检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用儿科临床杂志 2015年第15期30卷 1147-1151页

作者：吕明恩李洋刘文洁付荣凤孙甜甜吕翠翠杨仁池中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓及止血中心天津300020

目的探讨初诊淋巴细胞绝对值（ALC）预测儿童原发性免疫性血小板减少症（ITP）预后的临床应用价值。方法回顾性分析214例初诊儿童ITP患者的临床资料，并随访1年以上。通过单因素和多因素Logistic回归分析儿童ITP患者预后的影响因素，评... 详细信息

目的探讨初诊淋巴细胞绝对值（ALC）预测儿童原发性免疫性血小板减少症（ITP）预后的临床应用价值。方法回顾性分析214例初诊儿童ITP患者的临床资料，并随访1年以上。通过单因素和多因素Logistic回归分析儿童ITP患者预后的影响因素，评估初诊ALC在儿童ITP预后的预测价值，与儿童ITP预后的关系，以及预后分层在临床应用价值。结果ITP患儿12个月缓解率为71．5％。多因素分析发现发病急缓、发病前6周内感染及疫苗接种史、初诊ALC和治疗疗效是儿童慢性ITP的独立影响因素（P均〈0．05）。初诊ALC 3．005×109／L是预测儿童ITP12个月内缓解的分界值，敏感度为71．9％，特异性为83．6％，ALC〉3．005×109／L组与ALC≤3．005×109／L组3个月、12个月内未缓解率差异均有统计学意义（24．2％比64．9％，8．3％比54．2％，／=42．13，P〈0．001），2组治疗后疗效比较差异无统计学意义（X2=5．098，P〉0．05），以中位年龄分组，2组间≤5岁组与〉5岁组12个月缓解率比较差异均有统计学意义（X2=22．371、22．177。P均〈0．01）。ALC与发病前6周内感染及疫苗接种史对儿童ITP预后分层，低危组、中危组、高危组3个月缓解率分别为75．8％、54．1％、22．8％，12个月缓解率分别为91．6％、68．4％、31．6％，差异均有统计学意义（X2=44．867、68．802，P均〈0．001）。结论初诊ALC是影响儿童ITP预后的独立因素，具有较好的预测价值，初诊ALC、发病前6周有无感染史及疫苗接种史对儿童1TP预后分层，可以作为临床评估儿童ITP预后的指标。

关键词：血小板减少儿童淋巴细胞绝对值预后

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利妥昔单抗联合强化治疗对伴骨髓侵犯的滤泡性淋巴瘤患者的疗效分析

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中华医学杂志 2015年第44期95卷 3593-3597页

作者：熊文婕易树华李姮刘慧敏李增军吕瑞刘薇邹德慧邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤骨髓瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨不同治疗方案对伴有骨髓侵犯的初治滤泡性淋巴瘤（FL）患者的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月就诊于中国医学科学院血液学研究所的38例初治伴骨髓侵犯的FL患者的临床特征，比较不同治疗方案的疗效及生存情况。结果... 详细信息

目的探讨不同治疗方案对伴有骨髓侵犯的初治滤泡性淋巴瘤（FL）患者的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月就诊于中国医学科学院血液学研究所的38例初治伴骨髓侵犯的FL患者的临床特征，比较不同治疗方案的疗效及生存情况。结果所有患者中位发病年龄43岁（19～74岁），滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）评分低、中、高危组分别为11例（28．9％）、11例（28．9％）和16例（42．1％）。36例接受联合化疗患者的总反应率（ORR）为100％，完全缓解率（CR）为66．7％，部分缓解率（PR）为33．3％。36例接受联合化疗的患者中，使用利妥昔单抗治疗患者31例（86．1％），使用利妥昔单抗联合化疗的患者3年总生存（OS）率明显高于未使用利妥昔单抗患者（94．4％比80．0％，P=0．012），3年无进展生存（PFS）率二者差异无统计学意义（P=0．305）。在31例使用利妥昔单抗联合化疗的患者中，16例患者采用RCHOP样方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、表柔比星、长春新碱及泼尼松）、9例为RFC样方案（利妥昔单抗联合氟达拉滨及环磷酰胺），6例高侵袭性表现的年轻高肿瘤负荷患者使用R—HyperCVAD样方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春新碱、表柔比星及地塞米松）。RFC及R—HyperCVAD样强化治疗方案与RCHOP样方案相比，患者3年PFS率明显升高（92．3％比48．9％，P=0．036），3年OS率差异无统计学意义（P=0．190）。RFC样方案治疗患者3年PFS率明显高于RCHOP样方案治疗患者（100％比48．9％，P=0．029），而3年OS率二者间差异亦无统计学意义（100％比85．7％，P=0．285）。在36例使用联合化疗的患者中，13例患者使用利妥昔单抗维持治疗，其3年PFS率（92．3％比58．7％，P=0．025）和OS率（100％比80．0％，P=0．040）均明显高于未采用维持治疗患者。结论伴有骨髓侵犯的FL患者发病年龄较年轻，FLIPI中、高危患者比例较高。利妥昔单抗联合强化方案治疗可提高这部分患者疗效，利妥昔单抗维持治疗可进一步使这部分患者生存获益。

关键词：淋巴瘤 ,滤泡型药物疗法联合骨髓侵犯利妥昔单抗

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新药对分子遗传学异常的多发性骨髓瘤患者预后的影响

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白血病．淋巴瘤 2015年第2期24卷 122-125页

作者：熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室天津300020

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性疾病，常伴随多种分子遗传学异常，如lq21扩增，t（4；14）、17p缺失等。这些分子遗传学异常的出现常提示预后不良。随着沙利度胺、来那度胺及硼替佐米等新药的广泛使用，MM的生存得剑硅著提高。目前许... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是一种异质性疾病，常伴随多种分子遗传学异常，如lq21扩增，t（4；14）、17p缺失等。这些分子遗传学异常的出现常提示预后不良。随着沙利度胺、来那度胺及硼替佐米等新药的广泛使用，MM的生存得剑硅著提高。目前许多研究显示部分新药能克服或至少部分克服某些分子遗传学异常对预后的不良影响，但这些新药对分子遗传学异常的影响仍存在较大的争议。文章通过对近些年来新药对分子遗传学异常MM患者的预后影响作一综述，以期为临床治疗提供帮助。

关键词：多发性骨髓瘤分子遗传学异常新药

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57例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析

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临床血液学杂志 2015年第6期28卷 957-960,965页

作者：吕翠翠孙甜甜鞠满凯吕明恩付荣凤薛峰刘晓帆刘葳黄月婷陈云飞杨仁池张磊中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院血栓及止血中心天津300020

目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平。方法：回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后。结果：57例患者中,男16例,女41例,中位发病年龄38岁,49例表现为三联征... 详细信息

目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平。方法：回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后。结果：57例患者中,男16例,女41例,中位发病年龄38岁,49例表现为三联征,22例表现为五联征。血小板、血红蛋白及乳酸脱氢酶均值分别为（16.83±13.79）×109/L,（65.11±19.01）g/L和（1 169.69±668.27）U/L。外周血红细胞碎片比例为1.3%~31.0%。使用血浆置换＋糖皮质激素及血浆置换＋糖皮质激素＋免疫抑制剂的有效率分别为71.43%（25/35）和100%（13/13）;9例难治或复发的患者加用利妥昔单抗治疗,有效率为100%（9/9）。57例患者中,9例死亡,11例复发。死亡组与存活组在血红蛋白（P=0.027）、乳酸脱氢酶（P=0.024）、尿素氮（P=0.004）、年龄（P=0.009）、严重神经系统症状（P=0.037）、昏迷（P=0.023）和神经系统症状不断加重（P=0.000）方面差异有统计学意义,其中神经系统症状不断加重是TTP的独立预后因素（P=0.025）。复发组与非复发组年龄差异有统计学意义（P=0.005）。结论：TTP患者多数以三联征起病,血浆置换联合糖皮质激素是其标准治疗方案。对于难治复发的患者,利妥昔单抗可以提高有效率。神经系统症状不断加重是TTP的不良预后因素。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血浆置换免疫抑制剂利妥昔单抗

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获得性骨髓衰竭克隆性造血病理机制

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癌症进展 2015年第3期13卷 255-259页

作者：范斯斌施均中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020

获得性骨髓衰竭(acquired bone marrow failure,a BMF)是一组以造血功能不良为主要特征的疾病,其临床表现复杂多样,常见于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋... 详细信息

获得性骨髓衰竭(acquired bone marrow failure,a BMF)是一组以造血功能不良为主要特征的疾病,其临床表现复杂多样,常见于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)。a BMF患者病理性造血微环境"龛"(Nich)中的克隆性造血机制复杂,深入研究其机制对治疗a BMF有着重要的意义。

关键词：获得性骨髓衰竭克隆性造血骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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高三尖杉酯碱在血液病中的应用及研究进展

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癌症进展 2015年第4期13卷 382-385页

作者：刘黔伟魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所白血病诊疗中心天津300020

高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)在我国用于血液病治疗已有40多年历史,广泛地应用于急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征的治疗,也可用于真红细胞增多症和原发性血小板增多症等骨髓增生性疾病的治疗。该药具有... 详细信息

高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)在我国用于血液病治疗已有40多年历史,广泛地应用于急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征的治疗,也可用于真红细胞增多症和原发性血小板增多症等骨髓增生性疾病的治疗。该药具有治疗效果明显且毒副作用较小等特点,随着美国FDA批准半合成高三尖杉酯碱(semisynthetic homoharringtonine,ss HHT)用于慢性粒细胞白血病的治疗,该药受到了更加广泛地关注。本文对该药的理化性质和药代特点,及其治疗血液疾病的相关研究进展进行了综述,以期进一步阐明其治疗作用机制、耐药性和不良反应情况,为临床应用提供依据。

关键词：高三尖杉酯碱血液病治疗毒副作用

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白血病发生发展过程中的克隆演变

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癌症进展 2015年第3期13卷 251-254页

作者：刘黔伟魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

白血病是一组多基因病,其克隆演变过程受到多种因素的调控。白血病的克隆演变过程是一个顺序性、多步骤基因突变的积累过程。白血病优势克隆的产生,正是机体内环境和药物的选择性与各种亚克隆自身适应性相博弈的结果。随着二代测序技术... 详细信息

白血病是一组多基因病,其克隆演变过程受到多种因素的调控。白血病的克隆演变过程是一个顺序性、多步骤基因突变的积累过程。白血病优势克隆的产生,正是机体内环境和药物的选择性与各种亚克隆自身适应性相博弈的结果。随着二代测序技术的深入发展,学者们对白血病的克隆演变过程有了更加深入的认识,而且这种认识还在不断地深化。这必将使白血病的诊断和治疗模式发生翻天覆地的变化。

关键词：白血病克隆演变基因突变 RNA 耐药

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慢性中性粒细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2015年第7期24卷 442-444页

作者：宋琳井丽萍张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心一病区天津300020

目的分析慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床特征、分子遗传学进展及诊断策略.方法报道1例CNL并复习相关文献.结果患者为老年男性,查体发现白细胞增高,以成熟中性粒细胞增高为主,脾脏大,骨髓粒系增生,JAK2 V617F、bcr-abl（p210、23... 详细信息

目的分析慢性中性粒细胞白血病（CNL）的临床特征、分子遗传学进展及诊断策略.方法报道1例CNL并复习相关文献.结果患者为老年男性,查体发现白细胞增高,以成熟中性粒细胞增高为主,脾脏大,骨髓粒系增生,JAK2 V617F、bcr-abl（p210、230）、FIP1L1/PDGFRα均阴性,CSF3R基因T618I突变.结论分子遗传学研究表明CNL已明确可由CSF3R激活突变所致,CSF3R检测使CNL从排除性诊断进入前瞻性诊断时代.

关键词：慢性中性粒细胞白血病骨髓增殖性肿瘤 @@

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阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏单中心横断面研究

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏单中心横断面研究

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：彭广新杨文睿井丽萍张莉周康李洋叶蕾李园李建平樊慧慧宋琳赵馨武志洁张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:调查阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏发生率及临床特征.方法:对742例于2012年5月至2014年10月就诊于我院经FLARE检测PNH克隆阳性患者行横断面分析其铁缺乏发生情况.PNH诊断及分型采用国际PNH兴趣组分型标准;PNH铁缺乏定义为SF＜3...

目的:调查阵发性睡眠性血红蛋白尿合并铁缺乏发生率及临床特征.方法:对742例于2012年5月至2014年10月就诊于我院经FLARE检测PNH克隆阳性患者行横断面分析其铁缺乏发生情况.PNH诊断及分型采用国际PNH兴趣组分型标准;PNH铁缺乏定义为SF＜30 ug/L.结果:742例PNH患者中男性399例、女性343例,中位年龄为32 (5～77)岁;经典PNH 114例(占15.36％)、PNH合并其他骨髓性疾病91例(占12.26％)及亚临床型PNH 537例(占72.38％).三组患者中位年龄、PNH克隆大小、外周血细胞计数、铁代谢指标及溶血相关指标具有统计学差异(P均为0.000);经典PNH患者其红细胞克隆、粒细胞克隆大小明显高于其他两组患者(P=0.000).742例PNH患者其铁缺乏发生率为17.9％,其中经典PNH合并铁缺乏87例(87/114,占76.3％)、PNH合并其他骨髓性疾病30例(30/91,占33.0％)及亚临床型PNH 16例(16/537,占3.0％).经典PNH患者铁缺乏发生率明显高于其他两组患者(P=0.000).合并铁缺乏经典型PNH患者更年轻、病史时间更长,红细胞PNH克隆更大,贫血重、网织红细胞计数低(P＜0.05).多因素分析显示患者年龄及病史长短是经典PNH发生铁缺乏的独立危险因素.结论:PNH患者易发生铁缺乏,并且在经典PNH患者中更为突出.

关键词：

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应用强烈免疫抑制方案治疗老年重型再生障碍性贫血

应用强烈免疫抑制方案治疗老年重型再生障碍性贫血

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：李建平杨文睿叶蕾周康井丽萍李洋李园彭广新宋琳赵馨武志洁张风奎张莉中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院贫血诊疗中心 300020

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的...

目的:探讨老年(≥60岁)SAA患者的治疗策略.方法:回顾性总结了我院2006年10月～2014年10月间16例应用强烈免疫抑制治疗治疗的老年SAA患者的临床特征、IST的耐受性和血液学疗效.结果:16例老年SAA/VSAA患者进行了R-ATG/P-ALG联合环孢素的强烈免疫抑制治疗,年龄60-79岁,中位年龄63.5岁;其中VSAA患者7例,SAA患者9例,3例患者伴有PNH克隆,无溶血表现;2例患者染色体核型为45,X,-Y,其余患者为正常核型;1例患者存在肿瘤病史,发病前2年曾因胃癌行胃大部切除术.结果显示:16例患者用药过程顺利,少数患者合并发热、血糖血压升高,对症治疗后好转;9例患者IST后合并感染,2例早期死亡;随访6月,5例NR,1例PR,3例GPR,5例CR;总体疗效(PR+CR) 56.25％.分组比较显示:VSAA组患者7例,早期死亡2例(28.6％),血液学反应3例(42.8％);SAA组9例,无早期死亡,血液学反应6例(66.7％);R-ATG组9例,早期死亡2例,血液学反应2例(22.2％),P-ALG组7例,全部获得血液学反应(GPR+CR)(100％).结论:老年SAA患者进行ATG/ALG联合环孢素强烈免疫抑制治疗安全可行,但VSAA患者早期死亡率较高;P-ALG联合环孢素治疗疗效优于R-ATG.在老年SAA患者中更强的IST并不意味的更好的疗效,相反可能导致更多的感染、早期死亡,从而导致IST总体疗效不佳.

关键词：

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