检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第10期40卷 843-847页

作者：周吉赵佳炜郑迎春肖静李承文中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的探讨伴ins(15;17)隐匿型急性早幼粒细胞白血病(APL)的遗传学检测方法及其临床预后.方法收集2016年6月至2018年11月收治的373例初诊APL病例,筛选出PML-RARα检测RT-PCR阳性、间期FISH阴性的APL患者进行回顾检测分析,采用中期FISH和Sa... 详细信息

目的探讨伴ins(15;17)隐匿型急性早幼粒细胞白血病(APL)的遗传学检测方法及其临床预后.方法收集2016年6月至2018年11月收治的373例初诊APL病例,筛选出PML-RARα检测RT-PCR阳性、间期FISH阴性的APL患者进行回顾检测分析,采用中期FISH和Sanger测序进一步验证.结果共发现7例隐匿型APL患者,这7例患者15号染色体上分别插入了小的RARα片段,形成ins(15;17).7例患者中L亚型5例,S亚型1例,V亚型l例.经全反式维甲酸(ATRA)和亚砷酸(ATO)或蒽环类等化疗药物联合化疗后,有6例患者完全缓解,l例患者化疗第6天死于颅内出血.结论APL进行FISH检测时应考虑探针大小及覆盖位置,联合中期FISH可提高隐匿型APL检出率.伴ins(15;17)隐匿型APL患者临床特征及治疗方案与经典型APL无差异,ATRA与ATO或蒽环类等联合化疗有效.

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性隐匿型插入易位中期荧光免疫杂交

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内源性一氧化碳呼气试验检测真性红细胞增多症红细胞寿命

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中华内科杂志 2019年第10期58卷 777-781页

作者：高清妍朱阳敏胡靖郭洁鲍本霖赵馨叶蕾李园彭广新李建平李洋樊慧慧宋琳井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院北京协和医学院血液学研究所天津300020

目的评估真性红细胞增多症(PV)患者的红细胞寿命,探讨其影响因素.方法连续纳入2017年2月至2018年12月中国医学科学院血液病医院确诊的27例PV患者,以同期18例健康志愿者为正常对照,采用内源性一氧化碳呼气试验方法检测红细胞寿命,行相关... 详细信息

目的评估真性红细胞增多症(PV)患者的红细胞寿命,探讨其影响因素.方法连续纳入2017年2月至2018年12月中国医学科学院血液病医院确诊的27例PV患者,以同期18例健康志愿者为正常对照,采用内源性一氧化碳呼气试验方法检测红细胞寿命,行相关性分析评估其影响因素.结果 27例PV患者中位红细胞寿命为80(35~120)d,较正常对照组的110.5(69~166)d明显缩短(P<0.05),平均缩短35.3 d.10例初诊PV患者红细胞寿命为98(35~117)d,17例正在行羟基脲和/或干扰素药物治疗者的红细胞寿命为69(45~120)d,两组红细胞寿命均较正常对照缩短(P=0.010, 0.000).相关性分析显示,初诊PV患者的红细胞寿命与JAK2突变基因负荷量呈正相关(r=0.900,P=0.037),与外周血淋巴细胞计数(r=-0.742,P=0.014)及血清维生素B12水平(r=-0.821,P=0.023)呈负相关.结论 PV患者红细胞寿命较健康者缩短约1/3,且与JAK2突变基因负荷量、淋巴细胞计数、血清维生素B12水平相关.

关键词：红细胞增多症,真性红细胞寿命一氧化碳呼气试验

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阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗中的意义

阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治...

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：李俊万扬竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津 300020

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T细胞耗竭在诱导免疫耐受、预防移植物抗宿主病中的作用

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 164-167页

作者：王佳丽韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

异基因造血细胞移植(allo-HSCT)是一种治疗血液系统恶性肿瘤的有效方法,然而移植物抗宿主病(GVHD)显著影响移植疗效。急性GVHD是由于供者T细胞识别不匹配的宿主多态性组织相容性抗原,引起T细胞活化和增殖所造成的组织损伤,主要发生在皮... 详细信息

异基因造血细胞移植(allo-HSCT)是一种治疗血液系统恶性肿瘤的有效方法,然而移植物抗宿主病(GVHD)显著影响移植疗效。急性GVHD是由于供者T细胞识别不匹配的宿主多态性组织相容性抗原,引起T细胞活化和增殖所造成的组织损伤,主要发生在皮肤、胃肠道和肝脏[1]。供者T细胞是介导GVHD的主要效应细胞,阻断或抑制T细胞活化,能减轻移植排斥反应或诱导耐受,使造血干细胞移植得到更广泛的应用。

关键词：移植物抗宿主病 T细胞识别免疫耐受 allo-HSCT 异基因造血细胞移植急性GVHD 血液系统恶性肿瘤组织相容性抗原

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复发/难治自身免疫性溶血性贫血患者脾切除术疗效分析

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 132-136页

作者：范斯斌王志军毛强童春帆翟伟涛郑以州孙朝侠施均中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的评估脾切术治疗复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的疗效.方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院30例行脾切除术治疗的复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料,评估手术疗效.结果30例复发/难治AIHA患者中,单纯... 详细信息

目的评估脾切术治疗复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的疗效.方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院30例行脾切除术治疗的复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料,评估手术疗效.结果30例复发/难治AIHA患者中,单纯AIHA 20例(温抗体型13例,温冷双抗体型2例,Coombs阴性AIHA 5例),Evans综合征10例.脾切除术后10~14 d,20例患者可评价疗效,总有效率(ORR)为90%(完全缓解12例,部分缓解6例).13例患者有长期随访资料,中位随访14(4~156)个月,截至随访终点,除3例Evans综合征患者死亡外(2例无效,1例复发),10例复发/难治AIHA患者术后6个月9例(90%)有效,术后12个月7例(70%)有效,其中3例患者已持续完全缓解3年以上.结论脾切除术作为二线方案治疗复发/难治AIHA近期疗效好,1年远期ORR达到70%,约三分之一患者可维持长期持续缓解.

关键词：自身免疫性溶血性贫血难治复发脾切除术疗效

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多参数流式细胞术检测的微小残留病与儿童急性B淋巴细胞白血病预后的相关性研究

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中华血液学杂志 2019年第8期40卷 678-680页

作者：冯静陈晓娟刘晓明邹尧郭晔杨文钰陈玉梅张丽王书春阮敏刘芳刘天峰戚本泉竺晓凡王慧君中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

白血病复发是由于治疗后骨髓中残留的极少的白血病细胞所致,采用敏感、精准的方法检测微小残留病(MRD)是提高治疗疗效的关键[1-2].流式细胞术检测MRD的临床意义已被多项研究所证实,并逐渐成为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的常规检查[3-... 详细信息

白血病复发是由于治疗后骨髓中残留的极少的白血病细胞所致,采用敏感、精准的方法检测微小残留病(MRD)是提高治疗疗效的关键[1-2].流式细胞术检测MRD的临床意义已被多项研究所证实,并逐渐成为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的常规检查[3-4].本研究回顾性分析多参数流式细胞术(MFC)检测MRD与儿童B-ALL预后的相关性.

关键词：急性淋巴细胞儿童白血病研究检测

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自体造血干细胞移植治疗急性髓系白血病研究进展

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中华血液学杂志 2019年第3期40卷 247-251页

作者：赵元萁冯四洲中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

尽管自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)的临床应用一度出现了下降趋势,但近年不少研究表明auto-HSCT仍然是第1次完全缓解(CR1)期标危、中危AML及某些特殊类型AML患者的重要缓解后治疗手段。本文就auto-HSCT治疗AML... 详细信息

尽管自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)的临床应用一度出现了下降趋势,但近年不少研究表明auto-HSCT仍然是第1次完全缓解(CR1)期标危、中危AML及某些特殊类型AML患者的重要缓解后治疗手段。本文就auto-HSCT治疗AML的疗效、适应证及影响疗效相关因素的研究进展综述如下。

关键词：自体造血干细胞移植急性髓系白血病移植治疗 auto-HSCT 缓解后治疗 AML 临床应用完全缓解

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溶血性疾病相关糖化血红蛋白降低患者的临床及实验室特征

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 137-140页

作者：王朝孙雪施均郑以州赵玉平中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义。方法回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病... 详细信息

目的观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义。方法回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病溶血相关实验室指标的检测数据,分析HbA1c和溶血相关实验室指标的关系。结果HbA1c降低病例的诊断主要包括红细胞膜病(88例)、免疫性溶血性贫血(72例)、血红蛋白病(4例)和红细胞酶病(5例),其中HbA2和HbF正常者与HbA2和(或)HbF异常升高者在免疫性溶血性贫血(41.7%对22.0%,χ2=5.574,P=0.018)和血红蛋白病(0.7%对7.3%,P=0.031)中的分布差异有统计学意义。相对于非溶血性疾病患者,溶血性疾病患者显示出HbA1c降低和网织红细胞比值(Ret)、间接胆红素(IBIL)、游离血红蛋白(F-Hb)升高的趋势,Ret、网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)、平均红细胞体积(MCV)、IBIL、F-Hb在不同溶血性疾病之间表现出了水平的差异,但造成差异的原因并不一致。在红细胞膜病和免疫性溶血性贫血中,HbA1c与其他各项实验室指标均呈现负相关趋势。结论溶血性疾病可导致HbA1c假性降低,但不同病种对其影响程度的差异不显著。HbA1c与溶血相关实验室指标具有密切关系,对红细胞膜病和免疫性溶血性贫血等疾病具有潜在的提示意义。

关键词：溶血性疾病糖化血红蛋白临床特征实验室特征

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初诊急性髓系白血病诱导治疗后聚乙二醇化重组人G-CSF与普通重组人G-CSF促进中性粒细胞恢复的单中心随机对照研究

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 497-501页

作者：刘凯奇王迎赵姿林冬周春林刘兵城弓晓媛赵邢力魏述宁张广吉宫本法李艳刘云涛秘营昌王建祥魏辉中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前... 详细信息

目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前瞻性随机对照研究方法,将2014年8月至2017年12月间符合入组条件的初诊AML患者诱导治疗后按1:1比例随机分成两组:PEG-rhG-CSF 组和rhG-CSF组。对比分析两组患者中性粒细胞计数(ANC)或WBC恢复时间、感染发生率和住院时间。结果共入组初诊AML患者60例.PEG-rhG-CSF组30例,rhG-CSF组30例。两组患者除性别构成外,在年龄、化疗方案、化疗前ANC、WBC、诱导化疗疗效方面差异均无统计学意义(P值均〉0.05)0 PEG-rhG-CSF组患者与rhG-CSF组患者的ANC、WBC恢复中位时间分别为19(14~35)d、19(15~26)d,差异无统计学意义(t=0.580,P=0.566)。PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组患者骨髓抑制期感染的发生率分别为90.0%,93.3%,差异无统计学意义(P = 1.000)。两组患者的中位住院时间分别为20.5(17~49)d、21(19~43)d,差异无统计学意义(P = 0.530)。结论AML患者诱导治疗后应用PEG-rhG-CSF与rhG-CSF无论在ANC或WBC恢复时间,还是在感染的发生率及住院时间均相当。

关键词：粒细胞集落刺激因子聚乙二醇化中性粒细胞减少白血病,髓样,急性诱导化疗

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含地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征/慢性粒-单核细胞白血病的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 467-471页

作者：赵小利姜尔烈翟卫华马巧玲庞爱明魏嘉璘何祎杨栋林冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

目的探讨含地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)、MDS转变急性髓系白血病(MDS-AML)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效及安全性.方法回顾性分析2013年3月1日至2015年5月25日接受包含地西... 详细信息

目的探讨含地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)、MDS转变急性髓系白血病(MDS-AML)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效及安全性.方法回顾性分析2013年3月1日至2015年5月25日接受包含地西他滨预处理allo-HSCT治疗的22例MDS、CMML、MDS-AML患者的临床资料.结果①全部22例患者中男14例、女8例,中位年龄42.5(24~56)岁;MDS 14例,CMML、MDS-AML各4例.②15例采用地西他滨(20 mg·m-2·d-1×5 d)+白消安+环磷酰胺+氟达拉滨+阿糖胞苷预处理方案,7例采用地西他滨+白消安+氟达拉滨+阿糖胞苷预处理方案.无关供者移植、单倍型移植预处理加用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)2.5 mg·kg-1·d-1×4d.③22例(100%)患者均获得粒细胞植入,中位植入时间为13(12~18)d;21例(95.5%)患者获得血小板植入,中位植入时间为16(13~81)d.④急性GVHD、Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD发生率分别为(41.3士10.6)%、(18.4±9.7)%;慢性GVHD、广泛型慢性GVHD发生率分别为(56.4±11.3)%、(36.4±12.1)%.⑤8例发生巨细胞病毒(CMV)血症;18例发生感染,其中6例发生于骨髓抑制期,12例发生于造血重建后;2年、3年非复发死亡率分别为(13.9±7.4)%、(24.3±9.5)%.⑥随访至2018年3月31日,14例患者存活,2年、3年总生存率分别为(77.3±8.9)%、(67.9±10.0)%;2年、3年无复发生存率分别为(72.7±9.5)%、(63.6±10.3)%.结论对于MDS、CMML和MDS-AML患者而言,包含地西他滨预处理allo-HSCT是一种安全可行的治疗方法.

关键词：地西他滨预处理骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植

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