检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：井丽萍张莉周康彭广新李洋叶蕾李园李建平宋琳樊慧慧赵馨杨文睿武志洁杨洋张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患...

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患者共235例,应用p-ALG联合CSA作为强烈免疫抑制治疗,定期随访观察其疗效、病情进展及不良作用.结果:患者共235例患者,其中男119例,女116例,中位年龄24 (4～69)岁.诊断为SAA 159例,VSAA 76例.确诊时5例患者伴有克隆性血液学异常.随访中位时间987天,治疗总有效率为72.9％ (CR 42.1％,GPR 20.8％,PR10.0％,NR 18.6％,其中CR+GPR为62.9％),有效患者脱离红细胞输注中位时间48天,脱离血小板输注中位时间50天,中性粒细胞计数大于0.5×109/L中位时间为7天.截止到随访终点,共死亡17例,患者总生存率为92.8％.p-ATG治疗输注即刻反应轻微,仅有23％患者出现发热、皮疹,输注药物后1～2周47.6％患者出现血清病反应,均为药物可控.为发现远期新增克隆染色体异常,15.3％患者治疗后伴PNH克隆,其中8.5％为治疗后出现.患者住院中位时间96天,治疗费用平均181,900元.结论:p-ALG联合CSA作为SAA的一线治疗选择,经济安全有效,可以作为患者的首选推荐.

关键词：

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

引用

中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平张莉赵馨叶蕾李园李洋彭广新宋琳周康井丽萍张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例...

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例,性染色体缺失(包括-X或-Y)3例,超二倍体患者3例,结构性染色体异位11例,类型多样,涉及染色体也各不相同.22例患者发病情况与不伴细胞遗传学异常的普通AA相似,发病中位年龄18岁(7～65岁),男女比例为15∶7.16例患者进行免疫抑制治疗且判断疗效,其中12例患者获得疗效反应(PR 7例+CR 5例),总体疗效75％;20例患者中位随访6年(1～15年),无1例患者转化为MDS/AML.结论:SAA和NSAA初诊时均可伴有细胞遗传学异常,免疫抑制治疗疗效和MDS/AML转化率与典型AA相似,并且部分患者可能在治疗后异常克隆消失,异常克隆是否消失与免疫抑制疗效无明显相关性,临床过程多为良性病程.不同的核型异常对预后影响不同.

关键词：

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

引用

中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李洋中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均...

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均有睡眠呼吸暂停病史,外周血红细胞计数及血红蛋白水平显著升高,血液学检查排除骨髓增殖性疾病,经睡眠呼吸监测诊断为阻塞性呼吸睡眠暂停综合征继发红细胞增多症,对nCPAP(经鼻持续气道正压通气)治疗反应良好.结论:临床症状明显的红细胞增多可继发于阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,nCPAP治疗效果良好,应与真性红细胞增多症谨慎鉴别.

关键词：

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果

引用

中华儿科杂志 2014年第6期52卷 449-454页

作者：刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液病理中心天津300020

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 详细信息

目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.应用Kaplan-Meier法单因素分析两组患儿2.5年总生存期、无事件生存期（EFS）及无病生存期（DFS）：Ⅰ组均低于Ⅱ组（均P＜0.05）.Cox多元回归法多因素分析患儿2.5年总生存期、EFS及DFS,在排除了年龄、性别、初始白细胞计数、血红蛋白、血小板、幼稚细胞比例、初始骨髓幼稚细胞比例、融合基因、染色体核型等众多影响因素后,应用MRD进行调整危险度分组及治疗有利于延长患儿的总生存期、EFS及DFS（均P＜0.05）.调整后的危险度分组越高其预后越差（均P＜0.05）.结论应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率,但有利于降低患儿的复发率及病死率,提高总生存期、EFS及DFS.

关键词：儿童白血病,淋巴样预后微小残留病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究

引用

中华儿科杂志 2014年第4期52卷 303-307页

作者：阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理诊断中心天津300020

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医... 详细信息

目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％（16.0％～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.

关键词：儿童 DNA突变分析白血病,髓系,急性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病的优化治疗

引用

中华血液学杂志 2014年第10期35卷 873-879页

作者：赵邢力魏辉林冬王迎周春林刘兵城李巍刘凯奇王慧君李承文李庆华宫本法刘云涛弓晓媛秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的比较传统成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案和借鉴儿童ALL的新化疗方案在疗效及安全性上的差异,并进一步分析这两种化疗方案对不同年龄段患者疗效的差异.方法收集2009年1月4日至2013年9月4日收治的144例初治Ph阴性ALL... 详细信息

目的比较传统成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案和借鉴儿童ALL的新化疗方案在疗效及安全性上的差异,并进一步分析这两种化疗方案对不同年龄段患者疗效的差异.方法收集2009年1月4日至2013年9月4日收治的144例初治Ph阴性ALL患者资料,根据治疗方案分为传统的成人方案（方案1）组和借鉴儿童ALL的新化疗方案（方案2）组,分析其整体及不同分组条件下的疗效及安全性.结果 144例患者接受化疗后,总完全缓解（CR）率为95.8％,1个疗程CR率为92.4％,5年总生存（OS）率为59.0％,5年无复发生存（RFS）率为48.6％.其中方案1组和方案2组患者的CR率（95.6％和96.1％,P=0.783）、3年OS率（65.3％和63.4％,P=0.885）和3年RFS率（56.0％和50.0％,P=0.931）差异均无统计学意义.方案1组中,14～30岁患者的OS明显优于31～60岁患者（3年OS率69.6％对54.7％,P=0.042）,RFS差异则无统计学意义（3年RFS率56.5％对57.0％,P=0.472）;方案2组中,14～30岁患者与31～60岁患者在OS及RFS上差异均无统计学意义（3年OS率65.7％对60.3％,P=0.423;3年RFS率51.5％对46.6％,P=0.655）.两组患者在呼吸衰竭、心功能不全、真菌感染及肠梗阻发生率上差异均无统计学意义,方案1组患者的肾功能不全发生率低于方案2组（P=0.011）,菌血症发生率高于方案2组（P=0.000）.结论 Ph阴性ALL患者对两套化疗方案耐受性均较好,具有较高的CR率及长期生存率;同时,高龄（31～60岁）患者有可能从非骨髓抑制药物含量高、化疗强度低的方案2中受益.

关键词：白血病,淋巴细胞抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

达沙替尼治疗中枢神经系统复发的Ph染色体阳性混合表型急性白血病一例报告附文献复习

引用

中华血液学杂志 2014年第11期35卷 1016-1017页

作者：林冬周春林刘兵城吕瑞王津雨秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院白血病诊疗中心天津300020

Ph染色体/BCR-ABL阳性急性白血病（AL）常规化疗疗效很差.酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可显著改善患者预后，但伊马替尼治疗并不降低中枢神经系统（CNS）复发率，达沙替尼是第二代酪氨酸激酶... 详细信息

Ph染色体/BCR-ABL阳性急性白血病（AL）常规化疗疗效很差.酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可显著改善患者预后，但伊马替尼治疗并不降低中枢神经系统（CNS）复发率，达沙替尼是第二代酪氨酸激酶抑制剂,对BCR-ABL激酶抑制作用更强,可克服大多数BCR-ABL突变导致的伊马替尼耐药,且部分患者可达较高的脑脊液/血浆浓度比,能有效治疗中枢神经系统白血病（CNSL）的Ph染色体/BCR-ABL阳性AL，最近我们成功应用达沙替尼治疗了1例伊马替尼和化疗耐药的骨髓和CNS复发的Ph^＋混合表型急性白血病（MPAL）,现报告如下,并对相关文献进行复习。

关键词：中枢神经系统复发 Ph染色体阳性急性白血病有效治疗文献复习达沙替尼酪氨酸激酶抑制剂表型

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

SIRT1在急性髓系白血病患儿骨髓活检组织中的表达及临床意义

引用

中国当代儿科杂志 2014年第6期16卷 614-618页

作者：刘晓明周剑峰张培红阮敏张丽邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院/血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院/血液学研究所病理中心天津300020

目的了解SIRTl在急性髓系白血病（AML）患儿骨髓活检组织中的表达水平,并分析其与AML预后的相关性。方法回顾性分析2009年7月至2012年4月确诊为AML并于初诊时行骨髓活检检查的54例患儿的临床资料。采用免疫组织化学染色方法检测患儿... 详细信息

目的了解SIRTl在急性髓系白血病（AML）患儿骨髓活检组织中的表达水平,并分析其与AML预后的相关性。方法回顾性分析2009年7月至2012年4月确诊为AML并于初诊时行骨髓活检检查的54例患儿的临床资料。采用免疫组织化学染色方法检测患儿骨髓活检组织中SIRTl的表达;根据SIRT1的表达情况将病例分为SIRT1阴性组（n=10）和SIRT1阳性组（n=44）,再根据SIRT1表达的阳性程度进一步将SIRT1阳性组分为（＋）组（n=8）、（2＋）组（n=7）和（3＋）组（n=29）,比较各组患儿的预后。Cox多因素回归分析患儿长期生存的危险因素。结果 SIRT1（3＋）组病死率明显高于SIRT1阴性组（P〈0.05）。SIRT1阳性组2年总生存率低于SIRT1阴性组（P〈0.05）;2年无事件生存率亦低于SIRT1阴性组（P〈0.05）。Cox多因素回归分析显示SIRT1阳性表达不利于患儿的长期生存（P=0.045,危险系数绝对值=2.071,95%CI：1.017~4.219）。结论部分AML患儿骨髓活检组织存在SIRTl表达增高情况,且SIRTl高表达与不良预后相关。

关键词：急性髓系白血病预后 SIRTl 儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征分析

引用

中华医学杂志 2014年第4期94卷 276-279页

作者：杨文娟齐军元李增军刘薇易树华徐燕赵耀中邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）的临床特征及实验室特点。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心2004年3月至2013年5月确诊的35例LGL患者的临床及实验室特征。结果LGL起病大多隐匿，... 详细信息

目的探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）的临床特征及实验室特点。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心2004年3月至2013年5月确诊的35例LGL患者的临床及实验室特征。结果LGL起病大多隐匿，中位确诊年龄51岁，以贫血相关症状就诊者多见。11例（31．4％）患者表现为睥脏轻中度肿大，1例（2．8％）患者合并类风湿关节炎。血常规检查有贫血的患者占77．1％（27／35），外周血LGL细胞绝对值波动于（0．82～23．7）×109／L。19例（54．2％）患者表现为典型的CD3^＋CD57^＋CD56-惰性T-LGL。2例患者表现为复杂染色体核型。8例行T细胞受体可变区β链（TCRVβ）检测的患者全部表现为阳性。侵袭性LGL患者的中位总生存时间明显短于惰性LGL患者（16个月比未达到，P=0．000）。单因素分析，有B症状的患者的中位总生存时间明显低于无B症状的患者（19比45个月，P=0．039），初诊时血小板减少的患者中位总生存时间显著低于血小板正常的患者（16比42个月，P=0．000）。多因素分析时，B症状（P=0．736）和血小板减少（P=0．977）均不是LGL的独立预后因素。结论我国LGL以类风湿关节炎起病者明显低于国外报道，TCRVβ检测在这一疾病诊断和鉴别诊断中具有重要意义，侵袭性LGL患者的生存期明显低于惰性患者，更需积极治疗。

关键词：白血病大颗粒淋巴细胞疾病特征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

高分辨率熔解曲线分析法检测毛细胞白血病BRAF基因突变

引用

中华血液学杂志 2014年第3期35卷 207-209页

作者：章艳茹刘慧敏齐军元刘薇邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨高分辨率熔解曲线分析（HRM）法检测毛细胞白血病（HCL）患者BRAFV600E基因突变的可行性及其意义。方法用HRM法检测4例初治确诊HCL患者BRAFV600E基因突变情况，并回顾性分析患者临床资料。结果HRM法分析4例HCL患者均发生BRAFV6... 详细信息

目的探讨高分辨率熔解曲线分析（HRM）法检测毛细胞白血病（HCL）患者BRAFV600E基因突变的可行性及其意义。方法用HRM法检测4例初治确诊HCL患者BRAFV600E基因突变情况，并回顾性分析患者临床资料。结果HRM法分析4例HCL患者均发生BRAFV600E突变。测序结果与HRM分析结果一致。结论用HRM法检测临床样本BRAFV600E基因突变，具有操作简便、结果准确、成本低的优点，可用于临床辅助诊断。

关键词：白血病多毛细胞基因 BRAF DNA突变分析高分辨率熔解曲线分析法

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：