检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第3期40卷 179-181页

作者：肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

原发性骨髓纤维化(PMF)属BCR-ABL1(-)骨髓增殖性肿瘤(MPN),其主要特征是骨髓纤维组织增生、髓外造血、贫血、肝脾肿大、体质性症状、进展为白血病和生存缩短[1,2]。PMF患者寻求医师帮助解决的问题分为近期和远期需求,前者包括贫血和血... 详细信息

原发性骨髓纤维化(PMF)属BCR-ABL1(-)骨髓增殖性肿瘤(MPN),其主要特征是骨髓纤维组织增生、髓外造血、贫血、肝脾肿大、体质性症状、进展为白血病和生存缩短[1,2]。PMF患者寻求医师帮助解决的问题分为近期和远期需求,前者包括贫血和血小板减少所致的乏力和出血、严重的皮肤瘙痒等症状,以及由于严重脾脏和(或)肝脏肿大所致的早饱感、左上腹疼痛等,有时还有严重的盗汗、不能解释的发热、体重下降等体质性症状;后者主要有预防血栓、延缓(阻止)白血病转化和改善患者总体生存和生存质量。

关键词：原发性骨髓纤维化治疗纤维组织增生血小板减少髓外造血肝脾肿大皮肤瘙痒肝脏肿大

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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床研究

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国际输血及血液学杂志 2021年第2期44卷 148-152页

作者：董焕刘晓帆薛峰刘葳陈云飞付荣凤杨仁池张磊中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津市血液病基因治疗研究重点实验室中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室中国医学科学院干细胞医学中心北京协和医学院干细胞与再生医学系天津300020

目的探讨遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床特征及诊疗策略。方法选择2017年5月27日,于中国医学科学院血液病医院收治的1例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者为研究对象。采用回顾性分析法,对其病史、血常规、凝... 详细信息

目的探讨遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床特征及诊疗策略。方法选择2017年5月27日,于中国医学科学院血液病医院收治的1例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者为研究对象。采用回顾性分析法,对其病史、血常规、凝血功能、凝血因子活性及抑制物检查、泌尿系统超声检查结果等临床病例资料进行分析。对本例患者进行出凝血疾病相关基因筛查及家系遗传调查。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果,对其进行诊断和治疗。对其随访日期截至2020年5月25日。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集:本例患者为男性,26岁。因"反复血尿2+年"于2017年5月27日至本院就诊。当地医院尿常规检查结果:红细胞(3+)、白细胞(±)。膀胱镜检查、腹部平扫及增强CT均未见明显异常,未进行治疗。②本次入院实验室检查结果示:部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、FⅤ活性(FⅤ∶C)、FⅫ活性(FⅫ∶C)、FⅤ抗原(FⅤ∶Ag)分别为42.3 s、15.2 s、40%、38%和40%。尿常规结果示:非肾小球源性血尿。泌尿系统超声结果示:左肾"胡桃夹征"阳性。③本例患者致病变异为FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。④患者母亲及外祖母PT分别为15.3和15.2 s,FⅤ∶C分别为47%和53%。⑤本例患者的出院诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征。患者住院期内多次接受血浆、冷沉淀输注等对症治疗。截至随访结束,患者仍间断出现血尿,暂未行外科手术干预治疗。结论本例患者被诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征,致病变异为FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。该患者仅出现反复血尿症状,可能是较低的FⅤ∶C水平加重胡桃夹综合征的出血症状所致。

关键词：因子Ⅴ缺乏突变血尿遗传性疾病,先天性诊断

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中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗现状:一项多中心问卷调查研究

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 380-387页

作者：徐卫易树华冯茹王欣金洁糜坚青丁凯阳杨威牛挺王少元周可树彭宏凌黄亮刘丽宏马军罗军苏丽萍白鸥刘林李菲贺鹏程曾云高大江明王季石姚红霞邱录贵李建勇江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院) 南京210029 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 南方医科大学南方医院广州510515 山东省立医院济南250021 浙江大学医学院附属第一医院杭州310003 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 中国科学技术大学附属第一医院合肥230031 中国医科大学附属盛京医院沈阳117004 四川大学华西医院成都610044 福建医科大学附属协和医院福州350001 河南省肿瘤医院(郑州大学附属肿瘤医院) 郑州450003 中南大学湘雅二医院长沙410008 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 河北医科大学第四医院(河北省肿瘤医院) 石家庄050011 哈尔滨血液肿瘤研究所哈尔滨150001 广西医科大学第一附属医院南宁530021 山西省肿瘤医院太原030013 吉林大学第一医院长春130061 重庆医科大学附属第一医院重庆400042 南昌大学第一附属医院南昌330006 西安交通大学第一附属医院西安710061 昆明医科大学第一附属医院昆明650032 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特750306 新疆医科大学第一附属医院乌鲁木齐830011 贵州医科大学附属医院贵阳550004 海南省人民医院海口570311

目的了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在中国各级医疗机构血液科、肿瘤科与淋巴瘤科的诊疗现状。方法2021年3月至2021年7月期间国内多家医疗单位开展了一项多中心问卷调查,共纳入1000名符合研究条件的医生,采用面对... 详细信息

目的了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在中国各级医疗机构血液科、肿瘤科与淋巴瘤科的诊疗现状。方法2021年3月至2021年7月期间国内多家医疗单位开展了一项多中心问卷调查,共纳入1000名符合研究条件的医生,采用面对面和线上问卷调查相结合的方式,利用标准化问卷对其所诊疗的CLL/SLL患者的疾病诊断、预后评估、治疗方案选择、布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂使用等方面进行调查。结果①受访医生接诊的CLL/SLL患者男性比例高于女性(62.0%对38.0%),年龄主要集中在61~70岁(占37.7%);②在患者诊断上,除血常规外,受访医生大多进行了骨髓穿刺涂片、活检、免疫组化等检测;③仅13.7%的受访医生完全掌握了现有指南推荐的起始治疗指征;④在预后高危因素认知方面,受访医生对伴免疫球蛋白重链可变区(IGHV)未突变、11q-的掌握远不如TP53突变和复杂核型这两个预后高危因素,且仅有17.1%的受访医生完全掌握了CLL国际预后指数(CLL-IPI)评分系统;⑤在一线治疗方案中,BTK抑制剂是不同类型患者的一线治疗方案,且医生对伴高危因素和老年患者需优先使用BTK抑制剂已形成一定认知,但不同类型患者实际使用BTK抑制剂比例不高(31.6%~46.0%);⑥69.0%的受访医生曾减量使用过BTK抑制剂,66.8%的医生曾中断BTK抑制剂超过12 d。导致减量或中断BTK抑制剂使用的主要原因为不良反应(房颤、重度骨髓抑制、出血、肺部感染等)、经济因素以及病情得到控制;⑦血液科医生和肿瘤科医生在CLL/SLL预后评估、治疗方案选择、BTK抑制剂应用等方面均存在一定差异。结论目前中国各级医院血液科、肿瘤科与淋巴瘤科医生在CLL/SLL的诊断、治疗指征判定、预后评估、伴随疾病评估、治疗方案选择以及BTK抑制剂使用上仍有很多不足,由不良反应导致减量或中断/终止治疗的患者占比较高。

关键词：慢性淋巴细胞白血病问卷调查研究诊断治疗

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IRF7对体外诱导树突状细胞分化成熟的研究

IRF7对体外诱导树突状细胞分化成熟的研究

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：代一伯王昊张东玥崔晓曦李伊菲王丽娜任倩吴克复郑国光中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

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自然杀伤细胞免疫疗法的创新策略及研究进展

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药学进展 2023年第1期47卷 43-55页

作者：张华杜为邱录贵张宇协和干细胞基因工程有限公司天津300384 南开大学医学院天津300071 天津市血液细胞治疗技术企业重点实验室天津300384 国家干细胞工程产品产业化基地天津300384 天津市脐带血造血干细胞库天津300384 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020 实验血液学国家重点实验室天津300020 中源协和细胞基因工程股份有限公司天津300384

自然杀伤(NK)细胞是一种天然的免疫淋巴细胞,能够对病毒感染的和恶性转化的细胞产生有效的免疫应答。鉴于其独特的识别杀伤机制,NK细胞在肿瘤免疫治疗领域受到了广泛关注。然而,NK细胞单一疗法的体内持久性和有效性面临巨大挑战。为了... 详细信息

自然杀伤(NK)细胞是一种天然的免疫淋巴细胞,能够对病毒感染的和恶性转化的细胞产生有效的免疫应答。鉴于其独特的识别杀伤机制,NK细胞在肿瘤免疫治疗领域受到了广泛关注。然而,NK细胞单一疗法的体内持久性和有效性面临巨大挑战。为了解决这个难题,越来越多的研究聚焦于NK细胞过继转移治疗策略的开发。通过对NK细胞基础生物学知识进行综述,并且总结不同来源的治疗性NK细胞的特征以及临床级NK细胞的制备方法,对不断发展的靶向NK细胞功能反应的基因操控和过继转移治疗策略进行概述,为NK细胞免疫治疗产品的开发提供参考。

关键词：自然杀伤细胞肿瘤免疫疗法细胞产品治疗策略

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泰安市老年人医养结合意愿的影响因素分析

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医学信息 2021年第12期34卷 151-155页

作者：刘聪聪李家莹杨雯雯纪惠莹王琦鑫李佳玮邓阳刘琰山东第一医科大学/山东省医学科学院公共卫生学院中国医学科学院/北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/实验血液学国家重点实验室

目的了解泰安市老年人选择医养结合机构养老意愿,并探究影响老年人选择医养结合机构养老意愿的因素。方法自2019年11月～2020年5月采取随机抽样调查的方法,以问卷调查的形式对泰安市60岁以上老人进行调查。结果共发放问卷460份,回收有... 详细信息

目的了解泰安市老年人选择医养结合机构养老意愿,并探究影响老年人选择医养结合机构养老意愿的因素。方法自2019年11月～2020年5月采取随机抽样调查的方法,以问卷调查的形式对泰安市60岁以上老人进行调查。结果共发放问卷460份,回收有效问卷430份,问卷有效回收率93.48%。260名(60.47%)老人愿意选择医养结合机构养老,170名(39.53%)老人不愿意选择医养结合机构养老。单因素分析显示,老年人的婚姻状况、受教育程度、职业、月收入、固定收入、子女数量、本市子女数量、住院史、月养老花销、希望的养老方式、接受的养老机构费用、医养结合养老机构了解程度、是否认为医养结合养老方式是社会发展趋势是老年人愿意选择医养结合机构养老的影响因素(P<0.05);多因素Logsitic回归分析显示,老年人的受教育程度、月收入、本市子女数量、住院史、希望的养老方式、对医养结合养老机构了解程度和是否认为医养结合养老方式是社会发展趋势是老年人愿意选择医养结合机构养老的影响因素(P<0.05)。结论受教育程度高、月收入高、本市子女数量少、有住院史、希望在养老机构养老、对医养结合养老机构了解程度高和认为医养结合养老方式是社会发展趋势的老年人更愿意选择医养结合机构养老。

关键词：养老意愿养老机构医养结合生活照料

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白塞综合征肺动脉受累合并肺栓塞一例

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中华医学杂志 2020年第6期100卷 471-473页

作者：王欣李宗儒施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730

本例为白塞综合征肺血管受累、肺动脉瘤样病变,合并肺血栓栓塞症患者。患者以肺栓塞症状起病,抗凝治疗过程中,在药物未过量情况下仍出现咯血症状。经全面筛查后确诊白塞综合征,并于随访40 d后检出肺动脉瘤。提示肺栓塞患者在抗凝过程中... 详细信息

本例为白塞综合征肺血管受累、肺动脉瘤样病变,合并肺血栓栓塞症患者。患者以肺栓塞症状起病,抗凝治疗过程中,在药物未过量情况下仍出现咯血症状。经全面筛查后确诊白塞综合征,并于随访40 d后检出肺动脉瘤。提示肺栓塞患者在抗凝过程中出现咯血,若除外抗凝药物过量,应考虑系统性疾病的可能并仔细排查。临床怀疑肺血管炎的患者,虽未在初诊时发现血管受累表现,但仍需在病程过程中保持动态检测以避免漏诊。

关键词：白塞综合征血管炎肺动脉瘤肺栓塞

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MiR-451a增强巨噬细胞吞噬并影响其极化

MiR-451a增强巨噬细胞吞噬并影响其极化

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：刘晓礼张东玥王昊任倩王丽娜郑国光中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

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化疗药物对骨髓基质细胞的氧化性损伤

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中国实验血液学杂志 2019年第3期27卷 970-975页

作者：刘喆李艺辉薛贞雅唐克晶徐颖茜邢海燕田征王敏饶青中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室

目的:以小鼠骨髓基质细胞细胞系OP9细胞为研究对象,探索化疗药物柔红霉素(DNR)对其造成的氧化性损伤。方法:采用TMRM探针流式细胞术检测线粒体膜电位;用DCFDA探针流式细胞术检测活性氧(ROS);实时荧光定量PCR检测OP9细胞抗氧化酶系谷胱... 详细信息

目的:以小鼠骨髓基质细胞细胞系OP9细胞为研究对象,探索化疗药物柔红霉素(DNR)对其造成的氧化性损伤。方法:采用TMRM探针流式细胞术检测线粒体膜电位;用DCFDA探针流式细胞术检测活性氧(ROS);实时荧光定量PCR检测OP9细胞抗氧化酶系谷胱甘肽过氧化物酶(GPX)的分子表达;流式细胞术检测组蛋白γ-H2AX的表达。结果:与正常OP9细胞相比,经DNR处理的OP9细胞的TMRM阳性率降低56.7%(P<0.05);经DNR处理后的OP9细胞DCFDA阳性率增加了3.52倍(P <0.01);DNR处理的OP9细胞的GPX4表达下降44.22%(P <0.001);GPX7表达下降65.7%(P <0.001);GPX8表达下降24.7%(P <0.001);DNR处理后的OP9细胞的γ-H2AX阳性率增加(P <0.05)。结论:DNR处理后的OP9细胞线粒体膜电位降低;活性氧水平增加;抗氧化酶系GPX分子表达均有明显下降;基因组不稳定性明显增加,细胞氧化性损伤增加。

关键词：化疗药物柔红霉素 OP9细胞氧化性损伤线粒体膜电位基因组不稳定性

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成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

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中国医学科学院学报 2019年第4期41卷 485-491页

作者：黄走方王婷玉傅明伟刘薇郝牧邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心实验血液学国家重点实验室

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患... 详细信息

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ^2=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ^2=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10^9/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。

关键词：白血病,淋巴样治疗预后

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