检索结果-内蒙古大学图书馆

2013中国工程院医学科学前沿论坛

作者：安刚邱录贵中国医学科学院/北京协和医学院血液病医院血液学研究所淋巴肿瘤诊疗中心

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见于中老年人群的血液肿瘤,在中国的发病率逐年升高.近十余年免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等新药的应用显著提高了MM的疗效、延长了其生存期,并改变了MM的治疗模式.研究表明，对药物作用机制... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见于中老年人群的血液肿瘤,在中国的发病率逐年升高.近十余年免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等新药的应用显著提高了MM的疗效、延长了其生存期,并改变了MM的治疗模式.研究表明，对药物作用机制的深入研究有利于临床医生更好地选择药物及对不同药物的联合或序贯应用进行优化组合。例如新一代免疫调节剂来那度胺虽然是沙利度胺的衍生物，但两者的抗肿瘤效果与作用机制并不完全一样，沙利度胺的抗血管新生作用优于来那度胺，而来那度胺对肿瘤细胞的杀伤及诱导凋亡作用优于沙利度，因此两药的耐药性并不完全交叉，对沙利度胺耐药的部分MM患者对来那度胺仍然敏感。对于免疫调节剂的抗肿瘤及免疫调节作用的确切分子机制一直不甚明了当前及今后一段时期,MM研究领域的主要热点和挑战包括：精确的预后分层和基于预后分层的整体治疗,耐药机制及克服耐药的策略与方案,新药与传统药物的有机结合及方案的优化.

关键词：多发性骨髓瘤药物治疗疗效评价预后评估

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中国T幼淋细胞白血病临床及实验室特征

中国T幼淋细胞白血病临床及实验室特征

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：章艳茹傅明伟邹德慧赵耀中邱录贵齐军元刘慧敏刘薇黄文阳邓书会易树华徐燕李增军中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴肿瘤诊疗中心天津300020

目的探讨T幼淋细胞白血病(T-PLL)临床与实验室特点，生存情况.方法回顾性分析2006年1月至2012年10月在我院就诊的10例T-PLL患者资料，并进行随访.结果男8例，女2例，中位发病年龄56.0(19 ～ 69)岁.除3例外，其他患者白细胞计数均增高.

关键词：

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儿童急性髓系白血病细胞遗传学改变与预后分析

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 725-728页

作者：阮敏王雅琴张丽邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的探讨儿童急性髓系白血病（AML）细胞遗传学改变与预后的关系。方法根据细胞遗传学表现将128例初诊AML患儿分为4组：伴t（15；17）改变患儿为急性早幼粒细胞白血病（APL）组；伴t（8；21）／inv（16）（p13；q22）改变患儿为A组；正... 详细信息

目的探讨儿童急性髓系白血病（AML）细胞遗传学改变与预后的关系。方法根据细胞遗传学表现将128例初诊AML患儿分为4组：伴t（15；17）改变患儿为急性早幼粒细胞白血病（APL）组；伴t（8；21）／inv（16）（p13；q22）改变患儿为A组；正常核型及无其他组细胞遗传学改变患儿为B组；伴t（9；22）（q34；q11）或-7或复杂核型细胞遗传学改变患儿为C组。对各组患儿进行预后分析。结果128例AML患儿4年无事件生存率为（55．9±4．7）％，4年总生存率为（69．3±4．5）％；非APL患儿4年无事件生存率及总生存率分别为（49．9±5．2）％、（57．1±6．0）％。APL组、A组、B组及C组患儿的4年无事件生存率分别为（72．2±1．1）％、（66．3±7．7）％、（38．5±9．1）％、（20．1±12．3）％，差异均有统计学意义（P值均为0．000）；4年总生存率分别为（92．6±5．1）％、（69．4±7．9）％、（55．6±8．6）％、（30．0±12．3）％，差异均具有统计学意义（P值均为0．000）。结论细胞遗传学改变可作为儿童AML的独立预后因素，用于判断预后及疾病危险度分组，对AML患儿进行个体化治疗。

关键词：儿童白血病,髓样,急性细胞遗传学分析预后

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21例先天性纯红细胞再生障碍性贫血核糖体蛋白基因突变分析

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中国实验血液学杂志 2012年第6期20卷 1414-1418页

作者：陈玉梅阮敏邹尧郭晔王书春陈晓娟张丽刘天峰竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患者的核糖体蛋白基因突变。对我院2008年12月至2012年4月期间诊治的21例DBA患者进行9个与本病相关的核糖体蛋白基因(RPS19、RPS24、RPS17、RPL5、RPL11、RPS7... 详细信息

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患者的核糖体蛋白基因突变。对我院2008年12月至2012年4月期间诊治的21例DBA患者进行9个与本病相关的核糖体蛋白基因(RPS19、RPS24、RPS17、RPL5、RPL11、RPS7、RPL35a、RPS10和RPS26)检测。结果表明,在21例患者中,有8例发生了核糖体蛋白基因突变,突变率为38.1%,其中RPS19基因突变3例,RPS24、RPS7、RPL5、RPL11、RPL35a突变各1例。在本组患者中未检测到RPS17、RPS10和RPS26基因突变。RPL11及RPL5突变患者分别伴有六指畸形、足趾畸形,1例RPS19突变患者伴有尿道下裂。结论:本研究中DBA患者核糖体蛋白基因突变发生率低于西方国家,部分RPS19突变患者可发生尿道下裂,RPL11及RPL5突变与指趾畸形相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血核糖体蛋白基因基因突变

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成功治疗儿童罕见髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病1例

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 483-487页

作者：陈玉梅刘芳邹尧阮敏刘晓明刘天峰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并... 详细信息

本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并中枢神经系统浸润得到了确诊,其免疫表型特征为CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR共表达,MPO阴性,其他NK细胞和T、B细胞分化抗原阴性,染色体核型有+8和12p-。采用柔红霉素+阿糖胞苷化疗后达完全缓解,随后应用急性髓系白血病的化疗方案巩固强化治疗5个疗程,化疗方案中均含有大剂量阿糖胞苷,期间共行腰穿及鞘内注射治疗10次。停止治疗后中枢神经系统白血病复发,腰穿及鞘内注射治疗9次后行颅脑放疗36 Gy,取得了长期生存。结论:M/NKPAL是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,应用含有大剂量阿糖胞苷的急性髓系白血病化疗方案可能取得较好疗效。

关键词：儿童急性白血病髓系/自然杀伤细胞祖细胞中枢神经系统白血病

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45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 646-649页

作者：陈玉梅阮敏王雅琴邹尧张丽刘天峰竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者... 详细信息

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。

关键词：再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血

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先天性中性粒细胞减少症发病机制研究进展

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中华儿科杂志 2012年第11期50卷 868-871页

作者：魏蔚竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

先天性中性粒细胞减少症（congenital neutropenia，CN）是以外周血循环中性粒细胞绝对值减少为特征的一组异质性疾病，由Kostmann[1]首先报道，可为常染色体隐性、显性和X连锁隐性遗传或散发。CN的定义目前仍存在争议，严格来讲只包括... 详细信息

先天性中性粒细胞减少症（congenital neutropenia，CN）是以外周血循环中性粒细胞绝对值减少为特征的一组异质性疾病，由Kostmann[1]首先报道，可为常染色体隐性、显性和X连锁隐性遗传或散发。CN的定义目前仍存在争议，严格来讲只包括有血液系统表现的疾病，如重型先天性中性粒细胞减少症（SCN）；而广义的CN则包括一些伴有中性粒细胞减少的先天性疾病，可有血液系统以外其他系统或免疫学异常，如Shwarhman-Diamnnd综合征（SDS）。

关键词：中性粒细胞减少症先天性疾病发病机制血液系统表现中性粒细胞绝对值 X连锁隐性遗传异质性疾病常染色体隐性

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利妥昔单抗治疗婴儿难治性自身免疫性溶血性贫血伴假性血小板减少一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2012年第11期33卷 957-959页

作者：安文彬郭晔王书春杨文钰衣晓丽戚本泉竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。婴儿难治性AIHA症状重，病程迁延，病死率高，治疗目标是迅速控制溶血。利妥昔... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。婴儿难治性AIHA症状重，病程迁延，病死率高，治疗目标是迅速控制溶血。利妥昔单抗治疗成人原发免疫性血小板减少症（ITP）、AIHA及Evans综合征安全有效。

关键词：自身免疫性溶血性贫血单抗治疗假性血小板减少难治性利妥昔文献复习婴儿免疫性血小板减少症

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嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征的研究

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1216-1220页

作者：曲士强艾小菲李承文李庆华徐泽锋秦铁军张悦肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性肿瘤诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院分子生物学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院细胞遗传学实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检... 详细信息

本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检测,并对44例患者的T细胞受体(TCR)基因重排进行了检测。结果显示:79例患者中检出FIP1L1/PDGFRA(F/P)融合基因阳性19例,检出CHIC2缺失19例,检出PDGFRB基因重排4例,未检测到FGFR1基因重排患者。按照2008年WHO分类修订诊断后,有42%(20/48)的高嗜酸性粒细胞综合征(HES)和83%(5/6)的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)患者更正诊断为伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤,17%(1/6)的CEL更正诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指型(CEL-NOS)。染色体核型分析检出克隆性细胞遗传学异常4例,1例为CEL-NOS,3例为伴PDGFRB重排的髓系肿瘤,所有21例伴PDGFRA重排的患者均未检测出4q12异常。伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤、HES和继发性嗜酸性粒细胞增多3组患者的克隆性TCR基因重排检出率分别为33%(5/15)、40%(6/15)和36%(5/14),3组间无明显差异。结论:在既往诊断HES和CEL的患者中存在较高比例的PDGFRA/B基因重排,通过间期FISH和PCR方法可以提高伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤的诊断。

关键词：嗜酸性粒细胞增多 FIP1L1-PDGFRA融合基因 PDGFRB基因 FGFR1基因

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儿童急性髓系白血病NPM1基因及IDH基因突变的临床研究

儿童急性髓系白血病NPM1基因及IDH基因突变的临床研究

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：万扬张丽阮敏王雅琴周剑锋衣晓丽刘晓明邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿重血液病诊疗中心天津 3001020

目的：研究核仁磷酸蛋白(NPM1)和异柠檬酸脱氢酶(IDH,包括IDH1和IDH2)基因突变在儿童急性髓系白血病(AML)中的发生率及其对预后的影响.方法：利用PCR基因测序技术对2006年至2012年我科初诊183例AML患儿中74例进行NPM1、IDH1和IDH2基因... 详细信息

目的：研究核仁磷酸蛋白(NPM1)和异柠檬酸脱氢酶(IDH,包括IDH1和IDH2)基因突变在儿童急性髓系白血病(AML)中的发生率及其对预后的影响.方法：利用PCR基因测序技术对2006年至2012年我科初诊183例AML患儿中74例进行NPM1、IDH1和IDH2基因的检测.利用SPSS17.0软件进行统计学分析.结果：74例患儿在性别、年龄、初诊白细胞数、FAB分型等方面与我科2006年至2012年初诊AML183例患儿相比差异无统计学意义.

关键词：核仁磷酸蛋白异柠檬酸脱氢酶急性髓系白血病预后因素

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