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第十七届全国小儿血液病学术会议

作者：阮敏刘芳戚本泉蔡小矜邹尧陈玉梅竺晓凡郭晔张丽杨文钰刘天峰陈晓娟张家源王书春刘晓明中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020

目的：急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15％～20％,大多数患儿经化疗能获得完全缓解,30％～50％的患儿能治愈.对非APL-AML患儿进行疾病危险度分层治疗,并加强诱导治疗强度、增加中/大剂量Ara-C疗程以期提高疗效. 方法：对2... 详细信息

目的：急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15％～20％,大多数患儿经化疗能获得完全缓解,30％～50％的患儿能治愈.对非APL-AML患儿进行疾病危险度分层治疗,并加强诱导治疗强度、增加中/大剂量Ara-C疗程以期提高疗效. 方法：对2009年8月至2012年12月初诊非APL-AML患儿根据CAMS-2009方案进行治疗,并与2005年4月至2009年7月接受传统方案治疗的患儿进行疗效比较.CAMS-2009方案：诱导治疗方案：初诊时根据年龄及白细胞计数选择诱导治疗方案：年龄＜2岁或白细胞＜100×109/L采用A方案;年龄≥2岁且白细胞≥100×109/L采用B方案;1个疗程治疗后未缓解则行C方案.A：VP-16、Ara-C和MTZ组成单诱导方案. 结果：CAMS-2009方案组患儿98例，其中男59例、女39例，中位年龄为8岁，初诊白细胞计数中位值为18.56x109/L,FAB分型M01例、M249例、M410例、M531例、M62例、M75例：传统方案组患儿90例，其中男53例、女37例，中位年龄为7岁，初诊白细胞计数中位值为22.0x109/***分型M0l例、M239例、M46例、MS36例、M61例、M77例。结论：对非AFL-AML患儿进行更加细致的疾病危险度的分级及分层治疗可提高疗效。增加诱导治疗强度可提高1疗程完全缓解率，巩固治疗中增加中/大剂量Ara-C疗程可使中危组患儿获益。

关键词：急性髓系白血病危险度分层疗法疗效评价儿童患者

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血小板膜糖蛋白特异性抗体在原发免疫性血小板减少症患者中的分布及与疗效的关系

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中华血液学杂志 2013年第7期34卷 610-613页

作者：刘晓帆薛峰张磊周雪丽刘永泽刘葳陈云飞黄月婷杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院输血科天津300020

目的研究血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa、GPIb／IX、GPⅠa／Ⅱa特异性抗体（抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的分布，评价抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体与疗效的关系。方法2010... 详细信息

目的研究血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa、GPIb／IX、GPⅠa／Ⅱa特异性抗体（抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的分布，评价抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体与疗效的关系。方法2010年12月至2012年11月442例ITP患者纳入研究，分为新诊断ITP组（132例）、持续性ITP组（152例）、慢性ITP组（158例）。应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各组患者抗血小板GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体。新诊断ITP患者给予静脉丙种球蛋白（IVIG）联合糖皮质激素治疗，分析抗体分布与疗效的关系。结果新诊断ITP组、持续性ITP组、慢性ITP组患者血小板膜糖蛋白抗体的阳性率分别为59．09％、26．97％、37．35％，差异有统计学意义（P〈0．05）；新诊断ITP组单一抗GPⅡb／Ⅲa抗体阳性率为38．64％，抗GPⅡb／Ⅲa与抗GPⅠa／Ⅱa双抗体阳性率为15．91％，与持续性ITP组、慢性ITP组比较，差异均有统计学意义（P值均〈0．05）；抗GPIIb／ma抗体阳性的新诊断ITP组患者，IVIG联合糖皮质激素方案的完全反应率（80．39％）高于三种抗体均阴性患者（57．41％），差异有统计学意义（P〈0．05）。结论与持续性ITP组和慢性ITP组比较，新诊断ITP患者单一抗GPⅡb／Ⅲa抗体、抗GPⅡb／Ⅲa与抗GPⅠa／Ⅱa双抗体阳性呈高表达。抗GPⅡb／Ⅲa抗体阳性患者对IVIG联合糖皮质激素的标准治疗方案有良好的治疗反应。

关键词：血小板减少血小板膜糖蛋白类治疗结果

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胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍二例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2013年第6期34卷 536-539页

作者：赵馨周康叶蕾彭广新李建平李洋李园樊慧慧宋琳井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心天津300020

目的分析2例胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）合并纯红细胞再生障碍（PRCA）患者的临床及实验室特征，提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用。方法对2例胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析，并复习... 详细信息

目的分析2例胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）合并纯红细胞再生障碍（PRCA）患者的临床及实验室特征，提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用。方法对2例胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析，并复习相关文献。结果例1，男，63岁，入院时HGB54g／L，网织红细胞绝对值9．8×10^9／L；例2，女，52岁，入院时HGB79g／L，网织红细胞绝对值30．8×10^9／L。临床表现均以贫血为主，起病缓慢，于外院确诊为胸腺瘤合并PRCA，行胸腺瘤切除术。术后血常规无改善。复查外周血涂片中大颗粒淋巴细胞增多，免疫表型检查示淋巴细胞表达CD3＋CD4-CD8＋CD57＋，TCR基因重排阳性。确诊为胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA，胸腺瘤切除术后。例1对环孢素、环磷酰胺、泼尼松、甲氨蝶呤等均无治疗反应，例2经环孢素治疗血常规恢复正常。结论胸腺瘤／T—LGLL可引起继发性PRCA，淋巴细胞增殖在其中可能发挥重要作用。

关键词：胸腺瘤白血病大颗粒淋巴细胞红细胞再生障碍纯

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大剂量环磷酰胺治疗β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2013年第6期34卷 532-535页

作者：赵馨李园周康张莉井丽萍叶蕾彭广新李洋李建平樊慧慧宋琳张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心天津300020

目的分析1例β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血（SAA）患者的临床特征及治疗方法，以提高对该类疾病诊治方法的认识。方法分析1例因全血细胞减少就诊患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者，女，14岁，自幼贫血，此次急性起... 详细信息

目的分析1例β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血（SAA）患者的临床特征及治疗方法，以提高对该类疾病诊治方法的认识。方法分析1例因全血细胞减少就诊患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者，女，14岁，自幼贫血，此次急性起病，血常规检查示WBC1．28×10^9／L，HGB65g,／L，PLT18×10^9／L，网织红细胞计数2×10^9／L，中性粒细胞0．03×10^9／L，红细胞平均体积59．6fl。骨髓液涂片检查示增生减低，粒系占0．010，红系占0．170，成熟红细胞胞体小，中心淡染区扩大，全片未见巨核细胞，外周血涂片易见靶形红细胞。DNA杂交方法检测B地中海贫血基因显示为17号杂合子（c．52A〉T）。确诊为B地中海贫血合并SAA，给予大剂量环磷酰胺（HD—CTX，1．2g／d×4d）联合环孢素治疗12个月，患者达完全血液学反应。结论该例患者为国际上首例报道13地中海贫血合并SAA，经HD—CTX联合环孢素治疗达完全血液学反应。

关键词： β地中海贫血贫血再生障碍性环磷酰胺

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异基因造血干细胞移植治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血研究进展

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中华儿科杂志 2013年第5期51卷 345-348页

作者：刘天峰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）和免疫抑制治疗（IST）是目前治疗再生障碍性贫血重型（SAA）及极重型（VSAA）的主要手段。与IST相比，allo—HSCT造血重建快，复发率低，无失败生存率（FFS）高（即存活且治疗有效，死亡、6个月时... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）和免疫抑制治疗（IST）是目前治疗再生障碍性贫血重型（SAA）及极重型（VSAA）的主要手段。与IST相比，allo—HSCT造血重建快，复发率低，无失败生存率（FFS）高（即存活且治疗有效，死亡、6个月时对治疗无反应、疾病进展或复发被定义为治疗失败），继发恶性肿瘤少。因此，HLA匹配的同胞供者HSCT（matchedsiblingdonorHSCT，MSD—HSCT）已作为儿童SAA^VSAA的首选治疗方案。近年来，

关键词：重型再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植移植治疗儿童获得性免疫抑制治疗 HSCT HLA匹配

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成人急性淋巴细胞白血病复发因素分析及风险度评价

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中华血液学杂志 2013年第12期34卷 1050-1054页

作者：陈培翠王婷玉邹德慧邱录贵张翠仙张耀刘桂芬罗天娥山西医科大学流行病与卫生统计学系太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心

目的探讨影响成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者复发的因素，建立预后指数（PI）的计算模型，为改进成人ALL防治策略提供依据。方法收集2008年8月至2011年11月中国医学科学院血液病医院收治的104例成人ALL患者资料，采用哑变量分层COX... 详细信息

目的探讨影响成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者复发的因素，建立预后指数（PI）的计算模型，为改进成人ALL防治策略提供依据。方法收集2008年8月至2011年11月中国医学科学院血液病医院收治的104例成人ALL患者资料，采用哑变量分层COX回归构建预测模型，生存率的估计采用分层Kaplan—Meier法；生存率的比较采用***检验。并计算个体PI值，然后按其分组来估计患者期望生存率。结果成人ALL患者中位生存时间为22．00个月（95％CI17．00～27．00个月）；COX回归分析表明：设治疗方式为哑变量，分层结果显示化疗组成人***患者复发风险比自体移植组高（脚值为2．052，95％C10．877-4．799，P=0．007）；初诊血红蛋白含量小于100gm（艘值为0．186，95％a0．068～0．512，P=0．001）、合并中枢神经系统白血病（CNSL）（RR值为7．767，95％CI2．951～20．433，P=0．001）、巩固化疗疗程数在3个以下（RR值为0．445，95％C10．211-0．940，P=0．034）和Ph染色体阳性（RR值为2．771，95％CI1．353～5．674，P=0．005）是影响成人B—ALL患者复发的危险因素。根据PI值分组，以PI=0．58为基准，可预测患者生存概率。结论初诊血红蛋白含量小于100g／L、合并CNSL、巩固化疗疗程数在3个以下及Ph染色体阳性是影响成人B—ALL患者复发的因素；利用PI值分组预测患者生存概率可为成人ALL患者的临床个体化治疗及预后评价提供参考。

关键词：白血病淋巴样复发预后危险性评估

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伴T315I突变的Ph＋急性淋巴细胞白血病一例

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白血病．淋巴瘤 2014年第12期23卷 767-767页

作者：房秋云李艳秘营昌中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

患者女,64岁.2013年2月19日因反复发热半月余,尿频、尿急10d入院.行骨髓穿刺检查分类：增生明显活跃,原始及幼稚淋巴细胞占0.815;免疫组织化学提示原始及幼稚淋巴细胞比例增高;流式细胞术分析异常细胞表达CD34、HLA-DR、CD10、CD19、C... 详细信息

患者女,64岁.2013年2月19日因反复发热半月余,尿频、尿急10d入院.行骨髓穿刺检查分类：增生明显活跃,原始及幼稚淋巴细胞占0.815;免疫组织化学提示原始及幼稚淋巴细胞比例增高;流式细胞术分析异常细胞表达CD34、HLA-DR、CD10、CD19、CD33、CD38、CD123、TdT、cCD79a、CD22,弱表达CD20,不表达MPO、cIgM、sTgM;染色体核型为46,XX,t（9;22）（q34;q11）[10];MLL基因重排阴性;荧光原位杂交（FISH）检测bcr-abl融合基因阳性率90.4％,定量检测bcr-abl p 190121.52％;FLT-ITD及TKD突变阴性.

关键词：白血病,淋巴细胞,急性 Ph+ 老年人 T315I突变

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双阴性T细胞检测在自身免疫性淋巴细胞增生综合征诊断中的重要性:1例报告并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2013年第5期18卷 226-229页

作者：阮敏王书春周剑峰邹尧陈晓娟张丽陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的提高对自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)的认识、减少漏诊,并认识TCRαβ+CD3+CD4-CD8-T细胞(DNTs)检测在本病诊断中的重要性。方法对1例ALPS患者资料进行临床分析及文献复习。结果该例患儿反复发生溶血性贫血、血小板减少。通... 详细信息

目的提高对自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)的认识、减少漏诊,并认识TCRαβ+CD3+CD4-CD8-T细胞(DNTs)检测在本病诊断中的重要性。方法对1例ALPS患者资料进行临床分析及文献复习。结果该例患儿反复发生溶血性贫血、血小板减少。通过颈部淋巴结活检、骨髓形态及病理、染色体核型及DNTs比例、免疫球蛋白定量检测,发现患儿病史长达7年余,反复发生溶血性贫血、血小板减少、淋巴结及肝脾肿大。外周血DNTs比例为8.99%(>5%),IgG升高。糖皮质激素治疗有效。结论临床上出现无法解释的淋巴结肿大、肝脾肿大及自身免疫性溶血、血小板减少的患者应考虑ALPS可能,外周血DNTs比例检测有助于ALPS的早期诊断。

关键词：自身免疫溶血性贫血双阴性T细胞

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获得性中性粒细胞减少症的再认识

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 558-561页

作者：赵馨综述张凤奎审校中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

中性粒细胞减少症根据病因可分为先天性中性粒细胞减少症和获得性中性粒细胞减少症，后者包括原发性自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN），慢性特发性中性粒细胞减少症（CIN），继发性中性粒细胞减少症（SN）等。笔者就近年关于获得性中... 详细信息

中性粒细胞减少症根据病因可分为先天性中性粒细胞减少症和获得性中性粒细胞减少症，后者包括原发性自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN），慢性特发性中性粒细胞减少症（CIN），继发性中性粒细胞减少症（SN）等。笔者就近年关于获得性中性粒细胞减少症发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。

关键词：获得性中性粒细胞减少发病机制诊断治疗

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RFC方案治疗B细胞幼淋巴细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2013年第2期22卷 91-93,97页

作者：章艳茹李增军齐军元邱录贵 300020天津中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心

目的探讨B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）临床特征。方法报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过。结果患者血小板减少、淋巴细胞增高，有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大。患者拒绝异基因造血干细胞移植，予氟达拉滨、环磷酰... 详细信息

目的探讨B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）临床特征。方法报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过。结果患者血小板减少、淋巴细胞增高，有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大。患者拒绝异基因造血干细胞移植，予氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗组成的RFC方案化疗后，患者达到血液、骨髓、免疫表型完全缓解。结论RFC方案可能是B—PLL合适且有效的初始治疗选择之一。

关键词：白血病,幼淋细胞,B细胞利妥昔单抗嘌呤核苷类似物免疫表型完全缓解

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