检索结果-内蒙古大学图书馆

国际儿科学杂志 2011年第4期38卷 400-403页

作者：安文彬(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

患有Down综合征（DS）的婴儿和儿童常表现为一过性骨髓增殖异常（TAM）和患急性白血病的风险增加。大多数TAM能自行缓解，但早期病死率高，且约20％患儿在4年内进展为急性巨核细胞白血病。小剂量的阿糖胞苷化疗可能使中、高危组患儿受益... 详细信息

患有Down综合征（DS）的婴儿和儿童常表现为一过性骨髓增殖异常（TAM）和患急性白血病的风险增加。大多数TAM能自行缓解，但早期病死率高，且约20％患儿在4年内进展为急性巨核细胞白血病。小剂量的阿糖胞苷化疗可能使中、高危组患儿受益。DS儿童急性巨核细胞白血病发病率高，对阿糖胞苷、柔红霉素敏感，预后显著好于非DS儿童。DS儿童急性淋巴细胞白血病与非DS儿童在年龄、性别、白细胞计数、危险度分组方面相似，但在细胞遗传学异常和预后方面差异有统计学意义。根据危险度调整的强化化疗方案可获得较高的生存率。

关键词：儿童 Down综合征白血病生物学特征

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GATA-1调节血细胞发育成熟的机制

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国际输血及血液学杂志 2011年第4期34卷 363-365页

作者：衣晓丽(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

GATA-1是GATA超家族的重要成员之一，是一种识别GATA基序并与之结合的重要转录调节因子。GATA-1通过促进红系和巨核系特异性基因的转录从而促使红系和巨核系细胞的发育成熟。特别是近来又发现GATA-1也是肥大细胞、嗜酸细胞分化发育、基... 详细信息

GATA-1是GATA超家族的重要成员之一，是一种识别GATA基序并与之结合的重要转录调节因子。GATA-1通过促进红系和巨核系特异性基因的转录从而促使红系和巨核系细胞的发育成熟。特别是近来又发现GATA-1也是肥大细胞、嗜酸细胞分化发育、基因表达的重要调控因子。

关键词： GATA-1基因红系巨核系嗜酸细胞肥大细胞

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高白细胞急性髓系白血病的临床分析

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临床血液学杂志 2011年第3期24卷 262-266,269页

作者：姜波秘营昌张静林冬魏辉刘兵城李巍周春林王迎刘旭平卞寿庚王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的:探讨高白细胞急性髓系白血病(HAML)患者的临床特征、预后并与同期非高白细胞急性髓系白血病(NHAML)患者进行比较。方法:观察随访66例HAML(WBC≥100×109/L)病例(非M3型),分析并发症、早期死亡(early death,ED)、治疗反应、远... 详细信息

目的:探讨高白细胞急性髓系白血病(HAML)患者的临床特征、预后并与同期非高白细胞急性髓系白血病(NHAML)患者进行比较。方法:观察随访66例HAML(WBC≥100×109/L)病例(非M3型),分析并发症、早期死亡(early death,ED)、治疗反应、远期预后等,并与同期随机选择的202例NHAML(WBC<100×109/L)病例(非M3型)进行比较。结果:①HAML病例发生低钾血症、出凝血异常、感染、肺白细胞淤滞、脾脏肿大、淋巴结肿大等并发症的概率高于NHAML病例(P<0.05)。HAML病例FAB分型以M4/M5型为主。②HAML病例ED 4例(6.1%),ED与出凝血异常(P<0.01)、肺白细胞淤滞(P<0.01)、CNS白细胞淤滞症状(P<0.01)相关。③HAML病例CR率66.7%,且M4/M5型CR率低。HAML病例3年DFS率为45.7%,3年OS率为32.5%。完全缓解(CR)率与年龄、是否为M4/M5型相关(P<0.05)。3年无病生存率(DFS)与是否>50岁及染色体分组相关(P<0.01)。3年总生存率(OS)与是否CR相关(P<0.05)。NHAML病例CR率为90.5%,3年DFS为44.7%,3年OS为45.6%,与HAML病例比较CR、3年OS差异有统计学意义(P<0.01),3年DFS差异无统计学意义(P>0.05)。即使去除ED病例,二者的3年OS仍差异有统计学意义。结论:HAML病例具有其特有的临床特点。

关键词：白血病,髓系,急性高白细胞预后

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动员周围血干细胞治疗下肢动脉搭桥术后再栓塞1例

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血栓与止血学 2011年第1期17卷 40-41页

作者：吴立华张彦黄平平李尚珠中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心天津300020

1临床资料患者女性,70岁,确诊糖尿病20年。入院前5年始出现双下肢凉痛症状,行走1 000米左右后出现右下肢间歇性跛行,症状逐渐加重。入院前3个月右下肢行走数米即出现间歇性跛行,静息痛明显,凉感加重。

关键词：血干细胞动脉搭桥术后再栓塞

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硼替佐米联合沙利度胺治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的疗效与安全性观察

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药物不良反应杂志 2011年第5期13卷 283-286页

作者：姚淑娟章萍齐军元中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院药剂科天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的:观察硼替佐米联合沙利度胺治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的疗效与安全性。方法:收集我院2007年3月至2010年12月采用硼替佐米联合沙利度胺方案治疗复发、难治性多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析。治疗方法为硼替佐米1.3 mg... 详细信息

目的:观察硼替佐米联合沙利度胺治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的疗效与安全性。方法:收集我院2007年3月至2010年12月采用硼替佐米联合沙利度胺方案治疗复发、难治性多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析。治疗方法为硼替佐米1.3 mg/m2,于第1、4、8、11天静脉注射;沙利度胺100 mg/d,口服;21 d为1个疗程。依据欧洲血液及骨髓移植组标准判定疗效,按CTCAE Version 3.0标准评价不良反应。结果:共有66例复发、难治性多发性骨髓瘤患者接受硼替佐米联合沙利度胺治疗,除外因个人原因未完成治疗的7例患者,共有59例患者的资料纳入分析。59例中男37例,女22例,中位年龄51(30～64)岁。中位疗程数为6(2～8),中位观察期5(2～10)个月,59例患者中有6例获得完全缓解,12例获得部分缓解,20例获得轻微缓解,总有效率为64.4%。最常见不良反应为胃肠道症状(42例,其中出现不同程度恶心或呕吐36例次,腹泻29例次),其他不良反应为乏力(37例)、血小板减少(23例)、肢端麻木(18例)、发热(15例)、憋气、心慌(5例)、体位性低血压(4例),有1例患者出现视觉障碍。经减少用药剂量或停药及对症治疗后均获缓解。结论:硼替佐米联合沙利度胺是治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的有效方法,同时具有较好的安全性。

关键词：多发性骨髓瘤硼替佐米沙利度胺疗效安全性

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干细胞移植治疗复发性和难治性系统性红斑狼疮

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国际移植与血液净化杂志 2011年第6期9卷 16-19页

作者：乔卓青李尚珠中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心内科

系统性红斑狼疮是一种常见的系统性自身免疫性疾病。虽然传统的免疫抑制治疗及新兴起的生物治疗能够改善大多数患者的临床表现,但仍有一些患者对目前治疗耐药或无反应,为复发、难治性系统性红斑狼疮。干细胞移植治疗自身免疫性疾病已经... 详细信息

系统性红斑狼疮是一种常见的系统性自身免疫性疾病。虽然传统的免疫抑制治疗及新兴起的生物治疗能够改善大多数患者的临床表现,但仍有一些患者对目前治疗耐药或无反应,为复发、难治性系统性红斑狼疮。干细胞移植治疗自身免疫性疾病已经开展了10余年,有关其机制、可行性、疗效及临床试验有很多报道。我们主要就干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的可行性、干细胞的选择,疗效、不良反应等方面进行综述。

关键词：自体干细胞移植异基因移植间充质干细胞系统性红斑狼疮

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6硫代鸟嘌呤治疗相关肝小静脉闭塞病六例临床分析

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中华儿科杂志 2010年第9期48卷 708-710页

作者：王宏胜高怡瑾李军陆凤娟苗慧钱晓文竺晓凡复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心

目的对6例6-硫代鸟嘌呤（6-TG）治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病（HVOD）患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法病例来源为中国儿童白血病协作组（CCLG）部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性... 详细信息

目的对6例6-硫代鸟嘌呤（6-TG）治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病（HVOD）患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法病例来源为中国儿童白血病协作组（CCLG）部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性白血病（ALL）2008方案以来2008年4月至2009年4月期间的HVOD病例6例.对6例患儿的临床表现、实验室检查及影像学、病理学及治疗进行分析.结果 6例HVOD患儿平均年龄3.89岁（3岁1个月至4岁11个月）,男2例,女4例.原发病均为ALL,多数病例有肝区疼痛症状,辅助检查可发现肝脏不同程度肿大.转氨酶及胆红素多有不同程度升高;转氨酶多可升高至正常值10倍及以上,个别病例转氨酶正常;多数胆红素升高,多数〉35μmol/L.腹水为HVOD常见症状,另外可有胸水、影像学发现肝静脉显影不清等表现.6例患儿均住院保肝、退黄及支持治疗,部分患儿予低分子肝素抗凝治疗,预后均良好,未发现死亡病例.结论 HVOD是6-TG治疗过程中的严重并发症,保肝、退黄及部分低分子肝素抗凝治疗的HVOD预后良好.

关键词：硫鸟嘌呤肝静脉闭塞性疾病白血病淋巴细胞急性儿童

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再生障碍性贫血无关供者造血干细胞移植治疗进展

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白血病．淋巴瘤 2010年第5期19卷 316-319页

作者：曹慧敏(综述) 张凤奎(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植... 详细信息

近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植的可行性及有效性、移植排斥、移植物抗宿主病（GVHD）和感染并发症等都得到极大改善.与免疫抑制治疗相比,年轻重型AA患者二次治疗采用无关供者造血干细胞移植可获更高的无病生存率.

关键词：贫血再生障碍性造血干细胞移植治疗

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TEL／AML1阳性儿童急性淋巴细胞白血病细胞差异蛋白组的质谱分析

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中国实验血液学杂志 2010年第1期18卷 116-121页

作者：郭晔范宝丽陈玉梅胡莹邹尧陈晓娟张丽竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 天津师范大学化学与生命科学研究院天津300384

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过... 详细信息

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过双向聚丙烯酰胺凝胶电泳技术进行细胞蛋白质凝胶电泳,选取组别差异明显、表达良好的蛋白利用MALDI-TOF-MS生物质谱和电喷雾质谱(ESI-Ms/Ms)进行鉴定分析。结果表明:不同组间TEL/AML1(+)儿童ALL蛋白表达谱存在显著差异(大于2倍或小于0.5倍),早期复发者与标危者和初诊时高白细胞(>100×109/L)者相比,有71个蛋白点表达消失,93个新蛋白点出现,37个蛋白点表达上调,23个蛋白点表达下调;标危病例与初诊时高白细胞者比较,有6个蛋白点表达消失,56个新蛋白点出现,7个蛋白点表达上调,19个蛋白点表达下调。对40个具有组别显著差异性的蛋白表达点进行质谱分析发现,一组组间差异表达的蛋白,如原肌球蛋白、铁蛋白、乳酸脱氢酶A、CRMP1蛋白、烯醇化酶、AKR1B1、抗氧化物酶、钙联接蛋白、HSP家族(HSP86/HSP89/HSP90)、膜联蛋白VI、G22P1等,其中HSP86/HSP89/HSP90仅在早期复发组高表达;铁蛋白、烯醇化酶在早期复发组表达上调,并在危险程度分组中处于逐渐下调趋势;G22P1(DNA双链修复途径的重要成员)在早期复发组表达下调。结论:早期复发组与其他组别存在显著性差异,部分蛋白可能在儿童ALL的发生发展过程中具有重要作用,可能成为个体化治疗的新的分子指标和药物靶点。

关键词： TEL/AML1 儿童急性淋巴细胞白血病蛋白质组

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幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2010年第3期33卷 254-257页

作者：周剑峰(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现... 详细信息

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述。

关键词：幼年慢性粒单核细胞白血病临床表现发病机制治疗

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