检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2020年第5期22卷 466-472页

作者：陈晓燕刘超吴文齐张傲利刘立鹏兰洋蔡玉丽阮敏竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的回顾性分析比较非核心结合因子(CBF)急性髓系白血病(AML)儿童采用CAMS-2005方案及CAMS-2009方案治疗的疗效及预后的影响因素。方法选择2005年4月至2015年12月161例初诊为非CBF-AML患儿为研究对象,根据化疗方案分为CAMS-2005方案组(n... 详细信息

目的回顾性分析比较非核心结合因子(CBF)急性髓系白血病(AML)儿童采用CAMS-2005方案及CAMS-2009方案治疗的疗效及预后的影响因素。方法选择2005年4月至2015年12月161例初诊为非CBF-AML患儿为研究对象,根据化疗方案分为CAMS-2005方案组(n=52)和CAMS-2009方案组(n=109),对两种化疗方案疗效进行回顾性分析。结果CAMS-2009方案组第1个疗程完全缓解率高于CAMS-2005方案组(63.3%vs 46.2%,P<0.05)。CAMS-2009方案组治疗相关病死率(11.9%vs 17.3%)、复发率(27.5%vs 28.8%)、3年总生存(OS)率(44%±5%vs 28%±6%)与CAMS-2005方案组相比差异无统计学意义(P>0.05)。第1个疗程获得完全缓解患儿的3年OS率、3年无事件生存率高于第1个疗程未完全缓解患儿(P<0.01)。结论CAMS-2009方案较CAMS-2005方案可改善非CBF-AML患儿诱导治疗完全缓解率,第1个疗程是否获完全缓解可影响非CBF-AML患儿OS率。

关键词：急性髓系白血病非核心结合因子 CAMS-2005方案 CAMS-2009方案疗效儿童

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miR-335-5p/ADCY3诱导的再生障碍性贫血患者免疫异常的机制研究

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中国实验血液学杂志 2020年第3期28卷 909-917页

作者：霍佳莉任翔李昆鑫张磊升郑以州中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的:探究miR-335-5p/ADCY3失衡对获得性再生障碍性贫血(AA)患者淋巴细胞功能的影响。方法:采集AA患者外周血标本50例,其中重型再生障碍性贫血(SAA)38例,非重型再生障碍性贫血(NSAA)12例,同时采集健康志愿者(HC)外周血标本22例。标本分... 详细信息

目的:探究miR-335-5p/ADCY3失衡对获得性再生障碍性贫血(AA)患者淋巴细胞功能的影响。方法:采集AA患者外周血标本50例,其中重型再生障碍性贫血(SAA)38例,非重型再生障碍性贫血(NSAA)12例,同时采集健康志愿者(HC)外周血标本22例。标本分离单个核细胞(PBMNC)后,用RT-PCR检测miR-335-5p及ADCY3 mRNA的表达量。用RNAimax转染试剂,将阴性对照miR-335-5p及miR-335-5p mimic分别转染至AA患者的PBMNC,流式细胞术检测CD4^+T和CD8^+T细胞增殖、活化及分泌细胞因子的能力。应用双荧光素酶报告基因系统验证miR-335-5p与靶基因的靶向关系。结果:同HC来源的PBMNC(HC-PBMNC)相比,SAA和NSAA来源的PBMNC中miR-335-5p的表达量均明显降低(0.08±0.01 vs 0.74±0.10,P<0.01^**;0.17±0.02 vs 0.74±0.10,P<0.01^**)。而且,SAA来源的PBMNC中miR-335-5p的表达量显著低于NSAA(P<0.01^**)。与对照组相比,体外上调miR-335-5p的表达,AA来源的PBMNC(AA-PBMNC)中,CD4+T和CD8+T细胞增殖能力均明显降低(P<0.05^*和P<0.05^*)。而且上调miR-335-5p的表达可显著抑制AA-PBMNC中CD4^+和CD8^+T细胞的活化(P<0.01^**和P<0.01^**)。此外,上调AA-PBMNC中,miR-335-5p的表达还可明显降低CD4^+TNFα^+T细胞、CD8^+IFNγ^+T细胞和CD8^+TNFα^+T细胞的比例(P<0.01、P<0.05和P<0.05)。靶基因筛查显示,ADCY3在AA-PBMNC中的表达量明显高于HC-PBMNC(1.70±0.15 vs 0.76±0.12,P<0.001)。而且,miR-335-5p可显著抑制ADCY33′UTR野生型质粒的荧光素酶活性(P<0.05)。结论:MiR-335-5p在AA-PBMNC中显著低表达,且与疾病严重程度相关。体外上调AA-PBMNC中miR-335-5p的表达量可纠正患者免疫异常状态。这些改变可能与靶基因ADCY3的抑制增强有关。

关键词：再生障碍性贫血 T淋巴细胞 miR-335-5p ADCY3

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中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 193-201页

作者：张梦雨宝梅石红霞刘晓力许娜段明辉庄俊玲杜新秦玲惠吴函梁蓉王梅芳陈烨李冬云杨威唐古生张伟华匡霞苏伟韩艳秋陈丽梅许霁虹刘卓刚黄健赵春亭佟红艳胡建达陈春燕陈协群肖志坚江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 南方医科大学南方医院血液科广州510080 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 深圳市第二人民医院(深圳大学附属第一医院)血液科深圳518035 河南科技大学第一附属医院河南科技大学临床医学院郑州471003 首都医科大学宣武医院血液科北京100053 空军军医大学西京医院血液科西安710032 山西医科大学第二医院血液科太原030001 首都医科大学附属北京安贞医院血液科北京100029 北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科北京100700 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110020 海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)血液科中国人民解放军血液病研究所上海200433 山西医科大学第一医院血液科太原300012 开封市中心医院血液科开封475000 北京中医药大学东方医院血液病科北京100078 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 齐齐哈尔市第一医院血液内科齐齐哈尔161005 浙江大学医学院附属第四医院血液内科杭州322000 青岛大学附属医院血液科青岛266003 浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 西北大学医学院西安710069 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果... 详细信息

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。

关键词：骨髓增殖性肿瘤临床表现基因突变 NGS分析

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儿童混合表型急性白血病29例分析

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中华儿科杂志 2020年第10期58卷 807-812页

作者：陈霞刘芳郭晔赵贝贝张然然杨文钰陈晓娟竺晓凡中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津300020

目的分析混合表型急性白血病(MPAL)的临床特征及疗效预后。方法回顾性分析2005年1月1日至2019年12月1日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的29例MPAL患儿,分析其形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学特点、诱导化... 详细信息

目的分析混合表型急性白血病(MPAL)的临床特征及疗效预后。方法回顾性分析2005年1月1日至2019年12月1日就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心的29例MPAL患儿,分析其形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学特点、诱导化疗以及预后情况。应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,单因素分析应用Log-Rank法。结果(1)29例MPAL患儿中1例为MPAL伴KMT2A重排,1例为MPAL伴BCR-ABL1,13例为MPAL伴B-M,12例为MPAL伴T-M,2例为急性未分化细胞白血病。(2)免疫表型阳性率较高的是CD3323例(79%),CD3425例(86%),HLA-DR 20例(69%)。表达CD19的共17例,阳性率59%。(3)8例患儿检测到异常融合基因,其中MLL-AF4基因1例,BCR-ABL1基因1例,TEL-AML1基因3例,WT12例,FLT3-ITD阳性1例。(4)27例获得染色体核型,14例为异常核型,其中10例为复杂核型。(5)接受化疗的27例患儿中完全缓解(CR)率为85%(23/27),5年无病生存率(DFS)为(71±10)%,5年总生存率(OS)为(74±10)%。14例应用急性淋巴细胞白血病(ALL)方案者中13例CR;12例应用联合方案者中10例CR;二者5年OS分别为(77±15)%和(80±13)%,差异无统计学意义(χ²=0.027,P=0.870)。结论MPAL是一种罕见的儿童白血病,易见复杂染色体核型,ALL方案及混合方案诱导缓解化疗可获得较好的预后。

关键词：白血病,混合表型儿童预后

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中国血友病诊治报告2023

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诊断学理论与实践 2023年第2期22卷 89-115页

作者：薛峰戴菁陈丽霞刘葳张厚强吴润晖孙竞张心声吴竞生赵永强王学锋杨仁池中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所血栓止血诊疗中心天津300020 上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科上海200025 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 南方医科大学南方医院血液科广东广州510515 山东省血液中心山东济南250013 中国科学技术大学附属第一医院血液科安徽合肥230002 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730

近年来,我国高度重视罕见病的防治。作为罕见病的代表疾病之一,我国的血友病防治取得了较大进步。1986年至1989年,全国血友病研究协作组按统一的方法及标准开展了我国的血友病流行病学调查,结果显示我国的血友病患病率为2.73/10万人口,... 详细信息

近年来,我国高度重视罕见病的防治。作为罕见病的代表疾病之一,我国的血友病防治取得了较大进步。1986年至1989年,全国血友病研究协作组按统一的方法及标准开展了我国的血友病流行病学调查,结果显示我国的血友病患病率为2.73/10万人口,国内各地区间患病率差异无统计学意义。2014年,荟萃分析显示我国的血友病患病率为2.8/10万。2018年,基于天津城市人口的数据,推算天津当地的血友病患病率为3.09/10万。随着血友病分级诊疗体系建设的全面推进,我国要求申请血友病综合管理中心和诊疗中心的医院必须能独立开展血友病诊断相关筛查试验和确诊试验。血友病诊断中,对于凝血因子活性测定,我国多数实验室通常采用基于活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time, APTT)检测的一期法(凝固法)。但需注意,对于某些特殊类型的血友病需采用2种以上的活性检测方法。我国患者F8基因的各突变类型与国际数据报道类似;我国患者F9基因突变以单个碱基点突变为主,未发现突变热点。截至2023年6月,我国共有261家中心通过全国血友病登记系统,登记包括血友病在内的遗传性出血性疾病共计4万余例。我国的血友病治疗史经过不充分按需治疗、小剂量预防治疗探索等,目前已经往更高疗效的较高剂量预防及个体化预防治疗迈进。本报告基于登记数据及文献,全面总结我国血友病领域临床研究以及医疗保障方面的进展,分析不足之处,以期为进一步提高我国血友病诊疗水平指明方向。

关键词：血友病患病率遗传性出血性疾病关节畸形凝血因子抑制物

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儿童慢性粒细胞白血病研究现状及治疗进展

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中华儿科杂志 2020年第6期58卷 516-519页

作者：梁维如杨文钰中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

慢性粒细胞白血病(CML)在儿童中相对罕见,其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期,可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂(TKI)治疗,不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比,首诊CML... 详细信息

慢性粒细胞白血病(CML)在儿童中相对罕见,其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期,可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂(TKI)治疗,不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比,首诊CML患儿的TKI药物选择仍需要探讨,造血干细胞移植的地位存在争议。本文对儿童CML的研究现状、TKI时代患儿用药、疗效监测及移植时机选择进行综述。

关键词：造血干细胞移植成年患者慢性粒细胞白血病疗效监测免疫表型遗传学特征不良反应发生率 TKI

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细胞周期蛋白依赖性激酶4/6抑制剂对多发性骨髓瘤细胞B细胞成熟抗原和程序性死亡受体配体1表达的影响

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中华实用诊断与治疗杂志 2024年第6期38卷 546-551页

作者：谢适意于珍魏晓晶邹鹤松张悦邱录贵徐燕中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院天津300020 天津医科大学第二医院血液内科天津300211 郑州人民医院河南中医药大学人民医院血液内科河南郑州450053

目的探讨细胞周期蛋白依赖性激酶4/6(CDK4/6)抑制剂对多发性骨髓瘤(MM)细胞免疫治疗相关分子B细胞成熟抗原(BCMA)、程序性死亡受体配体1(PD-L1)表达及MM细胞和正常微环境细胞凋亡的影响。方法对数生长期H929细胞分为阿贝西利组、帕博... 详细信息

目的探讨细胞周期蛋白依赖性激酶4/6(CDK4/6)抑制剂对多发性骨髓瘤(MM)细胞免疫治疗相关分子B细胞成熟抗原(BCMA)、程序性死亡受体配体1(PD-L1)表达及MM细胞和正常微环境细胞凋亡的影响。方法对数生长期H929细胞分为阿贝西利组、帕博西尼组、DMSO组,于细胞培养基中分别加入2μmol/L阿贝西利、5μmol/L帕博西尼和等体积DMSO处理,处理1、3、5 d时,采用流式细胞术检测3组细胞BCMA、PD-L1相对平均荧光强度。2020年1月—2023年6月中国医学科学院血液病医院诊治MM患者3例,采集患者骨髓,采用淋巴细胞分离液分离骨髓单个核细胞,分为阿贝西利组、帕博西尼组、DMSO组,分别给予1μmol/L阿贝西利、10μmol/L帕博西尼和等体积DMSO处理,采用流式细胞术检测CD138+肿瘤细胞和CD138-正常微环境细胞相对细胞存活率。结果帕博西尼组处理1、3、5 d时BCMA相对平均荧光强度(1.37±0.04、2.36±0.11、3.99±0.17)均高于阿贝西利组(0.69±0.02、1.03±0.05、1.69±0.06)(P<0.05),处理3、5 d时均高于DMSO组(1.00±0.02、1.00±0.05)(P<0.05),处理1 d时与DMSO组比较差异无统计学意义(P>0.05);阿贝西利组处理5 d时BCMA相对平均荧光强度高于DMSO组(P<0.05),处理1、3 d时与DMSO组比较差异均无统计学意义(P>0.05);阿贝西利组、帕博西尼组处理1、3、5 d时BCMA相对平均荧光强度均依次增高(P<0.05)。处理1、3、5 d时,阿贝西利组、帕博西尼组PD-L1相对平均荧光强度(1.30±0.02、3.21±0.10、2.28±0.17,1.28±0.12、2.81±0.38、2.00±0.16)均高于DMSO组(1.00±0.09、1.00±0.06、1.00±0.14)(P<0.05),阿贝西利组与帕博西尼组比较差异均无统计学意义(P>0.05);阿贝西利组、帕博西尼组处理3 d时均高于处理1、5 d时(P<0.05),处理5 d时高于处理1 d时(P<0.05)。处理24、48 h时,阿贝西利组、帕博西尼组骨髓单个核细胞CD138+相对细胞存活率均低于DMSO组(P<0.05),帕博西尼组均低于阿贝西利组(P<0.05)。处理48 h时,帕博西尼组骨髓单个核细胞CD138-相对细胞存活率低于DMSO组、阿贝西利组(P<0.05),处理24 h时与DMSO组、阿贝西利组比较差异均无统计学意义(P>0.05);阿贝西利组处理24、48 h时骨髓单个核细胞CD138-相对细胞存活率与DMSO组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CDK4/6抑制剂上调MM细胞BCMA、PD-L1表达,对MM细胞有选择性杀伤作用,对正常微环境细胞无明显影响。

关键词：多发性骨髓瘤细胞周期蛋白依赖性激酶4/6 阿贝西利帕博西尼 B细胞成熟抗原程序性死亡受体配体1

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平均红细胞体积≤100 fl是骨髓原始细胞<5%骨髓增生异常综合征患者的独立预后因素

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中华血液学杂志 2020年第1期41卷 28-33页

作者：史仲珣秦铁军徐泽锋黄慧君李冰曲士强胡耐博潘丽娟刘丹蔡亚楠张喻堤肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果... 详细信息

目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果全部患者按照MCV水平高低分为MCV≤100 fl组(148例)和MCV>100 fl组(173例)。MCV≤100 fl组患者中位OS时间为27(95%CI 19~35)个月,MCV>100 fl组患者中位OS时间为72(95%CI 5~139)个月,差异有统计学意义(P<0.001)。亚组分析示,在骨髓原始细胞<5%的患者中,MCV≤100 fl患者的中位OS期较MCV>100 fl者显著缩短(P=0.002);而在骨髓原始细胞≥5%的患者中,MCV水平对OS的影响不显著(P=0.078)。在纳入其余临床指标及基因突变校正后,MCV≤100 fl仍为骨髓原始细胞<5%患者的独立不良预后因素(HR=1.890,95%CI 1.007~3.548,P=0.048)。对不同MCV水平骨髓原始细胞<5%的MDS患者的临床及实验室指标进行分析,结果显示MCV≤100 fl组患者外周血HGB高于MCV>100 fl组[90(42~153)g/L对78.5(28~146)g/L,P=0.015],IPSS-R高危/极高危组比例及IPSS-R染色体核型分组差/很差比例明显高于MCV>100 fl组,差异有统计学意义(28.8%对10.8%,P=0.003;24.7%对12.9%,P=0.049)。MCV≤100 fl组患者平均基因突变数目较MCV>100 fl组多(0.988个对0.769个,P=0.064),SF3B1突变较MCV>100 fl组少见(4.7%对15.4%,P=0.018)。结论MCV≤100 fl为骨髓原始细胞<5%的MDS患者独立于基因突变及其他临床指标的预后不良因素。

关键词：骨髓增生异常综合征平均红细胞体积基因突变预后

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黏膜相关恒定T细胞在感染性疾病中的作用

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中国细胞生物学学报 2022年第10期44卷 2027-2034页

作者：郭文璟郑以州冯四洲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

黏膜相关恒定T细胞(mucosal-associated invariant T cells,MAIT cells)是一种人体内广泛存在的固有类淋巴细胞,具有半恒定的T细胞受体(T cell receptor,TCR) αβ链。MAIT细胞可被微生物合成核黄素过程中的中间产物(如5-OE-RU和5-OP-RU... 详细信息

黏膜相关恒定T细胞(mucosal-associated invariant T cells,MAIT cells)是一种人体内广泛存在的固有类淋巴细胞,具有半恒定的T细胞受体(T cell receptor,TCR) αβ链。MAIT细胞可被微生物合成核黄素过程中的中间产物(如5-OE-RU和5-OP-RU)激活,也可被细胞因子、超抗原(superantigen,SAg)激活,产生Th1及Th17型细胞因子、细胞毒性分子等,在多种疾病中均发挥作用,MAIT细胞缺失容易导致机体免疫防御功能受损。该文主要阐述了MAIT细胞的基本特点、激活方式及其在一般感染性疾病及重症感染中的作用,以期为严重感染性疾病提供预测指标及治疗靶点。

关键词：黏膜相关恒定T细胞感染脓毒症肺炎金黄色葡萄球菌新型冠状病毒肺炎

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆特征研究

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中国细胞生物学学报 2022年第7期44卷 1349-1358页

作者：叶金慧王璇王世充彭雪梅葛美丽邵英起郑以州程涛胡林萍中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 细胞生态海河实验室实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心中国医学科学院&北京协和医学院天津300020

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型PNH(cPNH)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型PNH(cPNH)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及造血干祖细胞(hemopoietic stem progenitor cells,HSPCs)的数量和功能,探究PNH异常克隆特征。结果显示,cPNH患者外周血细胞中T细胞、B细胞和NK细胞数明显降低,髓系细胞数无明显改变。骨髓各类血细胞中,cPNH患者单核细胞比例明显高于对照组,中性粒细胞、有核红细胞以及淋系细胞比例无明显改变。cPNH患者骨髓HSPCs均为CD59–的PNH异常克隆;患者HSPCs出现大量耗竭,向B-NK祖细胞分化明显受阻,该结果与外周血和骨髓中B、NK细胞变化一致,提示cPNH患者淋系细胞受损最为严重。CFU实验结果表明,cPNH患者HSPCs形成髓系克隆的能力与健康对照组无差异;而在红系克隆种类中,cPNH患者形成的偏小的红系克隆代偿性增多。综上,该研究解析了PNH异常克隆的生物学特征,为PNH的诊治提供了一定的理论依据。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH克隆特征造血干祖细胞

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