检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2015年第4期36卷 312-315页

作者：刘晓帆黄月婷刘葳陈云飞薛峰张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

目的评价重组人血小板生成素（rhTPO）治疗成人重型原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法对2012年5月至2014年5月期间收治的92例成人重型ITP患者的临床资料进行回顾性分析。其中新诊断ITP7例、持续性ITP29例、慢性ITP56... 详细信息

目的评价重组人血小板生成素（rhTPO）治疗成人重型原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法对2012年5月至2014年5月期间收治的92例成人重型ITP患者的临床资料进行回顾性分析。其中新诊断ITP7例、持续性ITP29例、慢性ITP56例，男35例、女57例，中位年龄34（18~65）岁。全部患者接受rhTPO300U·kg^-1·d^-1×14d治疗，停药后观察7d。结果全部92例患者rhTPO治疗的总反应率为60．9％（56／92），新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP患者总反应率分别为71．4％、62．1％、58．9％。所有患者治疗第4、7、14天与停药第7天中位PLT分别为27（5～49）、65（16～138）、133（28～208）、67（15-134）×10^9／L。获完全反应的患者PLT达到100×10^9／L的中位时间为6（5～7）d，PLT达峰值中位时间为11（5-17）d，中位PLT峰值为194（132～274）×10^9/L。患者性别、年龄、疾病分期、血小板膜糖蛋白特异性抗体表达及外周血CD19^＋B、CD3^＋CD4^＋T、CD3^＋CD8^＋T淋巴细胞数量均与疗效无相关性（P〉0．05）。少数患者出现低热、肌肉酸痛、乏力、头晕，均自行恢复。结论rhTPO治疗成人重型ITP具有较好的疗效和安全性。

关键词：血小板减少血小板生成素治疗结果药物毒性

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2017年版中国DIC诊断积分系统在急性早幼粒细胞白血病中的应用

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 480-484页

作者：黄月婷刘晓帆付荣凤陈云飞刘葳薛峰张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)血栓止血诊疗中心天津300020

目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统（CDSS）在急性早幼粒细胞白血病（APL）DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料，采用CDSS、国际血栓与止血... 详细信息

目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统（CDSS）在急性早幼粒细胞白血病（APL）DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料，采用CDSS、国际血栓与止血协会（ISTH）DIc积分系统和日本卫生福利部（JMHW）DIC积分系统分别进行评价及比较分析。结果220例APL患者中，男114例，女106例，中位年龄38．5（12～70）岁，其中低／中危组173例，高危组47例。11例患者诱导治疗期死亡。CDSS、ISTH、JMHW三种标准诊断DIC阳性率分别为62．27％、54．09％、69．09％。CDSS和ISTH诊断DIC的一致率为78．10％，CDSS和JMHW诊断DIC的一致率为88．32％。ROC曲线比较三者互为参照的敏感度及特异度，敏感度JMHW〉CDSS〉ISTH，特异度ISTH〉CDSS〉JMHW。CDSSDIC（＋）和DIC（-）组患者PT、APTT、纤维蛋白原（FIB）、D-二聚体及纤维蛋白原／纤维蛋白降解产物（FDP）之间差异均有统计学意义（P值均〈0．05）；但采用ISTH诊断积分系统时DIC（-）组的D-二聚体水平高于DIC（＋）组[26．3（0．6-488．7）mg／L对21．9（1．2～477．1）mg／L，χ2=1．871，P=0．002]；采用JMHW诊断积分系统时DIc（＋）与DIC（-）组的APTT差异无统计学意义[27．05（18．0-181．0）s对26．15（18．2-35．5）S，χ2=1．162，P=0．134]。CDSSDIC（＋）和DIC（-）组患者的年龄及性别差异无统计学意义（P〉0．05）；单因素Logistic回归显示患者起病时WBC、骨髓中异常早幼粒细胞比例对DIC的发生存在影响（P〈0．05），而多因素分析显示在CDSS中起病时WBC〉3×109／L是DIC发生的独立危险因素（OR=3．525，95％CI1．875-6．629，P〈0．001）。结论2017年版CDSS诊断DIC的敏感度高于ISTHDIC积分系统，特异度优于JMHWDIC积分系统。CDSS较ISTH、JMHW对于DIC相关指标具有较好区分度，适用于中国APL患者的DIC诊断。

关键词：弥散性血管内凝血急性早幼粒细胞白血病中国DIC诊断积分系统

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血小板膜糖蛋白特异性抗体在原发免疫性血小板减少症患者中的分布及与疗效的关系

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中华血液学杂志 2013年第7期34卷 610-613页

作者：刘晓帆薛峰张磊周雪丽刘永泽刘葳陈云飞黄月婷杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院输血科天津300020

目的研究血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa、GPIb／IX、GPⅠa／Ⅱa特异性抗体（抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的分布，评价抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体与疗效的关系。方法2010... 详细信息

目的研究血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa、GPIb／IX、GPⅠa／Ⅱa特异性抗体（抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的分布，评价抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体与疗效的关系。方法2010年12月至2012年11月442例ITP患者纳入研究，分为新诊断ITP组（132例）、持续性ITP组（152例）、慢性ITP组（158例）。应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各组患者抗血小板GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体。新诊断ITP患者给予静脉丙种球蛋白（IVIG）联合糖皮质激素治疗，分析抗体分布与疗效的关系。结果新诊断ITP组、持续性ITP组、慢性ITP组患者血小板膜糖蛋白抗体的阳性率分别为59．09％、26．97％、37．35％，差异有统计学意义（P〈0．05）；新诊断ITP组单一抗GPⅡb／Ⅲa抗体阳性率为38．64％，抗GPⅡb／Ⅲa与抗GPⅠa／Ⅱa双抗体阳性率为15．91％，与持续性ITP组、慢性ITP组比较，差异均有统计学意义（P值均〈0．05）；抗GPIIb／ma抗体阳性的新诊断ITP组患者，IVIG联合糖皮质激素方案的完全反应率（80．39％）高于三种抗体均阴性患者（57．41％），差异有统计学意义（P〈0．05）。结论与持续性ITP组和慢性ITP组比较，新诊断ITP患者单一抗GPⅡb／Ⅲa抗体、抗GPⅡb／Ⅲa与抗GPⅠa／Ⅱa双抗体阳性呈高表达。抗GPⅡb／Ⅲa抗体阳性患者对IVIG联合糖皮质激素的标准治疗方案有良好的治疗反应。

关键词：血小板减少血小板膜糖蛋白类治疗结果

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重组人血小板生成素治疗41例儿童原发免疫性血小板减少症的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2015年第6期36卷 511-514页

作者：黄月婷刘晓帆薛峰陈云飞刘葳付荣凤张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（... 详细信息

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性.方法回顾性分析2006年12月至2014年9月接受rhTPO治疗（rhTPO组）的41例儿童ITP患者临床资料,与同期接受长春地辛联合静脉丙种球蛋白治疗（对照组）的26例ITP患儿进行对比观察.结果全部67例ITP患儿中男31例、女36例,中位年龄10.0（1.6～17.0）岁;新诊断ITP 19例,持续性ITP 18例,慢性ITP 30例;重症ITP （PLT＜ 10×109/L）43例.rhTPO组与对照组总有效率差异无统计学意义[68.29％（28/41）对65.38％（17/26）,P=0.806].rhTPO组与对照组新诊断ITP、持续性及慢性ITP患儿总有效率差异均无统计学意义（P值分别为0.320和0.763）.rhTPO组与对照组重症ITP患儿总有效率差异无统计学意义[56.67％（17/30）对61.54％（8/13）,P=0.766].rhTPO组与对照组治疗后PLT峰值、PLT＞30×109/L时间、PLT＞50×109/L时间差异均无统计学意义[52 （7～608）×109/L对40（3～152）×109/L,P=0.05;7（3～13）d对4（2～24）d,P=0.202;7.5（4～15）d对5.5（4～23）d,P=0.557].rhTPO组治疗后PLT升高值于对照组[43 （3～605）×109/L对32（-14～149）×109/L,P=0.042].两组患儿均无明显不良反应发生.结论 rhTPO单药治疗儿童ITP的疗效与长春地辛联合静脉丙种球蛋白相当,安全性较好.

关键词：血小板生成素儿童血小板减少治疗结果药物毒性

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CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果

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中华儿科杂志 2014年第6期52卷 449-454页

作者：刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 详细信息

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期（EFS）及无病生存期（DFS）：Ⅰ组均低于Ⅱ组（均P＜0.05）.Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS（均P＜0.05）.调整后的危险度分组越高其预后越差（均P＜0.05）.结论应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS.

关键词：儿童白血病,淋巴样预后微小残留病

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儿童难治性血细胞减少的临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2015年第1期17卷 15-21页

作者：安文彬张培红任媛媛郭晔王书春陈晓娟杨文钰常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所血液病理诊断中心天津300020

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊... 详细信息

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。

关键词：难治性血细胞减少临床特征预后儿童

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IKZF1基因拷贝数异常在儿童BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病中的意义

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中国当代儿科杂志 2015年第11期17卷 1154-1159页

作者：邹尧刘晓明张丽陈玉梅郭晔陈晓娟杨文钰王书春阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常... 详细信息

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常情况。根据有无IKZF1基因缺失将其分成两组：IKZF1缺失组和IKZF1正常组。回顾性分析IKZF1拷贝数缺失与BCR/ABL阴性B-ALL患儿预后的关系。结果 180例患儿中共有27例（15.0%）患儿发生了IKZF1缺失,其中IKZF1基因8个外显子全部缺失者4例,单纯1号外显子缺失者17例,4～7号外显子缺失者3例,2～7号外显子缺失者3例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平及流式MRD-高危组患儿的比例明显高于IKZF1正常组;IKZF1缺失组患儿多发生在无特殊融合基因异常的BCR/ABL阴性患儿,且IKZF1基因缺失患儿易伴随出现11、8、5、7、21号等染色体的异常。Kaplan-Meier法分析显示,IKZF1缺失组无病生存率（DFS）明显低于IKZF1正常组（0.740±0.096 vs 0.905±0.034,P=0.002）。Cox法分析显示在排除了年龄、性别、初始WBC、初诊时脑脊液状态、泼尼松松试验反应情况、染色体核型后,IKZF1缺失仍不利于患儿的DFS（P〈0.05）。结论部分BCR/ABL阴性B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为BCR/ABL阴性B-ALL患儿DFS的独立危险因素。

关键词： IKZF1 BCR/ABL阴性 β系急性淋巴细胞白血病儿童

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982例儿童急性淋巴细胞白血病流行病学研究

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 371-376页

作者：蔡玉丽邹尧陈晓娟张丽郭晔杨文钰陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学... 详细信息

目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学特征等。结果:ALL患儿男女比例为1.5∶1,中位发病年龄5岁,发病年龄高峰为2-5岁。发病高峰季节为春季。出生和喂养史分析显示,足月产患儿占98.0%;55.9%患儿是顺产,44.1%患儿是剖腹产。母乳喂养者占79.8%,人工混合喂养儿占20.2%。中位出生体重3.5 kg,其中巨大儿占18.3%。有出生异常史者34例(3.5%),其中脐带绕颈者10例。发病近期有家庭装修史者占31.4%,中位装修环境暴露时间12个月。患儿一至三级亲属中,有血液系统疾病者44例(4.5%),有恶性肿瘤者53例(5.4%)。免疫表型分析结果显示,B-ALL占90.7%,T-ALL占9.3%。分子生物学检测中,TEL/AML1阳性者占21.0%,E2A/PBX1阳性者占5.2%,BCR-ABL阳性者占6.1%,MLL阳性者占2.5%。结论:本研究中儿童急性淋巴细胞白血病男性患儿较多,发病年龄高峰为2-5岁,发病季节高峰为春季,出生季节高峰为秋冬季,剖宫产术分娩、出生时为巨大儿及出生后非母乳喂养比例高于同期全国大部分地区婴儿的均值,有电离辐射及家居环境暴露史与亲属血液病、恶性肿瘤病史者比例较高。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童流行病

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伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病的疗效和安全性

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中国当代儿科杂志 2015年第8期17卷 819-824页

作者：郭晔刘天峰阮敏杨文钰陈晓娟张丽王书春刘芳张家源刘晓明戚本泉邹尧竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组... 详细信息

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(HR组,26例)或伊马替尼联合CCLG-ALL2008(高危组HR)方案化疗(TKI+HR组,27例),比较两组的疗效及不良反应。结果 TKI+HR组诱导治疗后完全缓解(CR)率为100%,诱导期相关病死率为0;HR组CR率为75%,诱导相关病死率为15%;HR组3年无事件生存率(EFS)为(6±5)%;TKI+HR组5年EFS为(52±11)%。与HR组比较,TKI+HR组未增加化疗相关毒性,诱导期感染发生率反而下降。结论伊马替尼的应用使儿童Ph+ALL的临床疗效获得明显改善,同时具有良好的安全性。

关键词：伊马替尼 Ph染色体急性淋巴细胞白血病儿童

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巨噬细胞与红系造血的关系

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中国当代儿科杂志 2016年第1期18卷 94-98,F0003页

作者：张然然竺晓凡中国医学科学院血液学研究所/北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

巨噬细胞在红系生成的动态平衡中,主要作用是促进有核红细胞分化成熟为网织红细胞,并清除衰老的红细胞。近期的小鼠实验证明,红系造血岛中的巨噬细胞特异性表型为CD169^+VCAM-1^+ER-HR3^+CD11b^+F4/80^+Ly-6G^+。红系祖细胞与中央巨噬... 详细信息

巨噬细胞在红系生成的动态平衡中,主要作用是促进有核红细胞分化成熟为网织红细胞,并清除衰老的红细胞。近期的小鼠实验证明,红系造血岛中的巨噬细胞特异性表型为CD169^+VCAM-1^+ER-HR3^+CD11b^+F4/80^+Ly-6G^+。红系祖细胞与中央巨噬细胞的分子连接能够保证红系造血岛的功能性和完整性。红系Kruppel样因子1(KLF1)的研究新进展,为造血岛巨噬细胞的重要作用提供了新的依据。而无论在健康或者疾病状态,巨噬细胞在红系生成中都发挥着重要的作用,为将来治疗真性红细胞增多症及β-地中海贫血等疾病提供了一种潜在的靶向治疗方法。

关键词：红系造血岛红系生成巨噬细胞红细胞贫血

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