检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2017年第6期39卷 800-805页

作者：李姮熊文婕刘慧敏易树华吕瑞王婷玉于珍邱录贵李增军中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨利妥昔单抗在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者中的疗效。方法回顾性分析本院一线应用氟达拉滨+环磷酰胺±利妥昔单抗方案或环磷酰胺+长春新碱+泼尼松±蒽环类药物±利妥昔单抗方案治疗的CLL患者病例资料,比较利妥昔单... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者中的疗效。方法回顾性分析本院一线应用氟达拉滨+环磷酰胺±利妥昔单抗方案或环磷酰胺+长春新碱+泼尼松±蒽环类药物±利妥昔单抗方案治疗的CLL患者病例资料,比较利妥昔单抗及不同化疗方案的疗效。结果一线采用含利妥昔单抗方案治疗的患者为72例(43.6%);不含利妥昔单抗方案治疗的患者为93例(56.4%)。利妥昔单抗治疗组完全缓解(CR)率和总体反应率(ORR)均显著高于未应用利妥昔单抗治疗组(38.9%比21.5%,P=0.015;83.3%比60.2%,P=0.001)。利妥昔单抗治疗组中位无进展生存期(PFS)为53.0(27.0~79.0)个月,中位总生存时间(OS)为112.0(81.1~142.9)个月,而未应用利妥昔单抗治疗组中位PFS为28.0(18.3~37.7)个月(P=0.094),中位OS为89.0(72.0~106.0)个月(P=0.109),两组比较差异无统计学意义。按是否伴有高危遗传学因素(伴17p缺失或11q缺失)将患者分成高危组和非高危组,高危组联合利妥昔单抗治疗患者可显著提高ORR(86.4%比53.3%,P=0.012),但PFS[14.5(7.9~21.1)个月比20.5(10.7~30.3)个月,P=0.699]及OS[96.0(55.3~136.7)个月比74.0(48.0~100.0)个月,P=0.366]无优势;而在非高危组中,应用利妥昔单抗后患者PFS有延长趋势[71.0(55.3~86.7)个月比38.5(17.7~59.3)个月],但差异无统计学意义(P=0.050)。结论 CLL患者应用利妥昔单抗联合化疗可获得更高的CR率、ORR,并对不伴染色体17p缺失或11q缺失患者的PFS有改善趋势。

关键词：慢性淋巴细胞白血病利妥昔单抗抗肿瘤联合化疗预后

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国产血源性人凝血因子Ⅸ治疗血友病B的多中心Ⅲ期临床研究

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 404-407页

作者：刘葳付荣凤周亚伟陈昀殷杰余自强杨林花王梅芳毕慧周泽平张心声夏结来杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020 济南市中心医院苏州大学附属第一医院山西医科大学第二医院昆明医科大学第二附属医院山东省血友病诊疗中心空军医大学卫生统计学教研室

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率... 详细信息

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率，（24±4）h观察出血症状和体征改善，记录不良事件，治疗后90 d检测病原微生物指标及FⅨ抗体。结果36例血友病B患者纳入研究，中位年龄31岁，中位用药次数为4（1~17）次。受试者入组后36次首次出血中，止血效果优良、良好分别为27次（75.00%）、9次（25.00%）。首次输注结束后30 min的FⅨ中位回收率为111.92%（65.55%~194.28）%。未发生研究药物相关不良事件。未发生病毒感染。所有受试者首次用药后90~104 d检测FⅨ抑制物均为阴性。结论试验所用国产血源性FⅨ治疗血友病B具有良好的有效性及安全性。

关键词：血友病B 因子Ⅸ 临床试验,Ⅲ期

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Numb在白血病细胞系K562中的表达及不对称分裂研究

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中国实验血液学杂志 2017年第3期25卷 668-672页

作者：李正李欢李艺辉徐颖茜邢海燕唐克晶田征王敏饶青中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:以白血病细胞系K562为研究对象,通过观察分化与未分化的K562细胞中Numb的表达改变以及不对称分裂规律的变化,探讨不对称分裂改变在白血病细胞中的作用。方法:氯化高铁血红素(Hemin)诱导K562细胞分化,实时荧光定量RT-qPCR和流式细... 详细信息

目的:以白血病细胞系K562为研究对象,通过观察分化与未分化的K562细胞中Numb的表达改变以及不对称分裂规律的变化,探讨不对称分裂改变在白血病细胞中的作用。方法:氯化高铁血红素(Hemin)诱导K562细胞分化,实时荧光定量RT-qPCR和流式细胞术分别检测K562细胞分化后Numb表达的改变。诺考达唑使细胞处于同步化水平,免疫组织化学技术标记Numb蛋白,应用共聚焦显微镜观察处于分裂末期的细胞,再使用Image J软件计算细胞的荧光强度,根据分裂后2个子细胞的荧光强度统计各分裂方式的比例。结果:在诱导K562细胞分化过程中,Numb mRNA水平较对照组上调了2.3倍(P<0.001);流式细胞术分析显示,分化的K562细胞中Numb阳性率为(67.37±5.01)%,而未分化的K562细胞中Numb阳性率为(43.97±5.72)%(P<0.01),并且分化的K562细胞比未分化的K562细胞不对称分裂比例增加了18.3%,对称性自我更新比例减少了49.7%(P<0.001),对称性向下分化比例增加了32%(P<0.001)。结论:分化的K562细胞中Numb的表达上调,不对称分裂的比例比未分化的增多;当诱导其分化时,不对称分裂增加,对称性自我更新减少。白血病细胞主要是通过对称性自我更新方式进行分裂以维持白血病细胞的稳定。

关键词：白血病 Numb K562细胞对称分裂不对称分裂

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靶向测序检测511例骨髓增生异常综合征患者基因突变

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1012-1016页

作者：李冰王静雅刘晋琴史仲珣彭帅玲黄慧君秦铁军徐泽锋张悦方力维张宏丽胡耐博潘丽娟曲士强肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％... 详细信息

目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％）患者伴有至少1个基因突变。对涉及的83个基因依据其功能进行分类，突变频率依次为表观遗传相关基因（50％）、剪接子相关基因（37％）、信号传导相关基因（34％）、转录因子（24％）和细胞周期与凋亡相关基因（17％）。不同亚型患者的平均基因突变数目分别为：难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）1．25个，难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）1．73个，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（RARS）2．79个，难治性贫血伴原始细胞增多．1（RAEB-1）2．22个，RAEB-22．34个，MDS伴单纯5q-2．67个，MDS未分类（MDS-U）2．00个。U2AF1突变患者单纯＋8核型异常比例显著增高[Q〈0．001，OR=4．42（95％CI2．23—8．68）]，复杂核型比例显著减低[Q=0．005，OR=0．22（95％CI0．04—0．72）]。依据基因突变数目，将患者分为伴有0～1个基因突变组，伴有2个基因突变组和伴有3个及以上基因突变组，三组总生存（OS）差异具有统计学意义（P=0．041）。结论近九成的MDS患者伴有至少1个基因突变，表观遗传相关基因和剪接子相关基因是MDS最常受累基因。随着疾病的演进基因突变数增多，基因突变数目多的患者OS较差。

关键词：骨髓增生异常综合征靶向测序突变

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血友病A抑制物研究进展

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中华血液学杂志 2017年第5期38卷 444-448页

作者：王诗轩杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

随着科技的进步和经济的发展，全球范围内血友病的治疗取得了长足的进步。尽管如此，替代治疗仍然是本病唯一有效的治疗方法。治疗相关并发症（如血源性传播病毒的感染以及FⅧ抑制物的产生）越来越受到大家的重视。抑制物的产生增加了... 详细信息

随着科技的进步和经济的发展，全球范围内血友病的治疗取得了长足的进步。尽管如此，替代治疗仍然是本病唯一有效的治疗方法。治疗相关并发症（如血源性传播病毒的感染以及FⅧ抑制物的产生）越来越受到大家的重视。抑制物的产生增加了治疗难度，同时也增加了患者的致残率和死亡率，

关键词： FⅧ抑制物血友病A 治疗方法相关并发症替代治疗传播病毒血源性死亡率

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组蛋白甲基化在髓系肿瘤中的作用

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中国实验血液学杂志 2017年第1期25卷 235-239页

作者：李郁男盛梦瑶杨逢春周圆中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室天津300020

组蛋白甲基化作为表观遗传学重要的调控机制之一,在多种生理及病理过程中发挥了重要作用。多项研究表明,组蛋白甲基化异常与髓系肿瘤的发生、发展密切相关,而组蛋白甲基化的可逆性为相关小分子药物的开发和应用提供了广阔的前景。本文... 详细信息

组蛋白甲基化作为表观遗传学重要的调控机制之一,在多种生理及病理过程中发挥了重要作用。多项研究表明,组蛋白甲基化异常与髓系肿瘤的发生、发展密切相关,而组蛋白甲基化的可逆性为相关小分子药物的开发和应用提供了广阔的前景。本文主要围绕组蛋白甲基化异常与髓系肿瘤的关系综述了这一领域的最新研究进展。

关键词：组蛋白甲基化髓系肿瘤组蛋白甲基转移酶组蛋白去甲基化酶

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WT1基因在急性髓系白血病微小残留病监测中的应用

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中华血液学杂志 2017年第8期38卷 695-699页

作者：赵娜魏辉王迎林冬周春林刘兵城刘凯奇张广吉魏述宁宫本法弓晓媛李巍李艳刘云涛邱少伟顾闰夏秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的研究WTl基因作为微小残留病（MRD）监测指标在急性髓系白血病（AML）预后中的应用，并探索WTlmRNA预测复发的阈值。方法回顾性分析121例诱导缓解并行巩固治疗的AML患者（非急性早幼粒细胞白血病）WTlmRNA的动态表达水平。比较巩固... 详细信息

目的研究WTl基因作为微小残留病（MRD）监测指标在急性髓系白血病（AML）预后中的应用，并探索WTlmRNA预测复发的阈值。方法回顾性分析121例诱导缓解并行巩固治疗的AML患者（非急性早幼粒细胞白血病）WTlmRNA的动态表达水平。比较巩固治疗后不同转归组患者的wTlmRNA表达水平，依据受试者工作特征（ROC）曲线确定可预测临床复发的wTlmRNA阈值。WTlmRNA水平采用实时定量聚合酶链反应（RQ-PCR）法检测。结果确立WTlmRNA〉2．98％提示高风险复发。为了临床应用方便，将提示复发的WTlmRNA阈值设为3．00％。41例患者初诊时检测了wTlmRNA水平，剔除3例初诊wTlmRNA低于3．00％的患者，余下38例患者初诊wTlmRNA中位值为44．09％（7．19％～188．06％）。缓解期351份标本WTlmRNA检测值中位为0．48％（0-8．41％）。初诊WTlmRNA水平高于缓解期水平。除外初诊WTlmRNA水平低于3．00％的3例患者，巩固治疗开始后WTl阳性组（〉3．00％）和阴性组（≤3．00％）复发率分别为70．O％（14／20）和12．2％（12／98）（P〈0．001）。WTlmRNA升高达阈值后到复发的中位时间为58d。结论WTl基因可以作为AML患者巩固治疗开始后的MRD监测指标，WTlmRNA〉3．00％提示存在复发风险。

关键词： wTl基因白血病髓样急性复发

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地中海贫血合并获得性骨髓衰竭12例临床诊断及治疗转归

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1068-1071页

作者：范斯斌施均聂能邵英起黄振东张静黄金波李星鑫葛美丽郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

地中海贫血（地贫）是一类血红蛋白编码基因突变或缺失导致珠蛋白α或β肽链合成不足或缺如的慢性溶血性贫血，多伴阳性家族史。

关键词：地中海贫血治疗转归临床诊断骨髓衰竭获得性慢性溶血性贫血阳性家族史肽链合成

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意义未明克隆性血细胞减少症临床诊断研究

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中华血液学杂志 2017年第1期38卷 65-67页

作者：施均聂能黄振东范斯斌邵英起张静黄金波李星鑫葛美丽郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

获得性骨髓造血衰竭综合征的临床诊断及鉴别诊断是比较难以准确把握的临床问题，相当一部分患者的临床特征不典型，与目前再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断标准不符。Wimazal等[1]及Valent等[2]提出意义未明特发... 详细信息

获得性骨髓造血衰竭综合征的临床诊断及鉴别诊断是比较难以准确把握的临床问题，相当一部分患者的临床特征不典型，与目前再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断标准不符。Wimazal等[1]及Valent等[2]提出意义未明特发性血细胞减少症（Idiopathic cytopenia of undetermined significance，ICUS）来表述一组尚不能明确诊断的骨髓造血衰竭。近些年来，随着二代测序技术的发展，我们发现不仅80%~90%的MDS患者存在至少一种克隆性突变[3]，AA患者也可以伴有克隆性造血标志[4,5]，约35%的ICUS患者也有克隆性突变[6]，并且健康人随着年龄增大也会出现髓系肿瘤基因突变[7,8,9]。对于健康人但伴有克隆性突变者，界定为不确定潜能的克隆性造血（Clonal hematopoiesis of indeterminate potential，CHIP）[10]；对于伴有克隆性突变的ICUS患者，界定为意义未明克隆性血细胞减少症（Clonal cytopenias of undetermined significance，CCUS）[6,10]。

关键词：血细胞减少症克隆性造血临床诊断骨髓增生异常综合征骨髓造血衰竭再生障碍性贫血基因突变 ICUS

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重组人凝血因子Ⅶa治疗血液病患者出血的临床疗效分析

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中华血液学杂志 2017年第5期38卷 410-414页

作者：刘葳薛峰刘晓帆姜尔烈杨栋林刘凯奇肖志坚张凤奎冯四洲韩明哲张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的研究重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）治疗血液病患者出血的疗效。方法回顾性分析rFⅦa治疗31例血液病患者共38次出血的临床资料。结果rFⅦa治疗获得性血友病A（AHA）/血友病伴抑制物、急性早幼粒细胞白血病（APL）、急性非APL白血病患... 详细信息

目的研究重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）治疗血液病患者出血的疗效。方法回顾性分析rFⅦa治疗31例血液病患者共38次出血的临床资料。结果rFⅦa治疗获得性血友病A（AHA）/血友病伴抑制物、急性早幼粒细胞白血病（APL）、急性非APL白血病患者出血的总体有效率分别为90%（9/10）、71.4%（5/7）、60.0%（3/5），高于造血干细胞移植后患者（30.8%）；rFⅦa治疗评分为2分出血的有效率（100.0%）高于3分（66.7%）及4分（51.6%）出血；5例次颅内出血中2例次（25.0%）有效；9例次血尿中6例次（66.7%）有效；12例次消化道出血中5例次（41.7%）有效。3例次关节及肌肉出血的疗效均为极好，5例次出血部位为皮肤、鼻黏膜、咽部及齿龈，疗效均为极好；移植后患者在出血评分为4分时，高剂量以及多次使用rFⅦa并不一定能取得好的疗效。AHA/血友病伴抑制物及急性白血病患者合并的出血，在评分为4分时，使用低剂量rFⅦa能取得好的疗效，但最低用药剂量（22.5 μg/kg）的疗效差。结论rFⅦa的止血疗效受疾病类型、出血部位以及严重程度等多个因素的影响。rFⅦa对AHA/血友病伴抑制物以及急性白血病患者的出血具有较好的疗效，但对移植后患者的出血疗效欠佳。出血早期使用rFⅦa对于疗效至关重要。在止血治疗的同时，应积极治疗基础疾病。

关键词：血液病出血重组活化凝血因子Ⅶ 止血治疗

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