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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：李俊万扬竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津 300020

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获得性骨髓衰竭患者生活质量评估的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2021年第4期44卷 309-315页

作者：关东蕊张凤奎中国医学科学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京协和医学院天津300020

近年来有关各类疾病患者生活质量(QOL)评估的研究越来越多,但是仅从临床医师角度对患者健康状况进行评估通常不准确,尚需重视患者报告结局(PRO)。常见获得性骨髓衰竭性疾病(aBMF),如再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发... 详细信息

近年来有关各类疾病患者生活质量(QOL)评估的研究越来越多,但是仅从临床医师角度对患者健康状况进行评估通常不准确,尚需重视患者报告结局(PRO)。常见获得性骨髓衰竭性疾病(aBMF),如再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的发病机制及临床表现具有相似性,但是有关此类疾病患者QOL评估的研究较少。为了解该类疾病患者的QOL及其影响因素,笔者拟就目前aBMF患者QOL评估的相关研究现状进行综合性阐述,旨在为临床工作中针对aBMF患者的疗效评估提供新的参考依据。

关键词：骨髓衰竭贫血,再生障碍性骨髓增生异常综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿症生活质量输血依赖

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中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者生活质量及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 985-992页

作者：宝梅石大雨石红霞刘晓力段明辉庄俊玲杜新秦玲惠吴函梁蓉王梅芳陈烨李冬云杨威唐古生张伟华匡霞苏伟韩艳秋陈丽梅许霁虹刘卓刚黄健赵春亭佟红艳胡建达陈春燕陈协群肖志坚江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 南方医科大学南方医院血液科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 深圳市第二人民医院深圳518035 河南科技大学临床医学院/河南科技大学第一附属医院郑州471003 首都医科大学宣武医院血液科北京100053 空军军医大学西京医院血液科西安710032 山西医科大学第二医院血液科太原030001 首都医科大学附属北京安贞医院血液科北京100029 北京中医药大学东直门医院北京100700 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110020 海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)血液科解放军血液病研究所上海200433 山西医科大学第一医院血液科太原300012 开封市中心医院血液科开封475000 北京中医药大学东方医院北京100078 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 齐齐哈尔市第一医院血液科齐齐哈尔161005 浙江大学医学院附属第四医院血液内科杭州322000 青岛大学附属医院血液科青岛266003 浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 西北大学医学院西安710069 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的评估中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者生活质量及其影响因素。方法通过横断面研究,在全国范围内向成年MPN患者发放无记名调查问卷,采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评估症状负荷,健康调查简表(SF-36)和欧洲癌症研究与治... 详细信息

目的评估中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者生活质量及其影响因素。方法通过横断面研究,在全国范围内向成年MPN患者发放无记名调查问卷,采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评估症状负荷,健康调查简表(SF-36)和欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心30问卷(EORTC QLQ-C30)量表评估生活质量。结果在1405份可评估的调查者问卷中,血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)受访者分别为645例(45.9%)、297例(21.1%)、463例(33.0%),男性占46.0%(646例),中位年龄56(18~99)岁。ET、PV、MF受访者MPN-10量表评分分别为(13.0±12.7)、(15.0±14.7)、(21.0±16.6)分(P<0.001),SF-36量表躯体健康总评分(PCS)分别为(48.0±8.5)、(47.0±9.0)、(42.0±10.0)分(P<0.01),精神健康总评分(MCS)分别为(51.0±11.0)、(50.0±10.8)、(49.0±11.1)分(P=0.002)。EORTC QLQ-C30量表中,MF受访者躯体功能、角色功能、情绪功能、认知功能、社会功能和总体健康状况评分最低(P值均<0.05),疲劳、疼痛、呼吸困难、食欲丧失、腹泻和经济困难评分最高(P值均<0.05)。多因素分析结果显示,三种疾病中,MPN-10评分高(PCS:-0.220~-0.277,P值均<0.01;MCS:-0.244~-0.329,P值均<0.01)与MPN受访者PCS和MCS低显著相关,年龄增加(-1.923~-4.869,P值均<0.05)与PCS低显著相关。此外,共存疾病多、初诊时有症状、脾大、贫血、未知基因突变类型和自付治疗费用高与较低的PCS和(或)MCS相关。年龄≥60岁、城镇户籍、有合并用药、MF受访者采用芦可替尼治疗与较高的MCS相关。在ET、PV和MF受访者中,除食欲丧失和便秘外,MPN-10评分与EORTC QLQ-C30多呈低度相关(ET:|r|=0.193~0.457,P值均<0.01;PV:|r|=0.192~0.529,P值均<0.01;MF:|r|=0.180~0.488,P<0.001)。结论MPN患者生活质量受损,其中MF患者最差。社会人口学和临床因素显著影响MPN患者的生活质量,其中症状负荷是最重要的影响因素。

关键词：骨髓增殖性肿瘤症状负荷健康相关生活质量

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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床研究

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国际输血及血液学杂志 2021年第2期44卷 148-152页

作者：董焕刘晓帆薛峰刘葳陈云飞付荣凤杨仁池张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

目的探讨遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床特征及诊疗策略。方法选择2017年5月27日,于中国医学科学院血液病医院收治的1例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者为研究对象。采用回顾性分析法,对其病史、血常规、凝... 详细信息

目的探讨遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床特征及诊疗策略。方法选择2017年5月27日,于中国医学科学院血液病医院收治的1例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者为研究对象。采用回顾性分析法,对其病史、血常规、凝血功能、凝血因子活性及抑制物检查、泌尿系统超声检查结果等临床病例资料进行分析。对本例患者进行出凝血疾病相关基因筛查及家系遗传调查。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果,对其进行诊断和治疗。对其随访日期截至2020年5月25日。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集:本例患者为男性,26岁。因"反复血尿2+年"于2017年5月27日至本院就诊。当地医院尿常规检查结果:红细胞(3+)、白细胞(±)。膀胱镜检查、腹部平扫及增强CT均未见明显异常,未进行治疗。②本次入院实验室检查结果示:部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、FⅤ活性(FⅤ∶C)、FⅫ活性(FⅫ∶C)、FⅤ抗原(FⅤ∶Ag)分别为42.3 s、15.2 s、40%、38%和40%。尿常规结果示:非肾小球源性血尿。泌尿系统超声结果示:左肾"胡桃夹征"阳性。③本例患者致病变异为FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。④患者母亲及外祖母PT分别为15.3和15.2 s,FⅤ∶C分别为47%和53%。⑤本例患者的出院诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征。患者住院期内多次接受血浆、冷沉淀输注等对症治疗。截至随访结束,患者仍间断出现血尿,暂未行外科手术干预治疗。结论本例患者被诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征,致病变异为FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。该患者仅出现反复血尿症状,可能是较低的FⅤ∶C水平加重胡桃夹综合征的出血症状所致。

关键词：因子Ⅴ缺乏突变血尿遗传性疾病,先天性诊断

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IRF7对体外诱导树突状细胞分化成熟的研究

IRF7对体外诱导树突状细胞分化成熟的研究

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：代一伯王昊张东玥崔晓曦李伊菲王丽娜任倩吴克复郑国光中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

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儿童铁粒幼红细胞贫血的临床特征及基因突变谱分析

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中国当代儿科杂志 2019年第10期21卷 1016-1021页

作者：安文彬刘超万扬郭晔王书春张英驰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 实验血液学国家重点实验室天津300020

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序... 详细信息

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序方法进行SA相关致病基因、与血红素合成及线粒体铁代谢有关的基因检测,分析基因型与临床表型的关系。结果36例患儿中,32例为遗传性铁粒幼红细胞贫血(CSA),4例为骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS)。共53%(19/36)患儿检测到CSA相关基因突变,其中ALAS2基因突变占47%(9/19),SLC25A38基因突变占21%(4/19),线粒体片段缺失占32%(6/19)。所有MDS-RS患儿均未检测到致病/可能致病性基因突变。89%(17/19)为已知致病突变,11%(2/19)为新变异。ALAS2基因新变异c.1153A>T(p.I385F)评级为"可能致病的"及SLC25A38基因新变异c.175C>T(p.Q59X)评级为"致病的"。结论儿童CSA以ALAS2及SLC25A38基因突变为主,但线粒体基因片段缺失亦占有相当比例,对于婴儿期即出现的低增生性贫血,需考虑线粒体病的可能。

关键词：遗传性铁粒幼红细胞贫血骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞临床特征基因突变目的基因捕获二代测序儿童

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MiR-451a增强巨噬细胞吞噬并影响其极化

MiR-451a增强巨噬细胞吞噬并影响其极化

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：刘晓礼张东玥王昊任倩王丽娜郑国光中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

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成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

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中国医学科学院学报 2019年第4期41卷 485-491页

作者：黄走方王婷玉傅明伟刘薇郝牧邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心实验血液学国家重点实验室

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患... 详细信息

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ^2=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ^2=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10^9/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。

关键词：白血病,淋巴样治疗预后

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血液系统疾病合并气单胞菌血流感染患者的临床及实验室特征

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1035-1039页

作者：徐春晖林青松吕燕霞朱国庆田志颖王朝孙福军姚宏静王川中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)临床检测中心国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特... 详细信息

目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特征、菌株耐药性、发生季节、治疗及转归情况等相关信息。结果共42例血液病患者发生气单胞菌血流感染,其中39例(92.9%)血流感染发生于粒细胞缺乏(粒缺)期,平均发热时间为4(1~27)d,22例(52.4%)患者症状仅为发热,6例(14.3%)伴消化道症状(腹痛、腹泻、恶心、上消化道出血),8例(19.0%)伴肺部感染,13例(31.0%)伴皮肤软组织感染。7例(16.7%)患者死亡,且均伴皮肤软组织感染。气单胞菌对碳青霉烯类抗菌药物的耐药率为68.3%~70.7%,而对头孢菌素类、喹诺酮类及氨基糖苷类抗菌药物的耐药率均小于10%。结论血液系统疾病合并气单胞菌血流感染主要发生在粒缺期,主要以发热为主,当伴有皮肤软组织感染时死亡率高。抗菌药物选择应依据药敏结果,避免使用碳青霉烯类抗菌药物。

关键词：气单胞菌菌血症血液系统疾病抗菌药物皮肤软组织感染

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急性早幼粒细胞白血病治疗相关性髓系肿瘤四例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1008-1014页

作者：王哲徐梅珍陈云飞薛峰张磊胡依民李承文李尚珠王建祥秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者继发治疗相关性髓系肿瘤(t-MN)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2012年10月至2019年1月收治的4例APL继发t-MN患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果4例... 详细信息

目的探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者继发治疗相关性髓系肿瘤(t-MN)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2012年10月至2019年1月收治的4例APL继发t-MN患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果4例APL继发t-MN患者均为女性,中位年龄42(40~53)岁,3例接受了以维甲酸(ATRA)+亚砷酸(ATO)为基础联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的前期诱导缓解及巩固治疗方案,1例采用了ATRA联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的治疗方案,均没有使用烷化剂。在APL获得完全缓解(CR)后40~43个月出现t-MN,其中治疗相关性骨髓增生异常综合征(t-MDS)1例,治疗相关性急性髓系白血病(t-AML)3例,出现t-MN时PML-RARα融合基因均为阴性。3例t-AML患者接受了2~4个疗程再诱导治疗,其中有1例t-AML患者在获得CR后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),1例t-MDS患者接受了去甲基化治疗。中位随访54.5(48~62)个月,2例t-AML患者死亡,出现t-MN后中位生存期为12(5~18)个月。1989至2018年文献共报道63例APL继发t-MN病例,与本次报道的4例汇总分析,67例患者中男27例,女40例;中位年龄为52.5(15~76)岁;中位潜伏期39(12~168)个月,确诊t-MN后中位生存时间为10(1~39)个月。结论APL继发t-MN较为少见,目前缺乏有效的防治措施,预后不佳,在随访过程中(尤其是获得CR后39个月左右)若出现病情变化,应警惕t-MN的发生,对此类患者应尽快明确疾病的变化,给予合理的治疗。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性髓系肿瘤,治疗相关性治疗结果

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