检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2011年第3期24卷 262-266,269页

作者：姜波秘营昌张静林冬魏辉刘兵城李巍周春林王迎刘旭平卞寿庚王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的:探讨高白细胞急性髓系白血病(HAML)患者的临床特征、预后并与同期非高白细胞急性髓系白血病(NHAML)患者进行比较。方法:观察随访66例HAML(WBC≥100×109/L)病例(非M3型),分析并发症、早期死亡(early death,ED)、治疗反应、远... 详细信息

目的:探讨高白细胞急性髓系白血病(HAML)患者的临床特征、预后并与同期非高白细胞急性髓系白血病(NHAML)患者进行比较。方法:观察随访66例HAML(WBC≥100×109/L)病例(非M3型),分析并发症、早期死亡(early death,ED)、治疗反应、远期预后等,并与同期随机选择的202例NHAML(WBC<100×109/L)病例(非M3型)进行比较。结果:①HAML病例发生低钾血症、出凝血异常、感染、肺白细胞淤滞、脾脏肿大、淋巴结肿大等并发症的概率高于NHAML病例(P<0.05)。HAML病例FAB分型以M4/M5型为主。②HAML病例ED 4例(6.1%),ED与出凝血异常(P<0.01)、肺白细胞淤滞(P<0.01)、CNS白细胞淤滞症状(P<0.01)相关。③HAML病例CR率66.7%,且M4/M5型CR率低。HAML病例3年DFS率为45.7%,3年OS率为32.5%。完全缓解(CR)率与年龄、是否为M4/M5型相关(P<0.05)。3年无病生存率(DFS)与是否>50岁及染色体分组相关(P<0.01)。3年总生存率(OS)与是否CR相关(P<0.05)。NHAML病例CR率为90.5%,3年DFS为44.7%,3年OS为45.6%,与HAML病例比较CR、3年OS差异有统计学意义(P<0.01),3年DFS差异无统计学意义(P>0.05)。即使去除ED病例,二者的3年OS仍差异有统计学意义。结论:HAML病例具有其特有的临床特点。

关键词：白血病,髓系,急性高白细胞预后

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血液系统肿瘤剪接体基因突变

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国际输血及血液学杂志 2018年第1期41卷 44-49页

作者：曹晶晶魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

真核生物基因的表达需要对前体mRNA进行剪接，产生成熟mRNA，然后进行基因表达。剪接体基因突变可导致前体mRNA剪接异常，产生异常mRNA。目前，血液系统肿瘤中，突变发生频率较高的剪接体基因包括U2AF1、SF381、SRSF2、ZRSR2。U2AF1、SF... 详细信息

真核生物基因的表达需要对前体mRNA进行剪接，产生成熟mRNA，然后进行基因表达。剪接体基因突变可导致前体mRNA剪接异常，产生异常mRNA。目前，血液系统肿瘤中，突变发生频率较高的剪接体基因包括U2AF1、SF381、SRSF2、ZRSR2。U2AF1、SF381突变可引起剪接体异常识别前体mRNA的3’剪接位点；SRSF2突变可导致剪接体异常识别外显子剪切增强子（ESE）；ZRSR2突变可导致U12型内含子异常剪接。上述基因突变引起的前体mRNA异常剪接，均可以产生异常mRNA。这些发生突变的剪接体基因被视为血液系统肿瘤的生物标志物之一。笔者拟就血液系统肿瘤中，常见的剪接体基因突变机制及其相应的临床表型，以及在髓系肿瘤中的发生情况的研究进展进行综述。

关键词：剪接体突变白血病,髓样,急性骨髓增生异常综合征

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Down综合征相关造血系统疾病的研究进展

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国际儿科学杂志 2011年第4期38卷 400-403页

作者：安文彬(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

患有Down综合征（DS）的婴儿和儿童常表现为一过性骨髓增殖异常（TAM）和患急性白血病的风险增加。大多数TAM能自行缓解，但早期病死率高，且约20％患儿在4年内进展为急性巨核细胞白血病。小剂量的阿糖胞苷化疗可能使中、高危组患儿受益... 详细信息

患有Down综合征（DS）的婴儿和儿童常表现为一过性骨髓增殖异常（TAM）和患急性白血病的风险增加。大多数TAM能自行缓解，但早期病死率高，且约20％患儿在4年内进展为急性巨核细胞白血病。小剂量的阿糖胞苷化疗可能使中、高危组患儿受益。DS儿童急性巨核细胞白血病发病率高，对阿糖胞苷、柔红霉素敏感，预后显著好于非DS儿童。DS儿童急性淋巴细胞白血病与非DS儿童在年龄、性别、白细胞计数、危险度分组方面相似，但在细胞遗传学异常和预后方面差异有统计学意义。根据危险度调整的强化化疗方案可获得较高的生存率。

关键词：儿童 Down综合征白血病生物学特征

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幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2010年第3期33卷 254-257页

作者：周剑峰(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现... 详细信息

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述。

关键词：幼年慢性粒单核细胞白血病临床表现发病机制治疗

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儿童复发或难治性重型再生障碍性贫血的治疗选择

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国际儿科学杂志 2017年第5期44卷 339-343页

作者：刘超竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

重型再生障碍性贫血（severeaplasticanemia，SAA）是一种以全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。目前通常推荐缺乏HLA全相合亲缘供者的患儿接受免疫抑制治疗，包括抗胸腺细胞／淋巴细胞球蛋白和环孢菌素等。对于免疫抑制治疗无效或复... 详细信息

重型再生障碍性贫血（severeaplasticanemia，SAA）是一种以全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。目前通常推荐缺乏HLA全相合亲缘供者的患儿接受免疫抑制治疗，包括抗胸腺细胞／淋巴细胞球蛋白和环孢菌素等。对于免疫抑制治疗无效或复发的患儿，可以选择重复免疫抑制、异基因造血干细胞移植以及新型药物或临床试验等治疗。由于移植技术的提高以及艾曲泊帕等药物的应用，患儿预后得到明显改善。该文就近年来复发或难治性SAA患者治疗方案的研究进展进行综述，旨在指导临床治疗方式的选择。

关键词： 1重型再生障碍性贫血儿章

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GATA-1调节血细胞发育成熟的机制

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国际输血及血液学杂志 2011年第4期34卷 363-365页

作者：衣晓丽(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

GATA-1是GATA超家族的重要成员之一，是一种识别GATA基序并与之结合的重要转录调节因子。GATA-1通过促进红系和巨核系特异性基因的转录从而促使红系和巨核系细胞的发育成熟。特别是近来又发现GATA-1也是肥大细胞、嗜酸细胞分化发育、基... 详细信息

GATA-1是GATA超家族的重要成员之一，是一种识别GATA基序并与之结合的重要转录调节因子。GATA-1通过促进红系和巨核系特异性基因的转录从而促使红系和巨核系细胞的发育成熟。特别是近来又发现GATA-1也是肥大细胞、嗜酸细胞分化发育、基因表达的重要调控因子。

关键词： GATA-1基因红系巨核系嗜酸细胞肥大细胞

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E125.老年原发免疫性血小板减少症患者525例临床特点及疗效分析

E125.老年原发免疫性血小板减少症患者525例临床特点及疗效分析

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：付荣凤周虎王宏梅周芳芳李慧媛周泽平张磊杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020

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血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

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中国综合临床 2010年第6期26卷 585-588页

作者：张彦黄平平李尚珠韩忠朝中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心天津300020

目的探讨造血原料在再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）之间克隆演变的规律.方法采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁... 详细信息

目的探讨造血原料在再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）之间克隆演变的规律.方法采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较：PNH组叶酸低于对照组（P〈0.05）;MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组（P均〈0.05）;AL患者叶酸显著低于健康对照组（P〈0.05）,维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组（P均〈0.01）.与AA组治疗前比较：MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高（P均〈0.01）;AL患者叶酸显著降低（P〈0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著增高（P均〈0.05）.与MDS患者治疗前比较：AL患者叶酸显著降低（P〈0.05）,维生素B12、铁蛋白显著增高（P均〈0.05）.组内治疗前后比较：从患者治疗后铁蛋白增高（P〈0.05）;PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高（P〈0.05）,维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义（P均〉0.05）;MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义（P〉0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著降低（P均〈0.05）;AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高（P〈0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著降低（P均〈0.05）.结论血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.

关键词：叶酸维生素B12 铁蛋白血液病

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获得性骨髓衰竭克隆性造血病理机制

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癌症进展 2015年第3期13卷 255-259页

作者：范斯斌施均中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

获得性骨髓衰竭(acquired bone marrow failure,a BMF)是一组以造血功能不良为主要特征的疾病,其临床表现复杂多样,常见于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋... 详细信息

获得性骨髓衰竭(acquired bone marrow failure,a BMF)是一组以造血功能不良为主要特征的疾病,其临床表现复杂多样,常见于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)。a BMF患者病理性造血微环境"龛"(Nich)中的克隆性造血机制复杂,深入研究其机制对治疗a BMF有着重要的意义。

关键词：获得性骨髓衰竭克隆性造血骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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动员周围血干细胞治疗下肢动脉搭桥术后再栓塞1例

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血栓与止血学 2011年第1期17卷 40-41页

作者：吴立华张彦黄平平李尚珠中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心天津300020

1临床资料患者女性,70岁,确诊糖尿病20年。入院前5年始出现双下肢凉痛症状,行走1 000米左右后出现右下肢间歇性跛行,症状逐渐加重。入院前3个月右下肢行走数米即出现间歇性跛行,静息痛明显,凉感加重。

关键词：血干细胞动脉搭桥术后再栓塞

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