检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2010年第9期48卷 708-710页

作者：王宏胜高怡瑾李军陆凤娟苗慧钱晓文竺晓凡复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心

目的对6例6-硫代鸟嘌呤（6-TG）治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病（HVOD）患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法病例来源为中国儿童白血病协作组（CCLG）部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性... 详细信息

目的对6例6-硫代鸟嘌呤（6-TG）治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病（HVOD）患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法病例来源为中国儿童白血病协作组（CCLG）部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性白血病（ALL）2008方案以来2008年4月至2009年4月期间的HVOD病例6例.对6例患儿的临床表现、实验室检查及影像学、病理学及治疗进行分析.结果 6例HVOD患儿平均年龄3.89岁（3岁1个月至4岁11个月）,男2例,女4例.原发病均为ALL,多数病例有肝区疼痛症状,辅助检查可发现肝脏不同程度肿大.转氨酶及胆红素多有不同程度升高;转氨酶多可升高至正常值10倍及以上,个别病例转氨酶正常;多数胆红素升高,多数〉35μmol/L.腹水为HVOD常见症状,另外可有胸水、影像学发现肝静脉显影不清等表现.6例患儿均住院保肝、退黄及支持治疗,部分患儿予低分子肝素抗凝治疗,预后均良好,未发现死亡病例.结论 HVOD是6-TG治疗过程中的严重并发症,保肝、退黄及部分低分子肝素抗凝治疗的HVOD预后良好.

关键词：硫鸟嘌呤肝静脉闭塞性疾病白血病淋巴细胞急性儿童

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经典型霍奇金淋巴瘤发病机制的分子病理进展

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中华病理学杂志 2010年第2期39卷 133-136页

作者：安刚陈辉树邱录贵中国医学科学院血液学研究所北京协和医学院血液病医院淋巴瘤研究中心天津300020

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，占全部恶性淋巴瘤的8％。WHO淋巴造血组织分类将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）两大类，两者的肿瘤细胞分别称之为L＆... 详细信息

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，占全部恶性淋巴瘤的8％。WHO淋巴造血组织分类将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）两大类，两者的肿瘤细胞分别称之为L＆H（1ymphocytic and／or histiocytic）细胞和HRS（Hodgkin and Reed-Sternberg）细胞。

关键词：经典型霍奇金淋巴瘤分子病理发病机制淋巴细胞为主型 lymphoma 恶性淋巴瘤恶性肿瘤淋巴组织

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再生障碍性贫血无关供者造血干细胞移植治疗进展

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白血病．淋巴瘤 2010年第5期19卷 316-319页

作者：曹慧敏(综述) 张凤奎(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植... 详细信息

近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植的可行性及有效性、移植排斥、移植物抗宿主病（GVHD）和感染并发症等都得到极大改善.与免疫抑制治疗相比,年轻重型AA患者二次治疗采用无关供者造血干细胞移植可获更高的无病生存率.

关键词：贫血再生障碍性造血干细胞移植治疗

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高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤的规范化治疗

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白血病．淋巴瘤 2010年第8期19卷 452-456页

作者：邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴肿瘤中心天津300020

经典CHOP方案不是所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的最佳治疗方案,特别是对于高度侵袭性***淋巴瘤的标准治疗为高剂量、短疗程的多药联合化疗（如CODOX-M/IVAC±R、R-HyperCVAD/MA）及中枢神经系统白血病（CNSL）的预防.淋巴母细胞淋巴... 详细信息

经典CHOP方案不是所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的最佳治疗方案,特别是对于高度侵袭性***淋巴瘤的标准治疗为高剂量、短疗程的多药联合化疗（如CODOX-M/IVAC±R、R-HyperCVAD/MA）及中枢神经系统白血病（CNSL）的预防.淋巴母细胞淋巴瘤应采取同急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗策略.而对于套细胞淋巴瘤（MCL）,利妥昔单抗联合含大剂量阿糖胞苷方案化疗缓解后,巩固以自体细胞移植（ASCT）是目前对能耐受患者的一线治疗共识.

关键词：淋巴瘤,非霍奇金肿瘤浸润治疗

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TEL／AML1阳性儿童急性淋巴细胞白血病细胞差异蛋白组的质谱分析

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中国实验血液学杂志 2010年第1期18卷 116-121页

作者：郭晔范宝丽陈玉梅胡莹邹尧陈晓娟张丽竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 天津师范大学化学与生命科学研究院天津300384

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过... 详细信息

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过双向聚丙烯酰胺凝胶电泳技术进行细胞蛋白质凝胶电泳,选取组别差异明显、表达良好的蛋白利用MALDI-TOF-MS生物质谱和电喷雾质谱(ESI-Ms/Ms)进行鉴定分析。结果表明:不同组间TEL/AML1(+)儿童ALL蛋白表达谱存在显著差异(大于2倍或小于0.5倍),早期复发者与标危者和初诊时高白细胞(>100×109/L)者相比,有71个蛋白点表达消失,93个新蛋白点出现,37个蛋白点表达上调,23个蛋白点表达下调;标危病例与初诊时高白细胞者比较,有6个蛋白点表达消失,56个新蛋白点出现,7个蛋白点表达上调,19个蛋白点表达下调。对40个具有组别显著差异性的蛋白表达点进行质谱分析发现,一组组间差异表达的蛋白,如原肌球蛋白、铁蛋白、乳酸脱氢酶A、CRMP1蛋白、烯醇化酶、AKR1B1、抗氧化物酶、钙联接蛋白、HSP家族(HSP86/HSP89/HSP90)、膜联蛋白VI、G22P1等,其中HSP86/HSP89/HSP90仅在早期复发组高表达;铁蛋白、烯醇化酶在早期复发组表达上调,并在危险程度分组中处于逐渐下调趋势;G22P1(DNA双链修复途径的重要成员)在早期复发组表达下调。结论:早期复发组与其他组别存在显著性差异,部分蛋白可能在儿童ALL的发生发展过程中具有重要作用,可能成为个体化治疗的新的分子指标和药物靶点。

关键词： TEL/AML1 儿童急性淋巴细胞白血病蛋白质组

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骨髓抽提物小粒和单个核细胞分别培养提高间充质干细胞富集效率(英文)

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中国实验血液学杂志 2010年第6期18卷 1552-1559页

作者：邢文刘鹏霞刘蒙杨少光赵钦军李建平卢士红任红英黄颖吴昊刘斌张磊韩忠朝中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所血液病医院国家干细胞工程技术研究中心实验血液学国家重点实验室天津300020

骨髓是间充质干细胞(MSC)的主要来源。在大多数研究中,先用密度梯度离心法分离出单个核细胞(MNC),再将MNC培养得到MSC。然而,近年来的研究显示,这种标准方法分离MSC的效率并不很高。本研究探讨骨髓抽提物小粒是否是造成该法低效的原因... 详细信息

骨髓是间充质干细胞(MSC)的主要来源。在大多数研究中,先用密度梯度离心法分离出单个核细胞(MNC),再将MNC培养得到MSC。然而,近年来的研究显示,这种标准方法分离MSC的效率并不很高。本研究探讨骨髓抽提物小粒是否是造成该法低效的原因及如何更好地从骨髓抽提物小粒中分离出MSC。选取了20例患者,用标准贴壁法培养MNC,用组织块培养法培养骨髓小粒。对于1-10号患者,先从骨髓抽提物中分离得到MNC,再从剩余的骨髓抽提物中过滤出骨髓小粒,比较从MNC和骨髓小粒培养得到的成纤维样细胞的克隆数量和形态;对于11-20号患者,分离顺序正好相反,比较从MNC和骨髓小粒培养得到的贴壁细胞的免疫表型和功能,对剩余的骨髓抽提物也进行了培养。结果表明:骨髓小粒中的贴壁细胞为MSC。如果先过滤出骨髓小粒,再用密度梯度离心法分离出MNC,然后将二者分别进行培养,则可将骨髓抽提物中的MSC完全分离出来。在密度梯度离心法中大多丢掉的骨髓小粒,是骨髓中MSC的又一重要来源。骨髓小粒可用组织块培养法进行培养。结论:将骨髓抽提物小粒和MNC分别培养可以从单次骨髓抽提物中富集更多的MSC。

关键词：间充质干细胞骨髓小粒单个核细胞密度梯度离心组织块培养

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幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2010年第3期33卷 254-257页

作者：周剑峰(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现... 详细信息

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述。

关键词：幼年慢性粒单核细胞白血病临床表现发病机制治疗

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Lman1基因复合杂合突变导致的凝血因子Ⅴ、Ⅷ联合缺乏症

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中国实验血液学杂志 2010年第1期18卷 185-190页

作者：葛菁薛峰顾东生杜伟廷赵海丰隋涛李慧媛马丽张磊杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所血栓止血诊疗中心天津300020

凝血因子Ⅴ和Ⅷ(FⅤ、FⅧ)联合缺乏症(F5F8D)是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。近年的研究发现,该病病因在于基因lman1或mcfd2的突变。本研究的目的是对1名F5F8D先证者及其家系成员的lman1、mcfd2基因进行扩增、测序,以查找... 详细信息

凝血因子Ⅴ和Ⅷ(FⅤ、FⅧ)联合缺乏症(F5F8D)是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。近年的研究发现,该病病因在于基因lman1或mcfd2的突变。本研究的目的是对1名F5F8D先证者及其家系成员的lman1、mcfd2基因进行扩增、测序,以查找潜在的致病突变。采集了先证者及其父母的外周血样本,进行了凝血功能相关检查,包括活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、血浆纤维蛋白原(Fg)、FⅤ促凝活性(FⅤ∶C)、FⅧ促凝活性(FⅧ∶C),并提取基因组DNA,通过PCR法对先证者lman1基因的13个外显子及侧翼序列、mcfd2基因的4个外显子及侧翼序列进行特异性扩增,产物经纯化后直接测序,以检测致病突变。根据先证者突变所在位点,选择性扩增其父、母的相应片段,纯化、测序,以便进行家系分析。结果表明:先证者APTT82.2秒、PT19.6秒、TT18.6秒,Fg2.9 g/l,FⅤ∶C 7.1%,FⅧ∶C 18.7%。先证者及其母亲lman1基因第8外显子区出现杂合性单碱基插入c.912_913insA,导致蛋白序列改变***305fsX20;先证者及其父亲lman1基因11外显子区出现杂合性无义突变c.1366C>T,导致***456X。结论:先证者lman1基因的复合杂合突变c.912_913insA、c.1366C>T是导致其发病的原因;前者继承自其母,后者继承自其父。这种复合杂合突变的组合方式尚未见有报道。

关键词： F5F8D lmanl基因 mcfd2基因凝血因子Ⅴ 凝血因子Ⅷ 复合杂合突变

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血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

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中国综合临床 2010年第6期26卷 585-588页

作者：张彦黄平平李尚珠韩忠朝中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心天津300020

目的探讨造血原料在再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）之间克隆演变的规律.方法采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁... 详细信息

目的探讨造血原料在再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）之间克隆演变的规律.方法采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较：PNH组叶酸低于对照组（P〈0.05）;MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组（P均〈0.05）;AL患者叶酸显著低于健康对照组（P〈0.05）,维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组（P均〈0.01）.与AA组治疗前比较：MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高（P均〈0.01）;AL患者叶酸显著降低（P〈0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著增高（P均〈0.05）.与MDS患者治疗前比较：AL患者叶酸显著降低（P〈0.05）,维生素B12、铁蛋白显著增高（P均〈0.05）.组内治疗前后比较：从患者治疗后铁蛋白增高（P〈0.05）;PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高（P〈0.05）,维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义（P均〉0.05）;MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义（P〉0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著降低（P均〈0.05）;AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高（P〈0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著降低（P均〈0.05）.结论血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.

关键词：叶酸维生素B12 铁蛋白血液病

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异基因造血干细胞移植治疗43例慢性粒细胞白血病疗效分析

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临床血液学杂志 2010年第3期23卷 269-273页

作者：蔡小矜马巧玲阎嶂松姜尔烈黄勇杨栋林王玫魏嘉璘何祎张桂新杨帆冯四洲韩明哲中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所造血干细胞移植中心天津300020

目的:评价采用一种新预处理方案行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)患者的疗效。方法:2005年1月-2008年12月对43例CML患者进行allo-HSCT,采用白消安加环磷酰胺联合氟达拉滨、阿糖胞苷(Bu/Cy/Flu/Ara-C)为预处... 详细信息

目的:评价采用一种新预处理方案行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)患者的疗效。方法:2005年1月-2008年12月对43例CML患者进行allo-HSCT,采用白消安加环磷酰胺联合氟达拉滨、阿糖胞苷(Bu/Cy/Flu/Ara-C)为预处理方案,具体剂量为Bu3.2mg·kg-1·d-1静点(iv)或4mg·kg-1·d-1口服(po)2～4d、Cy50mg·kg-1·d-1×2、Flu30mg·m-2·d-1×3、Ara-C2g·m-2·d-1×3。移植方式为HLA相合或半相合亲缘供者造血干细胞移植,其中外周血干细胞移植(PBSCT)16例,骨髓移植(BMT)26例,骨髓加外周血干细胞移植1例。结果:所有患者均获造血重建,发生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)12例(27.9%),慢性GVHD(cGVHD)19例(45.2%),移植相关死亡(TRM)9例(20.9%),细胞遗传学或血液学复发6例(14.0%),其中4例复发后采用格列卫与DLI联合的挽救治疗获得稳定的分子生物学缓解;总体无病生存率(DFS)为(72.0±7.0)%,其中CP1和非CP1期移植患者DFS分别为(80.0±6.7)%和(42.9±18.7)%。移植后90d内出现bcr/abl阳性与持续阴性者分别为31例(72.1%)和12例(27.9%),2组累积复发率分别为(21.4±8.0)%和(9.1±8.7)%(P=0.427)。单因素及多因素分析提示广泛型GVHD为影响DFS的危险因素。结论:采用新预处理方案进行亲缘供者allo-HSCT治疗CML疗效良好。移植后90d内bcr/abl阳性不足以提示复发。格列卫联合供者淋巴细胞输注是治疗CML早期复发的一种有效方法。

关键词：异基因造血干细胞移植白血病,粒细胞,慢性微小残留病变

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