检索结果-内蒙古大学图书馆

医学综述 2020年第9期26卷 1665-1672,1678页

作者：卞育婕初雅婧袁卫平中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

血液肿瘤是原发于造血器官并主要累及造血系统的高度异质性恶性疾病,细胞遗传学和表观遗传学的改变共同导致了血液肿瘤的发生。与细胞遗传学改变不同,表观遗传学改变具有可逆性。组蛋白修饰是一种重要的表观遗传修饰方式,PcG蛋白进行组... 详细信息

血液肿瘤是原发于造血器官并主要累及造血系统的高度异质性恶性疾病,细胞遗传学和表观遗传学的改变共同导致了血液肿瘤的发生。与细胞遗传学改变不同,表观遗传学改变具有可逆性。组蛋白修饰是一种重要的表观遗传修饰方式,PcG蛋白进行组蛋白修饰以调控细胞增殖、分化、细胞周期等细胞内基本生命活动。PcG蛋白可调控造血干细胞的功能,异常表达的PcG蛋白致使造血干细胞功能无法维持造血稳态,进而导致多种血液肿瘤的发生。因此,研究表观遗传学的变异可以为血液肿瘤提供重要的分子标志和潜在的治疗靶点。

关键词：血液肿瘤 PcG蛋白造血干细胞靶向治疗

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中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗现状:一项多中心问卷调查研究

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 380-387页

作者：徐卫易树华冯茹王欣金洁糜坚青丁凯阳杨威牛挺王少元周可树彭宏凌黄亮刘丽宏马军罗军苏丽萍白鸥刘林李菲贺鹏程曾云高大江明王季石姚红霞邱录贵李建勇江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院) 南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 南方医科大学南方医院广州510515 山东省立医院济南250021 浙江大学医学院附属第一医院杭州310003 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 中国科学技术大学附属第一医院合肥230031 中国医科大学附属盛京医院沈阳117004 四川大学华西医院成都610044 福建医科大学附属协和医院福州350001 河南省肿瘤医院(郑州大学附属肿瘤医院) 郑州450003 中南大学湘雅二医院长沙410008 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 河北医科大学第四医院(河北省肿瘤医院) 石家庄050011 哈尔滨血液肿瘤研究所哈尔滨150001 广西医科大学第一附属医院南宁530021 山西省肿瘤医院太原030013 吉林大学第一医院长春130061 重庆医科大学附属第一医院重庆400042 南昌大学第一附属医院南昌330006 西安交通大学第一附属医院西安710061 昆明医科大学第一附属医院昆明650032 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特750306 新疆医科大学第一附属医院乌鲁木齐830011 贵州医科大学附属医院贵阳550004 海南省人民医院海口570311

目的了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在中国各级医疗机构血液科、肿瘤科与淋巴瘤科的诊疗现状。方法2021年3月至2021年7月期间国内多家医疗单位开展了一项多中心问卷调查,共纳入1000名符合研究条件的医生,采用面对... 详细信息

目的了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在中国各级医疗机构血液科、肿瘤科与淋巴瘤科的诊疗现状。方法2021年3月至2021年7月期间国内多家医疗单位开展了一项多中心问卷调查,共纳入1000名符合研究条件的医生,采用面对面和线上问卷调查相结合的方式,利用标准化问卷对其所诊疗的CLL/SLL患者的疾病诊断、预后评估、治疗方案选择、布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂使用等方面进行调查。结果①受访医生接诊的CLL/SLL患者男性比例高于女性(62.0%对38.0%),年龄主要集中在61~70岁(占37.7%);②在患者诊断上,除血常规外,受访医生大多进行了骨髓穿刺涂片、活检、免疫组化等检测;③仅13.7%的受访医生完全掌握了现有指南推荐的起始治疗指征;④在预后高危因素认知方面,受访医生对伴免疫球蛋白重链可变区(IGHV)未突变、11q-的掌握远不如TP53突变和复杂核型这两个预后高危因素,且仅有17.1%的受访医生完全掌握了CLL国际预后指数(CLL-IPI)评分系统;⑤在一线治疗方案中,BTK抑制剂是不同类型患者的一线治疗方案,且医生对伴高危因素和老年患者需优先使用BTK抑制剂已形成一定认知,但不同类型患者实际使用BTK抑制剂比例不高(31.6%~46.0%);⑥69.0%的受访医生曾减量使用过BTK抑制剂,66.8%的医生曾中断BTK抑制剂超过12 d。导致减量或中断BTK抑制剂使用的主要原因为不良反应(房颤、重度骨髓抑制、出血、肺部感染等)、经济因素以及病情得到控制;⑦血液科医生和肿瘤科医生在CLL/SLL预后评估、治疗方案选择、BTK抑制剂应用等方面均存在一定差异。结论目前中国各级医院血液科、肿瘤科与淋巴瘤科医生在CLL/SLL的诊断、治疗指征判定、预后评估、伴随疾病评估、治疗方案选择以及BTK抑制剂使用上仍有很多不足,由不良反应导致减量或中断/终止治疗的患者占比较高。

关键词：慢性淋巴细胞白血病问卷调查研究诊断治疗

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178例原发性血小板增多症患者的基因突变谱及临床特征

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 837-842页

作者：董焕付荣凤鞠满凯孙婷刘晓帆薛峰池颖杨仁池张磊中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)/实验血液学国家重点实验室/天津市血液病基因治疗研究重点实验室/中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020

目的分析原发性血小板增多症(ET)患者基因突变谱及临床特征.方法对2009年2月1日至2018年11月1日收治的178例初诊ET患者进行回顾性分析.结果全部178例患者中,男89例,女89例,中位初诊年龄为49.5(3~86)岁.JAK2V617F基因突变频率为16.45%(1.... 详细信息

目的分析原发性血小板增多症(ET)患者基因突变谱及临床特征.方法对2009年2月1日至2018年11月1日收治的178例初诊ET患者进行回顾性分析.结果全部178例患者中,男89例,女89例,中位初诊年龄为49.5(3~86)岁.JAK2V617F基因突变频率为16.45%(1.67%~43.90%),CALR基因突变频率为40.00%(10.00%~49.15%),MPL基因突变频率为25.10%(25.00%~40.00%).与CALR基因突变的患者相比,JAK2V617F基因突变患者具有较高的发病年龄(P=0.035)、初诊白细胞计数(P=0.040)、初诊血红蛋白浓度(P=0.001)和较低的初诊血小板计数(P=0.002).47例(27.01%)患者诊断ET前发生血栓事件,3例(1.72%)诊断ET后发生血栓事件.多因素分析结果显示,年龄>60岁(P=0.013,OR=4.595,95%CI 1.382~15.282)、心血管危险因素(P<0.001,OR=8.873,95%CI 2.921~26.955)为血栓事件的危险因素,CALR基因突变(P=0.032,OR=0.126,95%CI 0.019~0.838)为血栓事件的保护性因素.年龄>60岁(p=0.042,OR=4.045,95%CI1.053~15.534)是影响ET患者总生存时间的危险因素.年龄≤60岁、年龄>60岁患者的OS时间分别为(115.231±1.899)、(83.291+4.991)个月(χ^2=6.406,P=0.011).结论心血管危险因素、年龄>60岁为ET患者血栓事件的危险因素,CALR基因突变为血栓事件的保护性因素.年龄>60岁是影响ET患者总生存的危险因素.

关键词：原发性血小板增多症基因突变临床研究

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骨髓增生异常综合征的克隆演变

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1060-1064页

作者：罗冰清董芳依马秀夫中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性、恶性克隆性造血疾病,主要表现为外周血细胞减少、骨髓造血功能低下、单系或多系骨髓发育不良,并有向急性髓系白血病(AML)进展的风险。随着二代测序的普及,越来越多大样本全基因和靶向深度测序的... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性、恶性克隆性造血疾病,主要表现为外周血细胞减少、骨髓造血功能低下、单系或多系骨髓发育不良,并有向急性髓系白血病(AML)进展的风险。随着二代测序的普及,越来越多大样本全基因和靶向深度测序的相关研究证实MDS通常由多步骤的基因突变驱动,并涉及RNA剪接、表观遗传调控、髓系转录协调、DNA损伤和应激反应以及信号传导多种功能[1-5]。

关键词：骨髓增生异常综合征髓系骨髓发育不良表观遗传调控 RNA剪接基因突变深度测序应激反应

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热灭活的大肠埃希菌促进照射后小鼠粒系造血及生存

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中国免疫学杂志 2019年第22期35卷 2736-2741页

作者：郭荣霞张潇予刘飞刘鹏王彤罗鸿博许元富中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室

目的:本研究应用热灭活的大肠埃希菌(HI ***)模拟急性腹腔炎症,观察和分析该预处理方案对照射后小鼠造血恢复的影响,以期探索出一种促进放疗后免疫系统,尤其是粒系重建的新策略。方法:通过给小鼠腹腔注射HI ***建立急性腹腔炎症模型;运... 详细信息

目的:本研究应用热灭活的大肠埃希菌(HI ***)模拟急性腹腔炎症,观察和分析该预处理方案对照射后小鼠造血恢复的影响,以期探索出一种促进放疗后免疫系统,尤其是粒系重建的新策略。方法:通过给小鼠腹腔注射HI ***建立急性腹腔炎症模型;运用不同剂量X射线照射已诱发腹腔炎症的小鼠,并定期观察小鼠的生存质量;通过流式细胞仪检测脾脏、骨髓内各血细胞的比例,分析照射后小鼠造血和免疫系统,尤其是粒系恢复的情况。结果:HI ***预处理提高了致死剂量(7 Gy)照射后小鼠的生存率,其中对照组死亡率为100%,而HI ***预处理实验组死亡率仅为14%,即死亡率降低了86%(P=0.0003)。此外,应用非致死剂量(4 Gy)观察照射后小鼠造血系统的恢复,发现在照射后第7天,外周血、脾脏、骨髓中的各阶段粒系细胞(粒系-巨噬系祖细胞,原始粒细胞,早幼粒细胞,中幼粒细胞,晚幼粒细胞,杆状核和分叶核粒细胞)相比于对照组均有明显增多(P<0.05),其中粒系-巨噬系祖细胞最为明显(P<0.001)。结论:照射前应用HI ***预处理可促进小鼠的造血恢复,尤其促进了粒系重建。其机制为HI ***诱导的小鼠体内急性炎症微环境影响了骨髓造血干/祖细胞,尤其是粒系-巨噬系祖细胞,促进照射后小鼠粒系的恢复,提高了照射后小鼠的生存率。

关键词：照射大肠埃希菌造血干/祖细胞粒系造血

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老年套细胞淋巴瘤的治疗进展

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中华血液学杂志 2019年第11期40卷 973-976页

作者：李茹李增军中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)属于成熟B细胞淋巴瘤,以t(11;14)(q13;q32)染色体易位导致cyclin D1过表达为特点[1]。MCL占成熟非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%~6%,中位发病年龄为67岁,男性多见[2]。该病多表现为侵袭性病程,既往疗效... 详细信息

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)属于成熟B细胞淋巴瘤,以t(11;14)(q13;q32)染色体易位导致cyclin D1过表达为特点[1]。MCL占成熟非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%~6%,中位发病年龄为67岁,男性多见[2]。该病多表现为侵袭性病程,既往疗效较差,近年来由于中大剂量阿糖胞苷、自体移植以及各种新药的应用,其缓解率和生存状况都有了极大改善。但由于本病主要见于老年患者,不能应用大剂量阿糖胞苷和自体移植治疗,而更依赖于新药。本文主要对这部分患者的治疗进展进行综述,便于临床医师做出更为合理的治疗选择。

关键词：套细胞淋巴瘤大剂量阿糖胞苷发病年龄临床医师自体移植缓解率染色体易位 B细胞淋巴瘤

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血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1055-1059页

作者：王夕妍杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)严重缺乏,血浆中VWF不能被正常剪切,超大VWF多聚体(ULVWF)异常累积,导致血小板异常聚集、微血栓形成以及红细胞受损[3]。TTP可分为获得性TTP(aTTP)和先天性TTP(cTTP)。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜微血栓形成血栓性微血管病血管性血友病因子血小板异常 ADAMTS13 治疗新进展血小板减少

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甲异靛对JAK2/V617F杂合突变细胞系SET2细胞凋亡和增殖作用及其机制的研究

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中华血液学杂志 2019年第1期40卷 29-34页

作者：吕成兰刘晋琴陈猛陈兵肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020 南京大学医学院附属鼓楼医院 210009

目的观察甲异靛对JAK2/V617F杂合突变细胞系SET2细胞凋亡及增殖的影响,并探讨JAK-STAT信号通路在其中所起的作用。方法不同浓度甲异靛(0、5、10 μmol/L)作用于SET2细胞24、48、72 h后,采用流式细胞术检测细胞凋亡。不同浓度甲异靛(0、5... 详细信息

目的观察甲异靛对JAK2/V617F杂合突变细胞系SET2细胞凋亡及增殖的影响,并探讨JAK-STAT信号通路在其中所起的作用。方法不同浓度甲异靛(0、5、10 μmol/L)作用于SET2细胞24、48、72 h后,采用流式细胞术检测细胞凋亡。不同浓度甲异靛(0、5、10、20 μmol/L)作用于SET2细胞24、48、72、96 h后,CCK8法检测细胞增殖。不同浓度甲异靛(0、5、10、20 μmol/L)作用于SET2细胞12 h后,在甲基纤维素半固体培养基进行集落培养,Western blot法测定JAK-STAT信号通路相关蛋白及凋亡相关蛋白表达水平。结果在0、5、10 μmol/L甲异靛作用于SET2细胞后24、48和72 h,细胞凋亡率均随药物浓度的增大而增高(P<0.01)。0、5、10、20 μmol/L甲异靛作用SET2细胞后,随着药物浓度增加,细胞增殖受抑制(P<0.01)。不同浓度甲异靛处理SET2细胞后,其集落形成率随药物浓度增加而降低[0 μmol/L甲异靛组为(4.48±1.19)%,20 μmol/L甲异靛组为(2.55±0.36)%,Dunnett P=0.020]。不同浓度甲异靛作用于SET2细胞12 h后,JAK2、P-JAK2、P-STAT1、P-STAT3、P-STAT3和STAT5的表达水平均有随药物浓度增加而逐渐下调的趋势,抗凋亡蛋白BCL-2、BCL-XL的表达水平随药物浓度增加而下调,促凋亡蛋白BID、BIM的表达水平随药物浓度增加而上调。结论甲异靛对Ph阴性骨髓增殖性肿瘤细胞系SET2细胞具有明显的促进凋亡、抑制增殖作用,伴随着抗凋亡蛋白表达下调及促凋亡蛋白表达上调,其作用机制可能与甲异靛抑制JAK-STAT信号通路有关。

关键词：甲异靛 JAK-STAT信号通路 SET2细胞

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细小病毒B19感染临床表现的多样性

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国际输血及血液学杂志 2020年第6期43卷 500-505页

作者：张陆阳郭晔竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

细小病毒(PV)B19属细小病毒科,红病毒属,是一种人群感染率高的单链DNA病毒。PVB19感染可累及多个组织器官,甚至参与某些疾病的发生、发展。PVB19感染临床表现具有多样性,可能导致心肌炎、肺炎、肝炎、肾小球肾炎等多种并发症。对于免疫... 详细信息

细小病毒(PV)B19属细小病毒科,红病毒属,是一种人群感染率高的单链DNA病毒。PVB19感染可累及多个组织器官,甚至参与某些疾病的发生、发展。PVB19感染临床表现具有多样性,可能导致心肌炎、肺炎、肝炎、肾小球肾炎等多种并发症。对于免疫功能正常人群,PVB19感染常症状轻微或无症状。但是,对于实体器官移植(SOT)和造血干细胞移植(HSCT)等免疫功能缺陷的特殊人群,其可能导致移植器官功能障碍或移植物功能不良,甚至移植失败。笔者通过PVB19病毒生物学及其感染免疫机制、PVB19感染的常见临床表现、移植后PVB19感染,以及PVB19感染的诊断、治疗方面,对PVB19感染临床表现的多样性进行阐述,旨在从生物学及感染免疫等不同视角重新认识PVB19感染,并为移植后PVB19感染的诊断和治疗提供依据。

关键词：细小病毒B19,人感染器官移植造血干细胞移植临床表现

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中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者生活质量及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 985-992页

作者：宝梅石大雨石红霞刘晓力段明辉庄俊玲杜新秦玲惠吴函梁蓉王梅芳陈烨李冬云杨威唐古生张伟华匡霞苏伟韩艳秋陈丽梅许霁虹刘卓刚黄健赵春亭佟红艳胡建达陈春燕陈协群肖志坚江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 南方医科大学南方医院血液科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 深圳市第二人民医院深圳518035 河南科技大学临床医学院/河南科技大学第一附属医院郑州471003 首都医科大学宣武医院血液科北京100053 空军军医大学西京医院血液科西安710032 山西医科大学第二医院血液科太原030001 首都医科大学附属北京安贞医院血液科北京100029 北京中医药大学东直门医院北京100700 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110020 海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)血液科解放军血液病研究所上海200433 山西医科大学第一医院血液科太原300012 开封市中心医院血液科开封475000 北京中医药大学东方医院北京100078 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 齐齐哈尔市第一医院血液科齐齐哈尔161005 浙江大学医学院附属第四医院血液内科杭州322000 青岛大学附属医院血液科青岛266003 浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 西北大学医学院西安710069 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的评估中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者生活质量及其影响因素。方法通过横断面研究,在全国范围内向成年MPN患者发放无记名调查问卷,采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评估症状负荷,健康调查简表(SF-36)和欧洲癌症研究与治... 详细信息

目的评估中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者生活质量及其影响因素。方法通过横断面研究,在全国范围内向成年MPN患者发放无记名调查问卷,采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评估症状负荷,健康调查简表(SF-36)和欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心30问卷(EORTC QLQ-C30)量表评估生活质量。结果在1405份可评估的调查者问卷中,血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)受访者分别为645例(45.9%)、297例(21.1%)、463例(33.0%),男性占46.0%(646例),中位年龄56(18~99)岁。ET、PV、MF受访者MPN-10量表评分分别为(13.0±12.7)、(15.0±14.7)、(21.0±16.6)分(P<0.001),SF-36量表躯体健康总评分(PCS)分别为(48.0±8.5)、(47.0±9.0)、(42.0±10.0)分(P<0.01),精神健康总评分(MCS)分别为(51.0±11.0)、(50.0±10.8)、(49.0±11.1)分(P=0.002)。EORTC QLQ-C30量表中,MF受访者躯体功能、角色功能、情绪功能、认知功能、社会功能和总体健康状况评分最低(P值均<0.05),疲劳、疼痛、呼吸困难、食欲丧失、腹泻和经济困难评分最高(P值均<0.05)。多因素分析结果显示,三种疾病中,MPN-10评分高(PCS:-0.220~-0.277,P值均<0.01;MCS:-0.244~-0.329,P值均<0.01)与MPN受访者PCS和MCS低显著相关,年龄增加(-1.923~-4.869,P值均<0.05)与PCS低显著相关。此外,共存疾病多、初诊时有症状、脾大、贫血、未知基因突变类型和自付治疗费用高与较低的PCS和(或)MCS相关。年龄≥60岁、城镇户籍、有合并用药、MF受访者采用芦可替尼治疗与较高的MCS相关。在ET、PV和MF受访者中,除食欲丧失和便秘外,MPN-10评分与EORTC QLQ-C30多呈低度相关(ET:|r|=0.193~0.457,P值均<0.01;PV:|r|=0.192~0.529,P值均<0.01;MF:|r|=0.180~0.488,P<0.001)。结论MPN患者生活质量受损,其中MF患者最差。社会人口学和临床因素显著影响MPN患者的生活质量,其中症状负荷是最重要的影响因素。

关键词：骨髓增殖性肿瘤症状负荷健康相关生活质量

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