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临床血液学杂志（输血与检验） 2013年第5期26卷 671-673页

作者：陆荣周雪丽李强李鹏李琳李彤彤阎石中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院输血科天津300020 天津市血液中心血型室

目的:分析2例具有特异性抗-D自身抗体的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者,分别输注完全相合和部分相合的红细胞,比较其输注效果,为此类患者输血提供依据。方法:采用红细胞抗体鉴定实验、直接抗人球蛋白试验(DAT)、微柱凝胶卡式方法等血... 详细信息

目的:分析2例具有特异性抗-D自身抗体的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者,分别输注完全相合和部分相合的红细胞,比较其输注效果,为此类患者输血提供依据。方法:采用红细胞抗体鉴定实验、直接抗人球蛋白试验(DAT)、微柱凝胶卡式方法等血清学实验,为2例AIHA患者筛选相合的红细胞输注,观察其输血前后血红蛋白水平,网织红细胞比例,胆红素及游离血红蛋白水平的变化。结果:特异性抗-D自身抗体的AIHA患者输入完全相合的RhD(-)和不完全相合的RhD(+)的红细胞后,均无输血反应。结论:对于含有抗-D特异性自身抗体的患者,必要时可输注凝集强度较弱RhD(+)的血液。

关键词：贫血，溶血性，自身免疫性特异性自身抗体抗体抗-D 输血

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胎盘造血及其转化研究

胎盘造血及其转化研究

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2013中国工程院医学科学前沿论坛

作者：韩忠朝中国医学科学院/北京协和医学院血液病医院血液学研究所、国家干细胞工程技术研究中心

本文对造血的发生的研究现状,骨髓、外周血以及脐带血来源造血干细胞的临床应用现状,胎盘组织源造血干细胞的鉴别、分离和生物学特性的研究进展进行了较系统的归纳介绍,重点比较分析了胎盘组织造血干细胞与其他来源造血干细胞特征,国内... 详细信息

本文对造血的发生的研究现状,骨髓、外周血以及脐带血来源造血干细胞的临床应用现状,胎盘组织源造血干细胞的鉴别、分离和生物学特性的研究进展进行了较系统的归纳介绍,重点比较分析了胎盘组织造血干细胞与其他来源造血干细胞特征,国内外在胎盘组织造血干细胞的基础研究、干细胞库技术平台的建设以及胎盘组织造血干细胞转化研究的成果.认为胎盘组织造血干细胞是造血干细胞的一种新来源,增殖分化能力强,数量丰富足够成人使用,因此具有很大的临床应用前景。

关键词：造血干细胞胎盘组织生物学特性

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shRNA干扰CIAPIN1基因表达促进K562细胞粒系分化

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第20期7卷 77-80页

作者：王建王迟鹃许华张丽媛蔺亚妮常国强梁昊岳茹永新李庆华张洪菊张海瑞庞天翔中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 天津市第四中心医院急诊科

目的探讨靶向干扰CIAPIN1基因表达对慢性粒细胞白血病(CML)细胞系K562粒系分化的影响。方法针对CIAPIN1基因设计并构建短发卡RNA(shRNA)真核表达载体,转染K562细胞并作为干扰组,以无关序列shRNA处理的K562细胞作为对照组。采用Real-time... 详细信息

目的探讨靶向干扰CIAPIN1基因表达对慢性粒细胞白血病(CML)细胞系K562粒系分化的影响。方法针对CIAPIN1基因设计并构建短发卡RNA(shRNA)真核表达载体,转染K562细胞并作为干扰组,以无关序列shRNA处理的K562细胞作为对照组。采用Real-time PCR及Western blot技术鉴定干扰效率;采用瑞氏染色和电镜分别观测K562细胞形态学和超微结构的改变;采用Real-time PCR方法检测粒系分化标志基因中性粒细胞胞浆因子1(NCF1)、血清黏蛋白1(ORM1)以及粒系分化转录因子CCAAT/增强子结合蛋白(C/EBPα)、低氧诱导因子1α(HIF1α)mRNA水平的改变;流式细胞术检测K562细胞表面分化抗原CD11b表达的改变;Western blot技术检测ERK1/2、JNK、p38MAPK及Akt磷酸化水平的改变。结果与对照组相比,干扰组的CIAPIN1基因表达被有效抑制(P<0.05);K562细胞的形态和超微结构趋向成熟粒细胞阶段;NCF1、ORM1、C/EBPα及HIF1αmRNA表达水平升高(P<0.05);CD11b表达升高(P<0.01);ERK1/2磷酸化水平升高(P<0.05),而JNK、p38MAPK及Akt磷酸化水平未见明显改变。结论抑制CIAPIN1基因表达能促进K562细胞向成熟的粒细胞阶段分化,ERK1/2磷酸化水平的升高可能参与了该分化过程。

关键词： K562细胞 CIAPIN1基因 shRNA干扰粒系分化

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儿童急性髓系白血病细胞遗传学改变与预后分析

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 725-728页

作者：阮敏王雅琴张丽邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的探讨儿童急性髓系白血病（AML）细胞遗传学改变与预后的关系。方法根据细胞遗传学表现将128例初诊AML患儿分为4组：伴t（15；17）改变患儿为急性早幼粒细胞白血病（APL）组；伴t（8；21）／inv（16）（p13；q22）改变患儿为A组；正... 详细信息

目的探讨儿童急性髓系白血病（AML）细胞遗传学改变与预后的关系。方法根据细胞遗传学表现将128例初诊AML患儿分为4组：伴t（15；17）改变患儿为急性早幼粒细胞白血病（APL）组；伴t（8；21）／inv（16）（p13；q22）改变患儿为A组；正常核型及无其他组细胞遗传学改变患儿为B组；伴t（9；22）（q34；q11）或-7或复杂核型细胞遗传学改变患儿为C组。对各组患儿进行预后分析。结果128例AML患儿4年无事件生存率为（55．9±4．7）％，4年总生存率为（69．3±4．5）％；非APL患儿4年无事件生存率及总生存率分别为（49．9±5．2）％、（57．1±6．0）％。APL组、A组、B组及C组患儿的4年无事件生存率分别为（72．2±1．1）％、（66．3±7．7）％、（38．5±9．1）％、（20．1±12．3）％，差异均有统计学意义（P值均为0．000）；4年总生存率分别为（92．6±5．1）％、（69．4±7．9）％、（55．6±8．6）％、（30．0±12．3）％，差异均具有统计学意义（P值均为0．000）。结论细胞遗传学改变可作为儿童AML的独立预后因素，用于判断预后及疾病危险度分组，对AML患儿进行个体化治疗。

关键词：儿童白血病,髓样,急性细胞遗传学分析预后

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21例先天性纯红细胞再生障碍性贫血核糖体蛋白基因突变分析

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中国实验血液学杂志 2012年第6期20卷 1414-1418页

作者：陈玉梅阮敏邹尧郭晔王书春陈晓娟张丽刘天峰竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患者的核糖体蛋白基因突变。对我院2008年12月至2012年4月期间诊治的21例DBA患者进行9个与本病相关的核糖体蛋白基因(RPS19、RPS24、RPS17、RPL5、RPL11、RPS7... 详细信息

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患者的核糖体蛋白基因突变。对我院2008年12月至2012年4月期间诊治的21例DBA患者进行9个与本病相关的核糖体蛋白基因(RPS19、RPS24、RPS17、RPL5、RPL11、RPS7、RPL35a、RPS10和RPS26)检测。结果表明,在21例患者中,有8例发生了核糖体蛋白基因突变,突变率为38.1%,其中RPS19基因突变3例,RPS24、RPS7、RPL5、RPL11、RPL35a突变各1例。在本组患者中未检测到RPS17、RPS10和RPS26基因突变。RPL11及RPL5突变患者分别伴有六指畸形、足趾畸形,1例RPS19突变患者伴有尿道下裂。结论:本研究中DBA患者核糖体蛋白基因突变发生率低于西方国家,部分RPS19突变患者可发生尿道下裂,RPL11及RPL5突变与指趾畸形相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血核糖体蛋白基因基因突变

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成功治疗儿童罕见髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病1例

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 483-487页

作者：陈玉梅刘芳邹尧阮敏刘晓明刘天峰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并... 详细信息

本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并中枢神经系统浸润得到了确诊,其免疫表型特征为CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR共表达,MPO阴性,其他NK细胞和T、B细胞分化抗原阴性,染色体核型有+8和12p-。采用柔红霉素+阿糖胞苷化疗后达完全缓解,随后应用急性髓系白血病的化疗方案巩固强化治疗5个疗程,化疗方案中均含有大剂量阿糖胞苷,期间共行腰穿及鞘内注射治疗10次。停止治疗后中枢神经系统白血病复发,腰穿及鞘内注射治疗9次后行颅脑放疗36 Gy,取得了长期生存。结论:M/NKPAL是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,应用含有大剂量阿糖胞苷的急性髓系白血病化疗方案可能取得较好疗效。

关键词：儿童急性白血病髓系/自然杀伤细胞祖细胞中枢神经系统白血病

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45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 646-649页

作者：陈玉梅阮敏王雅琴邹尧张丽刘天峰竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者... 详细信息

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。

关键词：再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血

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先天性中性粒细胞减少症发病机制研究进展

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中华儿科杂志 2012年第11期50卷 868-871页

作者：魏蔚竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

先天性中性粒细胞减少症（congenital neutropenia，CN）是以外周血循环中性粒细胞绝对值减少为特征的一组异质性疾病，由Kostmann[1]首先报道，可为常染色体隐性、显性和X连锁隐性遗传或散发。CN的定义目前仍存在争议，严格来讲只包括... 详细信息

先天性中性粒细胞减少症（congenital neutropenia，CN）是以外周血循环中性粒细胞绝对值减少为特征的一组异质性疾病，由Kostmann[1]首先报道，可为常染色体隐性、显性和X连锁隐性遗传或散发。CN的定义目前仍存在争议，严格来讲只包括有血液系统表现的疾病，如重型先天性中性粒细胞减少症（SCN）；而广义的CN则包括一些伴有中性粒细胞减少的先天性疾病，可有血液系统以外其他系统或免疫学异常，如Shwarhman-Diamnnd综合征（SDS）。

关键词：中性粒细胞减少症先天性疾病发病机制血液系统表现中性粒细胞绝对值 X连锁隐性遗传异质性疾病常染色体隐性

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利妥昔单抗治疗婴儿难治性自身免疫性溶血性贫血伴假性血小板减少一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2012年第11期33卷 957-959页

作者：安文彬郭晔王书春杨文钰衣晓丽戚本泉竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。婴儿难治性AIHA症状重，病程迁延，病死率高，治疗目标是迅速控制溶血。利妥昔... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。婴儿难治性AIHA症状重，病程迁延，病死率高，治疗目标是迅速控制溶血。利妥昔单抗治疗成人原发免疫性血小板减少症（ITP）、AIHA及Evans综合征安全有效。

关键词：自身免疫性溶血性贫血单抗治疗假性血小板减少难治性利妥昔文献复习婴儿免疫性血小板减少症

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儿童急性髓系白血病DNMT3a基因突变的分析

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中国实验血液学杂志 2012年第6期20卷 1297-1301页

作者：周剑峰张丽曾慧敏王雅琴衣晓丽安文彬常丽贤邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、天津血液病医院儿童血液病诊治中心天津300020

随着新一代基因测序技术的发展,越来越多与肿瘤发生发展有关的基因被发现,比如最近发现的DNMT3a基因。此基因为急性髓系白血病预后判断提供了新的分子生物学标记。本研究探讨儿童急性髓系白血病患儿骨髓中DNMT3a基因的突变情况。选取就... 详细信息

随着新一代基因测序技术的发展,越来越多与肿瘤发生发展有关的基因被发现,比如最近发现的DNMT3a基因。此基因为急性髓系白血病预后判断提供了新的分子生物学标记。本研究探讨儿童急性髓系白血病患儿骨髓中DNMT3a基因的突变情况。选取就诊于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊治中心的57例儿童急性髓系白血病患儿,通过PCR直接扩增其骨髓细胞中DNMT3a基因全部23个外显子,并通过直接测序方法与野生型DNMT3a基因比对,检测DNMT3a基因的突变情况。结果表明,在57例患儿中未发现DNMT3a突变热点R882位点的突变,进一步分析其它位点也未发现任何突变。而在这些患儿中AML1/ETO突变10例,CBFB/MYH11突变3例,PML/RARa突变13例,FLT3/ITD突变5例,FLT3/TKD突变1例,既含有PML/RARa又含有FLT3/TKD突变2例。结论:DNMT3a基因虽然在成人急性髓系白血病患者中有着较高的突变率,且是预后不良的一个独立因素,但其突变率在儿童患者中很低,甚至没有突变。这提示儿童和成人急性髓系白血病的发生可能存在不同机制。

关键词： DNMT3a 儿童急性髓系白血病

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