检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平杨文睿叶蕾周康井丽萍李洋李园彭广新宋琳赵馨武志洁张风奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的...

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的强烈免疫抑制治疗,年龄60-79岁,中位年龄63.5岁;其中VSAA患者7例,SAA患者9例,3例患者伴有PNH克隆,无溶血表现;2例患者染色体核型为45,X,-Y,其余患者为正常核型;1例患者存在肿瘤病史,发病前2年曾因胃癌行胃大部切除术.结果显示:16例患者用药过程顺利,少数患者合并发热、血糖血压升高,对症治疗后好转;9例患者IST后合并感染,2例早期死亡;随访6月,5例NR,1例PR,3例GPR,5例CR;总体疗效(PR+CR) 56.25％.分组比较显示:VSAA组患者7例,早期死亡2例(28.6％),血液学反应3例(42.8％);SAA组9例,无早期死亡,血液学反应6例(66.7％);R-ATG组9例,早期死亡2例,血液学反应2例(22.2％),P-ALG组7例,全部获得血液学反应(GPR+CR)(100％).结论:老年SAA患者进行ATG/ALG联合环孢素强烈免疫抑制治疗安全可行,但VSAA患者早期死亡率较高;P-ALG联合环孢素治疗疗效优于R-ATG.在老年SAA患者中更强的IST并不意味的更好的疗效,相反可能导致更多的感染、早期死亡,从而导致IST总体疗效不佳.

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猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血一线治疗的临床研究

猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血一线治...

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：井丽萍张莉周康彭广新李洋叶蕾李园李建平宋琳樊慧慧赵馨杨文睿武志洁杨洋张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患...

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患者共235例,应用p-ALG联合CSA作为强烈免疫抑制治疗,定期随访观察其疗效、病情进展及不良作用.结果:患者共235例患者,其中男119例,女116例,中位年龄24 (4～69)岁.诊断为SAA 159例,VSAA 76例.确诊时5例患者伴有克隆性血液学异常.随访中位时间987天,治疗总有效率为72.9％ (CR 42.1％,GPR 20.8％,PR10.0％,NR 18.6％,其中CR+GPR为62.9％),有效患者脱离红细胞输注中位时间48天,脱离血小板输注中位时间50天,中性粒细胞计数大于0.5×109/L中位时间为7天.截止到随访终点,共死亡17例,患者总生存率为92.8％.p-ATG治疗输注即刻反应轻微,仅有23％患者出现发热、皮疹,输注药物后1～2周47.6％患者出现血清病反应,均为药物可控.为发现远期新增克隆染色体异常,15.3％患者治疗后伴PNH克隆,其中8.5％为治疗后出现.患者住院中位时间96天,治疗费用平均181,900元.结论:p-ALG联合CSA作为SAA的一线治疗选择,经济安全有效,可以作为患者的首选推荐.

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伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平张莉赵馨叶蕾李园李洋彭广新宋琳周康井丽萍张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例...

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例,性染色体缺失(包括-X或-Y)3例,超二倍体患者3例,结构性染色体异位11例,类型多样,涉及染色体也各不相同.22例患者发病情况与不伴细胞遗传学异常的普通AA相似,发病中位年龄18岁(7～65岁),男女比例为15∶7.16例患者进行免疫抑制治疗且判断疗效,其中12例患者获得疗效反应(PR 7例+CR 5例),总体疗效75％;20例患者中位随访6年(1～15年),无1例患者转化为MDS/AML.结论:SAA和NSAA初诊时均可伴有细胞遗传学异常,免疫抑制治疗疗效和MDS/AML转化率与典型AA相似,并且部分患者可能在治疗后异常克隆消失,异常克隆是否消失与免疫抑制疗效无明显相关性,临床过程多为良性病程.不同的核型异常对预后影响不同.

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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李洋中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均...

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均有睡眠呼吸暂停病史,外周血红细胞计数及血红蛋白水平显著升高,血液学检查排除骨髓增殖性疾病,经睡眠呼吸监测诊断为阻塞性呼吸睡眠暂停综合征继发红细胞增多症,对nCPAP(经鼻持续气道正压通气)治疗反应良好.结论:临床症状明显的红细胞增多可继发于阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,nCPAP治疗效果良好,应与真性红细胞增多症谨慎鉴别.

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57例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析

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临床血液学杂志 2015年第6期28卷 957-960,965页

作者：吕翠翠孙甜甜鞠满凯吕明恩付荣凤薛峰刘晓帆刘葳黄月婷陈云飞杨仁池张磊中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓及止血中心天津300020

目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平。方法：回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后。结果：57例患者中,男16例,女41例,中位发病年龄38岁,49例表现为三联征... 详细信息

目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平。方法：回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后。结果：57例患者中,男16例,女41例,中位发病年龄38岁,49例表现为三联征,22例表现为五联征。血小板、血红蛋白及乳酸脱氢酶均值分别为（16.83±13.79）×109/L,（65.11±19.01）g/L和（1 169.69±668.27）U/L。外周血红细胞碎片比例为1.3%~31.0%。使用血浆置换＋糖皮质激素及血浆置换＋糖皮质激素＋免疫抑制剂的有效率分别为71.43%（25/35）和100%（13/13）;9例难治或复发的患者加用利妥昔单抗治疗,有效率为100%（9/9）。57例患者中,9例死亡,11例复发。死亡组与存活组在血红蛋白（P=0.027）、乳酸脱氢酶（P=0.024）、尿素氮（P=0.004）、年龄（P=0.009）、严重神经系统症状（P=0.037）、昏迷（P=0.023）和神经系统症状不断加重（P=0.000）方面差异有统计学意义,其中神经系统症状不断加重是TTP的独立预后因素（P=0.025）。复发组与非复发组年龄差异有统计学意义（P=0.005）。结论：TTP患者多数以三联征起病,血浆置换联合糖皮质激素是其标准治疗方案。对于难治复发的患者,利妥昔单抗可以提高有效率。神经系统症状不断加重是TTP的不良预后因素。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血浆置换免疫抑制剂利妥昔单抗

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用于诊断白血病BCR／ABL1染色体易位荧光原位杂交探针的研究

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中华生物医学工程杂志 2015年第5期21卷 436-440页

作者：胡林萍孙江漫李承文葛菁陆宏卿薛卫霞汝昆程涛缪为民中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所血液病理中心天津300020 江苏美中医疗科技有限公司南通226300

目的本文拟自主研制可以检测白血病染色体BCR／ABL1易位的荧光原位杂交（FISH）探针以满足国内科研和临床的需要。方法根据染色体基因图谱，选定合适的BAC克隆重叠群分别作为BCR和ABL1探针。将BCR探针标记绿色荧光素，ABLl探针标记红色... 详细信息

目的本文拟自主研制可以检测白血病染色体BCR／ABL1易位的荧光原位杂交（FISH）探针以满足国内科研和临床的需要。方法根据染色体基因图谱，选定合适的BAC克隆重叠群分别作为BCR和ABL1探针。将BCR探针标记绿色荧光素，ABLl探针标记红色荧光素。用双盲法检测血液病临床样本20例，对自制探针和同类进口探针在各项技术参数上进行对比研究。结果自制和进口FISH探针均检测到其中相同的9例阳性样本，两种探针检测阴阳性结果相符。自制探针在SpectrumGreen和Cy3TMv1通道中信号的平均荧光强度明显提高（自制探针分别为：2440±11．83，2672±83．35；进口探针分别为：1855±62．78，1764±58．61），BCR和ABL1两种自制探针信噪比分别为进口探针的2．0倍和2．2倍。结论本文研制的白血病BCR-ABLI双色双融合试剂盒荧光信号强、灵敏度高，可用于替代价格昂贵的进口产品。

关键词：白血病荧光原位杂交染色体易位

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异基因造血干细胞移植后嵌合状态的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2015年第5期38卷 406-410页

作者：苏秀华姜尔烈韩明哲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）为诸多血液系统疾病的重要治疗手段。受者接受allo—HSCT后，移植物排斥（GR）、原发疾病复发及移植物抗宿主病（GVHD）的发生影响allo—HSCT成功与否。动态监测供受者嵌合状态对于预测疾病转归、减... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）为诸多血液系统疾病的重要治疗手段。受者接受allo—HSCT后，移植物排斥（GR）、原发疾病复发及移植物抗宿主病（GVHD）的发生影响allo—HSCT成功与否。动态监测供受者嵌合状态对于预测疾病转归、减少疾病复发具有重要意义。预处理方案、基础疾病、输入干细胞数量等多种因素均会影响受者嵌合状态的形成。不同形式的嵌合状态及其临床意义亦各不相同。笔者拟就上述几个方面对allo—HSCT后嵌合状态影响的研究进展进行综述。

关键词：造血干细胞移植嵌合状态复发移植物排斥移植物抗宿主病

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CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果

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中华儿科杂志 2014年第6期52卷 449-454页

作者：刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 详细信息

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期（EFS）及无病生存期（DFS）：Ⅰ组均低于Ⅱ组（均P＜0.05）.Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS（均P＜0.05）.调整后的危险度分组越高其预后越差（均P＜0.05）.结论应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS.

关键词：儿童白血病,淋巴样预后微小残留病

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转换国际标准化的BCR-ABL（P210）转录本水平的转换系数多中心再确认研究

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中华血液学杂志 2015年第10期36卷 814-817页

作者：秦亚溱马道新王云贵王丽丽王玥刘生伟陆小军李小青岑建农肖敏林振兴耿素霞梁超程辉韩聪韩薇黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所 100044 山东大学齐鲁医院浙江大学附属第一医院解放军总医院中国医科大学附属第一医院哈尔滨血液病肿瘤研究所四川大学华西医院武汉康圣达医学检验所/武汉协和医院干细胞中心苏州大学附属第一医院华中科技大学同济医学院附属同济医院福建医科大学附属协和医院广东省人民医院北京海思特医学检验所第二军医大学附属长海医院中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院吉林大学第一医院

目的：再确认已获得的用于转换慢性髓性白血病国际标准化的BCR-ABL（P210）转录本水平（BCR-ABLIS）的转换系数（CF）的有效性。方法北京大学人民医院（简称PKUPH）统一制备用于再确认15家单位9或18个月之前已获得的CF的比对样品，即用B... 详细信息

目的：再确认已获得的用于转换慢性髓性白血病国际标准化的BCR-ABL（P210）转录本水平（BCR-ABLIS）的转换系数（CF）的有效性。方法北京大学人民医院（简称PKUPH）统一制备用于再确认15家单位9或18个月之前已获得的CF的比对样品，即用BCR-ABL阴性患者骨髓或外周血有核细胞稀释BCR-ABL（P210）阳性细胞制备出相同16套、每套24种不同BCR-ABL水平的样本，加入TRIzol中。15家单位分别检测1套，采用GraphPad Prism 5.0软件对其与PKUPH的BCR-ABLIS检测值分别进行Bland-Altman一致性分析。对于未达到再确认标准的单位，去除结果明显偏离的样本直至其检测值与PKUPH的BCR-ABLIS之间的回归方程相关系数＞0.98，来计算新的CF。结果10家单位达到标准（偏倚介于±1.4倍，且95%可信区间介于±6.0倍），说明原有的CF依然准确，可以继续有效转换BCR-ABLIS。5家未达到标准的单位通过重新计算得出新的CF，分别是原有CF的1.8～6.3倍。结论通过室间样本比对的CF再确认过程既检验了原有CF是否依然有效，又使CF不再有效的单位获得新的适用于当前的CF，保持了BCR-ABLIS应用的准确性和连续性。

关键词：融合蛋白质类, bcr-abl 实时聚合酶链反应转换系数再确认

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儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究

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中华儿科杂志 2014年第4期52卷 303-307页

作者：阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理诊断中心天津300020

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医... 详细信息

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％（16.0％～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.

关键词：儿童 DNA突变分析白血病,髓系,急性

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