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中国实验血液学杂志 2012年第6期20卷 1414-1418页

作者：陈玉梅阮敏邹尧郭晔王书春陈晓娟张丽刘天峰竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患者的核糖体蛋白基因突变。对我院2008年12月至2012年4月期间诊治的21例DBA患者进行9个与本病相关的核糖体蛋白基因(RPS19、RPS24、RPS17、RPL5、RPL11、RPS7... 详细信息

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患者的核糖体蛋白基因突变。对我院2008年12月至2012年4月期间诊治的21例DBA患者进行9个与本病相关的核糖体蛋白基因(RPS19、RPS24、RPS17、RPL5、RPL11、RPS7、RPL35a、RPS10和RPS26)检测。结果表明,在21例患者中,有8例发生了核糖体蛋白基因突变,突变率为38.1%,其中RPS19基因突变3例,RPS24、RPS7、RPL5、RPL11、RPL35a突变各1例。在本组患者中未检测到RPS17、RPS10和RPS26基因突变。RPL11及RPL5突变患者分别伴有六指畸形、足趾畸形,1例RPS19突变患者伴有尿道下裂。结论:本研究中DBA患者核糖体蛋白基因突变发生率低于西方国家,部分RPS19突变患者可发生尿道下裂,RPL11及RPL5突变与指趾畸形相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血核糖体蛋白基因基因突变

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成功治疗儿童罕见髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病1例

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 483-487页

作者：陈玉梅刘芳邹尧阮敏刘晓明刘天峰竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并... 详细信息

本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并中枢神经系统浸润得到了确诊,其免疫表型特征为CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR共表达,MPO阴性,其他NK细胞和T、B细胞分化抗原阴性,染色体核型有+8和12p-。采用柔红霉素+阿糖胞苷化疗后达完全缓解,随后应用急性髓系白血病的化疗方案巩固强化治疗5个疗程,化疗方案中均含有大剂量阿糖胞苷,期间共行腰穿及鞘内注射治疗10次。停止治疗后中枢神经系统白血病复发,腰穿及鞘内注射治疗9次后行颅脑放疗36 Gy,取得了长期生存。结论:M/NKPAL是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,应用含有大剂量阿糖胞苷的急性髓系白血病化疗方案可能取得较好疗效。

关键词：儿童急性白血病髓系/自然杀伤细胞祖细胞中枢神经系统白血病

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基于小鼠白血病模型探究不同定居部位对白血病细胞干性的影响

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生物技术进展 2025年第2期15卷 349-354页

作者：王尚尚薛贞雅邢海燕杨雪王敏饶青中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)北京协和医学院血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津市血液病细胞治疗研究重点实验室细胞生态海河实验室天津医学健康研究院复旦大学附属中山医院

自我更新、静息及对化疗药物的抵抗是白血病干细胞的重要特征，也是白血病化疗后复发及预后不良的重要原因之一。骨髓及脾脏是白血病干细胞的定居部位，探索不同微环境下的白血病细胞干性特征对阐明其干性维持机制具有重要意义。利用AML... 详细信息

自我更新、静息及对化疗药物的抵抗是白血病干细胞的重要特征，也是白血病化疗后复发及预后不良的重要原因之一。骨髓及脾脏是白血病干细胞的定居部位，探索不同微环境下的白血病细胞干性特征对阐明其干性维持机制具有重要意义。利用AML1-ETO9a (AE9a)小鼠白血病模型，探讨骨髓不同区域和脾脏中定居的白血病细胞干性特征；通过转录组测序（RNA sequencing,RNA-seq）及基因富集分析（gene set enrichment analysis, GSEA），阐明干性相关的基因表达特征；通过DAPI和Ki67联合标记及流式细胞仪分析测定G0期细胞比例；通过集落形成实验确定集落形成能力，逆转录实时荧光定量PCR(reverse transcription quantitative real-time PCR, RT-qPCR)验证相关分子表达。研究结果发现，与脾脏相比，定居在骨内膜的白血病细胞具有更显著的干性基因表达特征、更高的G0期比例和更强的集落形成能力。骨内膜白血病细胞高表达的基因在白细胞介素-1(interleukin-1,IL-1)通路显著富集，其中相关分子IL-1β的表达显著升高。结果表明骨内膜定居的白血病细胞具有最强的干性特征，IL-1β可能通过IL-1通路介导骨髓微环境对白血病干细胞干性的维持，IL-1通路有望作为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia, AML）的治疗靶点。

关键词：白血病干细胞骨髓微环境静息自我更新

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45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 646-649页

作者：陈玉梅阮敏王雅琴邹尧张丽刘天峰竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者... 详细信息

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。

关键词：再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血

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儿童骨髓增生异常综合征分子生物学研究进展

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中国当代儿科杂志 2014年第9期16卷 957-961页

作者：任媛媛竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院/血液学研究所血液病医院/儿童血液病诊疗中心天津300020

儿童骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)与成人MDS相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童MDS中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体DNA突变在儿... 详细信息

儿童骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)与成人MDS相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童MDS中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体DNA突变在儿童MDS发病中的作用值得注意。该文总结了近年来关于儿童MDS分子生物学方面的研究现状。

关键词：骨髓增生异常综合征分子生物学儿童

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儿童慢性粒细胞白血病研究现状及治疗进展

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中华儿科杂志 2020年第6期58卷 516-519页

作者：梁维如杨文钰中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

慢性粒细胞白血病(CML)在儿童中相对罕见,其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期,可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂(TKI)治疗,不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比,首诊CML... 详细信息

慢性粒细胞白血病(CML)在儿童中相对罕见,其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期,可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂(TKI)治疗,不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比,首诊CML患儿的TKI药物选择仍需要探讨,造血干细胞移植的地位存在争议。本文对儿童CML的研究现状、TKI时代患儿用药、疗效监测及移植时机选择进行综述。

关键词：造血干细胞移植成年患者慢性粒细胞白血病疗效监测免疫表型遗传学特征不良反应发生率 TKI

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孕妇孕晚期心理健康现状及其影响因素的研究

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中华流行病学杂志 2021年第5期42卷 853-858页

作者：冯雅慧岳和欣湛永乐石英杰陈云利王雅文吴散散蔡姝雅江宇中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020 中国医学科学院/北京协和医学院群医学及公共卫生学院北京100730

目的:了解孕妇孕晚期焦虑、抑郁和孤独等心理健康现状,并探究其影响因素。方法:以中国孕产妇队列研究·协和项目中的575名孕妇为研究对象,在孕早期收集孕妇的一般人口学特征和妊娠信息,采用爱丁堡产后抑郁量表、焦虑自评量表和孤独... 详细信息

目的:了解孕妇孕晚期焦虑、抑郁和孤独等心理健康现状,并探究其影响因素。方法:以中国孕产妇队列研究·协和项目中的575名孕妇为研究对象,在孕早期收集孕妇的一般人口学特征和妊娠信息,采用爱丁堡产后抑郁量表、焦虑自评量表和孤独感自评量表随访调查其孕晚期的心理健康状况,应用多因素非条件logistic回归分析孕妇心理健康的影响因素。结果:研究对象孕晚期抑郁的发生率为16.52%,焦虑的发生率为11.13%,孤独的发生率为26.26%。Logistic回归分析结果显示,与初中及以下文化程度孕妇相比,大专或本科(OR=0.418,95%CI:0.184~0.950)及硕士及以上(OR=0.116,95%CI:0.027~0.503)文化程度的孕妇,其出现孤独的可能性较低;家庭年收入(万元)较高的孕妇出现抑郁(≥20 vs.<10:OR=0.527,95%CI:0.279~0.998)、焦虑(10~20 vs.<10:OR=0.363,95%CI:0.180~0.731;≥20 vs.<10:OR=0.271,95%CI:0.132~0.554)及孤独(≥20 vs.<10:OR=0.477,95%CI:0.276~0.826)的可能性均较低。结论:孕妇的文化程度和家庭年收入对于孕晚期的心理健康状况有影响,医护人员应加强开展针对性的孕期心理指导,以改善孕妇孕期的心理健康情况。

关键词：孕期心理健康影响因素

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泛T淋巴细胞结合照射诱导的再生障碍性贫血小鼠模型的优化

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中国实验血液学杂志 2021年第2期29卷 557-566页

作者：卞育婕李伟望李孟柯汪碧忱石得阳施均袁卫平初雅婧中国医学科学院北京协和医学院、中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的:建立适用于研究T淋巴细胞功能的获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AA)动物模型以及应用于再生障碍性贫血发病机制及治疗研究的动物模型。方法:对X射线联合淋巴细胞注射诱导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行优化... 详细信息

目的:建立适用于研究T淋巴细胞功能的获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AA)动物模型以及应用于再生障碍性贫血发病机制及治疗研究的动物模型。方法:对X射线联合淋巴细胞注射诱导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行优化。AA组:富集C57BL/6J小鼠的脾脏泛T细胞,按细胞数5×10^(6)/只经尾静脉注射至分别经3、4和5 Gy X射线照射的CB6F1小鼠体内;单纯照射组(total body irradiation,TBI):经尾静脉注射与AA组相同体积的PBS至分别经3、4和5 Gy X射线照射的CB6F1小鼠体内;对照组:经尾静脉注射与AA组相同体积的PBS至CB6F1小鼠体内;检测外周血血常规,计数骨髓有核细胞数,骨髓病理切片检测骨髓造血,流式细胞术检测骨髓T细胞分布比例、骨髓细胞凋亡和脾脏T细胞的分化程度。结果:相较于4、5 Gy照射的AA组,3 Gy照射的AA组生存期明显延长;经3、4、5 Gy X射线照射联合泛T淋巴细胞注射均可成功诱导受体鼠外周血红细胞、白细胞、血小板数严重减少,骨髓有核细胞严重减少,骨髓造血衰竭,骨髓中T淋巴细胞占比明显增加,CD4^(+)T和CD8^(+)T细胞均增加但以CD8^(+)T细胞为主,并促进T细胞从初始T细胞向效应记忆T细胞分化。结论:3、4和5 Gy X射线的照射联合5×10^(6)泛T细胞注射均可通过引起T淋巴细胞功能亢进,成功构建AA动物模型;较4、5 Gy照射剂量,3 Gy照射组生存期明显延长,外周血血象与AA临床患者表现更接近。

关键词：获得性再生障碍性贫血免疫诱导照射剂量小鼠模型

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ASXL1缺失对人白血病HEL细胞生物学特性的影响

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中国药理学通报 2021年第8期37卷 1057-1062页

作者：蒋晓肖方楠刘怡宁张明英袁佳佳邢文周圆中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所北京协和医学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的本研究以携带JAK2 V617F纯合突变的人红白血病细胞HEL为基础,建立ASXL1和JAK2 V617F双突变模型,为研究JAK2 V617F与ASXL1协同参与MPN疾病进展的机制以及寻找新的药物治疗靶点奠定基础。方法利用CRISPR/Cas9介导的基因编辑技术建立AS... 详细信息

目的本研究以携带JAK2 V617F纯合突变的人红白血病细胞HEL为基础,建立ASXL1和JAK2 V617F双突变模型,为研究JAK2 V617F与ASXL1协同参与MPN疾病进展的机制以及寻找新的药物治疗靶点奠定基础。方法利用CRISPR/Cas9介导的基因编辑技术建立ASXL1基因敲除的HEL细胞系,并进行一系列细胞功能实验来验证ASXL1敲除对HEL细胞增殖、克隆形成以及对化疗药物的敏感性的影响。结果成功构建ASXL1基因完全敲除的HEL细胞系(HEL-AKO),模拟JAK2 V617F突变与ASXL1基因功能缺失性突变并存。细胞功能实验发现,HEL-AKO细胞较HEL细胞迁移能力变强,增殖能力变慢,细胞周期G 2/M期的进程延长,且HEL-AKO细胞的克隆形成能力减弱,药物敏感实验表明,与HEL细胞相比,HEL-AKO细胞对JAK抑制剂芦可替尼产生一定耐受。结论运用CRISPR-Cas9基因编辑技术能够实现对JAK2 V617F突变的人红白血病细胞系HEL细胞系的特定编辑,且ASXL1基因敲除之后会对HEL细胞的生物学功能产生明显影响。

关键词： ASXL1 JAK2 V617F 骨髓增殖性肿瘤 HEL细胞 CRISPR/Cas9 芦可替尼

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成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

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中国医学科学院学报 2019年第4期41卷 485-491页

作者：黄走方王婷玉傅明伟刘薇郝牧邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心实验血液学国家重点实验室

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患... 详细信息

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ^2=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ^2=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10^9/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。

关键词：白血病,淋巴样治疗预后

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