对发现的潜在致病突变进行致病性分析和功能预测,将从全外显子组测序中得到的突变进行Sanger测序进行验证。构建ANK2 p.H931Y基因敲入小鼠,使用动态心电图分析系统监测其心电表型。结果在心律失常家系的2例房室传导阻滞的患者中发现了一种罕见的ANK2 p.H931Y杂合突变。ANK2在体内表现为转录水平表达减少,但蛋白水平的表达没有显著差异。ANK2 p.H931Y小鼠显示心率、房室和心室内传导的改变,以及复极的改变。此外,ANK2 p.H931Y小鼠表现出胺碘酮应激性心律失常。结论ANK2 p.H931Y突变会导致心律失常。

关键词： ANK2 突变心律失常胺碘酮房室传导阻滞

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努南综合征的心脏磁共振成像:婴幼儿和学龄前儿童的病例总结

努南综合征的心脏磁共振成像:婴幼儿和学龄前儿童的病例总结

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中国医学装备大会暨2022医学装备展览会

作者：杨文静王艺宁何健陆敏杰中国医学科学院北京协和医学院阜外医院国家心血管病中心心血管国家重点实验室

背景:努南综合征(Noonan syndrome,NS)是一种常染色体显性遗传病,其特点是面部畸形、身材矮小和心脏受累。我们的研究旨在通过磁共振成像(MRI)评估NS的详细心脏特征。材料与方法:于2010年9月至2021年8月,收集10例经基因诊断为NS的幼儿... 详细信息

背景:努南综合征(Noonan syndrome,NS)是一种常染色体显性遗传病,其特点是面部畸形、身材矮小和心脏受累。我们的研究旨在通过磁共振成像(MRI)评估NS的详细心脏特征。材料与方法:于2010年9月至2021年8月,收集10例经基因诊断为NS的幼儿患者。所有患者均行心脏MRI综合评估,包括延迟钆对比剂增强(LGE)、T1 mapping和心肌应变。结果:10例患儿中7例(70%)为女性,中位年龄为2.9岁(0.3～6岁)。50%患者出现肺动脉狭窄,患者双心室肥厚和双心室流出道梗阻患病率较高,其中80%的患者发现左室流出道梗阻,70%的患者发现右室流出道梗阻。心脏MRI检测到特征性LGE模式,表现为前外侧壁心内膜下前LGE,Native T1升高,细胞外体积分数(ECV)升高(分别为1287.8ms和31.1%)。收缩期整体径向、周向、纵向应变(平均值,24.39%;-14.43%;-7.80%)及左室收缩期和舒张期峰值应变率均受损。结论:MRI在NS患者心脏受累的评估中具有重要作用,特征性LGE模式,结合功能和形态学成像有助于NS的诊断。

关键词：努南综合征心脏磁共振成像病例总结

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先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型心脏重构趋势

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中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4582-4588页

作者：潘慧温彬李天骐马铭婕叶梦婷纪爽潘湘斌王晓建中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院肺血管医学重点实验室心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院结构性心脏病中心北京市100037 内蒙古科技大学包头医学院包头市014040

目的构建单纯先天性心脏病及先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型,比较两种不同病理情况下大鼠心脏重构趋势。方法以单纯颈部动静脉分流模拟房间隔缺损型先天性心脏病(n=5),以动静脉分流叠加野百合碱(MCT)双重打击模拟房间隔缺损型先天... 详细信息

目的构建单纯先天性心脏病及先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型,比较两种不同病理情况下大鼠心脏重构趋势。方法以单纯颈部动静脉分流模拟房间隔缺损型先天性心脏病(n=5),以动静脉分流叠加野百合碱(MCT)双重打击模拟房间隔缺损型先天性心脏病合并肺动脉高压(n=8)。术后每周对大鼠进行超声心动图检测,单纯分流组持续观察8周,分流+MCT组连续观察3周。结果单纯分流组大鼠心脏重构以左心为主,术后1周左室后壁增厚19%(P=0.02),腔径增大36%(P=0.0004),右室无明显改变;术后2周,大鼠右室腔径增大(P=0.001);术后3周,右心前壁达到统计学差异(P=0.03);术后6周,左右心达到新的平衡。分流+MCT组大鼠术后1周左室腔径增大13%(P=0.001),但右心重构更加显著:右室前壁增厚24%(P=0.01),右室腔径增大28%(P=0.02),右室流出道增宽29%(P<0.0001)。严重重构的右心给左心带来更大压力,术后3周左右心失衡。结论相比单纯分流,分流+MCT双重打击引起了强烈和迅速的右心室重构,较好地模拟了临床先天性心脏病合并肺动脉高压患者的心脏重构表型,为以后的机制研究打下基础。

关键词：先天性心脏病先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型超声心动图

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野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变的研究进展

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中华心血管病杂志 2020年第4期48卷 271-275页

作者：余怡文王运红翟玫张宇辉张健周琼中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管病重点实验室阜外医院心力衰竭中心100037

野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变(ATTRwt)是野生型转甲状腺素蛋白错误折叠后沉积于组织器官从而影响其结构和功能导致的疾病。近期研究发现ATTRwt在老年人、射血分数保留的心力衰竭患者中的患病率被低估。ATTRwt在老年男性人群中较为常见... 详细信息

野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变(ATTRwt)是野生型转甲状腺素蛋白错误折叠后沉积于组织器官从而影响其结构和功能导致的疾病。近期研究发现ATTRwt在老年人、射血分数保留的心力衰竭患者中的患病率被低估。ATTRwt在老年男性人群中较为常见,多表现为心力衰竭、心律失常等。近年来骨闪烁显像在转甲状腺素蛋白淀粉样变的诊断中表现出良好的敏感度和特异度。有望抑制ATTRwt进程的治疗方法包括氯苯唑酸、AG10和表没食子儿茶素-3-没食子酸酯等药物治疗以及心脏移植。本文对ATTRwt的临床特征、诊断思路、影像学检查及治疗的最新进展进行了综述,以期为临床诊治提供参考。

关键词：淀粉样变性心力衰竭心脏淀粉样变

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心律失常患者睡眠状况调查及相关因素分析

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中华心律失常学杂志 2022年第5期26卷 433-437页

作者：胡立星刘小宁任晓庆贾玉和楚建民侯翠红王靖牛红霞张竞涛赵青孙旭叶蕴青唐闽华伟中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心100037

目的了解心律失常患者睡眠质量并探讨其影响因素。方法选取2019年10月至12月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心住院的心律失常患者,采用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)测评睡眠质量,以PSQI>7分定义为睡眠障碍,采用多因素Logistic回归... 详细信息

目的了解心律失常患者睡眠质量并探讨其影响因素。方法选取2019年10月至12月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心住院的心律失常患者,采用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)测评睡眠质量,以PSQI>7分定义为睡眠障碍,采用多因素Logistic回归分析患者睡眠质量的影响因素。结果入选492例心律失常患者,其中男278例(278/492,56.5%),年龄(55.49±14.93)岁。PSQI为(6.58±4.14)分,睡眠障碍发生率为34.1%(168/492)。多因素Logistic回归分析显示性别(OR=1.76,95%CI 1.17~2.66,P=0.007)、年龄(OR=1.75,95%CI 1.01~2.77,P=0.018)、焦虑(OR=3.72,95%CI 2.24~6.19,P<0.001)、抑郁(OR=1.82,95%CI 1.15~2.88,P=0.010)对心律失常患者睡眠质量有显著影响。女患者睡眠障碍比例显著高于男患者[41.6%(89/214)对28.4%(79/278),χ^(2)=9.33,P=0.002]。≤65岁患者睡眠障碍比例显著低于>65岁患者[31.3%(112/358)对41.8%(56/134),χ^(2)=4.79,P=0.029]。焦虑自评量表评分评估有焦虑情绪患者睡眠障碍比例显著高于无焦虑情绪患者[61.7%(71/115)对25.7%(97/377),χ^(2)=50.82,P<0.001],抑郁自评量表评分评估有抑郁情绪患者睡眠障碍比例显著高于无抑郁情绪患者[50.0%(86/172)对25.6%(82/320),χ^(2)=29.56,P<0.001]。结论心律失常患者睡眠障碍发生率较一般人群高,与年龄、性别、焦虑、抑郁等密切相关。

关键词：心律失常,心性睡眠障碍焦虑抑郁

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肥厚型梗阻性心肌病合并感染性心内膜炎14例临床分析

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中华内科杂志 2020年第12期59卷 982-986页

作者：王鹏宋雷高晓津王水云宋云虎乔树宾国家心血管疾病重点实验室/国家心血管病中心/中国医学科学院/北京协和医学院/阜外医院心律失常中心北京100037 国家心血管疾病重点实验室/国家心血管病中心/中国医学科学院/北京协和医学院/阜外医院冠心病中心北京100037 国家心血管疾病重点实验室/国家心血管病中心/中国医学科学院/北京协和医学院成人外科中心北京100037

目的:探讨肥厚型心肌病合并感染性心内膜炎(IE)病例的临床特征。方法:2006年8月至2018年6月阜外医院收治肥厚型心肌病(HCM)患者7427例,IE患者668例,其中HCM合并IE者14例,回顾性分析其临床特征,描述14例患者的临床表现、病原学特征、超... 详细信息

目的:探讨肥厚型心肌病合并感染性心内膜炎(IE)病例的临床特征。方法:2006年8月至2018年6月阜外医院收治肥厚型心肌病(HCM)患者7427例,IE患者668例,其中HCM合并IE者14例,回顾性分析其临床特征,描述14例患者的临床表现、病原学特征、超声心动图发现、治疗及出院转归等。结果:HCM合并IE发生率为0.19%,在HCM患者中IE的发病率为0.15/1000人年;HCM合并IE 14例患者中男性占11例,发热及心脏杂音是最常见的临床表现;心功能不全(12/14)及细菌性栓塞(8/14)为最常见并发症;致病微生物均为革兰阳性球菌,以链球菌最常见(5/8);超声心动图提示室间隔厚度(21.2±2.7)mm,左心室流出道梗阻重,14例均有赘生物形成,赘生物最多分布于二尖瓣前叶(12/14),体循环栓塞(8/14)及瓣叶损害(12/14)发生率高;好转出院10例,其中8例为接受外科手术治疗者;2例自动出院后死亡,2例院内死亡。结论:HCM合并IE发生率低,HCM合并IE患者细菌性栓塞及瓣叶损害的发生率较高,且住院病死率高,预后较差,外科手术是治疗HCM合并IE成功的基石。

关键词：心内膜炎心肌病,肥厚型感染细菌

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努南综合征的心脏磁共振成像:婴幼儿和学龄前儿童的病例总结

努南综合征的心脏磁共振成像:婴幼儿和学龄前儿童的病例总结

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2022中国医学装备大会

作者：杨文静王艺宁何健陆敏杰中国医学科学院北京协和医学院阜外医院国家心血管病中心心血管国家重点实验室北京 100037

背景：努南综合征(Noonan syndrome,NS)是一种常染色体显性遗传病,其特点是面部畸形、身材矮小和心脏受累.我们的研究旨在通过磁共振成像(MRI)评估NS 的详细心脏特征.材料与方法：于2010 年9 月至2021 年8月,收集10 例经基因诊断为NS ... 详细信息

背景：努南综合征(Noonan syndrome,NS)是一种常染色体显性遗传病,其特点是面部畸形、身材矮小和心脏受累.我们的研究旨在通过磁共振成像(MRI)评估NS 的详细心脏特征.材料与方法：于2010 年9 月至2021 年8月,收集10 例经基因诊断为NS 的幼儿患者.所有患者均行心脏MRI 综合评估,包括延迟钆对比剂增强(LGE)、T1 mapping 和心肌应变.结果：10 例患儿中7 例(70％)为女性,中位年龄为2.9 岁(0.3～6 岁).50％患者出现肺动脉狭窄,患者双心室肥厚和双心室流出道梗阻患病率较高,其中80％的患者发现左室流出道梗阻,70％的患者发现右室流出道梗阻.心脏MRI 检测到特征性LGE 模式,表现为前外侧壁心内膜下前LGE,Native T1 升高,细胞外体积分数(ECV)升高(分别为1287.8ms 和31.1％).收缩期整体径向、周向、纵向应变(平均值,24.39％;-14.43％;-7.80％)及左室收缩期和舒张期峰值应变率均受损.结论：MRI 在NS 患者心脏受累的评估中具有重要作用,特征性LGE 模式,结合功能和形态学成像有助于NS 的诊断.

关键词：努南综合征心脏磁共振成像病例总结

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转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的早期诊断线索和流程

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中西医结合心脑血管病杂志 2022年第19期20卷 3464-3469页

作者：张健国家卫生健康委员会心血管病药物研究重点实验室中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心力衰竭中心北京100037

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTRCM)亦称为转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTRCA),是错误折叠的转甲状腺素蛋白(TTR)形成不溶性纤维,沉积在器官和组织中,破坏正常的器官组织结构导致功能障碍[1]。ATTRCM是一种进行性全身性疾病,可分为... 详细信息

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTRCM)亦称为转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTRCA),是错误折叠的转甲状腺素蛋白(TTR)形成不溶性纤维,沉积在器官和组织中,破坏正常的器官组织结构导致功能障碍[1]。ATTRCM是一种进行性全身性疾病,可分为遗传型TTR淀样变心肌病(ATTRm)或野生型TTR淀粉样变心肌病(ATTRwt)[1]。病人的临床表现异质性强、累及系统多,预后取决于疾病类型、年龄、累及器官、共病,特别是诊断前症状持续的时间[2]。目前,对这类疾病的认识不足,常出现误诊或漏诊,致使延误治疗而预后较差。早期诊断对于提升疗效、改善病人的预后尤为关键[3]。同时,鉴于中医对此尚无明确描述,从中医药的角度积极介入并进行诊治的研究具有重要的临床意义。

关键词：转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病

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