检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2023年第3期36卷 153-158页

作者：易美慧阮敏张然然张陆阳兰洋任媛媛商悦王鑫郭晔竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:分析核心结合因子相关儿童急性髓系白血病(CBF-AML)的临床及遗传学特征。方法:回顾性分析2016年1月—2021年12月于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心确诊的96例初诊CBF-AML患儿的临床资料。总结并比较RUNX1-RUNX1T1与CBF... 详细信息

目的:分析核心结合因子相关儿童急性髓系白血病(CBF-AML)的临床及遗传学特征。方法:回顾性分析2016年1月—2021年12月于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心确诊的96例初诊CBF-AML患儿的临床资料。总结并比较RUNX1-RUNX1T1与CBFβ-MYH11两种融合基因型患儿的临床及遗传学特征。结果:96例患儿中,RUNX1-RUNX1T1与CBFβ-MYH11两种融合基因型组病例分别为76例(79.2%)和20例(20.8%)。CBFβ-MYH11组与RUNX1-RUNX1T1组比较,具有更高的初诊白细胞计数(P=0.001)。2组患儿初诊出现白血病髓外浸润比例相当(22.4%vs 20.0%),但CBFβ-MYH11组髓外浸润部位均为中枢神经系统(20.0%,P=0.033),RUNX1-RUNX1T1组髓外浸润部位多为眶周及面部软组织(14.5%,P=0.063)。性染色体缺失是儿童CBF-AML中最为常见的附加细胞遗传学异常,总体发生率为34.4%(32/93),且仅发生在RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性的AML中。染色体三体现象常见,+8在CBFβ-MYH11组出现频率更高(15.0%,P=0.03)。CBF-AML患儿常见的伴随突变基因有C-KIT(53.9%)、NRAS(31.6%)、KMT2D(15.8%)、KRAS(13.2%)等。结论:儿童CBF-AML中,CBFβ-MYH11组初诊白细胞水平更高,髓外浸润部位为中枢神经系统。性染色体缺失主要发生在RUNX1-RUNX1T1组,髓外浸润部位常为头面部。C-KIT和RAS突变是CBF-AML中最常见的基因突变类型。

关键词：核心结合因子急性髓系白血病儿童基因突变

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糖皮质激素治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的局限性与挑战

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中华血液学杂志 2025年第3期46卷 193-197页

作者：韩冰中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,多起病于青壮年,特征是骨髓衰竭、持续的血管内溶血和血栓形成,均可引起严重的终末器官损伤,增加早期死亡的风险,造成患者严重的... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,多起病于青壮年,特征是骨髓衰竭、持续的血管内溶血和血栓形成,均可引起严重的终末器官损伤,增加早期死亡的风险,造成患者严重的疾病负担。在我国,针对PNH患者的治疗尚未与国际同步,糖皮质激素仍然是临床常规用药。然而,糖皮质激素对于PNH溶血的控制机制并不明确,缺少支持其使用的循证医学数据和临床获益经验,且长期使用糖皮质激素显著增加患者不良反应的发生风险。鉴于PNH需要终身管理,长期糖皮质激素治疗将严重损害患者健康,国内外指南/专家共识均不建议应用糖皮质激素。本文针对糖皮质激素治疗PNH患者的局限与挑战进行论述,以促进中国PNH治疗策略的更迭。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症糖皮质激素

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负载aPexos和EGCG的可溶微针用于大鼠烫伤伤口愈合的研究

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中国输血杂志 2025年第3期38卷 333-342页

作者：张阿龙李琬晶王红刘嘉馨曹晔钟锐中国医学科学院北京协和医学院输血研究所四川成都610052

目的采用负载人工血小板外泌体(artificial platelet-derived exosomes, aPexos)的甲基丙烯酰化壳聚糖(Chitosan Methacryloyl, CSMA)作为针体材料,负载表没食子儿茶素没食子酸酯(Epigallocatechin gallate,EGCG)的明胶和羧甲基壳聚糖(Carboxymethyl chitosan, CMCS)作为背衬材料制备微针,探究aPexos-EGCG微针在治疗烫伤伤口愈合的治疗效果以及作用机制。方法采用超声和梯度超离的方式制备提取aPexos,使用纳米颗粒追踪分析(NTA),透射电镜,ELISA试剂分别检测aPexos的浓度、形态及其生长因子TGF-β1,PDGF-BB,VEGF的含量。再将aPexos和EGCG分别负载在针体和背衬内,考察微针的针体形貌和机械性能。通过动物实验评价aPexos-EGCG微针应用于大鼠烫伤伤口愈合的效果。结果 aPexos的尺寸分布主要在50~150 nm,粒径为(132.7±3.8)nm,浓度为(2.88±0.36)×10^(13)个/mL。TGF-β1浓度为(1 363.0±135.39)ng/mL,PDGF-BB浓度为(63.5±14.8)ng/mL,VEGF的浓度为(1 606.0±77.5)pg/mL。机械性能检测结果证明其具有足够的的机械强度刺穿皮肤角质层。大鼠烫伤伤口愈合实验结果显示,d3和d7 aPexos-EGCG微针组的伤口愈合率与对照组相比有统计学差异,分别是(47.64±12.5)%vs(18.11±6.40)%,(87.45±5.57)%vs(79.85±5.03)%(P<0.05)。HE和Masson染色显示aPexos-EGCG微针组可见更完整的表皮层,胶原沉积百分比高于对照组。免疫荧光染色结果显示,aPexos-EGCG微针组的M1型巨噬细胞的含量下降,M2型巨噬细胞含量上升,新生血管标志物CD31和α-SMA均表达上升,且与其它3组相比有统计学差异(P<0.05)。结论 aPexos-EGCG微针具有良好的机械性能,能够成功刺穿皮肤角质层并递送aPexos和EGCG,可调控创面的M1型和M2型巨噬细胞的比例并抑制炎症反应,有效地促进大鼠烫伤伤口的愈合,为组织修复领域提供一种新的思路。

关键词：人工血小板外泌体表没食子儿茶素没食子酸酯烫伤创面可溶微针组织修复

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^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫术前评估中的作用

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第4期44卷 207-212页

作者：郭瑞杰李奇骏金丽日窦万臣崔瑞雪中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病全国重点实验室、中国医学科学院罕见病研究中心、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7&#... 详细信息

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7±7.5)岁],采用视觉及半定量方法回顾性分析其术前独立^(18)F-FDG PET显像,以及^(18)F-FDG PET与MRI联合应用对致痫灶检出的准确性,及对治疗决策的影响。采用Fisher确切概率法分析数据。结果41例患者中,独立^(18)F-FDG PET视觉分析发现40例颞叶外脑部代谢异常,其中26例为单一部位的局灶性代谢异常,定位为致痫灶;14例为多灶性代谢异常,其中8例经半定量分析进一步明确致痫灶。有1例PET视觉分析阴性的患者发现其MRI异常信号部位存在微小代谢增高灶。在13例独立MRI阅片结果为阴性的患者中,9例在^(18)F-FDG PET所示代谢减低脑区发现存在微小结构异常。^(18)F-FDG PET帮助18例(43.9%,18/41)患者改善临床决策。73.2%(30/41)的患者术后无癫痫发作,其中局灶性与多灶性^(18)F-FDG PET代谢异常患者间预后无明显差异[73.1%(19/26)和10/14,P=1.000]。结论^(18)F-FDG PET对于ETLE患者是一种有用的术前评估工具。半定量分析有助于在多灶性代谢异常中检出致痫灶。^(18)F-FDG PET和MRI联合评估可提高颞叶外致痫灶定位的准确性。

关键词：癫痫正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18 磁共振成像脑电描记术

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对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量

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中国医学影像技术 2024年第5期40卷 686-689页

作者：赵慧佳朱亮高瑞辰尹博辉孙淦薛珂杨于昕徐强吴文铭冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所转化医学国家重大科技基础设施诊疗新技术研发平台北京100730 北京联影智能影像技术研究院北京100094

目的对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量。方法前瞻性对12例胰岛素瘤患者以5.0T和3.0T MR仪采集术前腹部T1WI、T2WI平扫并行弥散加权成像(DWI),对比5.0T与3.0T各序列MR图像质量主观评分及肿瘤-胰腺实质对比度评分,观察肿瘤信噪比(S... 详细信息

目的对比5.0T与3.0T平扫MRI显示胰岛素瘤质量。方法前瞻性对12例胰岛素瘤患者以5.0T和3.0T MR仪采集术前腹部T1WI、T2WI平扫并行弥散加权成像(DWI),对比5.0T与3.0T各序列MR图像质量主观评分及肿瘤-胰腺实质对比度评分,观察肿瘤信噪比(SNR)和对比度噪声比(CNR),比较各序列图像及总体肿瘤显示率。结果5.0T T1WI和DWI显示胰岛素瘤的主观评分均高于3.0T T1WI和DWI(P均<0.05),5.0T T2WI主观评分与3.0T T2WI差异无统计学意义(P=0.166)。针对肿瘤-胰腺实质对比度评分,5.0T T1WI高于3.0T T1WI(P=0.023),而5.0T T2WI与3.0T T2WI、5.0T DWI与3.0T DWI差异均无统计学意义(P均>0.05)。胰岛素瘤SNR在5.0T T2WI高于3.0T T2WI(P=0.015),5.0T T1WI与3.0T T1WI、5.0T DWI与3.0T DWI之间差异均无统计学意义(P均>0.05);胰岛素瘤CNR在5.0T与3.0T各序列图像差异均无统计学意义(P均>0.05)。5.0T T1WI、T2WI及DWI胰岛素瘤显示率分别为100%(12/12)、66.67%(8/12)及83.33%(10/12),3.0T T1WI、T2WI及DWI分别为75.00%(9/12)、58.33%(7/12)及66.67%(8/12);5.0T MRI胰岛素瘤总体显示率为100%(12/12),3.0T MRI为83.33%(10/12)。结论相比3.0T MRI,胰岛素瘤5.0T MRI显示胰岛素瘤更佳并有利于诊断。

关键词：胰岛素瘤磁共振成像图像质量诊断前瞻性研究

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WT1mRNA表达量对骨髓增生异常综合征诊断及预后评估的价值

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中华血液学杂志 2024年第10期45卷 909-915页

作者：李冰李平苗瞄陈苏宁肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 大冢制药研发(北京)有限公司北京100005 苏州大学附属第一医院血液科苏州215006

目的分析WT1 mRNA表达量对骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及预后评估的价值。方法此项多中心、前瞻性研究纳入国内8个临床试验中心403例MDS、疑似MDS和继发于MDS的急性髓系白血病(AML-MDS)患者, 同时取外周血(PB)和骨髓(BM)样本, 提取核... 详细信息

目的分析WT1 mRNA表达量对骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及预后评估的价值。方法此项多中心、前瞻性研究纳入国内8个临床试验中心403例MDS、疑似MDS和继发于MDS的急性髓系白血病(AML-MDS)患者, 同时取外周血(PB)和骨髓(BM)样本, 提取核酸, 用WT1 mRNA测定试剂盒测定WT1 mRNA表达量。结果 PB和BM中WT1 mRNA表达量有很好的相关性(r=0.778)。PB和BM中的WT1 mRNA表达量均随FAB或WHO(2008)分型的严重程度及IPSS-R或WPSS-R预后评分的增高而升高。MDS与AML-MDS患者PB和BM中WT1 mRNA的表达量差异有统计学意义(PB:3.11±0.98对4.57±0.53, P<0.05;BM:3.73±0.93对4.92±0.81, P<0.05)。IPSS-R相对低危组(极低危+低危)与相对高危组(中危+高危+极高危)MDS患者PB和BM中WT1 mRNA表达量的差异均有统计学意义(PB:2.60±0.76对3.48±0.91, P<0.05;BM:3.50±0.82对3.89±0.97, P<0.05)。IPSS-R相对低危组(极低危+低危+中危)与相对高危组(高危+极高危)MDS患者PB和BM中WT1 mRNA表达量的差异均有统计学意义(PB:2.82±0.89对3.61±0.85, P<0.05;BM:3.61±0.84对3.92±1.05, P<0.05)。WPSS-R相对低危组(极低危+低危+中危)和相对高危组(高危+极高危)MDS患者PB和BM中WT1 mRNA表达量的差异均有统计学意义(PB:2.56±0.79对3.61±0.82, P<0.05;BM:3.45±0.83对3.93±1.00, P<0.05)。结论 MDS患者PB与BM标本中WT1 mRNA的表达量有较好的相关性, 且WT1 mRNA表达水平与MDS的疾病危险程度相关。

关键词：骨髓增生异常综合征 RNA,信使预后骨髓外周血

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抗菌药物管理评价指标和评估方法研究进展

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中国药学杂志 2023年第15期58卷 1349-1354页

作者：吴嘉昱杨阳左玮于佳鑫乔露瑶张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)是一项由多学科医疗团队干预抗菌药物使用以促进抗菌药物合理使用、保障医疗质量和医疗安全的干预项目。随着抗菌药物管理的开展,确定合适的评价方法和评价指标作为证明ASP干... 详细信息

抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)是一项由多学科医疗团队干预抗菌药物使用以促进抗菌药物合理使用、保障医疗质量和医疗安全的干预项目。随着抗菌药物管理的开展,确定合适的评价方法和评价指标作为证明ASP干预措施有效性至关重要。笔者通过查阅梳理国内外抗菌药物管理政策效果评价领域的相关文献,对不同评价指标与评价方法等方面进行了综述。总结了ASP主要的4个指标:临床结局指标、微生物指标、过程指标、经济学效益,以及包括随机对照试验、随机整群对照试验、中断时间序列分析、Meta分析等ASP的评价方法,为进一步完善抗菌药物管理政策提供参考,也为后续相关研究提供方向和依据。

关键词：抗菌药物管理项目干预效果评价指标评估方法

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先天性角化不良临床特点与诊治进展

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中华儿科杂志 2022年第4期60卷 366-369页

作者：尹梓溪万扬竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

先天性角化不良(DC)是以皮肤黏膜异常、进行性骨髓衰竭和高恶性肿瘤风险为特征的短端粒综合征,发病率低、临床异质性高、起病隐匿,易被误诊、漏诊。DC的诊断主要依靠患者临床表现、家族史、端粒长度及基因检测。目前临床上DC相关骨髓衰... 详细信息

先天性角化不良(DC)是以皮肤黏膜异常、进行性骨髓衰竭和高恶性肿瘤风险为特征的短端粒综合征,发病率低、临床异质性高、起病隐匿,易被误诊、漏诊。DC的诊断主要依靠患者临床表现、家族史、端粒长度及基因检测。目前临床上DC相关骨髓衰竭的主要治疗手段为口服雄激素及造血干细胞移植。现从DC的临床特点及治疗手段研究进展进行综述。

关键词：骨髓衰竭先天性角化不良造血干细胞移植基因检测端粒长度恶性肿瘤皮肤黏膜雄激素

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皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

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临床皮肤科杂志 2024年第1期53卷 48-52页

作者：张炎刘洁张薇中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

关键词：皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

来源：评论

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无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症1例

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中华医学杂志 2024年第32期104卷 3067-3069页

作者：卢毅赵大春郭野王斌斌李宏军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国家计划生育生殖健康科研所遗传中心北京100730

本文报告1例无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症患者的诊治经过。24岁不育男性患者因睾丸外伤后出现疼痛和睾丸萎缩就诊,经检查诊断为特发性睾丸微石症(TM)伴炎症,精液分析提示非梗阻性无精子症。睾丸切开组织活检病理显示生精小管纤... 详细信息

本文报告1例无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症患者的诊治经过。24岁不育男性患者因睾丸外伤后出现疼痛和睾丸萎缩就诊,经检查诊断为特发性睾丸微石症(TM)伴炎症,精液分析提示非梗阻性无精子症。睾丸切开组织活检病理显示生精小管纤维化、萎缩、钙化灶,未见到精子。TM相关的基因SLC34A2的突变分析未发现致病性变异。患者接受药物治疗,获得精子并自然生育,建议定期睾丸自检和随诊。本病例的管理经验可能为处理类似复杂情况提供参考。

关键词：睾丸微石症男性不育 SLC34A2基因炎症

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