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白血病．淋巴瘤 2015年第7期24卷 442-444页

作者：宋琳井丽萍张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心一病区天津300020

目的分析慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床特征、分子遗传学进展及诊断策略.方法报道1例CNL并复习相关文献.结果患者为老年男性,查体发现白细胞增高,以成熟中性粒细胞增高为主,脾脏大,骨髓粒系增生,JAK2 V617F、bcr-abl（p210、23... 详细信息

目的分析慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床特征、分子遗传学进展及诊断策略.方法报道1例CNL并复习相关文献.结果患者为老年男性,查体发现白细胞增高,以成熟中性粒细胞增高为主,脾脏大,骨髓粒系增生,JAK2 V617F、bcr-abl（p210、230）、FIP1L1/PDGFRα均阴性,CSF3R基因T618I突变.结论分子遗传学研究表明CNL已明确可由CSF3R激活突变所致,CSF3R检测使CNL从排除性诊断进入前瞻性诊断时代.

关键词：慢性中性粒细胞白血病骨髓增殖性肿瘤 @@

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D28.不同剂量抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血前瞻性研究

D28.不同剂量抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血前瞻性...

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：郭晔竺晓凡王书春张丽杨文钰陈晓娟刘晓明蔡小矜陈玉梅邹尧中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

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培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的安全性观察

培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的安全性观察

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：刘芳阮敏王书春郭晔蔡小矜竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020

目的：以单中心较大样本量观察培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的安全性.方法：回顾性分析2011年1月至2012年1月我中心收治ALL患儿96例共237例次应用培门冬酶治疗的不良反应.患儿年龄范围1～15岁,男女比例约为2.7∶1,危险度评... 详细信息

目的：以单中心较大样本量观察培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的安全性.方法：回顾性分析2011年1月至2012年1月我中心收治ALL患儿96例共237例次应用培门冬酶治疗的不良反应.患儿年龄范围1～15岁,男女比例约为2.7∶1,危险度评估分组包括标危组28例(56例次)、中危组31例(73例次)、高危组37例(108例次).其中有左旋门冬酰胺酶过敏史者31例(86例次),无过敏史者65例(151例次).

关键词：培门冬酶急性淋巴细胞白血病安全性不良反应

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儿童非APL急性髓系白血病CAMS-2009方案疗效分析

儿童非APL急性髓系白血病CAMS-2009方案疗效分析

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第十七届全国小儿血液病学术会议

作者：阮敏刘芳戚本泉蔡小矜邹尧陈玉梅竺晓凡郭晔张丽杨文钰刘天峰陈晓娟张家源王书春刘晓明中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020

目的：急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15％～20％,大多数患儿经化疗能获得完全缓解,30％～50％的患儿能治愈.对非APL-AML患儿进行疾病危险度分层治疗,并加强诱导治疗强度、增加中/大剂量Ara-C疗程以期提高疗效. 方法：对2... 详细信息

目的：急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15％～20％,大多数患儿经化疗能获得完全缓解,30％～50％的患儿能治愈.对非APL-AML患儿进行疾病危险度分层治疗,并加强诱导治疗强度、增加中/大剂量Ara-C疗程以期提高疗效. 方法：对2009年8月至2012年12月初诊非APL-AML患儿根据CAMS-2009方案进行治疗,并与2005年4月至2009年7月接受传统方案治疗的患儿进行疗效比较.CAMS-2009方案：诱导治疗方案：初诊时根据年龄及白细胞计数选择诱导治疗方案：年龄＜2岁或白细胞＜100×109/L采用A方案;年龄≥2岁且白细胞≥100×109/L采用B方案;1个疗程治疗后未缓解则行C方案.A：VP-16、Ara-C和MTZ组成单诱导方案. 结果：CAMS-2009方案组患儿98例，其中男59例、女39例，中位年龄为8岁，初诊白细胞计数中位值为18.56x109/L,FAB分型M01例、M249例、M410例、M531例、M62例、M75例：传统方案组患儿90例，其中男53例、女37例，中位年龄为7岁，初诊白细胞计数中位值为22.0x109/***分型M0l例、M239例、M46例、MS36例、M61例、M77例。结论：对非AFL-AML患儿进行更加细致的疾病危险度的分级及分层治疗可提高疗效。增加诱导治疗强度可提高1疗程完全缓解率，巩固治疗中增加中/大剂量Ara-C疗程可使中危组患儿获益。

关键词：急性髓系白血病危险度分层疗法疗效评价儿童患者

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白血病患儿化疗期间护理风险因素分析及管理对策

白血病患儿化疗期间护理风险因素分析及管理对策

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2012第一届《中华血液学杂志》论坛

作者：张慧敏中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020

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RFC方案治疗B细胞幼淋巴细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2013年第2期22卷 91-93,97页

作者：章艳茹李增军齐军元邱录贵 300020天津中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心

目的探讨B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）临床特征。方法报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过。结果患者血小板减少、淋巴细胞增高，有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大。患者拒绝异基因造血干细胞移植，予氟达拉滨、环磷酰... 详细信息

目的探讨B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）临床特征。方法报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过。结果患者血小板减少、淋巴细胞增高，有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大。患者拒绝异基因造血干细胞移植，予氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗组成的RFC方案化疗后，患者达到血液、骨髓、免疫表型完全缓解。结论RFC方案可能是B—PLL合适且有效的初始治疗选择之一。

关键词：白血病,幼淋细胞,B细胞利妥昔单抗嘌呤核苷类似物免疫表型完全缓解

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阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏单中心横断面研究

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏单中心横断面研究

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：彭广新杨文睿井丽萍张莉周康李洋叶蕾李园李建平樊慧慧宋琳赵馨武志洁张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:调查阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏发生率及临床特征.方法:对742例于2012年5月至2014年10月就诊于我院经FLARE检测PNH克隆阳性患者行横断面分析其铁缺乏发生情况.PNH诊断及分型采用国际PNH兴趣组分型标准;PNH铁缺乏定义为SF＜3...

目的:调查阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏发生率及临床特征.方法:对742例于2012年5月至2014年10月就诊于我院经FLARE检测PNH克隆阳性患者行横断面分析其铁缺乏发生情况.PNH诊断及分型采用国际PNH兴趣组分型标准;PNH铁缺乏定义为SF＜30 ug/L.结果:742例PNH患者中男性399例、女性343例,中位年龄为32 (5～77)岁;经典PNH 114例(占15.36％)、PNH合并其他骨髓性疾病91例(占12.26％)及亚临床型PNH 537例(占72.38％).三组患者中位年龄、PNH克隆大小、外周血细胞计数、铁代谢指标及溶血相关指标具有统计学差异(P均为0.000);经典PNH患者其红细胞克隆、粒细胞克隆大小明显高于其他两组患者(P=0.000).742例PNH患者其铁缺乏发生率为17.9％,其中经典PNH合并铁缺乏87例(87/114,占76.3％)、PNH合并其他骨髓性疾病30例(30/91,占33.0％)及亚临床型PNH 16例(16/537,占3.0％).经典PNH患者铁缺乏发生率明显高于其他两组患者(P=0.000).合并铁缺乏经典型PNH患者更年轻、病史时间更长,红细胞PNH克隆更大,贫血重、网织红细胞计数低(P＜0.05).多因素分析显示患者年龄及病史长短是经典PNH发生铁缺乏的独立危险因素.结论:PNH患者易发生铁缺乏,并且在经典PNH患者中更为突出.

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MLPA在骨髓增生异常综合征染色体异常检测中的应用研究

MLPA在骨髓增生异常综合征染色体异常检测中的应用研究

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：王静雅艾晓菲秦铁军徐泽锋张悦刘晋琴李冰方力维张宏丽潘丽娟胡耐博曲士强蔡文宇黄刚肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院 MDS 诊疗中心 300020

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骨髓增生异常综合征患者基因突变与临床特征研究

骨髓增生异常综合征患者基因突变与临床特征研究

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：王静雅秦铁军徐泽锋张悦方力维张宏丽潘丽娟胡耐博曲士强李冰刘晋琴肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院 MDS 诊疗中心 300020

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应用强烈免疫抑制方案治疗老年重型再生障碍性贫血

应用强烈免疫抑制方案治疗老年重型再生障碍性贫血

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平杨文睿叶蕾周康井丽萍李洋李园彭广新宋琳赵馨武志洁张风奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的...

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的强烈免疫抑制治疗,年龄60-79岁,中位年龄63.5岁;其中VSAA患者7例,SAA患者9例,3例患者伴有PNH克隆,无溶血表现;2例患者染色体核型为45,X,-Y,其余患者为正常核型;1例患者存在肿瘤病史,发病前2年曾因胃癌行胃大部切除术.结果显示:16例患者用药过程顺利,少数患者合并发热、血糖血压升高,对症治疗后好转;9例患者IST后合并感染,2例早期死亡;随访6月,5例NR,1例PR,3例GPR,5例CR;总体疗效(PR+CR) 56.25％.分组比较显示:VSAA组患者7例,早期死亡2例(28.6％),血液学反应3例(42.8％);SAA组9例,无早期死亡,血液学反应6例(66.7％);R-ATG组9例,早期死亡2例,血液学反应2例(22.2％),P-ALG组7例,全部获得血液学反应(GPR+CR)(100％).结论:老年SAA患者进行ATG/ALG联合环孢素强烈免疫抑制治疗安全可行,但VSAA患者早期死亡率较高;P-ALG联合环孢素治疗疗效优于R-ATG.在老年SAA患者中更强的IST并不意味的更好的疗效,相反可能导致更多的感染、早期死亡,从而导致IST总体疗效不佳.

关键词：

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