检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2012年第46期92卷 3250-3253页

作者：章艳茹王燕婴李增军易树华冯晓燕刘薇齐军元邹德慧赵耀中邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心天津300020

目的探讨我国毛细胞白血病（HCL）患者的临床表现与实验室特点、对治疗反应、生存及预后情况。方法回顾性总结1990年8月至2012年3月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所收治的30例HCL患者临床资料，并进行随访。结果经典型HCL患... 详细信息

目的探讨我国毛细胞白血病（HCL）患者的临床表现与实验室特点、对治疗反应、生存及预后情况。方法回顾性总结1990年8月至2012年3月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所收治的30例HCL患者临床资料，并进行随访。结果经典型HCL患者22例（73．3％），变异型HCL患者8例（26．7％）。脾大是HCL最常见的体征。变异型患者白细胞计数均增高，全血细胞减少在经典型患者占36．4％（8／22）。5例行遗传学检查的变异型患者中3例染色体核型异常。12例患者骨髓电镜检查示3例核糖体．板层复合物阳性。在经典型患者，核苷类似物为主的化疗方案完全缓解（ca）率明显优于其他治疗方案（3／4比1／18，P=0．012）。中位随访27（1—142）个月，无失访，11例进展，6例死亡。中位总生存（OS）时间未达到，预计1、3、6年OS率分别为84％、78％、58％。中位无进展生存时间（PFS）为（63±24）个月，预计1、2、5年PFS率分别为86％、72％、44％。变异型患者中位PFS明显短于经典型患者[（23±3）比（78±12）个月，P=0．014]。单因素分析显示初诊发热、贫血为经典型患者预后不良因素（P=0．038、0．000），而核苷类似物使用与否不影响其疾病进展。结论我国HCL患者全血细胞减少者较低，电镜核糖体．板层复合物阳性率低。经典型患者使用核苷类似物可提高CR率，但不改善PFS。变异型HCL比例高于国外，常伴遗传学异常，且变异型患者PFS明显短于经典型，预后较差。

关键词：白血病,多毛细胞疾病特征核苷类似物

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Richter综合征临床特点及诊治体会

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中华医学杂志 2012年第46期92卷 3254-3256页

作者：李增军徐燕张培红刘薇易树华邹德慧齐军元赵耀中邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心天津300020

目的总结Richter综合征的I临床特点，探讨其早期发现和成功治疗的经验。方法回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况。结果5例Richte... 详细信息

目的总结Richter综合征的I临床特点，探讨其早期发现和成功治疗的经验。方法回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况。结果5例Richter综合征患者中，男4例，女1例，初诊慢性淋巴细胞白血病（慢淋）的中位年龄为47（44—68）岁，诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间为52（5—90）个月。4例进行了荧光原位杂交（FISH）检查，3例发现为17p13缺失。Richter综合征转化时主要表现为局部淋巴结进行性肿大者2例，全身多处淋巴结肿大者3例，其中l例伴发热，1例伴多发浆膜腔积液。5例患者均经病理证实转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤（经典型转化），其中生发中心来源3例，非生发中心来源1例，1例不详。转化后1例进行了同胞供者的异基因造血干细胞移植，至2012年4月已生存24个月；1例患者进行了自体造血干细胞移植，生存12个月后复发死亡；1例患者为转化晚期因伴严重并发症而放弃治疗；2例患者转化后经治疗获得部分缓解，分别无进展生存20和8个月。结论Richter综合征多发生在慢淋终末期，但从诊断到转化的时间可早可晚。高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关。在转化早期及时发现，选择合适治疗可以延长生存。异基因移植有可能治愈该病。

关键词：淋巴瘤,大B-细胞,弥漫性白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞 Richter综合征

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嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征的研究

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1216-1220页

作者：曲士强艾小菲李承文李庆华徐泽锋秦铁军张悦肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性肿瘤诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院分子生物学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院细胞遗传学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检... 详细信息

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检测,并对44例患者的T细胞受体(TCR)基因重排进行了检测。结果显示:79例患者中检出FIP1L1/PDGFRA(F/P)融合基因阳性19例,检出CHIC2缺失19例,检出PDGFRB基因重排4例,未检测到FGFR1基因重排患者。按照2008年WHO分类修订诊断后,有42%(20/48)的高嗜酸性粒细胞综合征(HES)和83%(5/6)的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)患者更正诊断为伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤,17%(1/6)的CEL更正诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指型(CEL-NOS)。染色体核型分析检出克隆性细胞遗传学异常4例,1例为CEL-NOS,3例为伴PDGFRB重排的髓系肿瘤,所有21例伴PDGFRA重排的患者均未检测出4q12异常。伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤、HES和继发性嗜酸性粒细胞增多3组患者的克隆性TCR基因重排检出率分别为33%(5/15)、40%(6/15)和36%(5/14),3组间无明显差异。结论:在既往诊断HES和CEL的患者中存在较高比例的PDGFRA/B基因重排,通过间期FISH和PCR方法可以提高伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤的诊断。

关键词：嗜酸性粒细胞增多 FIP1L1-PDGFRA融合基因 PDGFRB基因 FGFR1基因

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多发性骨髓瘤细胞分子遗传学为基础的预后分层与治疗策略新进展

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中华医学杂志 2012年第36期92卷 2585-2587页

作者：李菲邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所淋巴肿瘤中心天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性很强的淋巴系统肿瘤，生存期从数月到数十年不等，建立准确的预后判断体系对患者进行个体化治疗非常重要。近年来，细胞分子遗传学异常成为影响MM预后的最重要因素。细胞分子遗传学的迅速发展和靶向药物... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性很强的淋巴系统肿瘤，生存期从数月到数十年不等，建立准确的预后判断体系对患者进行个体化治疗非常重要。近年来，细胞分子遗传学异常成为影响MM预后的最重要因素。细胞分子遗传学的迅速发展和靶向药物的广泛运用使MM患者的预后影响指标和生存期发生了很大变化，传统的预后模式已经不能再准确地判断预后。国际顶尖的MM研究组均已制定了以细胞和分子遗传学为基础的新的预后分层模式和治疗策略。下面就近年来这方面的研究和进展做一介绍。

关键词：细胞分子遗传学多发性骨髓瘤个体化治疗预后判断淋巴系统肿瘤遗传学异常靶向药物判断预后

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先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2012年第4期33卷 270-273页

作者：李园赵馨周康李洋李建平叶蕾彭广新樊慧慧井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血中心天津300020

目的分析先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型（CDA-Ⅱ）患者的临床及实验室检验特征，以提高对该病的认识。方法对1例长期误诊的成人CDA-Ⅱ型患者资料进行分析，并进行相关文献复习。结果患者为年轻女性，自幼发病，以贫血、黄疸为突出表... 详细信息

目的分析先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型（CDA-Ⅱ）患者的临床及实验室检验特征，以提高对该病的认识。方法对1例长期误诊的成人CDA-Ⅱ型患者资料进行分析，并进行相关文献复习。结果患者为年轻女性，自幼发病，以贫血、黄疸为突出表现，血液学呈典型骨髓无效造血特征，骨髓双核幼稚红细胞在幼稚红细胞中所占比例为43％，透射电镜下显示特征性双层胞膜结构。确诊为CDA—Ⅱ。结论CDA—Ⅱ是一种少见的以骨髓无效造血为特征的先天性贫血性疾病，虽具有独特的实验室检验特征，但极易漏诊和误诊。提高对本病的认识，在我国积极开展与该病相关的CDAN2基因和SEC23B基因的检测非常必要。

关键词：贫血红细胞生成障碍性先天性无效造血基因 SEC23B 诊断

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异基因造血干细胞移植治疗白塞综合征并发骨髓增生异常综合征一例

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中华内科杂志 2012年第9期51卷 724-725页

作者：翟卫华何袆庞爱明杨栋林石茵冯四洲韩明哲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院干细胞移植中心天津300020

患者女，34岁。因间断发热、口腔溃疡2年，乏力半个月于2010年2月25日入我院。患者2008年初出现发热，体温38．0℃，15～20d发热1次，发热前3—4d多出现口腔痛性溃疡。2009年7月患者体温最高升至40％，应用地塞米松2—4mg可退热。

关键词：骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞白塞综合征移植治疗间断发热并发口腔溃疡 2009年

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STAT5在造血调控及相关血液疾病发生中的作用

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中国实验血液学杂志 2012年第6期20卷 1496-1500页

作者：赵云泽袁卫平程涛中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室中国医学科学院干细胞医学中心天津300020

信号转导与转录活化因子5(STAT5)是一种广泛存在于多种组织细胞胞浆内的转录因子,在被激活后能够进入细胞核与特异性DNA序列结合,从而发挥转录调控作用。STAT5有STAT5A和STAT5B两种异构体,二者具有96%的同源性,但其生理功能并不完全相... 详细信息

信号转导与转录活化因子5(STAT5)是一种广泛存在于多种组织细胞胞浆内的转录因子,在被激活后能够进入细胞核与特异性DNA序列结合,从而发挥转录调控作用。STAT5有STAT5A和STAT5B两种异构体,二者具有96%的同源性,但其生理功能并不完全相同。研究显示,STAT5能够调节造血细胞的生存、增殖、分化和凋亡,它的过度激活与多种血液系统恶性疾病的病理发生过程密切相关,所以STAT5在临床上可能成为一个新的治疗靶点。本文就该分子在造血调控及相关血液疾病中发挥的作用加以阐述。

关键词： STAT5 造血调控造血干细胞恶性血液病

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人脐带、胎盘绒毛膜来源间充质干细胞的生物学特性比较研究

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 692-696页

作者：韩之波杨舟鑫池颖王有为王涛及月茹杨萍孟磊韩忠朝中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院、血液学研究所实验血液学国家重点实验室天津300020 中国医学科学院血液学研究所泰达生命科学研究中心天津300457 北京汉氏联合生物技术有限公司北京100176 细胞产品国家工程研究中心天津300457

由于组织来源和增殖能力的优势,与骨髓间充质干细胞(MSC)相比,脐带和胎盘来源的MSC更具有临床应用前景,但脐带和胎盘来源MSC的生物学特性是否有差异值得进一步研究。本研究比较人脐带、胎盘绒毛膜来源MSC的生物学特性。将胎盘、脐带冲... 详细信息

由于组织来源和增殖能力的优势,与骨髓间充质干细胞(MSC)相比,脐带和胎盘来源的MSC更具有临床应用前景,但脐带和胎盘来源MSC的生物学特性是否有差异值得进一步研究。本研究比较人脐带、胎盘绒毛膜来源MSC的生物学特性。将胎盘、脐带冲洗干净后,通过酶消化法分离脐带、胎盘来源的MSC。通过短串联重复序列分析(STR)检测细胞是否均来源于胎儿组织,用MTT法检测细胞增殖能力,流式细胞术分析细胞表型,使用不同的诱导分化培养液检测其多向分化的能力。将MSC与植物血凝素刺激的外周血单个核细胞共培养,用酶联免疫吸附试验检测上清γ-干扰素的水平。结果表明,STR分析证实所得到的细胞均来源于胎儿组织,这两种细胞生长呈典型的成纤维细胞形态;细胞表达常见的MSC表面标记CD90、CD73、CD105、CD44,不表达CD45,CD11b和CD34;在不同的条件培养液培养下,细胞均可向成骨、成脂方向分化,但在成脂分化方面,绒毛膜来源MSC能形成更大的脂滴。结论:所得到的细胞均为MSC,均能抑制植物血凝素刺激的人外周血单个核细胞分泌γ-干扰素,且绒毛膜来源的MSC具有更强的抑制能力。这使得绒毛膜来源的MSC在治疗自身免疫系统疾病方面可能具有更大的优势。

关键词：脐带间充质干细胞绒毛膜间充质干细胞生物学特性免疫调节

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第53届美国血液学年会多发性骨髓瘤临床研究热点

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中华血液学杂志 2012年第7期33卷 596-598页

作者：张可杰梁蓉王鲁华邱录贵厦门大学附属中山医院血液科 361004 第四军医大学西京医院血液科美国M．D．Anderson癌症中心中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院

近几年多发性骨髓瘤（MM）的研究和治疗进展迅速，仅7年的时间内就有6个新药获得美国FDA认证用于临床治疗，使得MM患者的预后有了明显改善，患者的平均生存时间由原来的3～4年延长到7～8年。但是MM目前仍为不能治愈的肿瘤，临床上渴求... 详细信息

近几年多发性骨髓瘤（MM）的研究和治疗进展迅速，仅7年的时间内就有6个新药获得美国FDA认证用于临床治疗，使得MM患者的预后有了明显改善，患者的平均生存时间由原来的3～4年延长到7～8年。但是MM目前仍为不能治愈的肿瘤，临床上渴求耐受性更高、疗效更好的优化组合及个体化治疗方案，这也是国内外专家关注的热点。

关键词：美国FDA认证多发性骨髓瘤临床研究血液学年会个体化治疗方案临床治疗生存时间优化组合

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套细胞淋巴瘤的靶向治疗时代——第53届美国血液学年会深度报道

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中华血液学杂志 2012年第8期33卷 690-692页

作者：梁蓉张亮 JorgeRomaguera LarryKrakl 陈协群石远凯韩晓红邱录贵王建祥王鲁华美国德克萨斯大学MD安德森癌症中心淋巴瘤骨髓瘤中心美国休斯顿77030 第四军医大学西京医院血液科中国医学科学院肿瘤医院肿瘤研究所内科中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院

套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是一种具有独特病理学特征和高度异质性的B细胞非霍奇金淋巴瘤（***），好发于中老年人。

关键词：套细胞淋巴瘤血液学年会靶向治疗 B细胞非霍奇金淋巴瘤美国病理学特征中老年人异质性

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