检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2013年第5期51卷 345-348页

作者：刘天峰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）和免疫抑制治疗（IST）是目前治疗再生障碍性贫血重型（SAA）及极重型（VSAA）的主要手段。与IST相比，allo—HSCT造血重建快，复发率低，无失败生存率（FFS）高（即存活且治疗有效，死亡、6个月时... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）和免疫抑制治疗（IST）是目前治疗再生障碍性贫血重型（SAA）及极重型（VSAA）的主要手段。与IST相比，allo—HSCT造血重建快，复发率低，无失败生存率（FFS）高（即存活且治疗有效，死亡、6个月时对治疗无反应、疾病进展或复发被定义为治疗失败），继发恶性肿瘤少。因此，HLA匹配的同胞供者HSCT（matchedsiblingdonorHSCT，MSD—HSCT）已作为儿童SAA^VSAA的首选治疗方案。近年来，

关键词：重型再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植移植治疗儿童获得性免疫抑制治疗 HSCT HLA匹配

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成人急性淋巴细胞白血病复发因素分析及风险度评价

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中华血液学杂志 2013年第12期34卷 1050-1054页

作者：陈培翠王婷玉邹德慧邱录贵张翠仙张耀刘桂芬罗天娥山西医科大学流行病与卫生统计学系太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心

目的探讨影响成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者复发的因素，建立预后指数（PI）的计算模型，为改进成人ALL防治策略提供依据。方法收集2008年8月至2011年11月中国医学科学院血液病医院收治的104例成人ALL患者资料，采用哑变量分层COX... 详细信息

目的探讨影响成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者复发的因素，建立预后指数（PI）的计算模型，为改进成人ALL防治策略提供依据。方法收集2008年8月至2011年11月中国医学科学院血液病医院收治的104例成人ALL患者资料，采用哑变量分层COX回归构建预测模型，生存率的估计采用分层Kaplan—Meier法；生存率的比较采用***检验。并计算个体PI值，然后按其分组来估计患者期望生存率。结果成人ALL患者中位生存时间为22．00个月（95％CI17．00～27．00个月）；COX回归分析表明：设治疗方式为哑变量，分层结果显示化疗组成人***患者复发风险比自体移植组高（脚值为2．052，95％C10．877-4．799，P=0．007）；初诊血红蛋白含量小于100gm（艘值为0．186，95％a0．068～0．512，P=0．001）、合并中枢神经系统白血病（CNSL）（RR值为7．767，95％CI2．951～20．433，P=0．001）、巩固化疗疗程数在3个以下（RR值为0．445，95％C10．211-0．940，P=0．034）和Ph染色体阳性（RR值为2．771，95％CI1．353～5．674，P=0．005）是影响成人B—ALL患者复发的危险因素。根据PI值分组，以PI=0．58为基准，可预测患者生存概率。结论初诊血红蛋白含量小于100g／L、合并CNSL、巩固化疗疗程数在3个以下及Ph染色体阳性是影响成人B—ALL患者复发的因素；利用PI值分组预测患者生存概率可为成人ALL患者的临床个体化治疗及预后评价提供参考。

关键词：白血病淋巴样复发预后危险性评估

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伴T315I突变的Ph＋急性淋巴细胞白血病一例

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白血病．淋巴瘤 2014年第12期23卷 767-767页

作者：房秋云李艳秘营昌中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

患者女,64岁.2013年2月19日因反复发热半月余,尿频、尿急10d入院.行骨髓穿刺检查分类：增生明显活跃,原始及幼稚淋巴细胞占0.815;免疫组织化学提示原始及幼稚淋巴细胞比例增高;流式细胞术分析异常细胞表达CD34、HLA-DR、CD10、CD19、C... 详细信息

患者女,64岁.2013年2月19日因反复发热半月余,尿频、尿急10d入院.行骨髓穿刺检查分类：增生明显活跃,原始及幼稚淋巴细胞占0.815;免疫组织化学提示原始及幼稚淋巴细胞比例增高;流式细胞术分析异常细胞表达CD34、HLA-DR、CD10、CD19、CD33、CD38、CD123、TdT、cCD79a、CD22,弱表达CD20,不表达MPO、cIgM、sTgM;染色体核型为46,XX,t（9;22）（q34;q11）[10];MLL基因重排阴性;荧光原位杂交（FISH）检测bcr-abl融合基因阳性率90.4％,定量检测bcr-abl p 190121.52％;FLT-ITD及TKD突变阴性.

关键词：白血病,淋巴细胞,急性 Ph+ 老年人 T315I突变

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血管性血友病86例临床诊断和治疗分析

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临床血液学杂志 2013年第6期26卷 789-791页

作者：许剑辉许现辉陈云飞李慧媛薛峰张磊杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓及止血中心天津300020

目的:分析血管性血友病(vWD)的特点,探讨其临床诊断和治疗的影响因素。方法:收集86例vWD患者的病史和实验结果,对不同亚型患者的指标进行比较,并对患者贫血、出血表现及治疗需要的影响因素进行相关性分析。结果:86例vWD患者中,41例诊断... 详细信息

目的:分析血管性血友病(vWD)的特点,探讨其临床诊断和治疗的影响因素。方法:收集86例vWD患者的病史和实验结果,对不同亚型患者的指标进行比较,并对患者贫血、出血表现及治疗需要的影响因素进行相关性分析。结果:86例vWD患者中,41例诊断为3型vWD,其余45例为未分型vWD。3型vWD患者的因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)和瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)显著低于未分型患者(均P<0.05)。鼻出血难止是患者并发贫血的独立性因素(R=3.22,P<0.05)。vWF抗原水平(vWF∶Ag)和FⅧ∶C与患者的临床出血积分呈显著负相关(R=-0.38,P<0.01;R=-0.26,P<0.05),接受替代治疗的患者vWF∶Ag和RIPA水平均显著低于未接受替代治疗患者(0.01∶0.06,P=0.026;0.085∶0.275,P=0.034)。结论:临床上3型vWD的比例较高提示需要更为完善的诊断策略和手段,鼻出血的防治对于减少vWD患者并发贫血可能有重要的意义,vWF∶Ag和RIPA的显著低下对临床给予vWF替代治疗可能有重要的指示作用。

关键词：血管性血友病实验室检测 vWF∶Ag FⅧ∶C 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集

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双阴性T细胞检测在自身免疫性淋巴细胞增生综合征诊断中的重要性:1例报告并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2013年第5期18卷 226-229页

作者：阮敏王书春周剑峰邹尧陈晓娟张丽陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020

目的提高对自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)的认识、减少漏诊,并认识TCRαβ+CD3+CD4-CD8-T细胞(DNTs)检测在本病诊断中的重要性。方法对1例ALPS患者资料进行临床分析及文献复习。结果该例患儿反复发生溶血性贫血、血小板减少。通... 详细信息

目的提高对自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)的认识、减少漏诊,并认识TCRαβ+CD3+CD4-CD8-T细胞(DNTs)检测在本病诊断中的重要性。方法对1例ALPS患者资料进行临床分析及文献复习。结果该例患儿反复发生溶血性贫血、血小板减少。通过颈部淋巴结活检、骨髓形态及病理、染色体核型及DNTs比例、免疫球蛋白定量检测,发现患儿病史长达7年余,反复发生溶血性贫血、血小板减少、淋巴结及肝脾肿大。外周血DNTs比例为8.99%(>5%),IgG升高。糖皮质激素治疗有效。结论临床上出现无法解释的淋巴结肿大、肝脾肿大及自身免疫性溶血、血小板减少的患者应考虑ALPS可能,外周血DNTs比例检测有助于ALPS的早期诊断。

关键词：自身免疫溶血性贫血双阴性T细胞

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获得性中性粒细胞减少症的再认识

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 558-561页

作者：赵馨综述张凤奎审校中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

中性粒细胞减少症根据病因可分为先天性中性粒细胞减少症和获得性中性粒细胞减少症，后者包括原发性自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN），慢性特发性中性粒细胞减少症（CIN），继发性中性粒细胞减少症（SN）等。笔者就近年关于获得性中... 详细信息

中性粒细胞减少症根据病因可分为先天性中性粒细胞减少症和获得性中性粒细胞减少症，后者包括原发性自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN），慢性特发性中性粒细胞减少症（CIN），继发性中性粒细胞减少症（SN）等。笔者就近年关于获得性中性粒细胞减少症发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。

关键词：获得性中性粒细胞减少发病机制诊断治疗

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RFC方案治疗B细胞幼淋巴细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2013年第2期22卷 91-93,97页

作者：章艳茹李增军齐军元邱录贵 300020天津中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心

目的探讨B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）临床特征。方法报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过。结果患者血小板减少、淋巴细胞增高，有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大。患者拒绝异基因造血干细胞移植，予氟达拉滨、环磷酰... 详细信息

目的探讨B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）临床特征。方法报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过。结果患者血小板减少、淋巴细胞增高，有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大。患者拒绝异基因造血干细胞移植，予氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗组成的RFC方案化疗后，患者达到血液、骨髓、免疫表型完全缓解。结论RFC方案可能是B—PLL合适且有效的初始治疗选择之一。

关键词：白血病,幼淋细胞,B细胞利妥昔单抗嘌呤核苷类似物免疫表型完全缓解

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多发性骨髓瘤的研究热点与挑战

多发性骨髓瘤的研究热点与挑战

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2013中国工程院医学科学前沿论坛

作者：安刚邱录贵中国医学科学院/北京协和医学院血液病医院血液学研究所淋巴肿瘤诊疗中心

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见于中老年人群的血液肿瘤,在中国的发病率逐年升高.近十余年免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等新药的应用显著提高了MM的疗效、延长了其生存期,并改变了MM的治疗模式.研究表明，对药物作用机制... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见于中老年人群的血液肿瘤,在中国的发病率逐年升高.近十余年免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等新药的应用显著提高了MM的疗效、延长了其生存期,并改变了MM的治疗模式.研究表明，对药物作用机制的深入研究有利于临床医生更好地选择药物及对不同药物的联合或序贯应用进行优化组合。例如新一代免疫调节剂来那度胺虽然是沙利度胺的衍生物，但两者的抗肿瘤效果与作用机制并不完全一样，沙利度胺的抗血管新生作用优于来那度胺，而来那度胺对肿瘤细胞的杀伤及诱导凋亡作用优于沙利度，因此两药的耐药性并不完全交叉，对沙利度胺耐药的部分MM患者对来那度胺仍然敏感。对于免疫调节剂的抗肿瘤及免疫调节作用的确切分子机制一直不甚明了当前及今后一段时期,MM研究领域的主要热点和挑战包括：精确的预后分层和基于预后分层的整体治疗,耐药机制及克服耐药的策略与方案,新药与传统药物的有机结合及方案的优化.

关键词：多发性骨髓瘤药物治疗疗效评价预后评估

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中国T幼淋细胞白血病临床及实验室特征

中国T幼淋细胞白血病临床及实验室特征

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：章艳茹傅明伟邹德慧赵耀中邱录贵齐军元刘慧敏刘薇黄文阳邓书会易树华徐燕李增军中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴肿瘤诊疗中心天津300020

目的探讨T幼淋细胞白血病(T-PLL)临床与实验室特点，生存情况.方法回顾性分析2006年1月至2012年10月在我院就诊的10例T-PLL患者资料，并进行随访.结果男8例，女2例，中位发病年龄56.0(19 ～ 69)岁.除3例外，其他患者白细胞计数均增高.

关键词：

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儿童急性髓系白血病细胞遗传学改变与预后分析

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 725-728页

作者：阮敏王雅琴张丽邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的探讨儿童急性髓系白血病（AML）细胞遗传学改变与预后的关系。方法根据细胞遗传学表现将128例初诊AML患儿分为4组：伴t（15；17）改变患儿为急性早幼粒细胞白血病（APL）组；伴t（8；21）／inv（16）（p13；q22）改变患儿为A组；正... 详细信息

目的探讨儿童急性髓系白血病（AML）细胞遗传学改变与预后的关系。方法根据细胞遗传学表现将128例初诊AML患儿分为4组：伴t（15；17）改变患儿为急性早幼粒细胞白血病（APL）组；伴t（8；21）／inv（16）（p13；q22）改变患儿为A组；正常核型及无其他组细胞遗传学改变患儿为B组；伴t（9；22）（q34；q11）或-7或复杂核型细胞遗传学改变患儿为C组。对各组患儿进行预后分析。结果128例AML患儿4年无事件生存率为（55．9±4．7）％，4年总生存率为（69．3±4．5）％；非APL患儿4年无事件生存率及总生存率分别为（49．9±5．2）％、（57．1±6．0）％。APL组、A组、B组及C组患儿的4年无事件生存率分别为（72．2±1．1）％、（66．3±7．7）％、（38．5±9．1）％、（20．1±12．3）％，差异均有统计学意义（P值均为0．000）；4年总生存率分别为（92．6±5．1）％、（69．4±7．9）％、（55．6±8．6）％、（30．0±12．3）％，差异均具有统计学意义（P值均为0．000）。结论细胞遗传学改变可作为儿童AML的独立预后因素，用于判断预后及疾病危险度分组，对AML患儿进行个体化治疗。

关键词：儿童白血病,髓样,急性细胞遗传学分析预后

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