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中国细胞生物学学报 2018年第S01期40卷 2237-2248页

作者：郝莎董芳胡林萍程涛实验血液学国家重点实验室中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院实验血液学国家重点实验室天津300020

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一类具有自我更新(self-renewal)和多向分化潜能(multi-lineage differentiation)的造血组织干细胞,通过定向分化产生各系造血祖细胞(如淋系祖细胞和髓系祖细胞等),再大量增殖分化为各种成熟... 详细信息

造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)是一类具有自我更新(self-renewal)和多向分化潜能(multi-lineage differentiation)的造血组织干细胞,通过定向分化产生各系造血祖细胞(如淋系祖细胞和髓系祖细胞等),再大量增殖分化为各种成熟的功能性血细胞,从而维持整个机体的稳态造血。HSC是发现最早、研究历史最长、临床应用最为有效且广泛的一类重要的成体组织干细胞。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)可以治愈某些血液系统及非血液系统疾病,至今已经历了60余年的发展,是最经典和成熟的干细胞临床应用方案。因此,HSC的研究和应用奠定了干细胞生物学和再生医学的发展。近些年,随着相关基础科学和新技术的发展,一方面为HSC成为基因工程和组织工程的种子细胞提供了更为丰富的理论依据和技术支持,进而进一步拓展其临床应用;另一方面,对HSC生理功能调控及机制的研究也将继续为其他干细胞研究领域提供一个良好的范式。该文就HSC的生物学特性、HSCT的发展、临床应用现状、存在问题及发展前景作一综述。

关键词：造血干细胞自我更新多向分化造血干细胞移植

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制定/修订《肿瘤疾病诊疗规范精解》的基本方法与程序

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中国研究型医院 2020年第2期7卷 69-71页

作者：无林丽开冯佳佳巴一董子洵樊旼高树庚高雨农郭军胡夕春季加孚江倩李小秋李印刘勇邱录贵沈铿王成锋王建祥王天有王翔吴令英吴世凯肖泽芬邢念增叶定伟于世英张晶晶张力伟张瑞东郑胡镛周爱萍周利群石远凯顾晋王行环《肿瘤疾病诊疗规范精解》制定/修订工作组武汉大学医院管理研究所天津市肿瘤医院复旦大学附属肿瘤医院中国医学科学院肿瘤医院北京大学肿瘤医院北京大学人民医院徐州市中心医院中国医学科学院血液学研究所血液病医院北京协和医院首都医科大学附属北京儿童医院北京大学第一医院华中科技大学同济医学院附属同济医院中国协和医科大学出版社首都医科大学附属北京天坛医院北京大学首钢医院武汉大学中南医院

《肿瘤疾病诊疗规范精解》是对国家卫健委发布的肿瘤疾病诊疗规范的解读和补充说明,目的是促进肿瘤疾病诊疗规范化,提高肿瘤医疗质量和安全。本文对制定和修订《肿瘤疾病诊疗规范精解》的方法和程序进行规范,以保障编写质量。

关键词：肿瘤诊疗规范精解制定修订方法程序

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伴有MYC、bcl-2和bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤的临床病理特征

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中华病理学杂志 2018年第1期47卷 14-18页

作者：贡金英张翼鹜张敬东张伟李建强汝昆刘恩彬中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理中心天津协和华美医学诊断技术有限公司天津300020 天津市肿瘤医院血液科江西省赣州市人民医院血液科天津协和华美医学诊断技术有限公司

目的探讨伴有MYC、bcl-2和bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）的临床和病理学特点.方法应用双色分离探针MYC、bcl-2和bcl-6对2016年1月至2017年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院收集的158例B细胞淋巴瘤患者的石蜡... 详细信息

目的探讨伴有MYC、bcl-2和bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）的临床和病理学特点.方法应用双色分离探针MYC、bcl-2和bcl-6对2016年1月至2017年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院收集的158例B细胞淋巴瘤患者的石蜡组织切片进行荧光原位杂交（FISH）检测,并结合临床病理资料进行分析.结果 158例B细胞淋巴瘤中MYC、bcl-2和bcl-6基因重排的HGBL为3例,1例合并CCND1/IgH阳性.3例均为中老年男性,多部位受累,乳酸脱氢酶（LDH）水平升高,Ann Arbor分期均为Ⅳ期;2例行高强度化疗,未缓解,生存期分别为9个月和11个月;1例未治疗,正在随访中.3例具有不同形态谱系,初诊分别为淋巴母细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和套细胞淋巴瘤.免疫表型检测示2例为生发中心B细胞型,1例为非生发中心B细胞型,Ki-67染色示3例均具有较高的增殖指数（60%~90%）.结论伴有MYC、bcl-2和bcl-6基因重排的HGBL侵袭性强,以多器官受累为主,分期晚,疗效差.需要结合病理组织学和FISH检测确诊,并需要与多种淋巴瘤鉴别.其生存期短,需要早期诊断与强化治疗.

关键词：淋巴瘤 B细胞基因重排 B淋巴细胞原位杂交荧光预后

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血液系统肿瘤剪接体基因突变

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国际输血及血液学杂志 2018年第1期41卷 44-49页

作者：曹晶晶魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

真核生物基因的表达需要对前体mRNA进行剪接，产生成熟mRNA，然后进行基因表达。剪接体基因突变可导致前体mRNA剪接异常，产生异常mRNA。目前，血液系统肿瘤中，突变发生频率较高的剪接体基因包括U2AF1、SF381、SRSF2、ZRSR2。U2AF1、SF... 详细信息

真核生物基因的表达需要对前体mRNA进行剪接，产生成熟mRNA，然后进行基因表达。剪接体基因突变可导致前体mRNA剪接异常，产生异常mRNA。目前，血液系统肿瘤中，突变发生频率较高的剪接体基因包括U2AF1、SF381、SRSF2、ZRSR2。U2AF1、SF381突变可引起剪接体异常识别前体mRNA的3’剪接位点；SRSF2突变可导致剪接体异常识别外显子剪切增强子（ESE）；ZRSR2突变可导致U12型内含子异常剪接。上述基因突变引起的前体mRNA异常剪接，均可以产生异常mRNA。这些发生突变的剪接体基因被视为血液系统肿瘤的生物标志物之一。笔者拟就血液系统肿瘤中，常见的剪接体基因突变机制及其相应的临床表型，以及在髓系肿瘤中的发生情况的研究进展进行综述。

关键词：剪接体突变白血病,髓样,急性骨髓增生异常综合征

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中间型血友病患者四肢主要关节功能状况分析

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吉林大学学报（医学版） 2018年第3期44卷 579-584页

作者：马乐范猛薛峰姜文学天津医科大学一中心临床学院骨科天津300070 天津市第一中心医院骨科天津300192 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院骨科天津300020

目的:分析93例血友病患者四肢主要关节功能状况,提高对该病的认识和管理。方法:93例中间型(FVⅢ:C/FⅨ:C 1%~5%)血友病患者根据患者年龄分为7个亚组,即60岁组。统计患者各关节血友病性关节炎累及率,采用血友病关节健康评分(HJHS)评估患... 详细信息

目的:分析93例血友病患者四肢主要关节功能状况,提高对该病的认识和管理。方法:93例中间型(FVⅢ:C/FⅨ:C 1%~5%)血友病患者根据患者年龄分为7个亚组,即<10岁组,10~20岁组,20~30岁组,30~40岁组,40~50岁组,50~60岁组,>60岁组。统计患者各关节血友病性关节炎累及率,采用血友病关节健康评分(HJHS)评估患者四肢主要关节功能状况。结果:中间型和重型血友病患者各关节累及率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。中间型血友病患者平均HJHS与重型血友病患者比较差异无统计学意义(P=0.157)。20~30岁重型血友病患者平均HJHS高于中间型血友病患者(Z=-2.127,P=0.033)。10~20岁组和20~30岁组中间型和重型血友病患者膝关节HJHS比较差异有统计学意义(Z_(10~20)=-2.710,P_(10~20)=0.007;Z_(20~30)=-2.384,P_(20~30)=0.017),其他各个年龄段中间型和重型血友病患者HJHS比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:中间型血友病患者出血治疗现状较差,采取按需治疗和预防治疗相结合的方法可有效减少关节出血,有效保证血友病患者关节功能,提高患者生活质量。

关键词：血友病血友病性关节炎中间型血友病按需治疗

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儿童重型/超重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗后克隆演变的临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2017年第1期19卷 27-33页

作者：章婧嫽刘天峰常丽贤陈霞任媛媛孙聪聪刘超安文彬万扬陈晓娟杨文钰王书春郭晔邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演变的... 详细信息

目的探讨儿童重型/超重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)免疫抑制治疗(IST)后发生克隆演变患儿的临床特征及克隆演变发生的危险因素。方法回顾性分析231例初诊并接受IST的SAA/VSAA患儿临床资料,统计IST后克隆演变的发生率,并分析克隆演变的危险因素。结果 231例患儿的5年总体生存率为82.7%,其中18例早期死亡,213例进行疗效评价。231例患儿初诊时14例(7.4%)检测到至少2个中期分裂象的染色体异常,95例患者外周血粒细胞或红细胞可检测到PNH克隆。213例进行疗效评价的患者中15例发生IST后克隆演变,其中包括MDS/AML和7号染色体缺失在内的不良克隆演变10例,以及PNH及+8染色体异常的良性克隆演变5例;IST后良性克隆演变与不良克隆演变的5年累积发生率为(2.2±2.2)%与(4.8±3.3)%;至末次随访,良性与不良克隆演变患儿分别100%(5/5)与50%(5/10)存活。初诊WBC>3.5×10~9/L、CD^(3+)T细胞/淋巴细胞比值>80%、抗胸腺细胞球蛋白每日剂量>3.0 mg/kg及IST后6个月的治疗反应与不良克隆演变发生相关,其中CD^(3+)T细胞/淋巴细胞>80%和IST后6个月的治疗无反应为独立影响因素。结论 SAA/VSAA患儿初诊淋巴细胞亚群CD^(3+)T细胞/淋巴细胞比值显著增高或IST早期反应不良与IST远期发生不良克隆演变相关,尽早识别发生不良克隆演变的高危患儿对于制定合理的诊疗决策至关重要。

关键词：重型/超重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗克隆演变 CD3+T细胞儿童

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髓系肿瘤精准诊断的检测体系和质控体系要略

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中华临床实验室管理电子杂志 2018年第2期6卷 65-68页

作者：田欣刘恩彬汝昆蔺亚妮中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理中心天津300020

精准医学的概念近几年备受国内外关注,髓系肿瘤由于其高度的复杂性和异质性,成为研究的重点之一。精准医学始于精准诊断,而精准诊断依赖于不同学科的诊断技术、可靠的质控体系以及合格的专业人员。在医疗改革的背景下,政府大力推行分级... 详细信息

精准医学的概念近几年备受国内外关注,髓系肿瘤由于其高度的复杂性和异质性,成为研究的重点之一。精准医学始于精准诊断,而精准诊断依赖于不同学科的诊断技术、可靠的质控体系以及合格的专业人员。在医疗改革的背景下,政府大力推行分级诊疗制度;但由于医疗资源和技术人员的分布不均,导致不同地区的诊断水平参差不齐,精准诊断也就无从谈起,从而限制了分级诊疗制度的推广。第三方医学检验中心的涌现,使各级医院有可能共享高质量的、多元化的专业检测。与此同时,人工智能在诊断方面崭露头角,未来会促使精准诊断步入一个新的台阶。

关键词：髓系肿瘤精准诊断质量控制

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XN-9000全自动血液分析流水线复检规则的建立与验证

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中国血液流变学杂志 2018年第2期28卷 203-208页

作者：杨佳彧王川李勇夏永辉中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院临床检测中心天津300020

目的通过日本希森美康公司的XN-9000血液分析流水线,对患者的外周血进行血细胞分析,参考国际血液学复检专家组建议的41条规则与国内专家提出的27条复检规则,制定适合中国医学科学院血液病医院临床检验室住院患者外周血的血细胞分析复检... 详细信息

目的通过日本希森美康公司的XN-9000血液分析流水线,对患者的外周血进行血细胞分析,参考国际血液学复检专家组建议的41条规则与国内专家提出的27条复检规则,制定适合中国医学科学院血液病医院临床检验室住院患者外周血的血细胞分析复检规则。方法随机收取采用Sysmex XN-9000全自动血细胞分析流水线检测的该院住院患者标本484例,制备血涂片进行镜下检查,对自行拟定的初版复检规则的性能进行评估,计算真阳性、假阳性、假阴性、真阴性和复检率等参数,并结合实际情况修改复检规则,最终制定出适合该院的复检规则,并采用360例标本进行验证。结果将显微镜镜下检查的结果用作衡量性能的金标准,使用初步拟定的复检规则进行分析假阳性率为3.72%,假阴性率为6.40%,阳性预测值为91.82%,阴性预测值为88.26%,复检率45.45%。因漏检率不合标准,且复检率较高。因此通过与金标准分析比对并结合仪器性能,对该规则进行修改,并另收取360例标本用于验证新规则,其中假阳性率为1.94%,假阴性率为3.06%,阳性预测值为95.39%,阴性预测值为94.71%,复检率42.22%,并无恶性血液病漏诊,验证结果表明此版规则合理,适用于中国医学科学院血液病医院。结论通过制定适合于该院的血细胞分析复检规则,既可提高血常规检测的效率,又能保证结果的可靠性,降低漏诊率的发生,且提高了检测的质量。

关键词： XN-9000全自动血液分析流水线血细胞计数显微镜检查复检规则

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CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病的临床特征以及预后分析

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中华血液学杂志 2017年第1期38卷 17-21页

作者：弓晓媛王迎刘兵城魏辉周春林林冬刘凯奇魏述宁宫本法张广吉刘云涛赵邢力李艳顾闰夏邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

摘要目的分析CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病（CD10-pre B-ALL）患者的临床特征和预后。方法对6例成人CD10- pre B-ALL患者的临床和实验室资料进行回顾性分析，结合文献复习明确该类型患者的临床特征及预后。结果CD10-pre B-ALL占ALL... 详细信息

摘要目的分析CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病（CD10-pre B-ALL）患者的临床特征和预后。方法对6例成人CD10- pre B-ALL患者的临床和实验室资料进行回顾性分析，结合文献复习明确该类型患者的临床特征及预后。结果CD10-pre B-ALL占ALL的1.5%（6/409），占B-ALL的1.8%（6/343），占pre B-ALL的11.5%（6/52）。6例患者均为男性，中位年龄为33.5岁，起病时中位WBC为101.78×109/L，所有患者均伴有MLL-AF4融合基因表达。5例患者经1个疗程诱导化疗即获得完全缓解（CR），1例患者经3个疗程化疗后才获得CR。2例患者在CR1期行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），1例患者CR后短期内即复发，在CR2期行allo-HSCT。1例患者正在等待移植。2例未移植患者1例复发死亡，1例尚处于缓解状态。结论CD10-pre B-ALL是一类具有独特临床特征的成人ALL亚型，发生率较低，常见于男性，起病时白细胞水平较高，MLL-AF4融合基因表达率高，常规化疗具有较高的缓解率，但易复发，allo-HSCT有可能改善其预后。

关键词：白血病,淋巴样脑啡肽酶基因重排,MLL 预后

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急性髓系白血病患者诱导化疗后第七或第八天微小残留病检测的预后意义

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中华血液学杂志 2017年第9期38卷 767-771页

作者：彭楠魏辉林冬周春林刘兵城王迎刘凯奇宫本法魏述宁张广吉刘云涛弓晓媛邱少伟秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者诱导化疗后骨髓抑制期，采用多参数流式细胞术（MPFC）检测的骨髓微小残留病（MRD）在疗效判断及预后中的价值。方法回顾性分析85例初诊并于诱导化疗后第7～8天采用八色MPFC检测了骨髓MRD的AML（非急... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者诱导化疗后骨髓抑制期，采用多参数流式细胞术（MPFC）检测的骨髓微小残留病（MRD）在疗效判断及预后中的价值。方法回顾性分析85例初诊并于诱导化疗后第7～8天采用八色MPFC检测了骨髓MRD的AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者临床资料，对其与疗效及预后的关系进行统计学分析。结果在85例患者中，男42例（49．4％），女43例（50．6％），中位年龄35（15～54）岁，诱导化疗后第7～8天MRD中位数0．58％（0～81．11％），1个疗程诱导治疗后完全缓解（CR）患者70例（82．4％）。根据受试者工作特征曲线（ROC曲线）得到MRD的阈值为2．305％（Se=0．867，Sp=0．800）。MRD〈2．305％的患者1个疗程CR率为96．6％（56／58），MRD≥2．305％的患者1个疗程CR率为51．9％（14／27），两组CR率差异有统计学意义（χ2=22．348，P〈0．001）；两组无复发生存率差异无统计学意义（χ2=1．08，P=0．299）；两组总生存率差异无统计学意义（χ2=0．42，P=0．516）。多因素分析结果显示，以2．305％为界的MRD（OR=21．560，95％C14．129～112．579，P〈0．001）是第1个疗程诱导疗效的唯一独立预后因素。结论AML患者诱导化疗后骨髓抑制期，采用MPFC检测骨髓MRD以2．305％为界能够预测诱导化疗疗效。

关键词：白血病, 髓样,急性多参数流式细胞术微小残留病预后

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