检索结果-内蒙古大学图书馆

2018中国生理学会第25次全国会员代表大会暨生理学会学术大会

作者：赵贝贝阮敏王慧君陈晓燕戚本泉王书春陈晓娟张丽陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津 300020

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慢性淋巴细胞白血病503例临床及实验室特征回顾性分析

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白血病．淋巴瘤 2017年第6期26卷 325-330页

作者：李姮熊文婕刘慧敏易树华吕瑞王婷玉于珍邱录贵李增军中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床及主要实验室特征.方法回顾性分析1998年10月至2015年2月收治的503例CLL患者的临床及实验室检查资料,应用χ2检验进行差异性检验,并利用Log-rank法检验各组患者生存率的差异.结果 503例CL... 详细信息

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床及主要实验室特征.方法回顾性分析1998年10月至2015年2月收治的503例CLL患者的临床及实验室检查资料,应用χ2检验进行差异性检验,并利用Log-rank法检验各组患者生存率的差异.结果 503例CLL患者中位年龄58岁（26~86岁）,男性335例,女性168例.初诊时临床分期以Binet A期为主,为204例（40.5%）,其次为Binet B期和C期,分别为148例（30.1%）和151例（29.3%）.初诊时108例（21.1%）患者存在贫血（血红蛋白〈100 g/L）;427例进行血清乳酸脱氢酶检测的患者中,有113例（26.5%）升高;344例进行CD38检测的患者中有100例（29.1%）表达阳性.330例具有完整荧光原位杂交（FISH）资料的患者中,156例（47.3%）伴13q缺失（13q-）,为检出率最高的细胞遗传学异常;其次为IgH易位（22.4%）,12号染色体三体（＋12,21.2%）和17p缺失（17p-,14.5%）.在230例进行免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变状态检测的患者中,165例（71.7%）IGHV为突变状态,表达V4-34基因的患者比例最高,占12.4%（28例）.中位无进展生存（PFS）时间为89.0个月（95%CI 75.0~103.0个月）,中位总生存（OS）时间为129.0个月（95%CI 106.9~151.1个月）.结论与欧美国家的CLL患者相比,本组CLL患者发病年龄偏低,总体生存期较长,一定程度上反映了我国CLL患者的特点.

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性细胞遗传学临床特征

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地西他滨治疗继发性急性髓系白血病伴母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第11期26卷 687-689页

作者：贾艳楠刘云涛王慧君宫本法弓晓媛王迎刘兵城王建祥秘营昌中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病（AML）及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的效果.方法报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果地西他滨治... 详细信息

目的探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病（AML）及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的效果.方法报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果地西他滨治疗后,该患者脾脏回缩,外周血、骨髓中原始细胞比例明显下降,输血频率下降,而且未再发现异常的BPDCN细胞;截至投稿时患者仍在随访观察中.结论继发性AML伴BPDCN比较少见,地西他滨对该类患者,特别是伴脾大症状者有一定疗效.

关键词：白血病髓样急性肿瘤浆细胞树突细胞地西他滨

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急性髓系白血病伴NPM-MLF1融合基因一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 283-286页

作者：张广吉李巍邱少伟魏述宁刘凯奇刘云涛宫本发顾闰夏弓晓媛刘兵城周春林魏辉王迎林冬秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗... 详细信息

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗后均获得血液学完全缓解,复查NPM-MLF1融合基因均转为阴性.仅行化疗,生存期超过6年.结论 NPM-MLF1融合基因在AML中的发生率低,是否为独立的疾病类型,需要累积更多临床资料来明确.

关键词：白血病,髓样,急性基因融合易位,遗传预后

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减低剂量环磷酰胺的预处理方案对重型再生障碍性贫血同胞全相合外周血造血干细胞移植疗效的影响

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中华血液学杂志 2017年第8期38卷 662-666页

作者：黄勇何祎刘欣杨栋林张荣莉姜尔烈马巧玲魏嘉璘冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

目的分析减量环磷酰胺（cy）的联合预处理方案对接受同胞全相合外周血造血干细胞移植（MSD—PBSCT）的重型再生障碍性贫血（SAA）患者疗效的影响。方法51例获得性SAA患者接受MSD—PBSCT，预处理方案含两种减量Cy（150mg／kg或120mg／kg... 详细信息

目的分析减量环磷酰胺（cy）的联合预处理方案对接受同胞全相合外周血造血干细胞移植（MSD—PBSCT）的重型再生障碍性贫血（SAA）患者疗效的影响。方法51例获得性SAA患者接受MSD—PBSCT，预处理方案含两种减量Cy（150mg／kg或120mg／kg）联合氟达拉滨（Flu）和抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。比较两组患者生存率、植入情况、移植物抗宿主病（GVHD）和感染发生率问的差异。结果预处理含150mg／kgCy组（Cyl50组）患者与含120mg／kgCy组（Cyl20组）比较，5年总生存与无失败生存率相近（93．5％对90．0％，x2=0．170，P=-0．680；90．3％对85．0％，x2=0．285，P=0．594）。但是多因素分析结果显示，Cyl20组急性GVHD（HR=3．89，95％CI1．21～12．53，P=-0．023）及慢性GVHD（HR=4．48，95％CI1．40～14．32，P=0．011）发生风险均显著高于Cyl50组。而两组间的机会性感染发生率及移植排斥率差异均无统计学意义。结论与120mg／kg相比，150mg／kg的cy联合Flu和ATG的预处理方案更能改善接受***治疗的获得性SAA患者的总体疗效。

关键词：贫血再生障碍性造血十细胞移植环磷酰胺移植预处理

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BIOMED-2标准化基因重排检测在非霍奇金淋巴瘤诊断中的意义

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中国实验血液学杂志 2017年第1期25卷 115-119页

作者：张岩徐宁董宝军宋鸽李庆华安刚艾晓非中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)病理中心天津300020 天津市天津医院检验科天津300211

目的:利用BIOMED-2标准化免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排检测非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓Ig或TCR基因重排,探讨Ig/TCR基因重排在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用意义。方法:从骨髓及石蜡包埋组织(FFPE)标本中提取基因组DNA,采用BIO... 详细信息

目的:利用BIOMED-2标准化免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排检测非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓Ig或TCR基因重排,探讨Ig/TCR基因重排在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用意义。方法:从骨髓及石蜡包埋组织(FFPE)标本中提取基因组DNA,采用BIOMED-2系统引物,进行多重PCR扩增并利用PCR片段分析法进行Ig/TCR基因重排的克隆性分析。结果:在235例T细胞非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)中,TCRγ和TCRx单克隆重排阳性率分别为57.9%和50.2%,TCRγ和TCRβ的联合检出率为71.9%。在583例B细胞非霍奇金淋巴瘤(BNHL)IgH和IgK单克隆重排阳性率分别为70.7%和69.3%,IgH和IgK的联合检出率为81.6%。套细胞淋巴瘤与滤泡淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤IgH(84.8%对34.0%(P<0.001);84.8%对9.2%(P=0.025)和IgK(75.8%vs 50.9%,P<0.001;75.8%vs 16.1%(P<0.001)重排阳性率差异具有统计学意义。Ig基因重排阳性BNHL患者中,65例(13.7%)患者存在TCR重排阳性。TCR重排阳性T-NHL患者中,未见Ig基因重排阳性。30例弥漫大B细胞淋巴瘤患者FFPE标本有25例(83.3%)检出Ig基因重排,与骨髓标本重排检出率相比较,差异具有统计学意义(P<0.001)。结论:利用BIOMED-2标准化Ig/TCR基因重排检测对于淋巴瘤的诊断有辅助性作用,并且利用序列分析法可提高重排检测的敏感性和特异性,对于淋巴瘤的早期诊断有很高的价值。

关键词：非霍奇金淋巴瘤 BIOMED-2标准化基因重排 PCR片段分析 Ig/TCR基因重排

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骨髓增生异常综合征患者阿扎胞苷治疗后基因突变和克隆演变

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白血病．淋巴瘤 2017年第2期26卷 76-77页

作者：贾玉娇汝昆中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理和临检中心天津300020

第58届美国血液学会年会中与血液疾病克隆演变相关的报道非常多，文章总结骨髓增生异常综合征（MDS）患者阿扎胞苷（AZA）治疗过程中基因突变改变和克隆组成演变相关的报道，探索MDS中克隆演变与治疗反应和临床进程之间的关系，为临床... 详细信息

第58届美国血液学会年会中与血液疾病克隆演变相关的报道非常多，文章总结骨髓增生异常综合征（MDS）患者阿扎胞苷（AZA）治疗过程中基因突变改变和克隆组成演变相关的报道，探索MDS中克隆演变与治疗反应和临床进程之间的关系，为临床治疗决策提供相应的参考。

关键词：阿扎胞苷骨髓增生异常综合征基因突变克隆演变美国血液学会年会

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慢性淋巴细胞白血病治疗研究进展

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白血病．淋巴瘤 2017年第1期26卷 5-7页

作者：李增军邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心天津300020

近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）的治疗取得了巨大进展，尤其是新药的应用获得了令人鼓舞的疗效。2016年第58届美国血液学会（ASH）年会上报道了CLL多方面的临床研究结果，包括布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）长期应用结果和联合其... 详细信息

近年来，慢性淋巴细胞白血病（CLL）的治疗取得了巨大进展，尤其是新药的应用获得了令人鼓舞的疗效。2016年第58届美国血液学会（ASH）年会上报道了CLL多方面的临床研究结果，包括布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）长期应用结果和联合其他药物的治疗效果、bcl-2抑制剂的近期疗效、来那度胺维持治疗的效果；而CD19-CART细胞治疗CLL也取得了较好疗效。另外，在传统治疗方面，长期随访结果再次巩固了FCR方案的地位，而异基因干细胞移植在CLL中的应用指征更加严格，但仍有一定地位。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性药物疗法,联合美国血液学会年会

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急性B淋巴细胞白血病发病机制研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1272-1294页

作者：拜海涛董芳竺晓凡 Hideo Ema 中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院干细胞医学中心天津300020

急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)是由于B淋巴细胞发育和增殖相关基因等突变,阻碍了B淋巴祖细胞的正常分化和成熟,伴随着异常增殖而引起的克隆异质性疾病,是高发于儿童的一种主要血液系统恶性肿瘤.基于对已有基因突变导致的B-ALL发病机制的... 详细信息

急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)是由于B淋巴细胞发育和增殖相关基因等突变,阻碍了B淋巴祖细胞的正常分化和成熟,伴随着异常增殖而引起的克隆异质性疾病,是高发于儿童的一种主要血液系统恶性肿瘤.基于对已有基因突变导致的B-ALL发病机制的深入理解和研究,B-ALL的治愈率在儿童患者中达80%以上,但仍有约20%的儿童患者和60%的成人患者最终复发.近年来,利用基因芯片和二代测序等技术在复发的B-ALL患者检测到很多新的基因突变类型,但是这些基因突变与其他协同融合基因在B-ALL中的的具体发病机制仍不明确.本文主要从涉及细胞发育分化、表观遗传调控、细胞周期和凋亡、细胞信号转导通路、非编码RNA等协同基因突变以及白血病干细胞方面分析B-ALL发生和耐药复发的机制,并总结分析目前常用的B-ALL相关小鼠(Mus musculus)模型,以期对复发性B-ALL的发病机制、风险分级和治疗策略等给予全新的认识.

关键词： B-ALL 融合基因协同基因复发白血病干细胞小鼠模型

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硼替佐米在多发性骨髓瘤中耐药机制的研究

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 308-313页

作者：毛雪涵邓书会邱录贵徐燕中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨... 详细信息

第一代蛋白酶体抑制剂硼替佐米（BTZ）已广泛应用于临床,其主要通过竞争性结合蛋白酶体β5亚基、抑制蛋白酶体功能来干扰细胞内蛋白质降解过程,从而诱导肿瘤细胞凋亡.自2000年美国食品和药品监督管理局（FDA）批准BTZ用于治疗多发性骨髓瘤（MM）以来,MM患者的缓解率及长期生存率得到了明显提高,但在疾病终末期多数患者仍面临耐药复发的问题.因此,探讨BTZ耐药机制、寻找克服BTZ耐药的用药策略是MM治疗的一大挑战.本文就近年来多项关于MM中BTZ耐药机制的相关研究进展进行综述.

关键词：多发性骨髓瘤抗药性,肿瘤蛋白酶体抑制剂硼替佐米

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