检索结果-内蒙古大学图书馆

癌症进展 2015年第4期13卷 382-385页

作者：刘黔伟魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所白血病诊疗中心天津300020

高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)在我国用于血液病治疗已有40多年历史,广泛地应用于急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征的治疗,也可用于真红细胞增多症和原发性血小板增多症等骨髓增生性疾病的治疗。该药具有... 详细信息

高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)在我国用于血液病治疗已有40多年历史,广泛地应用于急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征的治疗,也可用于真红细胞增多症和原发性血小板增多症等骨髓增生性疾病的治疗。该药具有治疗效果明显且毒副作用较小等特点,随着美国FDA批准半合成高三尖杉酯碱(semisynthetic homoharringtonine,ss HHT)用于慢性粒细胞白血病的治疗,该药受到了更加广泛地关注。本文对该药的理化性质和药代特点,及其治疗血液疾病的相关研究进展进行了综述,以期进一步阐明其治疗作用机制、耐药性和不良反应情况,为临床应用提供依据。

关键词：高三尖杉酯碱血液病治疗毒副作用

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白血病发生发展过程中的克隆演变

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癌症进展 2015年第3期13卷 251-254页

作者：刘黔伟魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

白血病是一组多基因病,其克隆演变过程受到多种因素的调控。白血病的克隆演变过程是一个顺序性、多步骤基因突变的积累过程。白血病优势克隆的产生,正是机体内环境和药物的选择性与各种亚克隆自身适应性相博弈的结果。随着二代测序技术... 详细信息

白血病是一组多基因病,其克隆演变过程受到多种因素的调控。白血病的克隆演变过程是一个顺序性、多步骤基因突变的积累过程。白血病优势克隆的产生,正是机体内环境和药物的选择性与各种亚克隆自身适应性相博弈的结果。随着二代测序技术的深入发展,学者们对白血病的克隆演变过程有了更加深入的认识,而且这种认识还在不断地深化。这必将使白血病的诊断和治疗模式发生翻天覆地的变化。

关键词：白血病克隆演变基因突变 RNA 耐药

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慢性中性粒细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2015年第7期24卷 442-444页

作者：宋琳井丽萍张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心一病区天津300020

目的分析慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床特征、分子遗传学进展及诊断策略.方法报道1例CNL并复习相关文献.结果患者为老年男性,查体发现白细胞增高,以成熟中性粒细胞增高为主,脾脏大,骨髓粒系增生,JAK2 V617F、bcr-abl（p210、23... 详细信息

目的分析慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床特征、分子遗传学进展及诊断策略.方法报道1例CNL并复习相关文献.结果患者为老年男性,查体发现白细胞增高,以成熟中性粒细胞增高为主,脾脏大,骨髓粒系增生,JAK2 V617F、bcr-abl（p210、230）、FIP1L1/PDGFRα均阴性,CSF3R基因T618I突变.结论分子遗传学研究表明CNL已明确可由CSF3R激活突变所致,CSF3R检测使CNL从排除性诊断进入前瞻性诊断时代.

关键词：慢性中性粒细胞白血病骨髓增殖性肿瘤 @@

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阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏单中心横断面研究

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏单中心横断面研究

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：彭广新杨文睿井丽萍张莉周康李洋叶蕾李园李建平樊慧慧宋琳赵馨武志洁张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:调查阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏发生率及临床特征.方法:对742例于2012年5月至2014年10月就诊于我院经FLARE检测PNH克隆阳性患者行横断面分析其铁缺乏发生情况.PNH诊断及分型采用国际PNH兴趣组分型标准;PNH铁缺乏定义为SF＜3...

目的:调查阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏发生率及临床特征.方法:对742例于2012年5月至2014年10月就诊于我院经FLARE检测PNH克隆阳性患者行横断面分析其铁缺乏发生情况.PNH诊断及分型采用国际PNH兴趣组分型标准;PNH铁缺乏定义为SF＜30 ug/L.结果:742例PNH患者中男性399例、女性343例,中位年龄为32 (5～77)岁;经典PNH 114例(占15.36％)、PNH合并其他骨髓性疾病91例(占12.26％)及亚临床型PNH 537例(占72.38％).三组患者中位年龄、PNH克隆大小、外周血细胞计数、铁代谢指标及溶血相关指标具有统计学差异(P均为0.000);经典PNH患者其红细胞克隆、粒细胞克隆大小明显高于其他两组患者(P=0.000).742例PNH患者其铁缺乏发生率为17.9％,其中经典PNH合并铁缺乏87例(87/114,占76.3％)、PNH合并其他骨髓性疾病30例(30/91,占33.0％)及亚临床型PNH 16例(16/537,占3.0％).经典PNH患者铁缺乏发生率明显高于其他两组患者(P=0.000).合并铁缺乏经典型PNH患者更年轻、病史时间更长,红细胞PNH克隆更大,贫血重、网织红细胞计数低(P＜0.05).多因素分析显示患者年龄及病史长短是经典PNH发生铁缺乏的独立危险因素.结论:PNH患者易发生铁缺乏,并且在经典PNH患者中更为突出.

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应用强烈免疫抑制方案治疗老年重型再生障碍性贫血

应用强烈免疫抑制方案治疗老年重型再生障碍性贫血

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平杨文睿叶蕾周康井丽萍李洋李园彭广新宋琳赵馨武志洁张风奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的...

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的强烈免疫抑制治疗,年龄60-79岁,中位年龄63.5岁;其中VSAA患者7例,SAA患者9例,3例患者伴有PNH克隆,无溶血表现;2例患者染色体核型为45,X,-Y,其余患者为正常核型;1例患者存在肿瘤病史,发病前2年曾因胃癌行胃大部切除术.结果显示:16例患者用药过程顺利,少数患者合并发热、血糖血压升高,对症治疗后好转;9例患者IST后合并感染,2例早期死亡;随访6月,5例NR,1例PR,3例GPR,5例CR;总体疗效(PR+CR) 56.25％.分组比较显示:VSAA组患者7例,早期死亡2例(28.6％),血液学反应3例(42.8％);SAA组9例,无早期死亡,血液学反应6例(66.7％);R-ATG组9例,早期死亡2例,血液学反应2例(22.2％),P-ALG组7例,全部获得血液学反应(GPR+CR)(100％).结论:老年SAA患者进行ATG/ALG联合环孢素强烈免疫抑制治疗安全可行,但VSAA患者早期死亡率较高;P-ALG联合环孢素治疗疗效优于R-ATG.在老年SAA患者中更强的IST并不意味的更好的疗效,相反可能导致更多的感染、早期死亡,从而导致IST总体疗效不佳.

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猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血一线治疗的临床研究

猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血一线治...

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：井丽萍张莉周康彭广新李洋叶蕾李园李建平宋琳樊慧慧赵馨杨文睿武志洁杨洋张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患...

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患者共235例,应用p-ALG联合CSA作为强烈免疫抑制治疗,定期随访观察其疗效、病情进展及不良作用.结果:患者共235例患者,其中男119例,女116例,中位年龄24 (4～69)岁.诊断为SAA 159例,VSAA 76例.确诊时5例患者伴有克隆性血液学异常.随访中位时间987天,治疗总有效率为72.9％ (CR 42.1％,GPR 20.8％,PR10.0％,NR 18.6％,其中CR+GPR为62.9％),有效患者脱离红细胞输注中位时间48天,脱离血小板输注中位时间50天,中性粒细胞计数大于0.5×109/L中位时间为7天.截止到随访终点,共死亡17例,患者总生存率为92.8％.p-ATG治疗输注即刻反应轻微,仅有23％患者出现发热、皮疹,输注药物后1～2周47.6％患者出现血清病反应,均为药物可控.为发现远期新增克隆染色体异常,15.3％患者治疗后伴PNH克隆,其中8.5％为治疗后出现.患者住院中位时间96天,治疗费用平均181,900元.结论:p-ALG联合CSA作为SAA的一线治疗选择,经济安全有效,可以作为患者的首选推荐.

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伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平张莉赵馨叶蕾李园李洋彭广新宋琳周康井丽萍张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例...

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例,性染色体缺失(包括-X或-Y)3例,超二倍体患者3例,结构性染色体异位11例,类型多样,涉及染色体也各不相同.22例患者发病情况与不伴细胞遗传学异常的普通AA相似,发病中位年龄18岁(7～65岁),男女比例为15∶7.16例患者进行免疫抑制治疗且判断疗效,其中12例患者获得疗效反应(PR 7例+CR 5例),总体疗效75％;20例患者中位随访6年(1～15年),无1例患者转化为MDS/AML.结论:SAA和NSAA初诊时均可伴有细胞遗传学异常,免疫抑制治疗疗效和MDS/AML转化率与典型AA相似,并且部分患者可能在治疗后异常克隆消失,异常克隆是否消失与免疫抑制疗效无明显相关性,临床过程多为良性病程.不同的核型异常对预后影响不同.

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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李洋中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均...

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均有睡眠呼吸暂停病史,外周血红细胞计数及血红蛋白水平显著升高,血液学检查排除骨髓增殖性疾病,经睡眠呼吸监测诊断为阻塞性呼吸睡眠暂停综合征继发红细胞增多症,对nCPAP(经鼻持续气道正压通气)治疗反应良好.结论:临床症状明显的红细胞增多可继发于阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,nCPAP治疗效果良好,应与真性红细胞增多症谨慎鉴别.

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CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果

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中华儿科杂志 2014年第6期52卷 449-454页

作者：刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 详细信息

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期（EFS）及无病生存期（DFS）：Ⅰ组均低于Ⅱ组（均P＜0.05）.Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS（均P＜0.05）.调整后的危险度分组越高其预后越差（均P＜0.05）.结论应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS.

关键词：儿童白血病,淋巴样预后微小残留病

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儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究

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中华儿科杂志 2014年第4期52卷 303-307页

作者：阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理诊断中心天津300020

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医... 详细信息

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％（16.0％～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.

关键词：儿童 DNA突变分析白血病,髓系,急性

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