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中华医学杂志 2016年第19期96卷 1542-1545页

作者：陈桂浩杨跃进中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院冠心病中心 100037

DNA元件百科全书（ENCODE）研究指出人类常染色体基因组中的核苷酸基本都被转录，并确认80％的基因组都有特定的生物学功能。其中，仅有不到3％的转录本来自于编码蛋白的基因，剩下的非编码转录本可能通过不同的机制影响基因的表达：根... 详细信息

DNA元件百科全书（ENCODE）研究指出人类常染色体基因组中的核苷酸基本都被转录，并确认80％的基因组都有特定的生物学功能。其中，仅有不到3％的转录本来自于编码蛋白的基因，剩下的非编码转录本可能通过不同的机制影响基因的表达：根据长度，

关键词：非编码RNA 外泌体疾病长链生物学功能基因组转录本常染色体

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CMTM3表达下调参与肥厚性心肌病发病

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基础医学与临床 2015年第7期35卷 943-946页

作者：徐飞蒋知言王欣袁昕凤玮中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室心外科北京100037

目的探讨CMTM3在肥厚性心肌病患者的心肌组织中的表达情况及肥厚性心肌病的发病机制。方法研究对象包括两部分:1)按每天15 mg/kg剂量腹腔注射异丙肾上腺素(ISO)诱导的心肌肥厚小鼠模型;2)2014年1月至2014年6月在阜外医院接受手术的肥厚... 详细信息

目的探讨CMTM3在肥厚性心肌病患者的心肌组织中的表达情况及肥厚性心肌病的发病机制。方法研究对象包括两部分:1)按每天15 mg/kg剂量腹腔注射异丙肾上腺素(ISO)诱导的心肌肥厚小鼠模型;2)2014年1月至2014年6月在阜外医院接受手术的肥厚性心肌病患者32例及3例正常心肌组织。使用半定量RT-PCR,realtime PCR及Western blot检测CMTM3在心肌组织转录和蛋白水平的表达。结果 1)在ISO诱导的心肌肥厚小鼠组织中,CMTM3 mRNA表达下调。2)在肥厚性心肌病患者病变的心肌组织中,CMTM3在转录水平和蛋白水平表达均下调。结论 CMTM3低表达致心肌组织增殖肥厚,可能参与了肥厚性心肌病发病。

关键词： CMTM3 肥厚性心肌病

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中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读

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中国循环杂志 2018年第S02期33卷 68-73页

作者：邹玉宝宋雷中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭... 详细信息

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一,系统性的人群资料分析发现该病并非少见,美国年轻人HCM患病率200/10万,中国成年人HCM患病率为80/10万.

关键词：心肌病,肥厚型基因诊断

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主动脉弓病变43例术后早期结果分析

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中华实用儿科临床杂志 2013年第7期28卷 549-552页

作者：张荣媛王旭李守军闫军杨菊先曾敏李胜利段雷雷中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外心血管病医院、心血管疾病国家重点实验室、小儿心脏中心小儿重症监护室北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外心血管病医院、心血管疾病国家重点实验室、小儿心脏中心外科北京100037

目的探讨主动脉弓病变手术术后早期临床结果，以提高手术成功率、降低病死率和缩短ICU治疗时间。方法回顾性分析2012年1月至9月在阜外心血管病医院连续完成的43例主动脉弓病变手术患儿术后早期临床资料。男26例，女17例；年龄29d～10岁... 详细信息

目的探讨主动脉弓病变手术术后早期临床结果，以提高手术成功率、降低病死率和缩短ICU治疗时间。方法回顾性分析2012年1月至9月在阜外心血管病医院连续完成的43例主动脉弓病变手术患儿术后早期临床资料。男26例，女17例；年龄29d～10岁，中位年龄6个月；体质量3．2～38．0kg，中位体质量6．0kg。9例为单纯主动脉弓病变或仅合并单一心内畸形，34例为合并2种或2种以上复杂心内畸形。分别按年龄及ICU滞留时间进行分组研究。结果术后呼吸机辅助中位数时问为23h，ICU治疗中位数时间为3d；死亡3例。≤6个月小婴儿术后呼吸机辅助和ICU治疗时间明显长于〉6个月婴幼儿。单因素分析结果认为年龄小，体质量低，合并复杂畸形，阻断时间、转机时间及呼吸机辅助时间长是术后患儿滞留ICU的危险因素。15例患儿发生术后并发症，其中肺部感染12例，渗漏综合征5例，气管狭窄2例，低心排综合征2例。低心排综合征经体外膜肺氧合辅助和心肺复苏术抢救成功。结论主动脉弓病变手术效果确切，术后病情复杂。年龄≤6个月的危重主动脉弓病变合并复杂心内畸形的患儿亟待手术，但手术有风险，术后ICU滞留及并发症发生率高。相对而言，年龄〉6个月的主动脉弓病变患儿手术及术后更加安全。

关键词：先天性心脏病主动脉弓病变主动脉弓狭窄主动脉弓中断术后并发症危险因素

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先天性主动脉缩窄和大动脉炎致主动脉狭窄的临床特点

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中华高血压杂志 2021年第4期29卷 361-365页

作者：赵青马文君娄莹宋雷周宪梁张慧敏吴海英蔡军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室高血压中心北京100037

目的分析比较先天性主动脉缩窄和大动脉炎致主动脉狭窄的临床特点中的共性和特性。方法入选2016年11月至2018月2月入住阜外医院高血压中心的先天性主动脉缩窄和大动脉炎致主动脉狭窄的患者,收集所有患者的一般临床资料,血浆肾素、醛固... 详细信息

目的分析比较先天性主动脉缩窄和大动脉炎致主动脉狭窄的临床特点中的共性和特性。方法入选2016年11月至2018月2月入住阜外医院高血压中心的先天性主动脉缩窄和大动脉炎致主动脉狭窄的患者,收集所有患者的一般临床资料,血浆肾素、醛固酮水平,血沉,高敏C反应蛋白(hsCRP),以及超声心动图,四肢血压,主动脉增强CT,血管正电子发射型计算机断层显像(PET-CT)。结果入选先天性主动脉缩窄患者9例,大动脉炎致主动脉狭窄患者12例。21例患者上肢收缩压高于下肢收缩压[(151±23)比(102±23)mm Hg,P<0.05]。与先天性主动脉缩窄相比,大动脉炎致主动脉狭窄患者中33.3%(4/12)血沉显著升高、41.7%(5/12)的hsCRP水平明显升高;大动脉炎致主动脉狭窄患者中25%(3/12)患者出现了左心功能不全,而先天性主动脉缩窄患者中33%(3/9)合并其他类型的先天性心脏病。9例先天性主动脉缩窄患者主动脉狭窄部位表现为局限性褶曲缩窄,均有双侧乳内动脉、肋间动脉及腹壁下动脉明显扩张性改变;而12例大动脉炎患者主动脉受累部位主要在降主动脉和/或腹主动脉,动脉多发管壁增厚,伴钙化斑块,最窄处弥漫环形增厚,管腔向心性缩窄。结论先天性主动脉缩窄和大动脉炎致主动脉狭窄患者临床特点各有异同,正确认识并积极治疗对患者至关重要。

关键词：主动脉狭窄先天性主动脉缩窄大动脉炎

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利用疾病特异诱导多能干细胞进行肥厚型心肌病心脏停搏液个体化选择

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中国循环杂志 2015年第S1期 24-25页

作者：魏嵬张蔷王恩世陆地汪阳明张浩北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室小儿心脏外科中心100037 北京大学分子医学研究所北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室小儿心脏外科中心 100037 温州医科大学附属第一医院

目的：制作患者来源的诱导多能干细胞（hiPSC）株，构建评价不同类型心脏停搏液效果的心肌细胞模型，并对肥厚型心肌病（HCM）术中心脏停搏液的选择进行研究。　　方法：收集了23例接受外科治疗的HCM患者组织样本。外显子测序发现相同的... 详细信息

目的：制作患者来源的诱导多能干细胞（hiPSC）株，构建评价不同类型心脏停搏液效果的心肌细胞模型，并对肥厚型心肌病（HCM）术中心脏停搏液的选择进行研究。
　　方法：收集了23例接受外科治疗的HCM患者组织样本。外显子测序发现相同的HCM突变MYH7 Arg663His突变2例，和同家系正常基因型对照2例，制作hiPSC，并向心肌细胞分化。分析hiPSC-心肌细胞的形态学和电生理特性，并在细胞缺血再灌注模型中，分析三种不同心脏停搏液对电生理活动、钙通道调控和细胞凋亡的影响。

关键词：疾病多能干细胞肥厚型心肌病心脏停搏液个体化心肌细胞模型心肌细胞分化再灌注模型电生理特性电生理活动制作细胞凋亡外科治疗患者形态学外显子基因型钙通道组织样本

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先天性心脏病患儿的无血手术治疗

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中国输血杂志 2012年第11期25卷 1169-1172页

作者：高伟刚奕冰李巅远刘晋萍李波沈向东中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室心外科北京100037 北京市红十字血液中心中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室体外循环科北京100037

目的探讨简单属先天性心脏病患儿实施无血手术的可行性,以应对血液资源紧张现状、提高临床科学合理用血水平。方法将57名9～20(16.32±2.08)kg简单属先天性心脏病手术患儿(包括房间隔缺损、室间隔缺损)分为无血(治疗)组(n=25)和输血... 详细信息

目的探讨简单属先天性心脏病患儿实施无血手术的可行性,以应对血液资源紧张现状、提高临床科学合理用血水平。方法将57名9～20(16.32±2.08)kg简单属先天性心脏病手术患儿(包括房间隔缺损、室间隔缺损)分为无血(治疗)组(n=25)和输血(对照)组(n=32),比较2组的体外循环时间、阻断时间、术前至术后7 d红细胞比容、术中至术后尿量及胸腔积液引流量、ICU天数、术后住院天数、总住院天数和住院费用。结果 2组手术患儿的体外循环时间、阻断时间、术前至术后7 d红细胞比容、术中至术后尿量及胸腔积液引流量、ICU天数和总住院天数无明显差异(均为P>0.05);术后住院天数:无血组(7.56±1.50)d vs输血组(8.88±2.12)d(P<0.05);住院费用:无血组(28 441.65±2 489.90)元vs输血组(30 189.46±4 892.37)元(P<0.05)。结论 9～20 kg的简单属先心病患儿可在不输注任何血液制品的情况下安全手术,无血手术在一定程度上缩短了这类患儿的住院时间,减少了住院期间花费,值得在先天性心脏病患儿手术治疗中提倡和推广。

关键词：先天性心脏病患儿无血手术术后住院时间住院费用

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65岁以上患者心脏瓣膜手术同期行冠状动脉旁路移植术的危险因素分析

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中华胸心血管外科杂志 2016年第3期32卷 151-154页

作者：查正彪杨滔孙寒松宋云虎王巍许建屏胡盛寿中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室心外科北京100037

目的分析65岁以上心脏瓣膜手术联合冠状动脉旁路移植术（CABG）患者院内死亡的危险因素。方法回顾性分析2002年2月至2014年9月540例同期行心脏瓣膜手术和CABG患者的临床资料，并进行单因素和多因素logistic分析。结果全组患者院内病死率... 详细信息

目的分析65岁以上心脏瓣膜手术联合冠状动脉旁路移植术（CABG）患者院内死亡的危险因素。方法回顾性分析2002年2月至2014年9月540例同期行心脏瓣膜手术和CABG患者的临床资料，并进行单因素和多因素logistic分析。结果全组患者院内病死率4．26％。单因素分析提示慢性阻塞性肺疾病（COPD）（P=0．001）、术前最近一次肌酐水平（P=0．043）、不稳定心绞痛（P=0．046）、心绞痛Ⅲ～Ⅳ级（P=0．005）、冠状动脉病变支数（P=0．043）、体外循环时间延长（P=0．003）、术后并发症（P=0．000）是院内死亡的相关危险因素。多因素logistic分析表明COPD（P=0．005，OR=5．598）、体外循环时间延长（P〈0．001，OR=1．011）、二次手术（P〈0．001，OR=15．813）、并发恶性心律失常（P=0．014，OR=4．900）是院内死亡的独立危险因素。结论COPD、体外循环时间延长、二次手术、并发恶性心律失常是导致65岁以上心脏瓣膜手术联合CABG患者院内死亡的独立危险因素。

关键词：心脏瓣膜病冠状动脉旁路移植术老年危险因素院内死亡

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神经母细胞瘤抑瘤蛋白1在肺动脉高压大鼠中的表达变化

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中国药理学通报 2019年第9期35卷 1226-1231页

作者：孟刘坤滕晓袁雯孟健李君刘晓艳中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京100037 首都医科大学附属北京朝阳医院医学研究中心北京100020

目的研究神经母细胞瘤抑瘤蛋白1(neuroblastoma suppression of tumorigenicity 1,NBL1)在野百合碱(monocro-taline,MCT)诱导的肺动脉高压(pulmonary arterial hyperten-sion,PAH)大鼠中表达的变化.方法将40只大鼠随机分为对照组(n=10)和MCT组(n=30).MCT组腹腔注射MCT 60 mg·kg-1,对照组腹腔注射等体积生理盐水;3周、4周、5周后,检测肺组织和血浆中NBL1的变化.结果 MCT注射后3周、4周、5周,大鼠肺组织NBL1 mRNA水平分别下降了70%、81%和89%,蛋白水平分别下降了36%、78%和99%,而NBL1血浆浓度由对照组的(2.82±0.58)μg·L-1分别下降为(1.90±0.55)μg·L-1、(1.51±0.43)μg·L-1、(0.64±0.34)μg·L-1,且与肺血流动力学指标及右室肥厚程度均呈明显负相关;免疫组织化学染色显示,对照组NBL1主要定位于肺小动脉,而MCT组重构肺小动脉鲜有表达;细胞实验发现,NBL1能明显抑制BMP2/4对肺动脉内皮细胞BMP信号通路的激活.结论 NBL1的表达水平在MCT诱导的PAH中逐渐降低,说明NBL1或在肺血管重构中发挥重要的作用,而其血浆水平可能是PAH潜在的生物标志物.

关键词：野百合碱肺动脉高压肺血管重构神经母细胞瘤抑瘤蛋白1 生物标志物诊断

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对比中美冠状动脉血运重建适宜性标准在中国人群中的适用性和科学性

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中国循环杂志 2020年第1期35卷 16-23页

作者：林深王小易饶辰飞乔树宾颜红兵窦克非唐熠达吴永健徐波杨新春沈珠军刘健郑哲中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心心血管疾病国家重点实验室心外科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037 首都医科大学附属北京朝阳医院心内科中国医学科学院北京协和医院心内科北京大学人民医院心内科

目的:旨在对比中美冠状动脉血运重建适宜性标准(以下分别简称“中国标准”、“美国标准”)在中国人群中的适用性和科学性。方法:连续入选4家大型心脏中心行择期冠状动脉造影中至少一支冠状动脉狭窄≥50%的稳定性冠心病患者。研究首先比... 详细信息

目的:旨在对比中美冠状动脉血运重建适宜性标准(以下分别简称“中国标准”、“美国标准”)在中国人群中的适用性和科学性。方法:连续入选4家大型心脏中心行择期冠状动脉造影中至少一支冠状动脉狭窄≥50%的稳定性冠心病患者。研究首先比较中美标准对入选患者的推荐结果。之后按中国标准推荐,将两种标准推荐不一致的患者划分为适宜组、不适宜组和可能适宜组,并根据实际接受的治疗将各组人群进一步划分为血运重建患者和药物治疗患者进行分析。主要结局指标为1年主要不良心脑血管事件(MACCE),包括全因死亡、非致死性心肌梗死、脑卒中、再次血运重建和再发心绞痛入院。结果:2016年8月至2017年8月连续入选6165例稳定性冠心病患者。根据中国标准,1.3%(80/6165)未得到推荐;根据美国标准,46.2%(2851/6165)未得到推荐;47.0%(2900/6165)中美标准推荐不一致,其中95.0%(2756/2900)术前未行负荷试验。在中美标准推荐不一致的2900例患者中,911例根据中国标准适宜血运重建,血运重建与1年MACCE无显著相关性(校正后HR=0.91,95%CI:0.53~1.57,P=0.74);504例根据中国标准不适宜血运重建,血运重建与1年MACCE无显著相关性(校正后HR=1.15,95%CI:0.33~3.97,P=0.82)。结论:与美国标准相比,中国标准临床场景覆盖率更高,适用性更好。在中美标准推荐不一致的患者中,遵循中国标准推荐进行决策与1年预后的改善无显著相关性,中国标准对“未行负荷试验”患者的推荐可能仍需进一步论证和优化。

关键词：稳定性冠心病血运重建适宜性标准适用性科学性负荷试验

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