检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2020年第12期22卷 1279-1285页

作者：危彤陈晓娟张陆阳张傲利竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨微小残留病(MRD)在不同融合基因背景的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的临床意义。方法回顾性分析2008年1月至2015年4月融合基因阴性(336例)、融合基因ETV6-RUNX1阳性(79例)、融合基因E2A-PBX1阳性(26例)的B-ALL患儿共441例... 详细信息

目的探讨微小残留病(MRD)在不同融合基因背景的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的临床意义。方法回顾性分析2008年1月至2015年4月融合基因阴性(336例)、融合基因ETV6-RUNX1阳性(79例)、融合基因E2A-PBX1阳性(26例)的B-ALL患儿共441例的临床资料。采用流式细胞术检测MRD,分析3组患儿在诱导治疗第15天(TP1)、第33天(TP2)、第12周(TP3)的MRD对预后的影响。结果在融合基因阴性患儿中,TP1、TP2、TP3时,MRD阳性组总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率均显著低于MRD阴性组(P<0.05),复发率、病死率均显著高于MRD阴性组(P<0.05)。在ETV6-RUNX1阳性患儿中,仅在TP1时,MRD阳性组OS率、EFS率均显著低于MRD阴性组(P<0.05),复发率、病死率显著高于MRD阴性组(P<0.05)。在E2A-PBX1阳性患儿中,TP1、TP2、TP3的MRD阳性组和阴性组的OS率、复发率、病死率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在B-ALL患儿中,融合基因阴性患儿的MRD对预后提示意义最为明确,而ETV6-RUNX1阳性患儿和E2A-PBX1阳性患儿的MRD对预后提示意义欠佳。

关键词：急性B淋巴细胞白血病融合基因微小残留病预后儿童

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二代测序技术检测基因突变在骨髓增生异常综合征的应用:现况与问题

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肿瘤防治研究 2021年第11期48卷 985-988页

作者：肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所天津300020

二代测序技术检测基因突变已被推荐为疑似骨髓增生异常综合征(MDS)患者的必检项目。近年来,基于基因突变界定了一系列MDS前驱性疾病、MDS伴SF3B1新亚型和加入基因突变的预后积分系统,基因突变指导下的治疗策略的制定和调整也已形成初步... 详细信息

二代测序技术检测基因突变已被推荐为疑似骨髓增生异常综合征(MDS)患者的必检项目。近年来,基于基因突变界定了一系列MDS前驱性疾病、MDS伴SF3B1新亚型和加入基因突变的预后积分系统,基因突变指导下的治疗策略的制定和调整也已形成初步共识。现阶段我国二代测序技术亟待规范化,未来整合组学在临床的应用定将开启MDS个体化医疗新时代。

关键词：二代测序技术骨髓增生异常综合征基因突变

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CD20阳性不提示高白细胞计数急性B淋巴细胞白血病患儿预后不良

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中国当代儿科杂志 2020年第7期22卷 728-733页

作者：张陆阳陈晓娟王书春郭晔杨文钰陈玉梅张丽邹尧竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨初诊骨髓白血病细胞CD20表达联合白细胞计数在儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后评估中的价值。方法回顾性分析2008年4月至2015年4月接受CCLG-ALL2008方案治疗的821例初诊B-ALL患儿的临床资料,并随访观察其生存情况。结果82... 详细信息

目的探讨初诊骨髓白血病细胞CD20表达联合白细胞计数在儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后评估中的价值。方法回顾性分析2008年4月至2015年4月接受CCLG-ALL2008方案治疗的821例初诊B-ALL患儿的临床资料,并随访观察其生存情况。结果821例患儿中,CD20阴性患儿547例(66.6%),CD20阳性患儿274例(33.4%)。694例白细胞<50×10~9/L(低白细胞计数)的患儿中,CD20阳性、CD20阴性患儿5年无事件生存(EFS)率分别为65.9%±3.2%、77.3%±2.0%(P=0.001),5年总生存(OS)率分别为78.3%±2.9%、87.5%±1.6%(P=0.005);多因素分析示CD阳性是EFS率、OS率的独立危险因素(分别HR=1.634,P=0.001;HR=1.761,P=0.005)。127例白细胞≥50×10~9/L(高白细胞计数)的患儿中,CD20阳性、CD20阴性患儿5年EFS率分别为64.3%±7.7%、53.7%±5.5%(P=0.135),5年OS率分别为81.4%±6.4%、58.6%±5.6%(P=0.022);多因素分析示CD20阳性是OS率的独立保护因素(HR=0.367,P=0.016)。结论接受CCLG-ALL2008方案治疗的B-ALL患儿中,初诊低白细胞计数、CD20阳性表达者长期预后较差,而初诊高白细胞计数、CD20阳性表达者有较好的生存趋势。

关键词：急性淋巴细胞白血病 CD20 白细胞计数预后儿童

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开创我国先天性红细胞疾病分子诊断新局面

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临床血液学杂志 2020年第6期33卷 737-741页

作者：李园中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼... 详细信息

先天性红细胞疾病是一组因责任基因突变致病、主要表现为贫血或红细胞增多,伴或不伴有白细胞及血小板异常的先天性疾病。主要包括先天性造血衰竭(如范可尼贫血、Diamond-Blackfan贫血、先天角化不良等)、先天性无效造血(如遗传性铁粒幼细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血等)、先天性溶血性贫血(如红细胞膜异常、红细胞酶病、血红蛋白病等相关的溶血性贫血)、先天性铁代谢异常(如铁剂难治性缺铁性贫血、先天性转铁蛋白缺乏症等)、先天性红细胞增多症(楚瓦什综合征等)等疾病。

关键词：先天性红细胞贫血红细胞增多症分子诊断二代基因测序技术基因

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伴环状铁粒幼红细胞增多骨髓增生异常综合征基因突变特征及临床意义

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中华血液学杂志 2020年第5期41卷 379-386页

作者：蔡亚楠徐泽锋李冰秦铁军潘丽娟曲士强胡耐博刘丹黄慧君史仲珣张瑜堤肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的研究伴环状铁粒幼红细胞增多(RS)的骨髓增生异常综合征(MDS-RS)患者的基因突变特征及其临床意义。方法收集2001年1月至2019年6月于中国医学科学院血液病医院新诊断的255例原发性MDS-RS患者资料。129例采用一代测序、126例采用包含11... 详细信息

目的研究伴环状铁粒幼红细胞增多(RS)的骨髓增生异常综合征(MDS-RS)患者的基因突变特征及其临床意义。方法收集2001年1月至2019年6月于中国医学科学院血液病医院新诊断的255例原发性MDS-RS患者资料。129例采用一代测序、126例采用包含112个血液肿瘤相关基因的二代测序(NGS)进行基因突变分析。结果共193例(75.7%)检出SF3B1突变,其中SF3B1 K700E突变147例(76.2%)。非SF3B1基因突变较常见的有TET2(16.7%)、ASXL1(14.3%)、U2AF1(11.1%)、TP53(7.9%)、SETBP1(6.3%)和RUNX1(6.3%)。RS 5%~<15%患者SETBP1突变率显著高于RS≥15%患者(21.4%对4.5%,P=0.044),其余基因突变率差异无统计学意义(P值均>0.05)。在114例NGS检出SF3B1突变的患者中,RS 5%~<15%患者SF3B1等位基因突变频率(VAF)与骨髓RS比例呈正相关(r=0.486,P=0.078);RS≥15%组SF3B1突变型患者骨髓RS比例显著高于野生型患者[40.0%(15.0%~80.0%)对25.5%(15.0%~82.0%),P<0.001],且SF3B1 VAF与骨髓RS比例呈正相关(P=0.009,rs=0.261)。全部患者SF3B1突变型与野生型年龄、ANC、PLT、平均红细胞体积、RS比例、IPSS-R染色体核型及IPSS-R预后分组等方面差异有统计学意义(P值均<0.05)。多因素分析显示,SF3B1突变是影响总生存(OS)时间的独立良好预后因素(HR=0.265,95%CI 0.077~0.917,P=0.036),TP53突变是独立不良预后因素(HR=6.272,95%CI 1.725~22.809,P=0.005)。根据SF3B1和TP53突变状态将MDS-RS患者分为四组:SF3B1和TP53均突变组、SF3B1和TP53均野生组、SF3B1野生伴TP53突变组及SF3B1突变伴TP53野生组,四组患者OS时间差异显著(P<0.001)。组间两两比较显示SF3B1突变伴TP53野生组OS时间显著长于SF3B1野生伴TP53突变组、SF3B1和TP53野生组,而与SF3B1和TP53均突变组比较差异无统计学意义。结论SF3B1突变在MDS-RS中的发生率较高,几乎均是错义突变,以K700E突变最为常见。SF3B1突变是MDS-RS患者生存的独立良好预后因素,TP53突变是独立不良预后因素,二者联合可更精细地指导MDS-RS患者预后分层。

关键词：骨髓增生异常综合征环状铁粒幼红细胞 SF3B1基因突变预后

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大剂量甲氨蝶呤注射液排泄延迟致患儿多器官损伤1例分析

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中国药物警戒 2020年第6期17卷 377-380页

作者：李姗严海泓章萍廖应熙王晓丹田稷馨中国医学科学院协和医学院血液病医院血液学研究所天津300020

目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)致多器官损伤的防治措施。方法总结我院儿科2018年4月收治的1例男性患儿(11岁)因急性淋巴细胞白血病行大剂量甲氨蝶呤(6.6 g,5 g/m^2)化疗后出现多器官损伤的治疗方案。... 详细信息

目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)致多器官损伤的防治措施。方法总结我院儿科2018年4月收治的1例男性患儿(11岁)因急性淋巴细胞白血病行大剂量甲氨蝶呤(6.6 g,5 g/m^2)化疗后出现多器官损伤的治疗方案。结果患儿首次静脉滴注MTX后,第2天出现呕吐、大便性状改变、发热、尿量减少,42 h MTX血药浓度为218μmol/L。第4天磷酸激酶升至173.2 U/L、肌苷最高达382.7μmol/L。考虑为MTX排泄延迟导致的多器官损伤。予亚叶酸钙0.1 g,每6 h 1次,同时给予水化碱化、血液透析、抗感染、止吐保肝等对症治疗后病情好转。结论使用HD-MTX可出现排泄延迟及器官损伤。治疗过程中应充分水化碱化,及时动态监测MTX血药浓度,以尽早采取有效措施,避免造成严重后果。

关键词：甲氨蝶呤排泄延迟急性肾损伤化疗相关性呕吐肝损伤

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来那度胺治疗伴DDX41胚系突变骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第10期41卷 857-860页

作者：陈佳曲士强秦铁军肖志坚徐泽锋中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床研究中心天津300020

2016年版WHO造血及淋巴组织肿瘤分类将伴DDX41胚系突变髓系肿瘤列为一个新的诊断亚型[1],国外个案及小系列的研究报道显示,来那度胺治疗伴DDX41胚系突变髓系肿瘤患者疗效良好[2,3]。我们用来那度胺治疗1例伴DDX41突变骨髓增生异常综合... 详细信息

2016年版WHO造血及淋巴组织肿瘤分类将伴DDX41胚系突变髓系肿瘤列为一个新的诊断亚型[1],国外个案及小系列的研究报道显示,来那度胺治疗伴DDX41胚系突变髓系肿瘤患者疗效良好[2,3]。我们用来那度胺治疗1例伴DDX41突变骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多2型(MDS-EB2)患者,获得了持续的完全血液学缓解,现报道如下并对相关文献进行复习。

关键词：骨髓增生异常综合征来那度胺血液学缓解淋巴组织肿瘤髓系肿瘤胚系突变患者疗效

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我国医疗机构临床试验工作激励现状调研与分析

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癌症 2023年第2期42卷 90-95页

作者：刘利军岳熠房虹李宁曹玉中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院药物临床试验研究中心北京100021 青岛大学附属医院临床试验中心山东青岛266003

背景与目的我国开展临床试验的医疗机构越来越多,但很多机构临床试验工作相关激励政策不明确,在一定程度上制约着临床试验工作的顺利开展。本研究旨在通过分析我国临床试验机构绩效管理方案与人员满意度,探讨临床试验工作激励政策存在... 详细信息

背景与目的我国开展临床试验的医疗机构越来越多,但很多机构临床试验工作相关激励政策不明确,在一定程度上制约着临床试验工作的顺利开展。本研究旨在通过分析我国临床试验机构绩效管理方案与人员满意度,探讨临床试验工作激励政策存在的问题及产生的原因。方法采用问卷调查的方法,收集国内临床试验机构管理运行情况,比较机构管理费收取模式、研究者观察费发放周期、工作人员绩效核算和绩效满意度。结果本调研覆盖了我国30个省/自治区/直辖市共计740家医院,其中三甲医院占比88.51%,有效问卷回收率为100%。目前,我国有96.76%的临床试验机构收取机构管理费,研究者观察费发放周期主要为“根据入组进度定期发放”(42.16%)或“结题后统一发放”(45.27%),机构工作人员绩效额度与医院平均奖相关(83.11%),研究者和工作人员绩效满意度分别为85.00%和64.86%。结论临床试验是生物医药产业发展的重要环节,医疗机构应从“临床试验平台完善、专职管理人员配备、研究团队业务水平提升、绩效激励机制保障”这四个方面调动和保护临床试验机构从业人员的积极性,促进临床试验机构良好运转。

关键词：临床试验机构绩效激励问卷调查

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新型冠状病毒感染脆弱人群的识别及防治展望

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中国全科医学 2024年第2期27卷 132-137,143页

作者：郑劲平薛武军巨春蓉马军曾小峰广州医科大学附属第一医院国家呼吸系统疾病临床医学研究中心国家呼吸医学中心呼吸疾病全国重点实验室广州呼吸健康研究院广东省广州市510120 西安交通大学第一附属医院肾脏病医院肾移植科陕西省西安市710061 哈尔滨血液病肿瘤研究所黑龙江省哈尔滨市150010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类... 详细信息

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类乙管”的防疫背景下,脆弱人群成为疫情防控的重点人群。因此,针对脆弱人群应该进一步优化个体免疫和防控策略,在疫苗之外,还需要补充其他预防手段,如长效中和抗体。基于此,本文将对脆弱人群的识别、免疫功能特点与预防方法进行综述,为国内健康相关脆弱人群的防治策略提供参考,期待未来可以研发出更适宜脆弱人群的预防药物,降低脆弱人群感染新型冠状病毒的风险。

关键词：新型冠状病毒感染脆弱人群长效中和抗体预防综述

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2020年中国慢性髓性白血病患者酪氨酸激酶抑制剂治疗状况调研

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 535-542页

作者：王慧芳张龑莉刘晓力朱焕玲梁蓉刘兵城周励孟力黎纬明江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 河南省肿瘤医院血液科郑州450008 南方医科大学南方医院血液科广州510515 四川大学华西医院血液科成都610041 空军军医大学西京医院血液科西安5I0370 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 上海交通大学附属瑞金医院血液科上海200025 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科武汉430022

目的调查中国慢性髓性白血病(CML)患者的治疗现状。方法横断面研究,2020年4月末至5月中旬,以填写调研问卷的形式在全国范围内调研CML患者,分析酪氨酸激酶抑制剂(TKI)一线选择、目前用药、药物转换和获得主要分子学反应(MMR)的比例及其... 详细信息

目的调查中国慢性髓性白血病(CML)患者的治疗现状。方法横断面研究,2020年4月末至5月中旬,以填写调研问卷的形式在全国范围内调研CML患者,分析酪氨酸激酶抑制剂(TKI)一线选择、目前用药、药物转换和获得主要分子学反应(MMR)的比例及其影响因素。结果2933份来自全国31个省市自治区CML受访者的问卷可供分析,男性1683例(57.4%),中位年龄38(16~87)岁。一线选择:伊马替尼2481例(84.6%),原创性新药(原研药)1803例(61.5%)。填写问卷时用药:伊马替尼1765例(60.2%),原研药1791例(61.1%)。共1185例(40.4%)受访者曾经历TKI药物转换。1944例初发慢性期受访者TKI中位治疗45(3~227)个月,1417例(72.9%)获得≥MMR的疗效。多因素分析显示,城镇户籍(OR=0.6,95%CI 0.5~0.8,P<0.001)、≥大学学历(OR=0.5,95%CI 0.4~0.7,P<0.001)和进展期(OR=0.5,95%CI 0.3~0.8,P=0.001)受访者更少首选仿制TKI,而来自中部地区受访者比东部地区更多首选国产仿制TKI(OR=1.7,95%CI 1.4~2.0,P<0.001)。进展期受访者更多首选二代TKI(OR=5.4,95%CI 3.6~8.2,P<0.001),≥60岁受访者更少首选二代TKI(OR=0.4,95%CI 0.2~0.7,P=0.002)。诊断时处于进展期(OR=2.2,95%CI 1.6~3.2,P<0.001)、首选伊马替尼(OR=2.0,95%CI 1.6~2.6,P<0.001)、首选国产仿制药(OR=1.3,95%CI 1.1~1.6,P=0.002)、诊断距开始TKI治疗的时间更长(OR=1.2,95%CI 1.1~1.2,P<0.001)和服用TKI的时间更长(OR=1.1,95%CI 1.0~1.1,P<0.001)与药物转换比例增高显著相关。城镇户籍(OR=0.7,95%CI 0.6~0.8,P<0.001)、获≥MMR(OR=0.6,95%CI 0.5~0.8,P<0.001)和疗效未知(OR=0.7,95%CI 0.6~0.9,P=0.003)与药物转换比例低显著相关。女性(OR=1.4,95%CI 1.1~1.7,P=0.003)、城镇户籍(OR=1.6,95%CI 1.3~2.0,P<0.001)、初始服用伊马替尼(OR=1.4,95%CI 1.1~1.9,P=0.016)和TKI治疗时间更长(OR=1.2,95%CI 1.2~1.3,P<0.001)与获得≥MMR显著相关,而年龄≥60岁(OR=0.7,95%CI 0.4~1.0,P=0.047)和药物转换(OR=0.6,95%CI 0.5~0.7,P<0.001)与未获得MMR显著相关。结论截至2020年,中国CML患者中大多数首选并持续服用伊马替尼,半数以上服用原研药。社会人口学特征和疾病分期影响了患者的TKI选择、药物转换和治疗反应。

关键词：白血病,髓性,慢性社会人口学特征酪氨酸激酶抑制剂药物转换治疗反应问卷调查

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