检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2014年第9期16卷 957-961页

作者：任媛媛竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院/血液学研究所血液病医院/儿童血液病诊疗中心天津300020

儿童骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)与成人MDS相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童MDS中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体DNA突变在儿... 详细信息

儿童骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)与成人MDS相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童MDS中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体DNA突变在儿童MDS发病中的作用值得注意。该文总结了近年来关于儿童MDS分子生物学方面的研究现状。

关键词：骨髓增生异常综合征分子生物学儿童

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获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识

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中华血液学杂志 2014年第6期35卷 575-576页

作者：无杨仁池中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

一、定义获得性血友病A （acquired hemophilia A,AHA）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病.其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常... 详细信息

一、定义获得性血友病A （acquired hemophilia A,AHA）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病.其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血.

关键词：获得性血友病A 自身免疫性疾病专家中国治疗诊断自发性出血阳性家族史

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急性白血病研究热点：第56届美国血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2014年第12期23卷 705-706,716页

作者：魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

第56届美国血液学会年会（ASH）在急性白血病领域主要对以下6个问题给予了关注：一系列临床研究对白血病前体细胞进行了探索性研究;急性髓系白血病（AML）化疗研究主要集中于大剂量柔红霉素的应用;AML的靶向治疗主要是酪氨酸激酶抑制剂... 详细信息

第56届美国血液学会年会（ASH）在急性白血病领域主要对以下6个问题给予了关注：一系列临床研究对白血病前体细胞进行了探索性研究;急性髓系白血病（AML）化疗研究主要集中于大剂量柔红霉素的应用;AML的靶向治疗主要是酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的应用;急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗研究集中于砷剂的应用;异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）抑制剂AG221和MDM2抑制剂RG7388是目前非常有上市前景的靶向治疗新药;嵌合抗原受体修饰的T细胞（CAR-T细胞）的免疫治疗是急性淋巴细胞白血病（ALL）领域的热点.

关键词：白血病,急性美国血液学会年会

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病态造血特点在骨髓增生异常综合征预后评估中的价值

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白血病．淋巴瘤 2014年第9期23卷 538-540,545页

作者：阿孜古丽朱琳黄振东王晓敏新疆维吾尔自治区人民医院血液科乌鲁木齐830000 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心

目的探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者... 详细信息

目的探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者病态造血特点在MDS向急性白血病转化及预后评估中的意义.结果 98例MDS患者经随访,27例转化为急性髓系白血病,其中转化为M215例、M410例、M62例.67例存在Pelger-Hu（e）t异常者中23例转化为急性白血病,31例无Pelger-Hu（e）t异常者中4例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=4.87,P=0.030）;37例存在Auer小体者中19例转化为急性白血病,61例无Auer小体者中8例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=16.87,P=0.000）;52例小巨核病态改变者中21例转化为急性白血病,46例无小巨核病态改变者中6例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=9.14,P=0.003）.98例MDS患者中,37例死亡,存在Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变患者的中位生存时间分别为26个月（95％CI13～38）、19个月（95％CI11～26）、13个月（95％CI6～19）,差异均有统计学意义（x2值分别为11.05、13.04、21.05,P值分别为0.001、0.000、0.000）.结论形态学异常是MDS患者在细胞学上的外在表现,Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变与转化为急性白血病及其预后有相关性,对指导预后有一定意义.

关键词：骨髓增生异常综合征细胞形态学预后

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Diamond-Blackfan贫血患儿的临床分析

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国际输血及血液学杂志 2014年第5期37卷 406-411页

作者：刘天峰万扬陈玉梅阮敏竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的分析Diamond-Black fan贫血（DBA）患儿的临床特征、诊断方法及治疗方案.方法选取2003年7月至2013年7月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院（血液学研究所）儿童血液病诊疗中心确诊为DBA的61例患儿作为研究对象.对DBA患儿... 详细信息

目的分析Diamond-Black fan贫血（DBA）患儿的临床特征、诊断方法及治疗方案.方法选取2003年7月至2013年7月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院（血液学研究所）儿童血液病诊疗中心确诊为DBA的61例患儿作为研究对象.对DBA患儿的临床资料进行回顾性分析.本研究遵循的程序符合中国医学科学院北京协和医学院血液病医院（血液学研究所）人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.通过本院儿童血液病诊疗中心采集61例DBA患儿的血液标本;对其中26例患儿采用体外造血祖细胞集落形成细胞（CFC）实验检测其红系细胞集落形成单位（CFU-E）,红系细胞爆式集落形成单位（BFU-E）;对其中18例患儿进行9种核糖体蛋白基因全外显子捕获测序;并对BFU-E,CFU-E减低与无减低患儿糖皮质激素反应率的比较,及核糖体蛋白基因突变呈阳性与突变呈阴性患儿糖皮质激素反应率的比较进行统计学分析.结果 ①61例DBA患儿中位发病年龄为3个月（0～39个月）,15例（24.5％）患儿伴有躯体畸形.②61例DBA患儿初诊时,中位血红蛋白（Hb）水平为49 g/L（15～80 g/L）,中位红细胞计数为2.15＆#215;1012/L [（1.15～4.30）x10^12/L],平均红细胞体积（MCV）中位值为87.3 fl（69.0～105.0 fl）;其中,21例DBA患儿行红细胞生成素（EPO）水平检测,90.5％（19/21）患儿EPO水平升高;42例DBA患儿行骨髓形态学检查,中位红系细胞比例为2％（0～17.5％）;26例患儿行体外造血祖细胞CFC实验,50.0％（13/26）患儿B-FUE与C-FUE减低,23.0％（6/26）患儿为正常,26.9％（7/26）患儿为增高.③18例DBA患儿行9种核糖体蛋白基因全外显子捕获测序,50.0％（9/18）患儿突变呈阳性,分别为RPS19基因突变为5例（27.8％）,RPL11、RPL5、RPL35a及RPS7基因突变各为1例（5.6％）.44.4％（4/9）核糖体蛋白基因突变呈阳性患儿具有躯体畸形,22.2％（2/9）患儿生长发育迟缓.④50例DBA患儿接受口服泼尼松治疗,反应率为64.0％（32/50）,其中15例患儿获得缓解.经激素治疗无反应与未获得缓解患儿中20例患儿加用环孢素A治疗,2例获得缓解.接受随访的56例DBA患儿中,经糖皮质激素、红细胞输注及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗方案后缓解率为33.9％（19/56）,死亡比例为5.4％（3/56）.BFU-E及CFU-E减低的患儿经糖皮质激素治疗的反应率（54.5％,6/11）低于BFU-E及CFU-E无减低的患儿（66.7％,6/9）,但差异无统计学意义（P=0.425）.核糖体蛋白基因突变呈阳性的患几经糖皮质激素反应率（77.8％,7/9）高于突变呈阴性的患儿（55.6％,5/9）,但差异亦无统计学意义（P=0.342）.结论 DBA患儿发病多＜1岁,约25％患儿伴有躯体畸形;EPO水平检测、体外造血祖细胞CFC实验与核糖体蛋白基因突变对DBA诊断、治疗及预后均具有一定指导意义;口服糖皮质激素为DBA的首选治疗方案,红细胞输注及allo-HSCT亦为有效治疗方案.

关键词：红系细胞儿童核糖体蛋白质类

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儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的特点

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国际儿科学杂志 2014年第1期41卷 67-71页

作者：万扬陈晓娟(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化三种疾病.儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的临床与分子生物学特点与成年人不尽相同,诊断与治疗方面也有其特殊性.该文结合近年的临... 详细信息

BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化三种疾病.儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的临床与分子生物学特点与成年人不尽相同,诊断与治疗方面也有其特殊性.该文结合近年的临床与基础研究,从临床特点、分子生物学特点、诊断与鉴别诊断及治疗等方面总结儿童BCR/ABL阴性的经典骨髓增殖性肿瘤的特点.

关键词：儿童骨髓增殖性肿瘤 BCR ABL

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儿童非APL急性髓系白血病CAMS-2009方案疗效分析

儿童非APL急性髓系白血病CAMS-2009方案疗效分析

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第十七届全国小儿血液病学术会议

作者：阮敏刘芳戚本泉蔡小矜邹尧陈玉梅竺晓凡郭晔张丽杨文钰刘天峰陈晓娟张家源王书春刘晓明中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020

目的：急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15％～20％,大多数患儿经化疗能获得完全缓解,30％～50％的患儿能治愈.对非APL-AML患儿进行疾病危险度分层治疗,并加强诱导治疗强度、增加中/大剂量Ara-C疗程以期提高疗效. 方法：对2... 详细信息

目的：急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15％～20％,大多数患儿经化疗能获得完全缓解,30％～50％的患儿能治愈.对非APL-AML患儿进行疾病危险度分层治疗,并加强诱导治疗强度、增加中/大剂量Ara-C疗程以期提高疗效. 方法：对2009年8月至2012年12月初诊非APL-AML患儿根据CAMS-2009方案进行治疗,并与2005年4月至2009年7月接受传统方案治疗的患儿进行疗效比较.CAMS-2009方案：诱导治疗方案：初诊时根据年龄及白细胞计数选择诱导治疗方案：年龄＜2岁或白细胞＜100×109/L采用A方案;年龄≥2岁且白细胞≥100×109/L采用B方案;1个疗程治疗后未缓解则行C方案.A：VP-16、Ara-C和MTZ组成单诱导方案. 结果：CAMS-2009方案组患儿98例，其中男59例、女39例，中位年龄为8岁，初诊白细胞计数中位值为18.56x109/L,FAB分型M01例、M249例、M410例、M531例、M62例、M75例：传统方案组患儿90例，其中男53例、女37例，中位年龄为7岁，初诊白细胞计数中位值为22.0x109/***分型M0l例、M239例、M46例、MS36例、M61例、M77例。结论：对非AFL-AML患儿进行更加细致的疾病危险度的分级及分层治疗可提高疗效。增加诱导治疗强度可提高1疗程完全缓解率，巩固治疗中增加中/大剂量Ara-C疗程可使中危组患儿获益。

关键词：急性髓系白血病危险度分层疗法疗效评价儿童患者

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血小板膜糖蛋白特异性抗体在原发免疫性血小板减少症患者中的分布及与疗效的关系

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中华血液学杂志 2013年第7期34卷 610-613页

作者：刘晓帆薛峰张磊周雪丽刘永泽刘葳陈云飞黄月婷杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院血栓止血诊疗中心天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院输血科天津300020

目的研究血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa、GPIb／IX、GPⅠa／Ⅱa特异性抗体（抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的分布，评价抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体与疗效的关系。方法2010... 详细信息

目的研究血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa、GPIb／IX、GPⅠa／Ⅱa特异性抗体（抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体）在原发免疫性血小板减少症（ITP）患者的分布，评价抗GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体与疗效的关系。方法2010年12月至2012年11月442例ITP患者纳入研究，分为新诊断ITP组（132例）、持续性ITP组（152例）、慢性ITP组（158例）。应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各组患者抗血小板GPⅡb／Ⅲa、GPⅠb／Ⅸ、GPⅠa／Ⅱa抗体。新诊断ITP患者给予静脉丙种球蛋白（IVIG）联合糖皮质激素治疗，分析抗体分布与疗效的关系。结果新诊断ITP组、持续性ITP组、慢性ITP组患者血小板膜糖蛋白抗体的阳性率分别为59．09％、26．97％、37．35％，差异有统计学意义（P〈0．05）；新诊断ITP组单一抗GPⅡb／Ⅲa抗体阳性率为38．64％，抗GPⅡb／Ⅲa与抗GPⅠa／Ⅱa双抗体阳性率为15．91％，与持续性ITP组、慢性ITP组比较，差异均有统计学意义（P值均〈0．05）；抗GPIIb／ma抗体阳性的新诊断ITP组患者，IVIG联合糖皮质激素方案的完全反应率（80．39％）高于三种抗体均阴性患者（57．41％），差异有统计学意义（P〈0．05）。结论与持续性ITP组和慢性ITP组比较，新诊断ITP患者单一抗GPⅡb／Ⅲa抗体、抗GPⅡb／Ⅲa与抗GPⅠa／Ⅱa双抗体阳性呈高表达。抗GPⅡb／Ⅲa抗体阳性患者对IVIG联合糖皮质激素的标准治疗方案有良好的治疗反应。

关键词：血小板减少血小板膜糖蛋白类治疗结果

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胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍二例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2013年第6期34卷 536-539页

作者：赵馨周康叶蕾彭广新李建平李洋李园樊慧慧宋琳井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心天津300020

目的分析2例胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）合并纯红细胞再生障碍（PRCA）患者的临床及实验室特征，提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用。方法对2例胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析，并复习... 详细信息

目的分析2例胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）合并纯红细胞再生障碍（PRCA）患者的临床及实验室特征，提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用。方法对2例胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析，并复习相关文献。结果例1，男，63岁，入院时HGB54g／L，网织红细胞绝对值9．8×10^9／L；例2，女，52岁，入院时HGB79g／L，网织红细胞绝对值30．8×10^9／L。临床表现均以贫血为主，起病缓慢，于外院确诊为胸腺瘤合并PRCA，行胸腺瘤切除术。术后血常规无改善。复查外周血涂片中大颗粒淋巴细胞增多，免疫表型检查示淋巴细胞表达CD3＋CD4-CD8＋CD57＋，TCR基因重排阳性。确诊为胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA，胸腺瘤切除术后。例1对环孢素、环磷酰胺、泼尼松、甲氨蝶呤等均无治疗反应，例2经环孢素治疗血常规恢复正常。结论胸腺瘤／T—LGLL可引起继发性PRCA，淋巴细胞增殖在其中可能发挥重要作用。

关键词：胸腺瘤白血病大颗粒淋巴细胞红细胞再生障碍纯

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大剂量环磷酰胺治疗β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2013年第6期34卷 532-535页

作者：赵馨李园周康张莉井丽萍叶蕾彭广新李洋李建平樊慧慧宋琳张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心天津300020

目的分析1例β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血（SAA）患者的临床特征及治疗方法，以提高对该类疾病诊治方法的认识。方法分析1例因全血细胞减少就诊患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者，女，14岁，自幼贫血，此次急性起... 详细信息

目的分析1例β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血（SAA）患者的临床特征及治疗方法，以提高对该类疾病诊治方法的认识。方法分析1例因全血细胞减少就诊患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者，女，14岁，自幼贫血，此次急性起病，血常规检查示WBC1．28×10^9／L，HGB65g,／L，PLT18×10^9／L，网织红细胞计数2×10^9／L，中性粒细胞0．03×10^9／L，红细胞平均体积59．6fl。骨髓液涂片检查示增生减低，粒系占0．010，红系占0．170，成熟红细胞胞体小，中心淡染区扩大，全片未见巨核细胞，外周血涂片易见靶形红细胞。DNA杂交方法检测B地中海贫血基因显示为17号杂合子（c．52A〉T）。确诊为B地中海贫血合并SAA，给予大剂量环磷酰胺（HD—CTX，1．2g／d×4d）联合环孢素治疗12个月，患者达完全血液学反应。结论该例患者为国际上首例报道13地中海贫血合并SAA，经HD—CTX联合环孢素治疗达完全血液学反应。

关键词： β地中海贫血贫血再生障碍性环磷酰胺

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