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临床血液学杂志 2023年第11期36卷 763-767页

作者：张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血治疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心海河实验室天津300020

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是最常见的贫血类型,铁缺乏患者即使尚未发生贫血也可表现出组织细胞铁缺乏的相关症状,导致严重后果。血清铁蛋白<15μg/L表明机体储存铁已然耗竭,而<30μg/L通常认为储存铁即已明显减低。... 详细信息

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是最常见的贫血类型,铁缺乏患者即使尚未发生贫血也可表现出组织细胞铁缺乏的相关症状,导致严重后果。血清铁蛋白<15μg/L表明机体储存铁已然耗竭,而<30μg/L通常认为储存铁即已明显减低。IDA铁剂治疗也受到铁稳态调节影响。选择合适的一线补铁治疗方法的关键是识别出不适于口服补铁的患者。血清铁调素水平与口服铁剂吸收呈负相关,口服铁剂治疗IDA应避免每日多次给药,IDA现代静脉补铁治疗更为安全、有效。

关键词：贫血铁缺乏诊断补铁治疗

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血液系统肿瘤患者泊沙康唑口服悬液预防后突破性侵袭性真菌病的发生及防治策略

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中国肿瘤临床 2022年第7期49卷 362-366页

作者：王慧冯四洲中国医学科学院血液病医院、北京协和医学院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津市300020 青岛大学附属烟台毓璜顶医院

由于放/化疗、造血干细胞移植、免疫抑制剂等广泛应用于血液系统肿瘤(hematological malignancy,HM)患者的治疗,使得这些患者侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的发病率和致死率呈上升趋势。IFI通常起病隐匿、进展迅速、... 详细信息

由于放/化疗、造血干细胞移植、免疫抑制剂等广泛应用于血液系统肿瘤(hematological malignancy,HM)患者的治疗,使得这些患者侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的发病率和致死率呈上升趋势。IFI通常起病隐匿、进展迅速、诊断困难,是威胁血液系统肿瘤患者的严重并发症之一,泊沙康唑属于第二代三唑类抗真菌药物,抗菌谱较广,被广泛用于血液系统肿瘤患者侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的预防,极大地减少了患者IFD的发生。由于多种因素可影响泊沙康唑口服悬液的吸收、分布、和代谢和清除,导致泊沙康唑血药浓度不能达到预防目标浓度,故仍常有患者发生真菌突破感染。如何预防和治疗泊沙康唑口服悬液预防后突破性真菌感染,目前国内外尚缺乏统一共识,本文拟对泊沙康唑口服悬液预防后真菌突破的发生及防治策略做一综述。

关键词：血液系统肿瘤侵袭性真菌感染泊沙康唑药物浓度监测

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿肥胖发生情况及影响因素分析

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中国当代儿科杂志 2022年第10期24卷 1143-1148页

作者：易美慧万扬程思琪巩晓文尹梓溪李俊高洋洋吴超宗苏玉常丽贤陈玉梅郑荣秀竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医科大学总医院儿科天津300052

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DB... 详细信息

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DBA患儿为研究对象,收集患儿的临床资料、治疗方案,以及于随访时间点前后1周内测量的身高、体重并计算体重指数,分析DBA患儿肥胖发生的影响因素。结果129例DBA患儿中,男性80例(62.0%),女性49例(38.0%),中位测量年龄为49(范围:3~189)个月,肥胖发生率为14.7%(19/129)。多因素logistic回归分析发现,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖发生关系密切(调整后OR=3.63,95%CI:1.16~11.38,调整后P=0.027)。在激素依赖DBA患儿中,肥胖发生与激素开始治疗年龄、激素治疗时间、激素维持剂量无关(P>0.05)。结论DBA患儿肥胖发生率较高,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖的发生密切相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血体重指数肥胖核糖体蛋白基因儿童

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儿童异基因造血干细胞移植后人类细小病毒B19感染的血液学表现

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 654-659页

作者：张陆阳刘芳陈霞张小燕任媛媛张然然杨文钰郭晔中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿造血重建后人类细小病毒B19(HPV-B19)感染的血液学表现。方法对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%(9/112),男8例,女1例,中... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿造血重建后人类细小病毒B19(HPV-B19)感染的血液学表现。方法对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%(9/112),男8例,女1例,中位年龄9(3~13)岁,均采取清髓性预处理方案。HPV-B19感染中位时间为移植后61(36~114)d。allo-HSCT并发HPV-B19感染患儿血液学表现具有异质性,9例患儿以血红蛋白伴网织红细胞下降为主要特点,7 d内网织红细胞比例、绝对值下降幅度中位数分别为90.4%(24.7%~98.7%)、90.7%(18.6%~99.0%)。除常见红系造血停滞表现外,allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿还具有非红系的血象及骨髓变化:5例患儿外周血出现中性粒细胞下降,但骨髓涂片未见粒系增生受抑;6例患儿骨髓涂片查见巨核系增生减低,其中5例患儿外周血血小板下降。同时,allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的患儿骨髓红系受抑并非必要表现,9例患儿虽然均出现血红蛋白下降,但仅5例患儿骨髓红系增生减低。结论血液病患儿allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的血液学表现具有异质性,血红蛋白伴网织红细胞下降对HPV-B19感染早期诊断可能具有重要意义。

关键词：人类细小病毒B19 造血干细胞移植儿童

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重型再生障碍性贫血患儿的临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2021年第6期29卷 1896-1902页

作者：蔡玉丽兰洋易美慧冯静任媛媛章婧嫽王书春郭晔陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患儿的基本临床特征及预后影响因素。方法:选择2008年1至2018年4月收治的SAA患儿205例,对其基本临床特征及预后影响因素进行回顾性分析。结果:205例SAA患儿中,免疫抑制治疗(IST)后3、6和12个月的有效率... 详细信息

目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患儿的基本临床特征及预后影响因素。方法:选择2008年1至2018年4月收治的SAA患儿205例,对其基本临床特征及预后影响因素进行回顾性分析。结果:205例SAA患儿中,免疫抑制治疗(IST)后3、6和12个月的有效率(CR+PR)分别为50.9%、59.0%和73.9%,患儿5年总生存(OS)率为93.1%±2.0%。单因素生存分析显示,顺产出生的SAA患儿较剖宫产出生者5年OS率高(P=0.039),多因素Cox回归模型分析显示,出生方式对SAA患儿5年OS率无显著影响(P>0.05)。发病近期有装修材料接触史的SAA患儿IST后3个月反应率高于无装修材料接触史的SAA患儿(P<0.05)。结论:SAA患儿经IST治疗后可获得较高的反应率和OS率,发病近期有家庭/学校装修材料接触史可能为SAA患儿IST后3个月反应率的影响因素,但对患儿长期生存未见显著影响。

关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗生存儿童

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ETV6-ABL融合基因在骨髓增殖性肿瘤造血细胞群中分布的研究

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中国实验血液学杂志 2021年第4期29卷 1242-1246页

作者：陈远刘倩李艳魏辉饶青王敏王建祥实验血液学国家重点实验室北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)天津300020 国家血液系统疾病临床研究中心北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)天津300020

目的:探讨ETV6-ABL融合基因在不同细胞群体中的表达情况,以及酪氨酸激酶抑制剂对该融合基因的治疗效果。方法:报道了1例42岁的患者,表现为粒细胞增多和慢性粒细胞白血病样骨髓象。使用real-time PCR方法检测融合基因,并测序确认。通过... 详细信息

目的:探讨ETV6-ABL融合基因在不同细胞群体中的表达情况,以及酪氨酸激酶抑制剂对该融合基因的治疗效果。方法:报道了1例42岁的患者,表现为粒细胞增多和慢性粒细胞白血病样骨髓象。使用real-time PCR方法检测融合基因,并测序确认。通过流式分选和real-time PCR方法,对分选后的外周血细胞各个细胞群中的ETV6-ABL mRNA表达水平进行检测。结果:在骨髓细胞中检测到ETV6-ABL融合基因,测序结果显示为ETV6-ABL A型。与总体细胞相比,分叶核细胞中的ETV6-ABL转录水平接近总体的3.6倍,明显高于T细胞、B细胞、单核细胞群。给予伊马替尼每天400 mg治疗3个月后,该患者的血常规恢复到正常水平。伊马替尼治疗6个月后,ETV6-ABL/ABL的比例从最开始的174.1%下降到1.9%。结论:ETV6-ABL融合基因阳性的骨髓增殖性肿瘤临床可以表现为慢性粒细胞样,对酪氨酸激酶抑制剂治疗敏感。ETV6-ABL融合基因主要表达在分叶核细胞群。

关键词：骨髓增殖性肿瘤 ETV6-ABL融合基因酪氨酸激酶抑制剂

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核糖体异常相关造血衰竭疾病的研究进展

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中华儿科杂志 2021年第9期59卷 799-803页

作者：李俊万扬竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

由机体核糖体合成或功能障碍所导致的一组疾病称为核糖体病,多数为遗传性罕见病。其中,以造血衰竭为主要表现的核糖体病主要包括先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)、舒-戴综合征(Shwachma-Diamond syndrome,S... 详细信息

由机体核糖体合成或功能障碍所导致的一组疾病称为核糖体病,多数为遗传性罕见病。其中,以造血衰竭为主要表现的核糖体病主要包括先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)、舒-戴综合征(Shwachma-Diamond syndrome,SDS)以及部分先天性角化不良(congenital dyskeratosis,DC)。由于该类疾病发病率低,临床异质性大,我国医师对其认识不够充分,此类疾病常被误诊、漏诊。本文从发病机制、临床特点及诊疗手段的角度,对核糖体异常相关造血衰竭疾病进行综述。

关键词：造血衰竭诊疗手段先天性角化不良罕见病核糖体合成临床异质性功能障碍发病机制

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孕妇孕晚期心理健康现状及其影响因素的研究

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中华流行病学杂志 2021年第5期42卷 853-858页

作者：冯雅慧岳和欣湛永乐石英杰陈云利王雅文吴散散蔡姝雅江宇中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020 中国医学科学院/北京协和医学院群医学及公共卫生学院北京100730

目的:了解孕妇孕晚期焦虑、抑郁和孤独等心理健康现状,并探究其影响因素。方法:以中国孕产妇队列研究·协和项目中的575名孕妇为研究对象,在孕早期收集孕妇的一般人口学特征和妊娠信息,采用爱丁堡产后抑郁量表、焦虑自评量表和孤独... 详细信息

目的:了解孕妇孕晚期焦虑、抑郁和孤独等心理健康现状,并探究其影响因素。方法:以中国孕产妇队列研究·协和项目中的575名孕妇为研究对象,在孕早期收集孕妇的一般人口学特征和妊娠信息,采用爱丁堡产后抑郁量表、焦虑自评量表和孤独感自评量表随访调查其孕晚期的心理健康状况,应用多因素非条件logistic回归分析孕妇心理健康的影响因素。结果:研究对象孕晚期抑郁的发生率为16.52%,焦虑的发生率为11.13%,孤独的发生率为26.26%。Logistic回归分析结果显示,与初中及以下文化程度孕妇相比,大专或本科(OR=0.418,95%CI:0.184~0.950)及硕士及以上(OR=0.116,95%CI:0.027~0.503)文化程度的孕妇,其出现孤独的可能性较低;家庭年收入(万元)较高的孕妇出现抑郁(≥20 vs.<10:OR=0.527,95%CI:0.279~0.998)、焦虑(10~20 vs.<10:OR=0.363,95%CI:0.180~0.731;≥20 vs.<10:OR=0.271,95%CI:0.132~0.554)及孤独(≥20 vs.<10:OR=0.477,95%CI:0.276~0.826)的可能性均较低。结论:孕妇的文化程度和家庭年收入对于孕晚期的心理健康状况有影响,医护人员应加强开展针对性的孕期心理指导,以改善孕妇孕期的心理健康情况。

关键词：孕期心理健康影响因素

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》中血液病患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 18-25页

作者：赵明一黄蓉桂嵘何庆南黑明燕竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳杨明华中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、急性白血病和骨髓增生异常综合征、免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜等患儿的输血给出了指导和建议。该文介绍了《儿科输血指南》中血液病患儿输血条款内容的证据与解读,希望对该指南的血液病患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：再生障碍性贫血地中海贫血自身免疫性溶血性贫血急性白血病血小板减少症儿童

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第4期27卷 395-403页

作者：黄蓉何庆南黑明燕杨明华竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利赵明一郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳桂嵘中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出血及失血性休克等患儿的输血给出了指导和建议。该文对《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血条款内容的编制背景和证据做出解读,希望对该指南的重症及大出血患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：重症脓毒症休克急性脑创伤体外膜氧合失血性休克儿童

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