检索结果-内蒙古大学图书馆

动员周围血干细胞治疗下肢动脉搭桥术后再栓塞1例

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血栓与止血学 2011年第1期17卷 40-41页

作者：吴立华张彦黄平平李尚珠中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心天津300020

1临床资料患者女性,70岁,确诊糖尿病20年。入院前5年始出现双下肢凉痛症状,行走1 000米左右后出现右下肢间歇性跛行,症状逐渐加重。入院前3个月右下肢行走数米即出现间歇性跛行,静息痛明显,凉感加重。

关键词：血干细胞动脉搭桥术后再栓塞

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硼替佐米联合沙利度胺治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的疗效与安全性观察

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药物不良反应杂志 2011年第5期13卷 283-286页

作者：姚淑娟章萍齐军元中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院药剂科天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的:观察硼替佐米联合沙利度胺治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的疗效与安全性。方法:收集我院2007年3月至2010年12月采用硼替佐米联合沙利度胺方案治疗复发、难治性多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析。治疗方法为硼替佐米1.3 mg... 详细信息

目的:观察硼替佐米联合沙利度胺治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的疗效与安全性。方法:收集我院2007年3月至2010年12月采用硼替佐米联合沙利度胺方案治疗复发、难治性多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析。治疗方法为硼替佐米1.3 mg/m2,于第1、4、8、11天静脉注射;沙利度胺100 mg/d,口服;21 d为1个疗程。依据欧洲血液及骨髓移植组标准判定疗效,按CTCAE Version 3.0标准评价不良反应。结果:共有66例复发、难治性多发性骨髓瘤患者接受硼替佐米联合沙利度胺治疗,除外因个人原因未完成治疗的7例患者,共有59例患者的资料纳入分析。59例中男37例,女22例,中位年龄51(30～64)岁。中位疗程数为6(2～8),中位观察期5(2～10)个月,59例患者中有6例获得完全缓解,12例获得部分缓解,20例获得轻微缓解,总有效率为64.4%。最常见不良反应为胃肠道症状(42例,其中出现不同程度恶心或呕吐36例次,腹泻29例次),其他不良反应为乏力(37例)、血小板减少(23例)、肢端麻木(18例)、发热(15例)、憋气、心慌(5例)、体位性低血压(4例),有1例患者出现视觉障碍。经减少用药剂量或停药及对症治疗后均获缓解。结论:硼替佐米联合沙利度胺是治疗复发、难治性多发性骨髓瘤的有效方法,同时具有较好的安全性。

关键词：多发性骨髓瘤硼替佐米沙利度胺疗效安全性

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干细胞移植治疗复发性和难治性系统性红斑狼疮

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国际移植与血液净化杂志 2011年第6期9卷 16-19页

作者：乔卓青李尚珠中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心内科

系统性红斑狼疮是一种常见的系统性自身免疫性疾病。虽然传统的免疫抑制治疗及新兴起的生物治疗能够改善大多数患者的临床表现,但仍有一些患者对目前治疗耐药或无反应,为复发、难治性系统性红斑狼疮。干细胞移植治疗自身免疫性疾病已经... 详细信息

系统性红斑狼疮是一种常见的系统性自身免疫性疾病。虽然传统的免疫抑制治疗及新兴起的生物治疗能够改善大多数患者的临床表现,但仍有一些患者对目前治疗耐药或无反应,为复发、难治性系统性红斑狼疮。干细胞移植治疗自身免疫性疾病已经开展了10余年,有关其机制、可行性、疗效及临床试验有很多报道。我们主要就干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的可行性、干细胞的选择,疗效、不良反应等方面进行综述。

关键词：自体干细胞移植异基因移植间充质干细胞系统性红斑狼疮

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6硫代鸟嘌呤治疗相关肝小静脉闭塞病六例临床分析

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中华儿科杂志 2010年第9期48卷 708-710页

作者：王宏胜高怡瑾李军陆凤娟苗慧钱晓文竺晓凡复旦大学附属儿科医院血液科上海201102 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心

目的对6例6-硫代鸟嘌呤（6-TG）治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病（HVOD）患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法病例来源为中国儿童白血病协作组（CCLG）部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性... 详细信息

目的对6例6-硫代鸟嘌呤（6-TG）治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病（HVOD）患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法病例来源为中国儿童白血病协作组（CCLG）部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性白血病（ALL）2008方案以来2008年4月至2009年4月期间的HVOD病例6例.对6例患儿的临床表现、实验室检查及影像学、病理学及治疗进行分析.结果 6例HVOD患儿平均年龄3.89岁（3岁1个月至4岁11个月）,男2例,女4例.原发病均为ALL,多数病例有肝区疼痛症状,辅助检查可发现肝脏不同程度肿大.转氨酶及胆红素多有不同程度升高;转氨酶多可升高至正常值10倍及以上,个别病例转氨酶正常;多数胆红素升高,多数〉35μmol/L.腹水为HVOD常见症状,另外可有胸水、影像学发现肝静脉显影不清等表现.6例患儿均住院保肝、退黄及支持治疗,部分患儿予低分子肝素抗凝治疗,预后均良好,未发现死亡病例.结论 HVOD是6-TG治疗过程中的严重并发症,保肝、退黄及部分低分子肝素抗凝治疗的HVOD预后良好.

关键词：硫鸟嘌呤肝静脉闭塞性疾病白血病淋巴细胞急性儿童

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再生障碍性贫血无关供者造血干细胞移植治疗进展

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白血病．淋巴瘤 2010年第5期19卷 316-319页

作者：曹慧敏(综述) 张凤奎(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植... 详细信息

近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植的可行性及有效性、移植排斥、移植物抗宿主病（GVHD）和感染并发症等都得到极大改善.与免疫抑制治疗相比,年轻重型AA患者二次治疗采用无关供者造血干细胞移植可获更高的无病生存率.

关键词：贫血再生障碍性造血干细胞移植治疗

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TEL／AML1阳性儿童急性淋巴细胞白血病细胞差异蛋白组的质谱分析

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中国实验血液学杂志 2010年第1期18卷 116-121页

作者：郭晔范宝丽陈玉梅胡莹邹尧陈晓娟张丽竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020 天津师范大学化学与生命科学研究院天津300384

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过... 详细信息

本研究采用蛋白质组学的方法对不同预后TEL/AML1阳性儿童ALL白血病细胞进行比较蛋白质组分析,探讨儿童ALL此临床亚型的发生发展机制。根据初诊时白细胞数及临床预后对TEL/AML1(+)儿童ALL进行分组(早期复发组、高白细胞组和标危组),通过双向聚丙烯酰胺凝胶电泳技术进行细胞蛋白质凝胶电泳,选取组别差异明显、表达良好的蛋白利用MALDI-TOF-MS生物质谱和电喷雾质谱(ESI-Ms/Ms)进行鉴定分析。结果表明:不同组间TEL/AML1(+)儿童ALL蛋白表达谱存在显著差异(大于2倍或小于0.5倍),早期复发者与标危者和初诊时高白细胞(>100×109/L)者相比,有71个蛋白点表达消失,93个新蛋白点出现,37个蛋白点表达上调,23个蛋白点表达下调;标危病例与初诊时高白细胞者比较,有6个蛋白点表达消失,56个新蛋白点出现,7个蛋白点表达上调,19个蛋白点表达下调。对40个具有组别显著差异性的蛋白表达点进行质谱分析发现,一组组间差异表达的蛋白,如原肌球蛋白、铁蛋白、乳酸脱氢酶A、CRMP1蛋白、烯醇化酶、AKR1B1、抗氧化物酶、钙联接蛋白、HSP家族(HSP86/HSP89/HSP90)、膜联蛋白VI、G22P1等,其中HSP86/HSP89/HSP90仅在早期复发组高表达;铁蛋白、烯醇化酶在早期复发组表达上调,并在危险程度分组中处于逐渐下调趋势;G22P1(DNA双链修复途径的重要成员)在早期复发组表达下调。结论:早期复发组与其他组别存在显著性差异,部分蛋白可能在儿童ALL的发生发展过程中具有重要作用,可能成为个体化治疗的新的分子指标和药物靶点。

关键词： TEL/AML1 儿童急性淋巴细胞白血病蛋白质组

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Lman1基因复合杂合突变导致的凝血因子Ⅴ、Ⅷ联合缺乏症

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中国实验血液学杂志 2010年第1期18卷 185-190页

作者：葛菁薛峰顾东生杜伟廷赵海丰隋涛李慧媛马丽张磊杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所血栓止血诊疗中心天津300020

凝血因子Ⅴ和Ⅷ(FⅤ、FⅧ)联合缺乏症(F5F8D)是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。近年的研究发现,该病病因在于基因lman1或mcfd2的突变。本研究的目的是对1名F5F8D先证者及其家系成员的lman1、mcfd2基因进行扩增、测序,以查找... 详细信息

凝血因子Ⅴ和Ⅷ(FⅤ、FⅧ)联合缺乏症(F5F8D)是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。近年的研究发现,该病病因在于基因lman1或mcfd2的突变。本研究的目的是对1名F5F8D先证者及其家系成员的lman1、mcfd2基因进行扩增、测序,以查找潜在的致病突变。采集了先证者及其父母的外周血样本,进行了凝血功能相关检查,包括活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、血浆纤维蛋白原(Fg)、FⅤ促凝活性(FⅤ∶C)、FⅧ促凝活性(FⅧ∶C),并提取基因组DNA,通过PCR法对先证者lman1基因的13个外显子及侧翼序列、mcfd2基因的4个外显子及侧翼序列进行特异性扩增,产物经纯化后直接测序,以检测致病突变。根据先证者突变所在位点,选择性扩增其父、母的相应片段,纯化、测序,以便进行家系分析。结果表明:先证者APTT82.2秒、PT19.6秒、TT18.6秒,Fg2.9 g/l,FⅤ∶C 7.1%,FⅧ∶C 18.7%。先证者及其母亲lman1基因第8外显子区出现杂合性单碱基插入c.912_913insA,导致蛋白序列改变***305fsX20;先证者及其父亲lman1基因11外显子区出现杂合性无义突变c.1366C>T,导致***456X。结论:先证者lman1基因的复合杂合突变c.912_913insA、c.1366C>T是导致其发病的原因;前者继承自其母,后者继承自其父。这种复合杂合突变的组合方式尚未见有报道。

关键词： F5F8D lmanl基因 mcfd2基因凝血因子Ⅴ 凝血因子Ⅷ 复合杂合突变

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幼年慢性粒单核细胞白血病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2010年第3期33卷 254-257页

作者：周剑峰(综述) 竺晓凡(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现... 详细信息

幼年慢性粒单核细胞白血病（JMML）是一种儿童少见类型的恶性血液系统疾病，发病机制尚不清楚，目前认为与RAS传导通路异常激活有关。唯一可能治愈该疾病的办法是异基因造血干细胞移植。本文就JMML的临床表现、发病机制及治疗的研究现状作一综述。

关键词：幼年慢性粒单核细胞白血病临床表现发病机制治疗

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血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在四种血液病演变中的意义

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中国综合临床 2010年第6期26卷 585-588页

作者：张彦黄平平李尚珠韩忠朝中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院综合诊疗中心天津300020

目的探讨造血原料在再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）之间克隆演变的规律.方法采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁... 详细信息

目的探讨造血原料在再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）之间克隆演变的规律.方法采用放射免疫法检测AA、PNH、MDS、AL患者治疗前后叶酸及维生素B12酶联法检测血清铁蛋白,比较每组患者治疗前后造血原料的差别,以健康志愿者为健康对照组,并比较各组患者与健康对照组之间的差别.结果各组患者治疗前造血原料检测结果及与健康对照组比较：PNH组叶酸低于对照组（P〈0.05）;MDS患者维生素B12、血清铁蛋白显著高于健康对照组（P均〈0.05）;AL患者叶酸显著低于健康对照组（P〈0.05）,维生素B12、铁蛋白显著高于健康对照组（P均〈0.01）.与AA组治疗前比较：MDS患者维生素B12及铁蛋白均显著增高（P均〈0.01）;AL患者叶酸显著降低（P〈0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著增高（P均〈0.05）.与MDS患者治疗前比较：AL患者叶酸显著降低（P〈0.05）,维生素B12、铁蛋白显著增高（P均〈0.05）.组内治疗前后比较：从患者治疗后铁蛋白增高（P〈0.05）;PNH患者治疗后较治疗前叶酸增高（P〈0.05）,维生紊B12及铁蛋白较治疗前差异无统计学意义（P均〉0.05）;MDS患者治疗后较治疗前叶酸差异无统计学意义（P〉0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著降低（P均〈0.05）;AL患者治疗后较治疗前叶酸显著增高（P〈0.05）,维生素B12及铁蛋白均显著降低（P均〈0.05）.结论血清叶酸、维生素B12及铁蛋白在AA、PNH、MDS、AL之间差异有统计学意义,对提示4种疾病之间的克隆演变、预后及治疗转归方面有一定意义.

关键词：叶酸维生素B12 铁蛋白血液病

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79例儿童t(8;21)急性髓系白血病的核型及预后分析

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中国医学科学院学报 2009年第5期31卷 542-546页

作者：陈玉梅刘天峰阮敏邹尧陈晓娟郭晔王书春竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的调查儿童t（8;21）急性髓系白血病（AML）的核型异常情况,评估缓解后治疗强度对预后的影响。方法采用形态学、免疫学和细胞遗传学（MIC）方法对79例儿童t（8;21）AML患者进行检测确诊。诱导缓解治疗采用高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷（H... 详细信息

目的调查儿童t（8;21）急性髓系白血病（AML）的核型异常情况,评估缓解后治疗强度对预后的影响。方法采用形态学、免疫学和细胞遗传学（MIC）方法对79例儿童t（8;21）AML患者进行检测确诊。诱导缓解治疗采用高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷（HA）/柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）/高三尖杉酯碱、阿糖胞苷和柔红霉素联合（HAD）方案。缓解后进行异基因造血干细胞移植或5~7疗程的联合化疗。结果79例患儿中,55例（69.6%）有附加染色体异常,其中40例（50.6%）伴性染色体丢失,9例（11.4%）为del（9q）,7例（8.9%）为复杂变异型t（8;21）异常。3例患儿染色体数量在90条以上且伴双重t（8;21）四倍体核型,预后均不良。1、2疗程完全缓解（CR）率分别为81.7%（49/60）和94.8%（55/58）;3年无事故生存率、无病生存（DFS）率和总生存率分别为（26.2±6.8）%、（31.3±6.7）%和（27.6±6.6）%;29例患儿缓解后治疗疗程数为5个或以上,其3年DFS率为（51.7±9.3）%。单纯t（8;21）±性染色体丢失组与伴其他附加染色体异常组患儿的3年DFS率差异无统计学意义（P=0.36）。大剂量阿糖胞苷组患儿的3年DFS率明显优于标准化疗组（66.7%vs.27.3%,P=0.03）。结论多数儿童t（8;21）AML患者伴有附加染色体核型异常,附加染色体核型异常对患儿生存没有不良影响。染色体数量在90条以上且伴双重t（8;21）四倍体核型少见,但预后不良。儿童伴t（8;21）AML治疗CR率高,远期疗效好。采用大剂量阿糖胞苷作为缓解后治疗能提高远期疗效。

关键词：儿童急性髓系白血病核型异常预后

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