检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第10期40卷 837-842页

作者：董焕付荣凤鞠满凯孙婷刘晓帆薛峰池颖杨仁池张磊中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)/实验血液学国家重点实验室/天津市血液病基因治疗研究重点实验室/中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室天津300020

目的分析原发性血小板增多症(ET)患者基因突变谱及临床特征.方法对2009年2月1日至2018年11月1日收治的178例初诊ET患者进行回顾性分析.结果全部178例患者中,男89例,女89例,中位初诊年龄为49.5(3~86)岁.JAK2V617F基因突变频率为16.45%(1.... 详细信息

目的分析原发性血小板增多症(ET)患者基因突变谱及临床特征.方法对2009年2月1日至2018年11月1日收治的178例初诊ET患者进行回顾性分析.结果全部178例患者中,男89例,女89例,中位初诊年龄为49.5(3~86)岁.JAK2V617F基因突变频率为16.45%(1.67%~43.90%),CALR基因突变频率为40.00%(10.00%~49.15%),MPL基因突变频率为25.10%(25.00%~40.00%).与CALR基因突变的患者相比,JAK2V617F基因突变患者具有较高的发病年龄(P=0.035)、初诊白细胞计数(P=0.040)、初诊血红蛋白浓度(P=0.001)和较低的初诊血小板计数(P=0.002).47例(27.01%)患者诊断ET前发生血栓事件,3例(1.72%)诊断ET后发生血栓事件.多因素分析结果显示,年龄>60岁(P=0.013,OR=4.595,95%CI 1.382~15.282)、心血管危险因素(P<0.001,OR=8.873,95%CI 2.921~26.955)为血栓事件的危险因素,CALR基因突变(P=0.032,OR=0.126,95%CI 0.019~0.838)为血栓事件的保护性因素.年龄>60岁(p=0.042,OR=4.045,95%CI1.053~15.534)是影响ET患者总生存时间的危险因素.年龄≤60岁、年龄>60岁患者的OS时间分别为(115.231±1.899)、(83.291+4.991)个月(χ^2=6.406,P=0.011).结论心血管危险因素、年龄>60岁为ET患者血栓事件的危险因素,CALR基因突变为血栓事件的保护性因素.年龄>60岁是影响ET患者总生存的危险因素.

关键词：原发性血小板增多症基因突变临床研究

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伴STAT3-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第8期40卷 688-690页

作者：徐欣欣吕振慧刘凯奇孟昭升淄博市中心医院血液科淄博255036 中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

急性早幼粒细胞白血病(APL)发病的遗传学基础是15号染色体的早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia, PML)基因与17号染色体的维甲酸受体α(retinoic acid recep-torα,RARα)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因,进而表达PML-RARα... 详细信息

急性早幼粒细胞白血病(APL)发病的遗传学基础是15号染色体的早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia, PML)基因与17号染色体的维甲酸受体α(retinoic acid recep-torα,RARα)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因,进而表达PML-RARα融合蛋白,最终导致APL发生.但临床仍有部分APL患者缺乏经典PML-RARα融合基因,存在RARα基因的变异易位,与其他伴侣基因相融合.APL伴STAT3-RARα融合基因临床非常罕见,我院诊断并治疗1例伴STAT3-RARα的APL患者,现报道如下并复习相关文献.

关键词：融合染色体粒细胞基因白血病

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老年套细胞淋巴瘤的治疗进展

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中华血液学杂志 2019年第11期40卷 973-976页

作者：李茹李增军中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)属于成熟B细胞淋巴瘤,以t(11;14)(q13;q32)染色体易位导致cyclin D1过表达为特点[1]。MCL占成熟非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%~6%,中位发病年龄为67岁,男性多见[2]。该病多表现为侵袭性病程,既往疗效... 详细信息

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)属于成熟B细胞淋巴瘤,以t(11;14)(q13;q32)染色体易位导致cyclin D1过表达为特点[1]。MCL占成熟非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%~6%,中位发病年龄为67岁,男性多见[2]。该病多表现为侵袭性病程,既往疗效较差,近年来由于中大剂量阿糖胞苷、自体移植以及各种新药的应用,其缓解率和生存状况都有了极大改善。但由于本病主要见于老年患者,不能应用大剂量阿糖胞苷和自体移植治疗,而更依赖于新药。本文主要对这部分患者的治疗进展进行综述,便于临床医师做出更为合理的治疗选择。

关键词：套细胞淋巴瘤大剂量阿糖胞苷发病年龄临床医师自体移植缓解率染色体易位 B细胞淋巴瘤

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基于生物信息学分析SCHIP1在急性髓系白血病中的表达及其临床意义

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生物技术进展 2020年第4期10卷 417-425页

作者：许杰王可飞魏晓晶龚莉欣焦阳邱录贵郝牧北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

通过数据挖掘和生物信息学分析手段,探讨施旺膜蛋白相互作用因子1(schwannomin interacting protein 1,SCHIP1)基因在急性髓系白血病患者中的表达情况及其临床意义。首先,对Oncomine数据库中收录的所有急性髓系白血病(acute myloid leuk... 详细信息

通过数据挖掘和生物信息学分析手段,探讨施旺膜蛋白相互作用因子1(schwannomin interacting protein 1,SCHIP1)基因在急性髓系白血病患者中的表达情况及其临床意义。首先,对Oncomine数据库中收录的所有急性髓系白血病(acute myloid leukaemia,AML)数据集进行荟萃分析,筛选出目标基因SCHIP1并进一步分析其在AML病人中的表达变化。随后,从GEO数据库中下载含生存信息的AML数据集源文件,分析SCHIP1表达对疾病的预后作用。另外,利用TCGA数据库对SCHIP1的表达情况进行亚组分析及与FLT3基因突变、PML/RARα融合基因和RAS活化等高危因素进行相关性分析。最后,利用GEPIA2工具验证SCHIP1的表达情况、预后意义及与FLT3、PML基因表达的相关性。结果发现Oncomine数据库中收录了44个AML数据集,总计共3534个样本数据。其中5个数据集共1188个样本包含“Cancer ***”的mRNA表达数据,对其进行荟萃分析显示SCHIP1位于显著高表达分子的第17位。生存分析显示,SCHIP1表达量与AML患者总体生存率呈负相关。亚组分析显示SCHIP1在M0/M1/M2中较M3/M6中表达更高,但与年龄、性别和种族无关。另外,相关性研究分析显示SCHIP1与FLT3基因突变弱相关,但与PML/RARα融合基因和RAS活化等高危因素无显著相关性。这些结果表明SCHIP1在急性髓系白血病中高表达,且其高表达与患者的生存预后呈显著负相关。因此,SCHIP1可作为疾病的预后生物标志物,并有望成为AML的精准治疗靶点。

关键词：急性髓系白血病 SCHIP1 生物信息学分析

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伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排髓系/淋系肿瘤五例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 848-852页

作者：刘云涛赵佳炜冯娟李庆华陈玉梅邱录贵肖志坚李艳宫本法弓晓媛秘营昌王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)/国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的分析罕见疾病伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排的髓系/淋系肿瘤(即8p11骨髓增殖综合征,EMS)的临床特征、诊断及治疗.方法总结中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年5月收治的5例确诊EMS患者的临床表现、实验室特征、诊治经过及转... 详细信息

目的分析罕见疾病伴嗜酸性粒细胞增多和FGFR1重排的髓系/淋系肿瘤(即8p11骨髓增殖综合征,EMS)的临床特征、诊断及治疗.方法总结中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年5月收治的5例确诊EMS患者的临床表现、实验室特征、诊治经过及转归.结果5例EMS患者外周血白细胞计数均明显升高,伴有嗜酸性粒细胞绝对值增高(均值18.89×10^9/L);骨髓髓系极度增生,原始细胞均<5%,嗜酸性粒细胞比例增高(均值17.24%).5例患者染色体核型各不相同,但FISH检查均存在FGFR1基因重排.发病至确诊平均时间为4.8个月,中位生存期仅14个月.结论EMS是一种罕见病,恶性程度高,对常规化疗反应差,生存期短,且易发生误诊漏诊,细胞遗传学及分子生物学检查有助于早期诊断.

关键词：嗜酸性粒细胞增多 FGFR1重排髓系/淋系肿瘤

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血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1055-1059页

作者：王夕妍杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)严重缺乏,血浆中VWF不能被正常剪切,超大VWF多聚体(ULVWF)异常累积,导致血小板异常聚集、微血栓形成以及红细胞受损[3]。TTP可分为获得性TTP(aTTP)和先天性TTP(cTTP)。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜微血栓形成血栓性微血管病血管性血友病因子血小板异常 ADAMTS13 治疗新进展血小板减少

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蛋白酶3在急性肺损伤相关的细胞铁死亡中的作用及机制研究

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中国细胞生物学学报 2025年第5期 991-1002页

作者：赵红菲刘欢邵雅赵梓含张诗悦赵宏润刘悦辛成天然孙露席静雯王彤许元富中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院

该研究探讨了蛋白酶3（proteinase 3, PRTN3）在脓毒症诱发的急性肺损伤中的作用及其潜在调控机制。研究中采用腹腔注射不同剂量的LPS（50 mg/kg和10 mg/kg）分别来诱导WT小鼠及Prtn3基因敲除小鼠(Prtn3–/–)脓毒症模型和急性肺损伤（a... 详细信息

该研究探讨了蛋白酶3（proteinase 3, PRTN3）在脓毒症诱发的急性肺损伤中的作用及其潜在调控机制。研究中采用腹腔注射不同剂量的LPS（50 mg/kg和10 mg/kg）分别来诱导WT小鼠及Prtn3基因敲除小鼠(Prtn3–/–)脓毒症模型和急性肺损伤（acute lung injury, ALI）模型;采用血常规分析各组小鼠肺泡灌洗液中的各系血细胞的数目和比例,采用qRT-PCR分析小鼠肺组织炎症因子及铁死亡相关基因表达变化。通过免疫荧光、ELISA和qRT-PCR分析Prtn3缺失对铁死亡激动剂（RSL3）处理的中性粒细胞铁死亡的影响。RNA测序分析Prtn3调控中性粒细胞铁死亡的潜在分子机制。结果显示, Prtn3缺失显著提高了LPS诱导的脓毒症小鼠的总体生存率（P<0.05）;组织病理学、血常规结果表明Prtn3基因缺失显著缓解了脓毒症相关急性肺损伤的病理改变和炎症反应（P<0.05）;qRT-PCR结果显示, Prtn3–/–+LPS小鼠肺组织中Slc7a11、Gpx4等铁死亡标志物的表达水平明显高于WT+LPS组。体外细胞实验结果显示, RSL3处理的中性粒细胞中铁水平、脂质过氧化产物4-HNE和MDA的水平均呈剂量依赖性升高（P<0.05）; ELISA、免疫荧光及qRT-PCR结果显示, Prtn3的敲除抑制了RSL3诱导的铁积累,显著提高了Gpx4水平,降低了脂质过氧化产物含量。RNA测序分析结果显示:RSL3+Prtn3–/–组中与ROS代谢途径、炎症反应、TNF信号通路、Toll-like receptor信号通路、NF-kappa B信号通路和严重的炎症感染等相关的基因表达发生了显著改变。综上所述, Prtn3缺失能通过抑制中性粒细胞的铁死亡,显著减轻脓毒症所诱导的急性肺损伤,而通过降低Prtn3的表达水平来抑制细胞铁死亡是一种新的减轻脓毒症所致ALI的有效策略。

关键词：蛋白酶3 脓毒症急性肺损伤中性粒细胞铁死亡

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我如何治疗血友病合并抑制物

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 801-803页

作者：杨仁池中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

近年来,随着国产血浆源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)产品和国外基因重组FⅧ/FⅨ产品的广泛使用,血友病合并抑制物患者有增多的趋势.为进一步提高我们对FⅧ/FⅨ抑制物的认识,我们于2018年制订了FⅧ/FⅨ抑制物诊断与治疗中国指南[1].限于篇幅... 详细信息

近年来,随着国产血浆源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)产品和国外基因重组FⅧ/FⅨ产品的广泛使用,血友病合并抑制物患者有增多的趋势.为进一步提高我们对FⅧ/FⅨ抑制物的认识,我们于2018年制订了FⅧ/FⅨ抑制物诊断与治疗中国指南[1].限于篇幅,关于如何进行诱导免疫耐受(ITI),该指南没有完全展开,国内同道在ITI的剂量和时机选择等方面也有诸多疑惑.另外,当时由于FⅨa/FX双特异性单克隆抗体(艾美赛珠单抗)尚未在国内上市,完全没有涉及.在本文中,笔者结合国外相关研究进展对治疗血友病合并抑制物的经验进行介绍,供同道参考.

关键词：血友病抑制物凝血因子Ⅷ 诱导免疫耐受时机选择基因重组双特异性单克隆抗体 FⅧ

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PcG蛋白与血液肿瘤及靶向治疗的相关性研究进展

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医学综述 2020年第9期26卷 1665-1672,1678页

作者：卞育婕初雅婧袁卫平中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

血液肿瘤是原发于造血器官并主要累及造血系统的高度异质性恶性疾病,细胞遗传学和表观遗传学的改变共同导致了血液肿瘤的发生。与细胞遗传学改变不同,表观遗传学改变具有可逆性。组蛋白修饰是一种重要的表观遗传修饰方式,PcG蛋白进行组... 详细信息

血液肿瘤是原发于造血器官并主要累及造血系统的高度异质性恶性疾病,细胞遗传学和表观遗传学的改变共同导致了血液肿瘤的发生。与细胞遗传学改变不同,表观遗传学改变具有可逆性。组蛋白修饰是一种重要的表观遗传修饰方式,PcG蛋白进行组蛋白修饰以调控细胞增殖、分化、细胞周期等细胞内基本生命活动。PcG蛋白可调控造血干细胞的功能,异常表达的PcG蛋白致使造血干细胞功能无法维持造血稳态,进而导致多种血液肿瘤的发生。因此,研究表观遗传学的变异可以为血液肿瘤提供重要的分子标志和潜在的治疗靶点。

关键词：血液肿瘤 PcG蛋白造血干细胞靶向治疗

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IL-34在巨噬细胞分化中的作用研究

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中国免疫学杂志 2019年第14期35卷 1671-1676页

作者：刘晓礼王昊张东玥王丽娜郑国光中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心

目的:探索IL-34与M-CSF在诱导骨髓细胞向巨噬细胞分化以及巨噬细胞表型维持中的异质性作用。方法:小鼠骨髓细胞经不同方案培养后,观察细胞形态并计数;流式分析巨噬细胞比例、分化标记物表达水平和细胞凋亡水平;RT-PCR检测巨噬细胞极化... 详细信息

目的:探索IL-34与M-CSF在诱导骨髓细胞向巨噬细胞分化以及巨噬细胞表型维持中的异质性作用。方法:小鼠骨髓细胞经不同方案培养后,观察细胞形态并计数;流式分析巨噬细胞比例、分化标记物表达水平和细胞凋亡水平;RT-PCR检测巨噬细胞极化相关基因的表达水平。结果:与M-CSF比较,IL-34诱导巨噬细胞在形态、比例和绝对数差异均无显著统计学意义;分化标记物CD11b和F4/80的平均荧光强度(MFI)显著降低(均P<0.05);极化相关基因IL-1β、IL-10和iNOS的表达水平显著升高(均P<0.05),IL-12β表达降低(均P<0.05)。结论:IL-34可诱导骨髓细胞向巨噬细胞分化,促进巨噬细胞增殖的能力与M-CSF相似;促进巨噬细胞分化相关标记和极化相关基因表达与M-CSF存在显著差异。

关键词： IL-34 M-CSF 巨噬细胞细胞极化

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