检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第1期40卷 83-86页

作者：李舒心常英军魏辉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)白血病诊疗中心天津300020 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044

微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达... 详细信息

微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达到CR的患者中很多人会在不同时间间隔后复发。随着技术的进步,MRD检测方法呈现多样化,检测的敏感性也不断提高;近年来,部分学者提出MRD的术语的含义应该是可检测残留病(Measurable residue disease),但目前尚存争议。

关键词：白血病微小残留病急性髓系形态学方法白血病患者白血病细胞 MRD 完全缓解骨髓移植

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96例儿童核心结合因子相关急性髓系白血病临床及遗传学特征分析

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临床血液学杂志 2023年第3期36卷 153-158页

作者：易美慧阮敏张然然张陆阳兰洋任媛媛商悦王鑫郭晔竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:分析核心结合因子相关儿童急性髓系白血病(CBF-AML)的临床及遗传学特征。方法:回顾性分析2016年1月—2021年12月于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心确诊的96例初诊CBF-AML患儿的临床资料。总结并比较RUNX1-RUNX1T1与CBF... 详细信息

目的:分析核心结合因子相关儿童急性髓系白血病(CBF-AML)的临床及遗传学特征。方法:回顾性分析2016年1月—2021年12月于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心确诊的96例初诊CBF-AML患儿的临床资料。总结并比较RUNX1-RUNX1T1与CBFβ-MYH11两种融合基因型患儿的临床及遗传学特征。结果:96例患儿中,RUNX1-RUNX1T1与CBFβ-MYH11两种融合基因型组病例分别为76例(79.2%)和20例(20.8%)。CBFβ-MYH11组与RUNX1-RUNX1T1组比较,具有更高的初诊白细胞计数(P=0.001)。2组患儿初诊出现白血病髓外浸润比例相当(22.4%vs 20.0%),但CBFβ-MYH11组髓外浸润部位均为中枢神经系统(20.0%,P=0.033),RUNX1-RUNX1T1组髓外浸润部位多为眶周及面部软组织(14.5%,P=0.063)。性染色体缺失是儿童CBF-AML中最为常见的附加细胞遗传学异常,总体发生率为34.4%(32/93),且仅发生在RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性的AML中。染色体三体现象常见,+8在CBFβ-MYH11组出现频率更高(15.0%,P=0.03)。CBF-AML患儿常见的伴随突变基因有C-KIT(53.9%)、NRAS(31.6%)、KMT2D(15.8%)、KRAS(13.2%)等。结论:儿童CBF-AML中,CBFβ-MYH11组初诊白细胞水平更高,髓外浸润部位为中枢神经系统。性染色体缺失主要发生在RUNX1-RUNX1T1组,髓外浸润部位常为头面部。C-KIT和RAS突变是CBF-AML中最常见的基因突变类型。

关键词：核心结合因子急性髓系白血病儿童基因突变

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医院急诊4级分诊标准的信效度研究

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中华护理杂志 2016年第3期51卷 365-369页

作者：黄雪丽周文华孙红郭爱敏中国医学科学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津市300020 北京协和医院急诊科北京协和医院护理部北京协和医学院护理学院

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检... 详细信息

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检验对患者分诊级别与患者留院观察率、在院期间病死率、2种以上医疗资源使用率,以及挽救生命的干预措施使用率进行相关分析。结果 2名分诊护士间分诊结果的一致率为0.86,Kappa分析结果为0.78;患者留院观察率、在院期间病死率、两种以上医疗资源使用率、挽救生命的干预措施使用率与护士分诊级别有显著相关性,各分级患者组间两两比较的差异亦有统计学意义(P<0.001)。结论北京协和医院急诊4级分诊标准具有较好的信效度,护士在使用此分诊标准分诊时,可识别出患者病情的轻、重、缓、急。

关键词：急诊室,医院分诊标准信度效度

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B细胞受体信号通路抑制剂在淋巴瘤中的应用及耐药机制研究进展：第57届美国血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2016年第1期25卷 7-11页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火... 详细信息

近年来，B细胞受体（BCR）信号通路抑制剂在复发、难治B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者治疗中取得了振奋人心的疗效，大量BCR信号通路抑制剂单用或联合其他传统化疗药物、免疫调节剂、单克隆抗体及其他激酶抑制剂的临床研究正在如火如荼地开展。此外，已有研究发现了BCR信号通路抑制剂耐药的情况，其发生机制及如何克服耐药已引起关注。文章结合2015年第57届美国血液学会（ASH）年会报道的BCR信号通路抑制剂单药及联合用药的最新研究进展及其耐药机制的相关研究进行介绍，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：淋巴瘤 B细胞受体信号通路抑制剂美国血液学会年会

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多发性骨髓瘤的诊断及危险分层

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白血病．淋巴瘤 2017年第12期26卷 708-711,715页

作者：毛雪涵邱录贵安刚中国医学科学院、北京协和医学院、血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心、实验血液学国家重点实验室天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种终末分化的浆细胞恶性克隆性疾病，以骨髓克隆性浆细胞浸润及外周血和（或）尿中出现单克隆M蛋白为主要表现。MM分为冒烟型骨髓瘤（SMM）和活动性骨髓瘤。SMM除骨髓单克隆浆细胞浸润及血和（或）尿中出现单克隆M蛋白以外，一般无症状。当有证据证实浆细胞的克隆性增殖导致终末器官损害时即可诊断活动性MM，此时患者需要开始接受系统治疗，而无高危因素的SMM仅需定期观察随访即可。因此，正确的诊断和鉴别诊断关系到开始治疗的指征与时机。此外，MM是一类异质性极强的疾病，总生存期从数月到十余年不等，初诊时进行准确的危险分层有利于实现个体化治疗、改善患者预后。

关键词：多发性骨髓瘤诊断标准危险分层

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特殊T淋巴母细胞淋巴瘤一例诊治并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第3期26卷 177-180页

作者：王婷玉李增军吕瑞曲士强邓书会刘薇邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）的正确诊断和治疗.方法报道1例伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果该患者根据淋巴结病理诊断为典型的... 详细信息

目的探讨伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）的正确诊断和治疗.方法报道1例伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果该患者根据淋巴结病理诊断为典型的T淋巴母细胞淋巴瘤,经全面分析和检查正确诊断为伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）,并经低剂量伊马替尼治疗获得快速深度缓解.结论伴嗜酸性粒细胞增高的髓淋系肿瘤（FIP1L1-PDGFRα重排型）为罕见的血液肿瘤,虽然病理诊断是淋巴瘤诊断的金标准,但有时需要综合考虑,全面分析临床情况,正确看待病理结果,避免误诊、误治.

关键词：淋巴母细胞淋巴瘤髓淋系肿瘤伊马替尼嗜酸性粒细胞增多

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新药对分子遗传学异常的多发性骨髓瘤患者预后的影响

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白血病．淋巴瘤 2015年第2期24卷 122-125页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性疾病，常伴随多种分子遗传学异常，如lq21扩增，t（4；14）、17p缺失等。这些分子遗传学异常的出现常提示预后不良。随着沙利度胺、来那度胺及硼替佐米等新药的广泛使用，MM的生存得剑硅著提高。目前许... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性疾病，常伴随多种分子遗传学异常，如lq21扩增，t（4；14）、17p缺失等。这些分子遗传学异常的出现常提示预后不良。随着沙利度胺、来那度胺及硼替佐米等新药的广泛使用，MM的生存得剑硅著提高。目前许多研究显示部分新药能克服或至少部分克服某些分子遗传学异常对预后的不良影响，但这些新药对分子遗传学异常的影响仍存在较大的争议。文章通过对近些年来新药对分子遗传学异常MM患者的预后影响作一综述，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：多发性骨髓瘤分子遗传学异常新药

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TEL／AML1阳性儿童急性淋巴细胞白血病细胞差异蛋白组的质谱分析

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中国实验血液学杂志 2010年第1期18卷 116-121页

作者：郭晔范宝丽陈玉梅胡莹邹尧陈晓娟张丽竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 天津师范大学化学与生命科学研究院天津300384

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过... 详细信息

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过双向聚丙烯酰胺凝胶电泳技术进行细胞蛋白质凝胶电泳,选取组别差异明显、表达良好的蛋白利用MALDI-TOF-MS生物质谱和电喷雾质谱(ESI-Ms/Ms)进行鉴定分析。结果表明:不同组间TEL/AML1(+)儿童ALL蛋白表达谱存在显著差异(大于2倍或小于0.5倍),早期复发者与标危者和初诊时高白细胞(>100×109/L)者相比,有71个蛋白点表达消失,93个新蛋白点出现,37个蛋白点表达上调,23个蛋白点表达下调;标危病例与初诊时高白细胞者比较,有6个蛋白点表达消失,56个新蛋白点出现,7个蛋白点表达上调,19个蛋白点表达下调。对40个具有组别显著差异性的蛋白表达点进行质谱分析发现,一组组间差异表达的蛋白,如原肌球蛋白、铁蛋白、乳酸脱氢酶A、CRMP1蛋白、烯醇化酶、AKR1B1、抗氧化物酶、钙联接蛋白、HSP家族(HSP86/HSP89/HSP90)、膜联蛋白VI、G22P1等,其中HSP86/HSP89/HSP90仅在早期复发组高表达;铁蛋白、烯醇化酶在早期复发组表达上调,并在危险程度分组中处于逐渐下调趋势;G22P1(DNA双链修复途径的重要成员)在早期复发组表达下调。结论:早期复发组与其他组别存在显著性差异,部分蛋白可能在儿童ALL的发生发展过程中具有重要作用,可能成为个体化治疗的新的分子指标和药物靶点。

关键词： TEL/AML1 儿童急性淋巴细胞白血病蛋白质组

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滤泡淋巴瘤疑难病例一例诊断与分析

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白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 425-427页

作者：郑宏刚陈辉树王超常娟杨小雨张娜王立荣郑娟娟张伟芹刘薇邹德慧天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心 300380 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨缺乏明确套层结构的滤泡淋巴瘤的组织病理特征。方法对天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心会诊的1例缺乏套细胞区的滤泡淋巴瘤患者的病例资料及病理特征进行分析、总结。结果该病例组织形态不典型,复发后再次取材,综合... 详细信息

目的探讨缺乏明确套层结构的滤泡淋巴瘤的组织病理特征。方法对天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心会诊的1例缺乏套细胞区的滤泡淋巴瘤患者的病例资料及病理特征进行分析、总结。结果该病例组织形态不典型,复发后再次取材,综合二次形态变化、免疫组织化学及IgH/bcl-2融合基因最终确诊为滤泡淋巴瘤。结论滤泡淋巴瘤的诊断具有多样性及迷惑性,在某些非典型病例中,由于个体差异或发病阶段不同,形态具有多样性,滤泡存在的多少、存在与否并不是诊断的必要条件,需综合形态、免疫组织化学及相关基因检测,才能提高诊断的准确性。

关键词：淋巴瘤滤泡型套层缺失诊断病理学

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病态造血特点在骨髓增生异常综合征预后评估中的价值

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白血病．淋巴瘤 2014年第9期23卷 538-540,545页

作者：阿孜古丽朱琳黄振东王晓敏新疆维吾尔自治区人民医院血液科乌鲁木齐830000 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心

目的探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者... 详细信息

目的探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者病态造血特点在MDS向急性白血病转化及预后评估中的意义.结果 98例MDS患者经随访,27例转化为急性髓系白血病,其中转化为M215例、M410例、M62例.67例存在Pelger-Hu（e）t异常者中23例转化为急性白血病,31例无Pelger-Hu（e）t异常者中4例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=4.87,P=0.030）;37例存在Auer小体者中19例转化为急性白血病,61例无Auer小体者中8例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=16.87,P=0.000）;52例小巨核病态改变者中21例转化为急性白血病,46例无小巨核病态改变者中6例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=9.14,P=0.003）.98例MDS患者中,37例死亡,存在Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变患者的中位生存时间分别为26个月（95％CI13～38）、19个月（95％CI11～26）、13个月（95％CI6～19）,差异均有统计学意义（x2值分别为11.05、13.04、21.05,P值分别为0.001、0.000、0.000）.结论形态学异常是MDS患者在细胞学上的外在表现,Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变与转化为急性白血病及其预后有相关性,对指导预后有一定意义.

关键词：骨髓增生异常综合征细胞形态学预后

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