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中国循环杂志 2022年第5期37卷 500-506页

作者：胡崧汪蕾郭婷婷谭江山吴艳高鑫方纬华潞中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院核医学科北京市100037

目的:探究慢性血栓栓塞性疾病(CTED)的临床特征及危险因素。方法:回顾性纳入2013年5月至2020年5月在本中心确诊为急性肺栓塞(APE)的120例患者。根据患者基线与充分抗凝至少3个月后的肺通气/灌注扫描检查,在超声心动图检查排除肺动脉高压... 详细信息

目的:探究慢性血栓栓塞性疾病(CTED)的临床特征及危险因素。方法:回顾性纳入2013年5月至2020年5月在本中心确诊为急性肺栓塞(APE)的120例患者。根据患者基线与充分抗凝至少3个月后的肺通气/灌注扫描检查,在超声心动图检查排除肺动脉高压后,将患者分为CTED组及非CTED组。收集患者的基线人口学资料、体征、辅助检查和合并症等临床资料并进行比较,采用Logistic回归模型探索CTED的危险因素。结果:120例患者中,CTED组72例(60.0%),平均年龄(62.0±13.0)岁;非CTED组48例(40.0%),平均年龄(60.9±12.8)岁。CTED组女性患者(75.0%vs.54.2%,P=0.018)和简化肺栓塞严重程度指数(sPESI)≥1的患者(37.7%vs.16.7%,P=0.012)比例均高于非CTED组,血栓累及肺段数也显著多于非CTED组(中位值:7.0个vs.4.5个,P<0.001)。APE患者左右肺血栓累及肺段比例相似(48.1%vs.51.9%,P=0.299),下肺血栓累及肺段比例明显高于上肺(46.1%vs.34.4%,P<0.001);抗凝治疗至少3个月后,左右肺及上下肺仍有近50%的肺段血栓残余,残余血栓分布与基线血栓分布相似。多因素分析表明,血栓累及肺段数(OR=1.28,95%CI:1.11~1.48,P<0.001)是CTED的独立危险因素,体重指数(OR=0.87,95%CI:0.76~0.99,P=0.033)是CTED的保护因素。结论:血栓累及肺段数多是CTED发生的独立危险因素,下肺的残余血栓多于上肺,左右肺之间残余血栓分布情况相似。

关键词：慢性血栓栓塞性疾病肺栓塞临床特征危险因素血栓分布

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PCSK9基因突变与低密度脂蛋白胆固醇

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中华心血管病杂志 2017年第5期45卷 444-446页

作者：吴娜琼李建军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院血脂异常与心血管疾病诊治中心 100037

血浆低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平是动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）的主要危险因素[1].前蛋白转化酶枯草溶菌素/kexin 9型（PCSK9）是一种与LDL-C代谢密切相关的蛋白,是有前景的新治疗靶点,有望用于进一步降低LDL-C水平[2-3].... 详细信息

血浆低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平是动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）的主要危险因素[1].前蛋白转化酶枯草溶菌素/kexin 9型（PCSK9）是一种与LDL-C代谢密切相关的蛋白,是有前景的新治疗靶点,有望用于进一步降低LDL-C水平[2-3].已证明PCSK9在调节血浆LDL-C水平中起关键作用.PCSK9可能与溶酶体受体靶向结合,引发降解反应,影响低密度脂蛋白受体（LDLR）的重复利用过程,从而减少循环LDL-C的清除[4-6].

关键词：低密度脂蛋白胆固醇基因突变动脉粥样硬化性心血管疾病 LDL-C 低密度脂蛋白受体危险因素治疗靶点受体靶向

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脂蛋白(a)与钙化性主动脉瓣疾病的相关研究进展

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中华心血管病杂志 2019年第5期47卷 405-408页

作者：刘硕霖热娜提·肉孜吴娜琼中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院血脂异常与心血管疾病诊治中心 100037

钙化性主动脉瓣疾病(CAVD)的患病率不断增加,流行病学调查和回顾性研究发现脂蛋白(a)[Lp(a)]是CAVD的危险因素,并增加主动脉瓣狭窄的患病风险。Lp(a)致CAVD的机制主要是通过与其载脂蛋白(Apo)基团相连的氧化磷脂(OxPL)结合,促进主动脉... 详细信息

钙化性主动脉瓣疾病(CAVD)的患病率不断增加,流行病学调查和回顾性研究发现脂蛋白(a)[Lp(a)]是CAVD的危险因素,并增加主动脉瓣狭窄的患病风险。Lp(a)致CAVD的机制主要是通过与其载脂蛋白(Apo)基团相连的氧化磷脂(OxPL)结合,促进主动脉瓣的炎症反应与钙质沉积。Lp(a)及OxPL与CAVD病变进展和行主动脉瓣置换术的风险增加密切相关。近年来一系列大规模临床研究发现他汀类药物并未能延缓CAVD的进展。本文将针对Lp(a)作为CAVD的危险因素,如何介导CAVD发生发展,以及对试图通过干预Lp(a)来预防或治疗CAVD的相关研究进行阐述。

关键词：脂蛋白(a) 主动脉瓣狭窄钙化性主动脉瓣疾病

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义齿技术工人间质性肺疾病相关肺动脉高压一例

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中国循环杂志 2024年第11期39卷 1137-1139页

作者：胡立星罗勤赵智慧邓丽赵青柳志红中国医学科学院、北京协和医学院国家心血管病中心、阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心、心血管疾病国家重点实验室北京100037

长期从事义齿制作且防护不佳时极易罹患尘肺病,肺动脉高压是其一种少见的并发症。本文报道1例从事义齿打磨工作10余年的技术工人,结合特异性肺部影像学表现及粉尘接触史考虑诊断间质性肺疾病、尘肺病(可能性大),经右心导管检查证实为毛... 详细信息

长期从事义齿制作且防护不佳时极易罹患尘肺病,肺动脉高压是其一种少见的并发症。本文报道1例从事义齿打磨工作10余年的技术工人,结合特异性肺部影像学表现及粉尘接触史考虑诊断间质性肺疾病、尘肺病(可能性大),经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压。

关键词：义齿技术工人间质性肺疾病尘肺病肺动脉高压

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肺淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压一例

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中国循环杂志 2024年第8期39卷 819-821页

作者：胡立星罗勤赵智慧邓丽赵青柳志红中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、心血管疾病国家重点实验室、呼吸与肺血管病中心北京100037

肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏。本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结... 详细信息

肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏。本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定。

关键词：肺淋巴管肌瘤病肺囊性病变低血氧症肺动脉高压

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葡萄糖能量代谢异常在肺血管重构中的作用

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中华心血管病杂志 2016年第9期44卷 813-816页

作者：李雯何建国中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病中心 100037

肺血管收缩、重构和原位血栓形成对于肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）发生、发展具有重要作用.肺血管收缩主要由血管收缩、舒张因子失衡引起,而肺血管重构与多种因素有关,研究发现炎症及免疫异常、内皮损伤、遗传因... 详细信息

肺血管收缩、重构和原位血栓形成对于肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）发生、发展具有重要作用.肺血管收缩主要由血管收缩、舒张因子失衡引起,而肺血管重构与多种因素有关,研究发现炎症及免疫异常、内皮损伤、遗传因素（BMPR2、ALK1、CAV1、KCNK3、SMAD9、EIF2AK4基因突变）[1]、内皮源性生长因子、铁缺乏[2]、雌激素[3]、肺动脉平滑肌细胞及内皮细胞凋亡和增殖失衡[4]等都可能引起肺血管重构.但目前PAH的发病机制尚未完全明确,探索PAH新的发病机制将为研发新的靶向药物提供科学依据.

关键词：肺血管重构能量代谢异常 hypertension 葡萄糖 arterial 肺动脉平滑肌细胞肺血管收缩内皮细胞凋亡

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经胸实时三维超声心动图评估特发性肺动脉高压患者三尖瓣几何构型的价值

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中国循环杂志 2024年第2期39卷 171-176页

作者：王亚文牛丽莉刘冰洋陆敏杰熊长明韩宁王浩吴伟春朱振辉中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、超声影像中心北京100037 中国医学科学、院北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心阜外医院、磁共振影像科北京100037 中国人民解放军总医院、京中医疗区苇子坑门诊部北京100101

目的:研究经胸实时三维超声心动图在评估特发性肺动脉高压(IPAH)患者的三尖瓣几何构型中的应用价值。方法:前瞻性入选2017年9月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院就诊的IPAH患者30例(为IPAH组),健康志愿者15例为对照组。所有研究对... 详细信息

目的:研究经胸实时三维超声心动图在评估特发性肺动脉高压(IPAH)患者的三尖瓣几何构型中的应用价值。方法:前瞻性入选2017年9月至2018年12月在中国医学科学院阜外医院就诊的IPAH患者30例(为IPAH组),健康志愿者15例为对照组。所有研究对象均行经胸二维及三维超声心动图检查,并使用四维自动三尖瓣定量(4D Auto-TVQ)在聚焦右心室切面分析三尖瓣结构。肺动脉高压患者均在超声心动图检查后48 h内采用右心导管检查确诊。结果:IPAH组的三尖瓣形态学参数瓣环面积、瓣环周长、四腔心直径、瓣叶结合点高度、幕状区最大高度和幕状区容积均显著大于对照组(P均<0.05)。与对照组相比,IPAH组瓣环收缩期位移明显更小(P<0.05)。两组的瓣环面积变化率和两腔心直径差异均无统计学意义(P均>0.05)。IPAH患者的三尖瓣幕状区最大高度和瓣叶接合点高度均与右心室舒张末期容积具有良好相关性(r=0.710、0.515,P均<0.05);瓣环周长、四腔心直径和瓣环面积均与右心房收缩末期容积具有良好相关性(r=0.712、0.558、0.545,P均<0.05)。结论:IPAH患者三尖瓣幕状区最大高度、瓣叶接合点高度和幕状区容积明显增大,三尖瓣环扩张主要体现在四腔心切面直径。三尖瓣幕状区高度与右心室容积相关,而三尖瓣环尺寸与右心房容积相关。

关键词：特发性肺动脉高压三维超声心动图三尖瓣环三尖瓣栓系

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肺动脉高压患者健康相关生活质量的调查研究

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中国循环杂志 2021年第5期36卷 481-487页

作者：吴艳严欣欣谭江山彭富华王晓建郭婷婷胡崧贾镭高鑫华潞中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心肺血管医学重点实验室血栓性疾病诊治中心北京市100037

目的:评估在靶向药物治疗时代肺动脉高压(PAH)患者生活质量现状,探讨影响患者生活质量的危险因素。方法:选择2017年1月至2018年12月连续在中国医学科学院阜外医院经右心导管检查确诊为PAH的患者,利用简明生活质量量表第二版进行生活质... 详细信息

目的:评估在靶向药物治疗时代肺动脉高压(PAH)患者生活质量现状,探讨影响患者生活质量的危险因素。方法:选择2017年1月至2018年12月连续在中国医学科学院阜外医院经右心导管检查确诊为PAH的患者,利用简明生活质量量表第二版进行生活质量评分,并通过多因素Logistic回归分析影响患者生理健康和心理健康的危险因素。结果:共回收416例PAH患者的有效量表。患者生理健康总分(PCS)和心理健康总分(MCS)基于常模的维度中位得分为38.6(29.6,47.7)分和39.1(26.0,53.4)分,均显著低于中国普通人群常模。女性与男性患者相比,在八个维度中任一维度的得分以及PCS[37.7(28.5,46.2)分vs.42.2(32.6,48.9)分,P=0.007]和MCS[36.0(24.6,52.3)分vs.46.8(33.5,55.3)分,P=0.02]均显著较低。随着受教育程度的升高,患者的MCS显著升高,PCS亦呈现出上升趋势;农村地区患者生理职能、情感职能、精神健康和PCS较居住于中小城市和大城市的患者显著降低(P均<0.01)。无工作者与兼职或全职工作者相比,在八个维度中任一维度得分以及PCS和MCS中得分显著降低(P均<0.01)。多因素Logistic回归分析显示,女性(OR=2.35,95%CI:1.17~4.71,P=0.016)、年龄(OR=1.06,95%CI:1.03~1.09,P=0.016)、无工作(OR=4.08,95%CI:1.58~10.56,P=0.001)是影响PCS的独立危险因素;而女性(OR=2.51,95%CI:1.24~5.08,P=0.01)、居住地农村(OR=3.41,95%CI:1.24~9.39,P=0.018)是影响MCS的独立危险因素。结论:PAH患者生活质量与中国普通人群常模相比显著下降。无工作及居住在农村的女性患者是生理健康和心理健康受损最为严重的人群,需要得到更多的医疗救助和社会家庭支持。

关键词：肺动脉高压健康相关生活质量简明生活质量量表社会经济因素

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心肺运动试验比较三种肺动脉高压患者心肺功能状态的价值

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中华医学杂志 2015年第44期95卷 3598-3601页

作者：赵青柳志红马秀平赵智慧罗勤顾晴熊长明张洪亮王勇中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心北京100037

目的探讨心肺运动试验（CPET）比较3种肺动脉高压（PAH）患者心肺功能状态的价值。方法人选2012年12月至2013年5月入住阜外心血管病医院肺血管病诊治中心确诊的特发性PAH（特发组）、先天性心脏病性PAH（先心组）和结缔组织病相关性PAU... 详细信息

目的探讨心肺运动试验（CPET）比较3种肺动脉高压（PAH）患者心肺功能状态的价值。方法人选2012年12月至2013年5月入住阜外心血管病医院肺血管病诊治中心确诊的特发性PAH（特发组）、先天性心脏病性PAH（先心组）和结缔组织病相关性PAU（免疫组），均进行CPET，同时收集3组的一般资料、常规检查、氨基末端B型脑钠肽原（NT—proBNP）及6rnin步行距离（6MWD）等结果并进行比较分析。结果共入选特发组32例、先心组38例、免疫组25例。特发组、先心组、免疫组峰值氧耗量与体重的比值（VO，max／kg）分别为（12．3±2．3）、（14．9±4．0）、（11．1±2．5）ml·min-1·kg-1，3组间差异有统计学意义（P〈0．001），其中先心组显著高于其他两组（P=0．003，P〈0．001）；峰值氧脉搏（VO：与心率比值的峰值）分别为（5．8±1．4）、（6．4±1．8）、（5．3±1．7）ml·次-1·min-1，3组间差异亦有统计学意义（P=0．034），其中先心组显著高于免疫组（P=0．012）；峰值心率分别为（136．1±21．4）、（140．8±19．9）、（124．5±21．6）次／min，3组间差异有统计学意义（P=0．011），其中免疫组最低且显著低于先心组（P=0．009）。免疫组6MWD均显著低于特发组、先心组（P=0．006、0．010）；免疫组Nt—proBNP显著高于先心组（P=0．012）。VO，max／kg与峰值氧脉搏、峰值心率、峰值收缩压、6MWD、Nt—proBNP、左心室舒张末内径、右心室舒张末内径均显著相关（r=0．477、0．518、0．387、0．465、-0．350、0．349、-0．259）。结论CPET可以客观、定量地评价PAH的心肺功能状态和运动耐量。

关键词：运动试验高血压肺性心脏功能呼吸功能

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西地那非对新型冠状病毒肺炎急性肺损伤的潜在治疗作用

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中国循环杂志 2022年第3期37卷 302-305页

作者：钱钰玲(综述) 何建国(审校) 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京市100037

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情已造成上百万人死亡。免疫过激和炎症风暴是COVID-19最重要的病理生理过程,最终导致急性肺损伤和(或)急性呼吸窘迫综合征。严重肺损伤所致的呼吸衰竭是最常见的死亡原因。西地那非是一种选择性磷酸二酯... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情已造成上百万人死亡。免疫过激和炎症风暴是COVID-19最重要的病理生理过程,最终导致急性肺损伤和(或)急性呼吸窘迫综合征。严重肺损伤所致的呼吸衰竭是最常见的死亡原因。西地那非是一种选择性磷酸二酯酶抑制剂(PDEi),除经典的扩血管作用外,还具有抗炎、抗氧化、抗凋亡等作用,在各类急性肺损伤模型中都表现出了一定的保护和治疗作用。本文通过综述COVID-19相关急性肺损伤的病理生理特点及西地那非对急性肺损伤的作用机制,探讨西地那非对COVID-19患者潜在的治疗作用。

关键词：新型冠状病毒肺炎急性肺损伤西地那非炎症

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