检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：井丽萍张莉周康彭广新李洋叶蕾李园李建平宋琳樊慧慧赵馨杨文睿武志洁杨洋张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患...

目的:回顾性研究猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素A作为重型再生障碍性贫血的一线治疗,评价其疗效、患者耐受性、应用的不良反应、患者远期克隆性血液学变化及经济药效学.方法:2010-1-1至2013-12-30年内我科住院并明确诊断为获得性SAA患者共235例,应用p-ALG联合CSA作为强烈免疫抑制治疗,定期随访观察其疗效、病情进展及不良作用.结果:患者共235例患者,其中男119例,女116例,中位年龄24 (4～69)岁.诊断为SAA 159例,VSAA 76例.确诊时5例患者伴有克隆性血液学异常.随访中位时间987天,治疗总有效率为72.9％ (CR 42.1％,GPR 20.8％,PR10.0％,NR 18.6％,其中CR+GPR为62.9％),有效患者脱离红细胞输注中位时间48天,脱离血小板输注中位时间50天,中性粒细胞计数大于0.5×109/L中位时间为7天.截止到随访终点,共死亡17例,患者总生存率为92.8％.p-ATG治疗输注即刻反应轻微,仅有23％患者出现发热、皮疹,输注药物后1～2周47.6％患者出现血清病反应,均为药物可控.为发现远期新增克隆染色体异常,15.3％患者治疗后伴PNH克隆,其中8.5％为治疗后出现.患者住院中位时间96天,治疗费用平均181,900元.结论:p-ALG联合CSA作为SAA的一线治疗选择,经济安全有效,可以作为患者的首选推荐.

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伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

伴细胞遗传学异常初诊再生障碍性贫血临床特征及转归

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平张莉赵馨叶蕾李园李洋彭广新宋琳周康井丽萍张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例...

目的:探讨初诊时伴有细胞遗传学异常的再生障碍性贫血患者临床特征、免疫抑制治疗疗效及预后.方法:回顾分析22例初诊伴有细胞遗传学异常再障患者的临床资料、免疫抑制治疗疗效.结果:在22例伴有细胞遗传学异常的AA患者中,+8染色体异常5例,性染色体缺失(包括-X或-Y)3例,超二倍体患者3例,结构性染色体异位11例,类型多样,涉及染色体也各不相同.22例患者发病情况与不伴细胞遗传学异常的普通AA相似,发病中位年龄18岁(7～65岁),男女比例为15∶7.16例患者进行免疫抑制治疗且判断疗效,其中12例患者获得疗效反应(PR 7例+CR 5例),总体疗效75％;20例患者中位随访6年(1～15年),无1例患者转化为MDS/AML.结论:SAA和NSAA初诊时均可伴有细胞遗传学异常,免疫抑制治疗疗效和MDS/AML转化率与典型AA相似,并且部分患者可能在治疗后异常克隆消失,异常克隆是否消失与免疫抑制疗效无明显相关性,临床过程多为良性病程.不同的核型异常对预后影响不同.

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多发性骨髓瘤的研究热点与挑战

多发性骨髓瘤的研究热点与挑战

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2013中国工程院医学科学前沿论坛

作者：安刚邱录贵中国医学科学院/北京协和医学院血液病医院血液学研究所淋巴肿瘤诊疗中心

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见于中老年人群的血液肿瘤,在中国的发病率逐年升高.近十余年免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等新药的应用显著提高了MM的疗效、延长了其生存期,并改变了MM的治疗模式.研究表明，对药物作用机制... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见于中老年人群的血液肿瘤,在中国的发病率逐年升高.近十余年免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等新药的应用显著提高了MM的疗效、延长了其生存期,并改变了MM的治疗模式.研究表明，对药物作用机制的深入研究有利于临床医生更好地选择药物及对不同药物的联合或序贯应用进行优化组合。例如新一代免疫调节剂来那度胺虽然是沙利度胺的衍生物，但两者的抗肿瘤效果与作用机制并不完全一样，沙利度胺的抗血管新生作用优于来那度胺，而来那度胺对肿瘤细胞的杀伤及诱导凋亡作用优于沙利度，因此两药的耐药性并不完全交叉，对沙利度胺耐药的部分MM患者对来那度胺仍然敏感。对于免疫调节剂的抗肿瘤及免疫调节作用的确切分子机制一直不甚明了当前及今后一段时期,MM研究领域的主要热点和挑战包括：精确的预后分层和基于预后分层的整体治疗,耐药机制及克服耐药的策略与方案,新药与传统药物的有机结合及方案的优化.

关键词：多发性骨髓瘤药物治疗疗效评价预后评估

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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症二例报告并文献复习

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李洋中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均...

目的:分析2例阻塞性睡眠呼吸暂停综合征继发红细胞增多症患者的临床特征及治疗,以提高对该类疾病的认识,探讨可能的发病机制.方法:分析2例因红细胞增多就诊患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:2例患者因颜面潮红、头晕症状就诊,均有睡眠呼吸暂停病史,外周血红细胞计数及血红蛋白水平显著升高,血液学检查排除骨髓增殖性疾病,经睡眠呼吸监测诊断为阻塞性呼吸睡眠暂停综合征继发红细胞增多症,对nCPAP(经鼻持续气道正压通气)治疗反应良好.结论:临床症状明显的红细胞增多可继发于阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,nCPAP治疗效果良好,应与真性红细胞增多症谨慎鉴别.

关键词：

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儿童急性髓系白血病NPM1基因及IDH基因突变的临床研究

儿童急性髓系白血病NPM1基因及IDH基因突变的临床研究

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：万扬张丽阮敏王雅琴周剑锋衣晓丽刘晓明邹尧陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿重血液病诊疗中心天津 3001020

目的：研究核仁磷酸蛋白(NPM1)和异柠檬酸脱氢酶(IDH,包括IDH1和IDH2)基因突变在儿童急性髓系白血病(AML)中的发生率及其对预后的影响.方法：利用PCR基因测序技术对2006年至2012年我科初诊183例AML患儿中74例进行NPM1、IDH1和IDH2基因... 详细信息

目的：研究核仁磷酸蛋白(NPM1)和异柠檬酸脱氢酶(IDH,包括IDH1和IDH2)基因突变在儿童急性髓系白血病(AML)中的发生率及其对预后的影响.方法：利用PCR基因测序技术对2006年至2012年我科初诊183例AML患儿中74例进行NPM1、IDH1和IDH2基因的检测.利用SPSS17.0软件进行统计学分析.结果：74例患儿在性别、年龄、初诊白细胞数、FAB分型等方面与我科2006年至2012年初诊AML183例患儿相比差异无统计学意义.

关键词：核仁磷酸蛋白异柠檬酸脱氢酶急性髓系白血病预后因素

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国产血源性人凝血因子Ⅸ治疗血友病B的多中心Ⅲ期临床研究

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 404-407页

作者：刘葳付荣凤周亚伟陈昀殷杰余自强杨林花王梅芳毕慧周泽平张心声夏结来杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020 济南市中心医院苏州大学附属第一医院山西医科大学第二医院昆明医科大学第二附属医院山东省血友病诊疗中心空军医大学卫生统计学教研室

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率... 详细信息

目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率，（24±4）h观察出血症状和体征改善，记录不良事件，治疗后90 d检测病原微生物指标及FⅨ抗体。结果36例血友病B患者纳入研究，中位年龄31岁，中位用药次数为4（1~17）次。受试者入组后36次首次出血中，止血效果优良、良好分别为27次（75.00%）、9次（25.00%）。首次输注结束后30 min的FⅨ中位回收率为111.92%（65.55%~194.28）%。未发生研究药物相关不良事件。未发生病毒感染。所有受试者首次用药后90~104 d检测FⅨ抑制物均为阴性。结论试验所用国产血源性FⅨ治疗血友病B具有良好的有效性及安全性。

关键词：血友病B 因子Ⅸ 临床试验,Ⅲ期

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染色体核型异常在儿童非重型再生障碍性贫血中临床意义

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中华实用诊断与治疗杂志 2021年第8期35卷 813-815页

作者：危彤常丽贤宗苏玉李俊张陆阳张然然竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨非重型再生障碍性贫血(non-severe aplastic anemia,NSAA)伴染色体核型异常患儿的临床特征及疗效。方法237例NSAA患儿,其中13例伴染色体核型异常,根据染色体核型异常负荷(chromosome abnormal burden,CAB)将患儿分为高负荷组(CA... 详细信息

目的探讨非重型再生障碍性贫血(non-severe aplastic anemia,NSAA)伴染色体核型异常患儿的临床特征及疗效。方法237例NSAA患儿,其中13例伴染色体核型异常,根据染色体核型异常负荷(chromosome abnormal burden,CAB)将患儿分为高负荷组(CAB≥50%)5例和低负荷组(CAB<50%)8例,比较2组患儿血常规结果、骨髓细胞学结果及疗效。结果237例NSAA患儿染色体核型异常发生率为5.49%;高负荷组患儿初诊时血红蛋白水平[(65.20±20.51)g/L]低于低负荷组[(90.38±14.58)g/L](P<0.05),骨髓细胞学红系比率[(13.40±11.23)%]和总缓解率(50%)与低负荷组[(23.55±8.79)%、75%]比较差异无统计学意义(P>0.05)。13例伴染色体核型异常的NSAA患儿中,8号染色体数量异常4例,X染色体数量异常4例,染色体结构异常4例,其他染色体数量异常1例;8号染色体数量异常、X染色体数量异常、染色体结构异常患儿疗效比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童NSAA中染色体核型异常的发生率低,染色体核型异常负荷的高低以及异常染色体核型种类与NSAA患儿的远期疗效及转归无关。

关键词：再生障碍性贫血细胞遗传学儿童

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中国T幼淋细胞白血病临床及实验室特征

中国T幼淋细胞白血病临床及实验室特征

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：章艳茹傅明伟邹德慧赵耀中邱录贵齐军元刘慧敏刘薇黄文阳邓书会易树华徐燕李增军中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴肿瘤诊疗中心天津300020

目的探讨T幼淋细胞白血病(T-PLL)临床与实验室特点，生存情况.方法回顾性分析2006年1月至2012年10月在我院就诊的10例T-PLL患者资料，并进行随访.结果男8例，女2例，中位发病年龄56.0(19 ～ 69)岁.除3例外，其他患者白细胞计数均增高.

关键词：

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自然杀伤细胞相关疗法治疗血液系统肿瘤的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2018年第2期41卷 166-170页

作者：张婷王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

自然杀伤（NK）细胞是固有免疫系统的重要组成部分，对入侵的病原体及肿瘤等具有杀伤作用。因其强大的杀伤肿瘤作用，目前已有一系列针对血液系统肿瘤的NK细胞相关治疗策略的研究，包括细胞因子疗法、NK细胞过继疗法、嵌合抗原受体（CAR... 详细信息

自然杀伤（NK）细胞是固有免疫系统的重要组成部分，对入侵的病原体及肿瘤等具有杀伤作用。因其强大的杀伤肿瘤作用，目前已有一系列针对血液系统肿瘤的NK细胞相关治疗策略的研究，包括细胞因子疗法、NK细胞过继疗法、嵌合抗原受体（CAR） -NK细胞免疫疗法。其中，由于血液系统肿瘤的临床特殊性，使用CAR-NK细胞治疗血液系统肿瘤成为目前相关研究的热点。笔者围绕NK细胞与血液系统肿瘤的关系，以及上述3种NK细胞相关疗法治疗血液系统肿瘤的研究现状进行综述。

关键词：血液肿瘤自然杀伤细胞免疫疗法细胞因子类嵌合抗原受体-自然杀伤细胞

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中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析比较

中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析比较

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：陈晓娟杨文钰竺晓凡真部淳中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津 300020 日本聖路加国除病院儿科

目的：回顾性评价WHO 2008儿童RCC诊断标准对中日儿童MDS-RCC诊断符合率，分析不同治疗方法的疗效.方法：①日本登记系统：1999年至2008年在日本小儿血液学会登记录入的222例MDS患儿，根据2008 WIIO标准重新进行分型，符合MDS-RCC诊断标... 详细信息

目的：回顾性评价WHO 2008儿童RCC诊断标准对中日儿童MDS-RCC诊断符合率，分析不同治疗方法的疗效.方法：①日本登记系统：1999年至2008年在日本小儿血液学会登记录入的222例MDS患儿，根据2008 WIIO标准重新进行分型，符合MDS-RCC诊断标准75例.②中国病例病理回顾分析：我院病例选取2009年至2011年50例获得性骨髓衰竭综合征患儿，由中日两国儿童血液学及病理医师共同进行诊断，符合MDS-RCC诊断标准25例.

关键词：骨髓增生异常综合征治疗策略预后因素临床疗效

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