检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2024年第1期15卷 217-222页

作者：张鑫张笑郭毅冯俊肖志源解兆祥武静许冬蕊魏俊吉王裕中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其... 详细信息

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其他系统出血,结合骨髓活检及基因检测确诊为CML。予以氟马替尼经空肠管给药后,患者病情得以控制,此项治疗尚属国内外首次报道。本文对该患者的诊治过程进行梳理,以期为临床医师提供警示与借鉴。

关键词：脑出血血小板增高慢性粒细胞白血病

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磁-光多模态分子影像在胰腺癌精准诊疗中的应用进展

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协和医学杂志 2024年第4期15卷 877-883页

作者：吴俊承薛华丹中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

胰腺癌是世界上最致命的癌症之一,其发病率和死亡率均呈逐年上升趋势,患者整体预后极差。早期发现和有效治疗是改善胰腺癌患者预后、提高其生存率的关键。与传统影像学不同,新兴的分子影像学能够可视化肿瘤发生发展过程中的分子或细胞... 详细信息

胰腺癌是世界上最致命的癌症之一,其发病率和死亡率均呈逐年上升趋势,患者整体预后极差。早期发现和有效治疗是改善胰腺癌患者预后、提高其生存率的关键。与传统影像学不同,新兴的分子影像学能够可视化肿瘤发生发展过程中的分子或细胞水平异常。目前,整合多种成像方式实现优势互补的多模态分子影像和集成诊疗功能的多功能纳米平台已成为分子影像领域的研究热点,已有多种磁-光多模态分子影像探针及其衍生的多功能纳米平台在临床前研究方面取得了显著进展,为胰腺癌的早期发现、精准治疗以及疗效评估提供了新思路。

关键词：胰腺癌多模态分子影像诊疗一体化精准治疗

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儿童血液系统疾病二代测序技术临床应用中国专家共识(2022)

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中华儿科杂志 2023年第1期61卷 23-28页

作者：中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华医学会儿科学分会血液学组竺晓凡王天有万扬张冬雷徐晓军不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 浙江大学医学院附属儿童医院

二代测序(NGS)作为一种以高通量、高灵敏度为特点的新型测序技术,在儿童血液系统疾病中的应用较为普及。为进一步协助临床医生在儿童血液病诊疗中合理应用NGS检测并正确解读结果,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会儿科学分会... 详细信息

二代测序(NGS)作为一种以高通量、高灵敏度为特点的新型测序技术,在儿童血液系统疾病中的应用较为普及。为进一步协助临床医生在儿童血液病诊疗中合理应用NGS检测并正确解读结果,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会儿科学分会血液学组针对目前儿童血液系统疾病中常用的NGS技术,结合国内外研究进展、行业规范以及相关指南,共同撰写了此共识。

关键词：中华医学会血液系统疾病小儿肿瘤临床医生国内外研究进展测序技术临床应用二代测序

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组织蛋白酶A维持肿瘤干细胞性状促进三阴性乳腺癌发生发展

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药学学报 2024年第7期59卷 2020-2029页

作者：吴洁张婷婷李珂中国医学科学院、北京协和医学院医药生物技术研究所北京100050

三阴性乳腺癌(triple-negative breast cancer,TNBC)侵袭性强、复发率高且缺乏有效的治疗方法,是预后最差的乳腺癌亚型,因此寻找针对TNBC的有效靶向疗法成为当务之急。组织蛋白酶A(cathepsin A,CTSA)是一种酸性丝氨酸羧肽酶,在多种肿瘤... 详细信息

三阴性乳腺癌(triple-negative breast cancer,TNBC)侵袭性强、复发率高且缺乏有效的治疗方法,是预后最差的乳腺癌亚型,因此寻找针对TNBC的有效靶向疗法成为当务之急。组织蛋白酶A(cathepsin A,CTSA)是一种酸性丝氨酸羧肽酶,在多种肿瘤组织中高表达,但是CTSA在TNBC中的作用及机制尚不明确。本研究发现CTSA在TNBC中表达上调,高表达的CTSA与TNBC患者不良预后呈现正相关。实验结果进一步显示,敲低CTSA抑制TNBC细胞的增殖、侵袭和克隆形成能力,提高其药物敏感性,抑制TNBC疾病进展。机制研究表明,CTSA通过阻碍早幼粒细胞白血病蛋白(promyelocytic leukemia protein,PML)与其E3泛素连接酶RNF4相互作用,抑制PML蛋白泛素化和降解,进而维持PML核小体(PML nuclear bodies,PML-NBs)结构稳定性。体外结果显示,CTSA抑制剂具有抑制TNBC干细胞性状的治疗效果。综上,本研究表明抑制CTSA促进PML的降解可能作为TNBC的潜在治疗策略。本实验所有动物实验获得中国医学科学院医药生物技术研究所伦理委员会批准(批准号:IMB-20240326D502)。

关键词：三阴性乳腺癌组织蛋白酶A PML-NBs 肿瘤干细胞泛素化

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异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多282例生存分析及WHO 2022分类不同亚型的生存比较

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 445-452页

作者：王慧马润芝庞爱明杨栋林陈欣张荣莉魏嘉璘马巧玲翟卫华何祎姜尔烈韩明哲冯四洲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 青岛大学附属烟台毓璜顶医院烟台264000

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)的疗效和预后影响因素,比较WHO2022分类不同亚型患者的预后。方法纳入2006年10月至2022年12月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的282例MD... 详细信息

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)的疗效和预后影响因素,比较WHO2022分类不同亚型患者的预后。方法纳入2006年10月至2022年12月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的282例MDS-EB患者,按照WHO 2022诊断标准重新分类为骨髓增生异常肿瘤伴原始细胞增多1型/2型(MDS-IB1/IB2)(222例)、MDS伴纤维化(MDS-f)(41例)和伴双等位基因TP53突变的MDS(MDS-biTP53)(19例)三组,对其临床资料进行回顾性分析。结果①282例患者中位年龄46(15~66)岁,男191例,女91例,MDS-EB1118例(42%),MDS-EB2164例(58%)。②282例MDS-EB患者中256例(90.8%)移植后获得造血重建,原发植入功能不良11例(3.9%),继发植入功能不良15例(5.3%)。移植后100 d急性移植物抗宿主病(GVHD)累积发生率为(42.6±3.0)%,Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率为(33.0±2.8)%;移植后1年慢性GVHD累积发生率为(31.0±2.9)%。移植后128例(45.4%)患者发生巨细胞病毒(CMV)感染,63例(22.3%)患者发生菌血症,35例(12.4%)患者发生肺部真菌感染,17例(6.0%)患者发生EB病毒感染。③移植后中位随访时间为22.1(19.2~24.7)个月,3年总生存(OS)率、无病生存(DFS)率分别为71.9%(95%CI 65.7%~78.6%)、63.6%(95%CI 57.2%~70.7%),3年非复发死亡率(NRM)为17.9%(95%CI 13.9%~22.9%),3年累积复发率(CIR)为9.8%(95%CI 6.7%~13.7%)。影响移植后OS的独立危险因素包括单体核型(MK)(P=0.004,HR=3.26,95%CI 1.46~7.29)、造血干细胞移植合并症指数(HCI-CI)≥3分(P<0.001,HR=2.86,95%CI 1.72~4.75)、发生Ⅱ~Ⅳ度肠道急性GVHD(P<0.001,HR=5.94,95%CI 3.50~10.10)。④MDS-IB1/IB2组移植后3年OS率、DFS率均优于MDS-biTP53组[OS:72.0%(95%CI 63.4%~80.7%)对46.4%(95%CI 26.9%~80.1%),P=0.020;DFS:67.4%(95%CI 60.3%~75.3%)对39.7%(95%CI 22.3%~70.8%),P=0.015],3年CIR低于MDS-biTP53组[7.3%(95%CI 4.3%~11.4%)对26.9%(95%CI 9.2%~48.5%),P=0.004]。MDS-IB1/IB2组、MDS-f组、MDS-biTP53组移植后3年NRM分别为16.7%(95%CI 12.1%~22.1%)、20.5%(95%CI 9.4%~34.6%)、26.3%(95%CI 9.1%~47.5%)(P=0.690)。结论allo-HSCT是MDS-EB的有效治疗手段,单体核型、HCI-CI、Ⅱ~Ⅳ度肠道急性GVHD是影响患者OS的独立危险因素。WHO 2022分类有助于区分不同亚组患者allo-HSCT后疗效,allo-HSCT能够改善MDS-f患者的不良预后,但MDS-biTP53患者移植后复发风险较高。

关键词：骨髓增生异常综合征骨髓增生异常肿瘤异基因造血干细胞移植预后

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运动康复在血友病性关节病患者中应用的范围综述

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中国护理管理 2024年第5期24卷 775-781页

作者：张文静李魁星刘淑芬王书杰张艳彬陈文昆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院康复医学科

目的:对运动康复在血友病性关节病患者中的应用进行范围综述,以期为医护人员开展相关工作提供参考。方法:按照范围综述的方法,系统检索国内外数据库从建库至2023年12月31日的相关文献,由2名研究者独立筛选并提取资料。结果:纳入24篇文献... 详细信息

目的:对运动康复在血友病性关节病患者中的应用进行范围综述,以期为医护人员开展相关工作提供参考。方法:按照范围综述的方法,系统检索国内外数据库从建库至2023年12月31日的相关文献,由2名研究者独立筛选并提取资料。结果:纳入24篇文献,年龄、出血情况、治疗方式及关节损伤程度为运动康复前的主要筛选条件。运动康复类型多为温和性运动,包括抗阻运动、柔韧性训练、有氧运动、本体感觉训练、关节松动和筋膜松解,且多种方式联合应用。强度趋于个体化进行,多为低、中强度,呈渐进式递增,频率和时间多为4~12周,1~3次/周,30~60min/次,并呈间歇性训练。效果评价涉及疼痛、出血、关节肌肉功能、活动能力、生活质量及心理状况6个方面。结论:运动康复在血友病性关节病患者中有积极效果,目前研究主要针对早期关节病变及出血维持稳定的患者,采用相对温和的运动,关于凝血因子替代治疗方案尚未达成共识。

关键词：运动康复血友病性关节病范围综述

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多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 120-124页

作者：李晸华罗澜杨萍李艳邹德慧高春记景红梅北京大学第三医院血液内科北京100191 中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020 解放军总医院第一医学中心血液内科北京100853

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所... 详细信息

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。

关键词：早期前体T细胞白血病/淋巴瘤 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤预后

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风湿免疫病患者结核病诊治及预防实践指南(2025版)

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中华医学杂志 2025年第17期105卷 1303-1321页

作者：中国风湿免疫病人群结核病防控协作组中华医学会临床流行病学和循证医学分会中华医学会风湿病学分会中华医学会结核病学分会中华医学会感染病学分会刘晓清赵岩李亮张丽帆周宝桐赵丽丹郑文洁不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京女山中国医兴科兴院1100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 首都医科大学附属北京胸科医院北京结核病胸部肿瘤研究所北京101149 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证... 详细信息

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证医学分会、中华医学会风湿病学分会、中华医学会结核病学分会、中华医学会感染病学分会,基于当前可获得的最佳证据,采用推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE)分级体系和卫生保健实践指南报告规范(RIGHT),就前期调研形成的14个临床问题,包括:(1)哪些RD人群需要进行结核病筛查;(2)如何选择结核病的筛查方法;(3)潜伏结核感染初次筛查阴性后是否需要再次进行筛查;(4)RD合并活动性结核病(ATB)如何进行诊断及鉴别诊断;(5)疑诊ATB的RD患者中诊断性抗结核治疗的指征和疗程;(6)RD合并ATB患者中如何诊断耐药结核病;(7)RD合并ATB患者中亚临床结核病的特点及处理;(8)RD患者结核病治疗的推荐方案和疗程;(9)抗结核药物与RD治疗药物的相互作用情况如何及如何选择替代方案;(10)如何处理RD患者抗结核治疗过程中的药物不良反应;(11)如何评估RD患者抗结核治疗的疗效;(12)RD患者启动结核病预防性治疗的指征是什么;(13)RD患者结核病预防性治疗的推荐方案和疗程如何;(14)结核病预防性治疗的保护时限及是否要重复预防,给出了较为详细的循证推荐,旨在为临床实践提供决策支持。

关键词：结核风湿免疫病临床实践指南证据质量与推荐强度分级

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遗传性异常纤维蛋白原血症:诊治现状与挑战

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中华血液学杂志 2024年第10期45卷 960-964页

作者：王孜朱铁楠中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

遗传性异常纤维蛋白原血症(CDF)是以纤维蛋白原功能障碍为特点的最常见的一类先天性纤维蛋白原缺陷类型。由于多数患者无明显临床症状,导致其患病率被显著低估。除了出血表现外,CDF患者还可能合并有血栓事件或妊娠相关并发症。纤维蛋白... 详细信息

遗传性异常纤维蛋白原血症(CDF)是以纤维蛋白原功能障碍为特点的最常见的一类先天性纤维蛋白原缺陷类型。由于多数患者无明显临床症状,导致其患病率被显著低估。除了出血表现外,CDF患者还可能合并有血栓事件或妊娠相关并发症。纤维蛋白原抗原测定以及分子遗传性分析有助于CDF与其他类型的遗传性纤维蛋白原缺陷症相鉴别。CDF患者的临床表现个体间差异显著,除了个人史及家族史外,目前尚缺乏有效预测其出血或血栓风险的常规实验室方法或手段,导致其临床管理困难,特别是围术期或妊娠期的CDF患者。未来需要更多的登记组研究和前瞻性研究以提高对该疾病的认识和指导患者的临床管理。

关键词：遗传性异常纤维蛋白原血症纤维蛋白原血栓事件常规实验室血栓风险前瞻性研究缺陷症缺陷类型

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中国有冠心病家族史的急性心肌梗死患者危险因素分析及其与早发心肌梗死的关系

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中国循环杂志 2025年第4期40卷 367-373页

作者：杨文韬尹潞许海燕杨跃进高晓津杨昭庆北京协和医学院中国医学科学院医学生物学研究所医学遗传室昆明650118 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家临床医学研究中心北京102308 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病中心北京100037

目的:探讨中国有冠心病家族史的急性心肌梗死(AMI)患者的危险因素并分析及其与早发心肌梗死的关系。方法:基于中国急性心肌梗死注册登记(CAMI)研究,入选2013年1月1日至2014年9月30日期间108家医院28070例诊断为AMI患者,比较有无冠心病... 详细信息

目的:探讨中国有冠心病家族史的急性心肌梗死(AMI)患者的危险因素并分析及其与早发心肌梗死的关系。方法:基于中国急性心肌梗死注册登记(CAMI)研究,入选2013年1月1日至2014年9月30日期间108家医院28070例诊断为AMI患者,比较有无冠心病家族史的AMI患者的人口统计学资料、心血管危险因素、临床特征和预后。冠心病家族史定义为一级亲属(男性≤55岁或女性≤65岁,包括父母和兄弟姐妹)中曾确诊为心肌梗死、心绞痛、心原性猝死和(或)血运重建病史(包括冠状动脉旁路移植术和经皮冠状动脉介入治疗)。分析的危险因素包括不健康饮食、不经常运动、目前吸烟、经常饮酒、超重/肥胖、高血压、糖尿病和高脂血症。早发AMI定义为男性≤55岁或女性≤65岁发生的AMI。利用多因素Logistic回归分析计算冠心病家族史与早发AMI的相关性。利用Shapley算法计算患病一级亲属的风险贡献值。结果:共有893例(4.12%)患者有冠心病家族史。在早发AMI患者中,467例(6.20%)有冠心病家族史。与无冠心病家族史的早发AMI患者相比,有冠心病家族史的早发AMI患者年龄更小,男性、超重/肥胖、高血压、高脂血症及有脑卒中病史的比例更高,不良生活方式(如经常饮酒、目前吸烟)更为普遍,且冠状动脉造影结果中累及血管更多(P均<0.05)。有冠心病家族史的AMI患者具有较多危险因素个数的比例显著增多(P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示,在校正人口社会学因素、生活方式危险因素和心血管危险因素后,冠心病家族史和早发AMI独立相关(OR=1.793,95%CI:1.553~2.070,P<0.0001)。应用Shapley算法计算显示,父亲的风险贡献值最高(40.27%)。结论:有冠心病家族史的早发AMI患者存在家族性不健康生活方式和心血管危险因素的聚集现象,发病年龄更小,且冠状动脉病变程度更严重。冠心病家族史与早发AMI风险增加相关,且独立于生活方式危险因素和心血管危险因素。

关键词：心肌梗死冠心病家族史一级亲属预防

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