检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用诊断与治疗杂志 2021年第8期35卷 813-815页

作者：危彤常丽贤宗苏玉李俊张陆阳张然然竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨非重型再生障碍性贫血(non-severe aplastic anemia,NSAA)伴染色体核型异常患儿的临床特征及疗效。方法237例NSAA患儿,其中13例伴染色体核型异常,根据染色体核型异常负荷(chromosome abnormal burden,CAB)将患儿分为高负荷组(CA... 详细信息

目的探讨非重型再生障碍性贫血(non-severe aplastic anemia,NSAA)伴染色体核型异常患儿的临床特征及疗效。方法237例NSAA患儿,其中13例伴染色体核型异常,根据染色体核型异常负荷(chromosome abnormal burden,CAB)将患儿分为高负荷组(CAB≥50%)5例和低负荷组(CAB<50%)8例,比较2组患儿血常规结果、骨髓细胞学结果及疗效。结果237例NSAA患儿染色体核型异常发生率为5.49%;高负荷组患儿初诊时血红蛋白水平[(65.20±20.51)g/L]低于低负荷组[(90.38±14.58)g/L](P<0.05),骨髓细胞学红系比率[(13.40±11.23)%]和总缓解率(50%)与低负荷组[(23.55±8.79)%、75%]比较差异无统计学意义(P>0.05)。13例伴染色体核型异常的NSAA患儿中,8号染色体数量异常4例,X染色体数量异常4例,染色体结构异常4例,其他染色体数量异常1例;8号染色体数量异常、X染色体数量异常、染色体结构异常患儿疗效比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童NSAA中染色体核型异常的发生率低,染色体核型异常负荷的高低以及异常染色体核型种类与NSAA患儿的远期疗效及转归无关。

关键词：再生障碍性贫血细胞遗传学儿童

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miRNA-181b与骨髓增生异常综合征预后因素的关系及其靶基因预测

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白血病．淋巴瘤 2020年第4期29卷 213-218页

作者：仇鑫艾晓非常乃柏徐泽锋孙亮宁尚勇周起秦铁军范芸北京医院血液科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院100730 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)MDS诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

目的探讨miRNA-181b(miR-181b)与骨髓增生异常综合征(MDS)预后因素的相关性及预测的miR-181b靶基因主要生物学功能,评价miR-181b对MDS风险预测能力。方法选择2019年1月至9月中国医学科学院血液病医院符合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标... 详细信息

目的探讨miRNA-181b(miR-181b)与骨髓增生异常综合征(MDS)预后因素的相关性及预测的miR-181b靶基因主要生物学功能,评价miR-181b对MDS风险预测能力。方法选择2019年1月至9月中国医学科学院血液病医院符合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标准的131例MDS患者的骨髓样本,同时收集患者临床资料,包括血常规检查、血液疾病相关基因检测结果等,进行回顾性研究。应用荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测所有骨髓样本中miR-181b的表达量。根据国际预后评分系统(IPSS)、基于WHO分型的预后评分系统(WPSS)以及修订版IPSS(IPSS-R)三种评分系统将患者按不同危险度分组,比较各组患者miR-181b的表达差异,并分析部分预后评分因素[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(Plt)、中性粒细胞计数(ANC)、原始粒细胞比例、突变基因]与miR-181b表达的相关性。通过生物信息学在线工具TargetScan对miR-181b进行靶基因预测,并进行功能分析。结果miR-181b表达量随IPSS、WPSS、IPSS-R危险度的升高均增加,且在各评分系统中不同危险度的患者间miR-181b表达量差异均有统计学意义(均P<0.01);miR-181b表达量与三种预后评分系统分数均呈正相关(r值分别为0.437、0.368、0.327,均P=0.001);miR-181b表达量与患者骨髓原始粒细胞比例呈正相关(r=0.450,P<0.01),与Plt呈负相关(r=-0.199,P=0.024),与WBC、Hb、ANC以及是否有血液疾病相关基因突变均无相关性(均P>0.05)。生物信息学预测miR-181b潜在靶基因1363个,主要富集的生物学过程有转录调控、RNA代谢过程的调控等,其中有22个靶基因与血液疾病相关,包括5个已证实的与MDS发病相关的基因(RUNX1、ASXL2、NRAS、ATM和KRAS);有血液疾病相关且为miR-181b靶基因的突变患者(32例)miR-181b相对表达量[中位数(P25,P75)]为1.33(0.63,1.60),高于无突变患者(99例)的0.85(0.49,1.38),差异有统计学意义(Z=2.285,P=0.022)。结论miR-181b与MDS预后评分系统危险度有相关性,其可能参与了MDS发病的分子生物学过程。

关键词：微RNAs 骨髓增生异常综合征预后计算生物学 miRNA-181b

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滤泡淋巴瘤疑难病例一例诊断与分析

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白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 425-427页

作者：郑宏刚陈辉树王超常娟杨小雨张娜王立荣郑娟娟张伟芹刘薇邹德慧天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心 300380 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨缺乏明确套层结构的滤泡淋巴瘤的组织病理特征。方法对天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心会诊的1例缺乏套细胞区的滤泡淋巴瘤患者的病例资料及病理特征进行分析、总结。结果该病例组织形态不典型,复发后再次取材,综合... 详细信息

目的探讨缺乏明确套层结构的滤泡淋巴瘤的组织病理特征。方法对天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心会诊的1例缺乏套细胞区的滤泡淋巴瘤患者的病例资料及病理特征进行分析、总结。结果该病例组织形态不典型,复发后再次取材,综合二次形态变化、免疫组织化学及IgH/bcl-2融合基因最终确诊为滤泡淋巴瘤。结论滤泡淋巴瘤的诊断具有多样性及迷惑性,在某些非典型病例中,由于个体差异或发病阶段不同,形态具有多样性,滤泡存在的多少、存在与否并不是诊断的必要条件,需综合形态、免疫组织化学及相关基因检测,才能提高诊断的准确性。

关键词：淋巴瘤滤泡型套层缺失诊断病理学

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CAG预激方案诱导治疗儿童急性髓系白血病26例临床观察

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中华血液学杂志 2019年第7期40卷 594-596页

作者：陈霞阮敏刘芳刘天峰陈晓娟郭晔张丽杨文钰常丽贤赵贝贝竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300030

急性髓系白血病(AML)是一组临床及生物学特性均具有异质性的造血系统恶性克隆性病变.AML在儿童白血病中占 15%~20%[1].近年来随着联合化疗方案、靶向治疗、造血干细胞移植及支持治疗的进展,儿童 AML 的诱导缓解率已达 80%~90%,5 年无事... 详细信息

急性髓系白血病(AML)是一组临床及生物学特性均具有异质性的造血系统恶性克隆性病变.AML在儿童白血病中占 15%~20%[1].近年来随着联合化疗方案、靶向治疗、造血干细胞移植及支持治疗的进展,儿童 AML 的诱导缓解率已达 80%~90%,5 年无事件生存率达 50%~60%[2].白细胞减少合并骨髓增生低下、重症感染或一疗程方案诱导未达完全缓解(CR)的患者对高强度诱导化疗的耐受性较差, Yamada等[3]提出的不良反应较小的预激方案为此类患者提供了新的治疗选择.国内曾有学者应用 CAG 预激方案(阿克拉霉素+阿糖胞苷+ G-CSF)治疗老年AML,一疗程CR率为 46.67%[4].以往应用 CAG 预激方案治疗儿童 AML 相关报道的病例数均较少[5-6].本研究中,我们对 2008 年 1 月至2017年7月期间以CAG方案预激方案诱导治疗的26例儿童AML患者(不含急性早幼粒细胞白血病)进行回顾性分析.

关键词： CAG预激方案急性髓系白血病儿童白血病诱导治疗临床观察急性早幼粒细胞白血病造血干细胞移植联合化疗方案

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单中心MAE方案诱导治疗儿童急性髓系白血病的合并症及疗效分析

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中国当代儿科杂志 2019年第1期21卷 24-28页

作者：陈晓燕阮敏赵贝贝王书春陈晓娟张丽郭晔杨文钰邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的回顾性分析米托蒽醌、阿糖胞苷联合依托泊苷(MAE)方案诱导治疗初诊儿童急性髓系白血病(AML)的合并症发生情况及疗效。方法 170例AML患儿采用MAE方案诱导治疗,分析诱导治疗后的合并症及缓解率。结果 170例中男女比例为1.33:1,年龄7.... 详细信息

目的回顾性分析米托蒽醌、阿糖胞苷联合依托泊苷(MAE)方案诱导治疗初诊儿童急性髓系白血病(AML)的合并症发生情况及疗效。方法 170例AML患儿采用MAE方案诱导治疗,分析诱导治疗后的合并症及缓解率。结果 170例中男女比例为1.33:1,年龄7.4(1～15)岁,诊断时WBC 29.52(0.77～351)×10~9/L,其中M0 2例、M2 24例、M4 2例、M5 48例、M6 3例、M7 7例,AML伴有t(8;21)(q22;q22) 69例,AML伴有inv(16)(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)15例。最常见的合并症为感染,占92.9%,其中无明确感染灶的粒缺伴发热占13.9%(22/158),有明确感染病灶(包括血流感染)的占86.1%(136/158);其他合并症包括非感染性腹泻、出血、药物性肝炎等。治疗相关死亡10例,其中严重感染8例、多脏器功能衰竭1例、呼吸衰竭1例。156例进行了缓解率评估,完全缓解率85.3%、部分缓解率4.5%、未缓解率10.3%。结论 MAE方案治疗儿童AML的1疗程诱导缓解率较好,合并症及治疗相关死亡原因以感染为主。

关键词：急性髓系白血病诱导治疗合并症儿童

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13例Wiskott-Aldrich综合征临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2019年第5期21卷 463-467页

作者：刘超陈晓燕吴文齐安文彬常丽贤兰洋易美慧蔡玉丽冯静竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的研究Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征。方法对13例WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿均为男性,发病年龄3(1～48)月,确诊年龄24(1～60)月。13例患儿中仅3例为典型WAS,余10例均为X-连锁血小板减少症(XLT)。WA... 详细信息

目的研究Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征。方法对13例WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿均为男性,发病年龄3(1～48)月,确诊年龄24(1～60)月。13例患儿中仅3例为典型WAS,余10例均为X-连锁血小板减少症(XLT)。WAS评分为2(1～3)分,血小板计数为20.5(13～46)×10~9/L,平均血小板体积为8.1(6.7～12.1)fl。4例患儿行淋巴细胞亚群及免疫球蛋白检查,其中淋巴细胞占有核细胞百分比及CD3^+T细胞占淋巴细胞百分比均减低者1例(25%);CD3-CD56+NK细胞占淋巴细胞百分比减低者1例(25%);IgG升高者1例(25%),IgM下降者2例(50%),IgA下降者1例(25%),4例患儿IgE均升高(100%)。13例患儿共发现13种14个基因突变,其中错义突变9例(65%),剪接突变2例(14%),无义突变2例(14%),移码突变1例(7%)。随访39(3～62)个月,13例患儿均存活。结论 Wiskott-Aldrich综合征发病年龄小,男性为主,主要临床特征为血小板减少伴血小板体积缩小,基因突变以错义突变为主。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):463-467]

关键词： Wiskott-Aldrich综合征血小板减少基因临床特征儿童

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阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗中的意义

阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治...

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：李俊万扬竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津 300020

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儿童铁粒幼红细胞贫血的临床特征及基因突变谱分析

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中国当代儿科杂志 2019年第10期21卷 1016-1021页

作者：安文彬刘超万扬郭晔王书春张英驰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 实验血液学国家重点实验室天津300020

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序... 详细信息

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序方法进行SA相关致病基因、与血红素合成及线粒体铁代谢有关的基因检测,分析基因型与临床表型的关系。结果36例患儿中,32例为遗传性铁粒幼红细胞贫血(CSA),4例为骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS)。共53%(19/36)患儿检测到CSA相关基因突变,其中ALAS2基因突变占47%(9/19),SLC25A38基因突变占21%(4/19),线粒体片段缺失占32%(6/19)。所有MDS-RS患儿均未检测到致病/可能致病性基因突变。89%(17/19)为已知致病突变,11%(2/19)为新变异。ALAS2基因新变异c.1153A>T(p.I385F)评级为"可能致病的"及SLC25A38基因新变异c.175C>T(p.Q59X)评级为"致病的"。结论儿童CSA以ALAS2及SLC25A38基因突变为主,但线粒体基因片段缺失亦占有相当比例,对于婴儿期即出现的低增生性贫血,需考虑线粒体病的可能。

关键词：遗传性铁粒幼红细胞贫血骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞临床特征基因突变目的基因捕获二代测序儿童

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急性髓系白血病微小残留病研究现状及展望

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中华血液学杂志 2019年第1期40卷 83-86页

作者：李舒心常英军魏辉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达... 详细信息

微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达到CR的患者中很多人会在不同时间间隔后复发。随着技术的进步,MRD检测方法呈现多样化,检测的敏感性也不断提高;近年来,部分学者提出MRD的术语的含义应该是可检测残留病(Measurable residue disease),但目前尚存争议。

关键词：白血病微小残留病急性髓系形态学方法白血病患者白血病细胞 MRD 完全缓解骨髓移植

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对北京市护理本科生科研意愿、态度及困难的现状调查

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中华现代护理杂志 2020年第5期26卷 567-570页

作者：刘畅史亚萍张聪聪邹海欧中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)综合诊疗中心天津300020 中国医学科学院皮肤病医院(研究所)二病区南京210042 浙江大学医学院附属第四医院重症医学科金华322000 北京协和医学院护理学院 100144

目的调查北京市护理专业高年级本科生参与科研的意愿,了解护理本科生对科研的态度及参与科研时的困难。方法采用便利抽样法,2019年4—5月,选取北京市4所医学院校护理专业三、四年级的319名本科护生为研究对象。采用自编问卷调查护理本... 详细信息

目的调查北京市护理专业高年级本科生参与科研的意愿,了解护理本科生对科研的态度及参与科研时的困难。方法采用便利抽样法,2019年4—5月,选取北京市4所医学院校护理专业三、四年级的319名本科护生为研究对象。采用自编问卷调查护理本科生科研意愿、态度及困难。结果319名护理本科生中有275名(86.21%)护理本科生希望在本科阶段参与科研项目,有270名(84.64%)护理本科生认为有必要在本科阶段做护理研究。开展或参与科研时的客观困难有缺乏指导和帮带、时间精力不够、缺乏学术氛围等;主观困难有科研知识缺乏、选题困难、统计学处理困难等。结论护理本科生对科研持有积极的态度,但在开展或参与过程中遇到较多困难,通过对护理本科生针对性的科研训练,将有助于护理本科生科研素养的提升,并提高护生的科研兴趣。

关键词：学生,护理本科医院态度困难

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