检索结果-内蒙古大学图书馆

科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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急性B淋巴细胞白血病BCL-2抑制剂耐药细胞系的构建及耐药机制研究

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中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1305-1312页

作者：吴沂璇段永娟蔡玉丽魏璇张英驰章婧嫽竺晓凡中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院血液病医院(北京协和医学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的:利用急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)细胞系RS4;11构建对BCL-2抑制剂耐药的耐药细胞系,并探讨其可能的耐药机制。方法:采用BCL-2抑制剂navitoclax和venetoclax小剂量低浓度递增的方法间歇诱导RS4;11细胞系,构建RS4;11/Nav和RS4;11/Ven... 详细信息

目的:利用急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)细胞系RS4;11构建对BCL-2抑制剂耐药的耐药细胞系,并探讨其可能的耐药机制。方法:采用BCL-2抑制剂navitoclax和venetoclax小剂量低浓度递增的方法间歇诱导RS4;11细胞系,构建RS4;11/Nav和RS4;11/Ven耐药细胞系,通过MTT法检测不同药物浓度下细胞的存活率,流式细胞术检测细胞凋亡,转录组测序技术(RNA-seq)检测RS4;11耐药细胞系和亲本细胞系中的差异表达基因(DEGs),RRT-PCR检测耐药细胞系与亲本细胞系中差异表达基因的mRNA表达水平,Western blot检测耐药细胞系和亲本细胞系中BCL-2家族抗凋亡蛋白的表达水平。结果:成功构建了对BCL-2抑制剂耐药的耐药细胞系RS4;11/Nav和RS4;11/Ven,RS4;11/Nav对navitoclax的耐药指数为328.655±47.377,RS4;11/Ven对venetoclax的耐药指数为2 894.027±300.311。流式细胞术检测细胞凋亡发现,相比耐药细胞系,RS4;11亲本细胞系明显被BCL-2抑制剂抑制,而耐药细胞系的凋亡率基本未受药物的影响。Western blot检测结果表明,BCL-2家族抗凋亡蛋白在耐药细胞系中的表达无明显增多。RNA-seq、RT-PCR和Western blot检测发现EP300在耐药细胞系中的表达较亲本细胞系明显增高(P<0.05)。结论:小剂量低浓度递增间歇诱导法可成功构建对BCL-2抑制剂耐药的B-ALL细胞系,并且其耐药机制可能与EP300的表达上调有关。

关键词：急性B淋巴细胞白血病 BCL-2抑制剂耐药细胞系 RNA-seq EP300

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多发性骨髓瘤疗效评估与微小残留病监测中国指南(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第12期45卷 1065-1070页

作者：中国临床肿瘤学会(CSCO)骨髓瘤专家委员会中国抗癌协会(CACA)血液肿瘤专业委员会骨髓瘤与浆细胞疾病学组邱录贵马军安刚李剑邓书会不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 中国医学科学院血液病医院北京协和医院

在多发性骨髓瘤(MM)治疗过程中,应用统一的标准对疗效进行评价对于指导治疗、判断预后及解读不同研究结果非常重要。因为疾病本身的特性,MM的疗效判断较其他肿瘤更为复杂,主要基于血、尿单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的测定,结合骨髓中浆细... 详细信息

在多发性骨髓瘤(MM)治疗过程中,应用统一的标准对疗效进行评价对于指导治疗、判断预后及解读不同研究结果非常重要。因为疾病本身的特性,MM的疗效判断较其他肿瘤更为复杂,主要基于血、尿单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的测定,结合骨髓中浆细胞数量及全身影像学。近年来,随着新药的不断涌现,MM疗效显著提高,微小残留病检测能够显示更深层次的缓解,其临床意义目前已取得广泛共识。在此基础上,中国临床肿瘤学会(CSCO)骨髓瘤专家委员会和中国抗癌协会(CACA)血液肿瘤专业委员会组织相关专家制定了本指南,旨在为MM的疗效评估提供全面参考。

关键词：多发性骨髓瘤疗效评估微小残留病指南

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血友病患者出血急诊管理中国指南(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第10期45卷 889-896页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组郭杨杨仁池不详北京大学人民医院急诊科北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。出血是血友病患者最常见的急症,也是血友病患者致死、致残、影响生活质量的主要因素。快速识别和规范处置对于改善患者预后具有重要意义。急诊科是血友病患者出血的主要首诊科室,血友... 详细信息

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。出血是血友病患者最常见的急症,也是血友病患者致死、致残、影响生活质量的主要因素。快速识别和规范处置对于改善患者预后具有重要意义。急诊科是血友病患者出血的主要首诊科室,血友病出血急诊处置流程复杂,常常需要多学科联合诊疗和综合管理。为了规范国内从事血友病诊疗的各相关科室的诊疗行为,中华医学会血液学分会血栓与止血学组和中国血友病协作组共同制定了本指南。

关键词：血友病患者中华医学会诊疗行为急诊管理血栓与止血学急诊科规范处置急诊处置

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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病1例

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中华皮肤科杂志 2024年第9期57卷 815-820页

作者：景丹蕤陈浩冯素英李筱芳王小坡北京协和医学院中国医学科学院皮肤病医院皮肤病研究所南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院真菌科南京210042

报道国内首例持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。患儿女,12岁,因全身反复红斑水疱伴口腔糜烂5个月余就诊。皮肤科检查:右上眼睑、面颊散在暗红斑,下颌见暗红斑上糜烂面及水疱;背部、臀部、四肢见红斑基础上蚕豆至鸽蛋大小水疱,... 详细信息

报道国内首例持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。患儿女,12岁,因全身反复红斑水疱伴口腔糜烂5个月余就诊。皮肤科检查:右上眼睑、面颊散在暗红斑,下颌见暗红斑上糜烂面及水疱;背部、臀部、四肢见红斑基础上蚕豆至鸽蛋大小水疱,疱液清,部分呈不典型靶形损害;下唇黏膜、右侧颊黏膜各见一绿豆大小糜烂面;满月脸,双下肢较多萎缩纹。下肢皮损组织病理检查:网篮状角化过度,表皮坏死,基底细胞液化变性伴表皮下水疱形成,真皮浅层血管周围淋巴细胞为主的炎症细胞浸润;直接免疫荧光检查示表皮细胞间及基底膜带IgG、IgA、IgM、补体C3均为阴性;酶联免疫吸附试验示血清抗桥粒芯蛋白Dsg1/3抗体、抗BP180抗体和抗Ⅶ型胶原抗体均为阴性;免疫组化:CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、颗粒酶B、EB病毒编码RNA均显示部分阳性,Ki67>70%阳性,CD20阴性。全血EB病毒DNA 1.97×10^(6) IU/ml,疱液EB病毒DNA 2.65×10^(7) IU/ml。全基因外显子组检测:未见有意义突变位点。诊断:持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。治疗:甲泼尼龙40 mg/d、更昔洛韦200 mg每日2次静脉滴注等治疗,患儿病情好转后出院。

关键词：疱疹病毒4型,人爱泼斯坦巴尔病毒感染多形红斑儿童持久性感染淋巴增生性疾病

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造血干细胞移植术后患者及配偶亲密关系在二元应对与癌症复发恐惧间的中介效应

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中国护理管理 2025年第2期25卷 185-190页

作者：张秋会徐丽张玲张会娟刘贵英刘玉秋管伟解文君姜尔烈张清中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)移植中心天津市300020 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)护理部天津市300020 天津医科大学护理学院

目的:调查恶性血液病行造血干细胞移植术后患者及配偶癌症复发恐惧的现状,构建亲密关系在夫妻双方二元应对与癌症复发恐惧的主客体互倚中介模型,为临床工作人员制定科学有效的二元干预措施提供理论指导。方法:采用便利抽样法,选取天津... 详细信息

目的:调查恶性血液病行造血干细胞移植术后患者及配偶癌症复发恐惧的现状,构建亲密关系在夫妻双方二元应对与癌症复发恐惧的主客体互倚中介模型,为临床工作人员制定科学有效的二元干预措施提供理论指导。方法:采用便利抽样法,选取天津市某三级甲等专科医院2021年5月—12月住院及复查的恶性血液病行造血干细胞移植术后的249对已婚患者及配偶,采用一般资料调查问卷、恐惧疾病进展简化量表、配偶恐惧疾病进展量表、二元应对量表、Locke-Wallace婚姻调适量表进行调查,采用Amos 24.0软件进行主客体互倚中介模型的构建。结果:在主体中介方面,患者的积极二元应对、消极二元应对均可以通过自身的亲密关系作用于自身的癌症复发恐惧(β=-0.156、0.124),也可以通过配偶的亲密关系作用于患者的癌症复发恐惧(β=-0.085、0.025),配偶的消极二元应对只能通过自身的亲密关系作用于自身的癌症复发恐惧(β=0.213);在客体中介方面,患者的积极二元应对、消极二元应对均可通过配偶的亲密关系作用于配偶的癌症复发恐惧(β=-0.274、0.096),配偶的消极二元应对可以通过自身及患者的亲密关系作用于患者的癌症复发恐惧(β=0.055、0.060)。结论:恶性血液病行造血干细胞移植患者及配偶二元应对可通过夫妻双方的亲密关系作用于自身或配偶的癌症复发恐惧,提示医护人员应将患者及配偶作为一个整体进行二元干预,增进双方的亲密关系,降低夫妻癌症复发恐惧水平。

关键词：造血干细胞移植二元应对亲密关系癌症复发恐惧主客体互倚中介模型

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大B细胞淋巴瘤CAR-T细胞治疗后延迟性血细胞减少的临床特征及预后分析

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1238-1245页

作者：朱慧颖赵丹青庄喆阮菁陈超张薇周道斌张炎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超... 详细信息

目的探讨大B细胞淋巴瘤(LBCL)患者接受靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗后出现延迟性血细胞减少(PC)的临床特征及预后。方法回顾性病例系列研究。收集2019年3月至2023年12月于北京协和医院血液科接受CAR-T细胞治疗且生存时间超1个月的27例LBCL患者的临床资料。统计分析LBCL患者CAR-T回输后第1、3、6、12个月的血细胞变化情况、无进展生存(PFS)期及治疗后感染事件等不良反应,并根据CAR-T细胞治疗后第90天是否出现血细胞减少分为PC组、非PC组,比较两组患者的组间差异,采用单因素logistic回归模型分析发生PC的危险因素。结果27例LBCL患者接受CAR-T细胞治疗的中位年龄为58岁(范围27~69岁),男性18例;19例(70.4%)出现PC,分别为粒细胞减少(13例,48.1%)、贫血(10例,37.0%)、血小板减少(6例,22.2%)。logistic单因素分析显示既往化疗敏感(OR=18.00,95%CI 1.56~207.45,P=0.020)、既往治疗后出现骨髓抑制(OR=18.00,95%CI 1.38~235.69,P=0.028)与PC相关。中位随访时间13.5个月,与非PC组相比,PC组3个月内感染风险增加(9/19比1/8),平均PFS期更短(19.3个月比24.4个月),但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论CAR-T细胞治疗后PC常见,PC患者感染风险高,并且与预后不良相关。既往化疗敏感和既往治疗后出现骨髓抑制与PC发生可能有关。

关键词：淋巴瘤,大B细胞嵌合抗原受体T细胞治疗血细胞减少

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双特异性T细胞衔接器治疗急性淋巴细胞白血病中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 629-636页

作者：中国临床肿瘤学会白血病专家委员会中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会马军王建祥吴德沛黄晓军不详哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 苏州大学附属第一医院苏州215006 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所北京100044

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是最常见的急性白血病之一,发病急、进展快,化疗和移植的规范化应用已极大改善患者预后,但仍存在未满足的治疗需求。近年以双特异性T细胞衔接器(Bispecific T cell Engager,BiTE)... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是最常见的急性白血病之一,发病急、进展快,化疗和移植的规范化应用已极大改善患者预后,但仍存在未满足的治疗需求。近年以双特异性T细胞衔接器(Bispecific T cell Engager,BiTE)为代表的免疫治疗发展迅速,为ALL治疗提供了更多选择,同时也对临床诊疗管理提出了更高的要求。专家组基于国内外最新循证医学证据、相关指南和临床实践,对2022年版《双特异性T细胞衔接器治疗急性淋巴细胞白血病指导原则》进行更新,制定了该版中国专家共识。

关键词：白血病淋巴细胞急性双特异性T细胞衔接器免疫治疗

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异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤的疗效及预后因素

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 388-394页

作者：罗澜焦阳杨萍李艳黄文阳克晓燕邹德慧景红梅北京大学第三医院血液科北京100191 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

目的探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)采用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)作为巩固治疗的疗效及预后因素。方法收集2006年1月至2020年1月北京大学第三医院血液科和中国医学科学院血液病医院收治的119例T-ALL/LBL患者的临床资... 详细信息

目的探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)采用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)作为巩固治疗的疗效及预后因素。方法收集2006年1月至2020年1月北京大学第三医院血液科和中国医学科学院血液病医院收治的119例T-ALL/LBL患者的临床资料。根据巩固治疗方案将患者分为单纯化疗组、化疗序贯异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)组、化疗序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)组,比较各组的5年总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率。结果有效随访的113例患者中,79例(69.9%)诱导治疗后达完全缓解(CR),17例(15.0%)达部分缓解(PR),治疗总反应率(ORR)达84.9%。诱导治疗获得CR或PR的患者中,化疗序贯allo-HSCT组较单纯化疗组具有更高的5年OS率(55.6%对11.4%,P=0.001)和5年PFS率(54.2%对8.9%,P<0.001),而化疗序贯allo-HSCT组与化疗序贯auto-HSCT组比较5年OS率及5年PFS率差异均无统计学意义(P=0.271,P=0.197)。对获得CR的患者进行分析得出同样结论。在仅获得PR患者中,化疗序贯allo-HSCT组仍然较单纯化疗组显示出生存优势(5年OS率分别为37.5%和0,P=0.064)。不同供者来源的allo-HSCT患者5年OS率差异无统计学意义(同胞全相合移植、单倍体移植、无关供者移植分别为61.1%、63.6%和50.0%,P>0.05)。早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)患者的诱导化疗缓解率和非ETP-ALL患者比较差异无统计学意义,单纯化疗组中ETP-ALL患者较非ETP-ALL患者5年OS率更低(0对12.6%,P=0.045),而在进行allo-HSCT的患者中,ETP-ALL患者与非ETP-ALL患者5年OS率差异无统计学意义(75.0%对62.9%,P=0.852)。诱导治疗未达CR、巩固治疗未采用移植、LDH≥2倍正常值上限为独立预后不良因素(P值均<0.05)。结论allo-HSCT可改善T-ALL/LBL患者预后,无论是对诱导治疗达CR还是PR患者,均可作为有效的巩固治疗方法。供者来源不影响allo-HSCT患者长期生存率,allo-HSCT作为巩固治疗手段可以克服ETP-ALL/LBL的不良预后。

关键词：早期前体T细胞白血病/淋巴瘤 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤造血干细胞移植预后

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