检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2018年第4期41卷 362-365页

作者：赵菲韩明哲姜尔烈中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）已广泛应用于各种血液系统疾病的治疗,但移植后移植物抗宿主病（GVHD）的发生显著降低了移植后患者的生存率.目前,GVHD主要采用以糖皮质激素为基础的传统治疗方案,但激素相关不良反应较为显著.近年,... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）已广泛应用于各种血液系统疾病的治疗,但移植后移植物抗宿主病（GVHD）的发生显著降低了移植后患者的生存率.目前,GVHD主要采用以糖皮质激素为基础的传统治疗方案,但激素相关不良反应较为显著.近年,以多种靶向细胞和细胞因子的单克隆抗体及酪氨酸激酶抑制剂等药物为代表的免疫治疗方案对GVHD的疗效显著,但GVHD的标准二线治疗方案目前尚未达成共识.笔者拟就GVHD的药物预防及一线、二线治疗方案的研究进展进行综述,旨在对GVHD临床个体化治疗方案的选择提供参考.

关键词：移植物抗宿主病药物疗法造血干细胞移植预防治疗

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自身免疫性骨髓纤维化的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2018年第6期41卷 461-465页

作者：胡靖张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

骨髓纤维化(MF)是促纤维化细胞因子过度释放,刺激骨髓间质成纤维细胞异常激活,导致纤维化的病理过程,其有别于作为独立疾病的原发性骨髓纤维化(PMF)。部分表现为MF的患者外周血少见泪滴状红细胞,MF程度轻,对糖皮质激素治疗反应好,预后良... 详细信息

骨髓纤维化(MF)是促纤维化细胞因子过度释放,刺激骨髓间质成纤维细胞异常激活,导致纤维化的病理过程,其有别于作为独立疾病的原发性骨髓纤维化(PMF)。部分表现为MF的患者外周血少见泪滴状红细胞,MF程度轻,对糖皮质激素治疗反应好,预后良好,其可能与自身免疫性疾病相关,故提出自身免疫性骨髓纤维化(AIMF)的概念。AIMF可能是一种慢性炎症及免疫功能异常状态下,骨髓浸润的淋巴细胞产生促纤维化细胞因子增加,而引起的独立疾病类型,亦可能为MPN前期炎症状态的表现。笔者拟主要就AIMF发病机制、诊断及治疗进展进行阐述。

关键词：自身免疫性骨髓纤维化骨髓纤维化慢性炎症细胞因子发病机制诊断药物疗法

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓形成的病理生理机制研究进展

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国际输血及血液学杂志 2018年第4期41卷 322-326页

作者：任翔郑以州中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因.阐明PNH患者血栓形... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因.阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,有助于预防和治疗PNH的血栓相关并发症.因此,笔者拟就PNH患者溶血与非溶血状态下,补体系统、游离血红蛋白（fHb）、NO、血小板及凝血因子等异常,在PNH患者血栓形成过程中作用的相关研究进展进行综述,旨在阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,为PNH相关研究及其临床治疗提供思路.

关键词：血红蛋白尿阵发性血栓形成补体激活血红蛋白类血液凝固因子一氧化氮

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间充质干细胞治疗移植物抗宿主病的临床研究进展

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国际输血及血液学杂志 2018年第1期41卷 50-54页

作者：吕梦楠韩明哲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

移植物抗宿主病（GVHD）的发生、发展显著影响接受异基因造血干细胞移植（allo—HScT）患者的疗效。目前，糖皮质激素联合免疫抑制剂为GVHD的一线治疗方案，但是仍有部分患者治疗效果不佳。因此，探索GVHD更加安全、有效的新治疗方法，... 详细信息

移植物抗宿主病（GVHD）的发生、发展显著影响接受异基因造血干细胞移植（allo—HScT）患者的疗效。目前，糖皮质激素联合免疫抑制剂为GVHD的一线治疗方案，但是仍有部分患者治疗效果不佳。因此，探索GVHD更加安全、有效的新治疗方法，成为该领域近年研究的热点。间充质干细胞（MSC）是一类具有自我更新及多向分化能力的非造血干细胞，可对多种免疫细胞进行免疫调节，并在一定条件下发挥免疫抑制作用，故MSC有望成为GVHD的辅助新疗法。笔者拟通过比较MSC治疗GVHD的临床研究，对MSC治疗GVHD的有效性、剂量、给药途径、疗效影响因素，以及并发症等多方面的研究进展进行综述，以期为MSC的应用提供思路。

关键词：间充质干细胞移植物抗宿主病治疗结果

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急性髓细胞白血病中的黏连蛋白复合体突变的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2018年第4期41卷 327-331页

作者：杨雪王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

急性髓细胞白血病（AML）是一组髓系前体细胞出现的克隆性增殖和分化异常的血液系统恶性肿瘤.黏连蛋白复合体的主要作用是在有丝分裂期维持姐妹染色单体的黏连,并且在基因表达中发挥重要作用,从而增强造血干祖细胞的自我更新能力及抑制... 详细信息

急性髓细胞白血病（AML）是一组髓系前体细胞出现的克隆性增殖和分化异常的血液系统恶性肿瘤.黏连蛋白复合体的主要作用是在有丝分裂期维持姐妹染色单体的黏连,并且在基因表达中发挥重要作用,从而增强造血干祖细胞的自我更新能力及抑制分化.第二代基因测序技术发现编码黏连蛋白复合体亚单位的基因在AML基因组中具有重现性基因突变.此外,唐氏综合征相关巨核细胞白血病（DS-AMKL）亦与黏连蛋白复合体突变相关.黏连蛋白复合体突变为AML的临床治疗提供了潜在靶点.笔者拟就黏连蛋白复合体突变在AML发生中的作用机制和研究进展进行综述.

关键词：白血病髓样急性突变黏连蛋白唐氏综合征相关性急性巨核细胞白血病

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WT1基因异常表达在血液系统疾病中的意义

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临床血液学杂志 2018年第4期31卷 570-572页

作者：尤亚红郑以州中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

WT1（Wilms＇tumor 1）基因位于11号染色体短臂1区3带,其编码产物为含有锌指结构的蛋白质,能够识别、结合特异的目标DNA片段并调控基因转录。WT1基因编码多种蛋白质,尽管目前对其编码产物的功能知之甚少,但已有研究证实其既有抑癌基因... 详细信息

WT1（Wilms＇tumor 1）基因位于11号染色体短臂1区3带,其编码产物为含有锌指结构的蛋白质,能够识别、结合特异的目标DNA片段并调控基因转录。WT1基因编码多种蛋白质,尽管目前对其编码产物的功能知之甚少,但已有研究证实其既有抑癌基因的作用,又可以作为癌基因参与多种疾病。

关键词： WT1 异常表达血液系统疾病

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白血病化疗后牙龈病变的治疗与护理

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实用临床护理学电子杂志 2018年第3期3卷 27-27页

作者：佘静洁路秀娣王文萱张杰中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院内科

化疗是白血病的主要治疗方法,白血病化疗后,由于骨髓抑制,全血细胞减少,容易继发感染和出血,口腔和牙龈由于其特殊的部位和功能,是常见的感染和出血部位,因其影响正常进食,继发营养失调,不利于疾病康复。因此积极防治牙龈病变,是白血病... 详细信息

化疗是白血病的主要治疗方法,白血病化疗后,由于骨髓抑制,全血细胞减少,容易继发感染和出血,口腔和牙龈由于其特殊的部位和功能,是常见的感染和出血部位,因其影响正常进食,继发营养失调,不利于疾病康复。因此积极防治牙龈病变,是白血病化疗后护理的重点和难点。我们总结了我科室2016年5月;017年5月,白血病化疗后,发生牙龈病变的38例患者临床资料,现将结果报告如下。1临床资料1.1一般资料

关键词：白血病牙龈病变护理

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白血病的靶向治疗:前世和今生

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医学与哲学（B） 2018年第9期39卷 49-52,97页

作者：杨雪魏辉中国医学科学院/北京协和医学院/血液学研究所/血液病医院天津300020

白血病是一类具有异质性的造血系统恶性肿瘤。世界上第一例白血病的报道始于近200年前,而白血病的治疗亦有近百年的历史。在急性早幼粒细胞和慢性髓系白血病治疗的探索之路上,维甲酸、砷剂以及酪氨酸激酶抑制剂的出现均为白血病靶向治... 详细信息

白血病是一类具有异质性的造血系统恶性肿瘤。世界上第一例白血病的报道始于近200年前,而白血病的治疗亦有近百年的历史。在急性早幼粒细胞和慢性髓系白血病治疗的探索之路上,维甲酸、砷剂以及酪氨酸激酶抑制剂的出现均为白血病靶向治疗史上成功范例。急性髓系白血病(AML)是成人白血病最常见的类型,过去40多年来其标准治疗方案几乎没有进展。近年来涌现的靶向新药给AML的治疗带来了新的希望。本文简述白血病的发现及治疗史,重点介绍急性早幼粒细胞白血病和慢性粒细胞白血病靶向治疗的成功过去,以及近年来AML靶向治疗的进展。

关键词：白血病靶向治疗急性早幼粒细胞白血病慢性粒细胞白血病

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定量多色FISH检测儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病的异质性及克隆演化

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中华血液学杂志 2017年第7期38卷 586-591页

作者：张丽胡林萍刘晓明郭晔杨文钰张家源刘芳刘天峰王书春陈晓娟阮敏戚本泉常丽贤陈玉梅邹尧竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

【摘要】目的研究儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）中肿瘤细胞的异质性及克隆演化情况，探讨克隆演化与预后的相关性。方法应用单细胞定量多基因荧光原位杂交（QM—FISH）技术对2006年2月至2011年6月收治的48例ETV6-RUNX1阳... 详细信息

【摘要】目的研究儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）中肿瘤细胞的异质性及克隆演化情况，探讨克隆演化与预后的相关性。方法应用单细胞定量多基因荧光原位杂交（QM—FISH）技术对2006年2月至2011年6月收治的48例ETV6-RUNX1阳性ALL患儿的骨髓标本进行多个基因拷贝数变异的检测，并进行克隆演化分析。将4例复发患儿初诊与复发时的情况进行比较。结果在48例行QM—FISH检测的患儿中，初诊时为1个克隆的有34例（70．8％），2个克隆的有9例（18．8％），i〉3个克隆的有5例（10．4％）。患儿的肿瘤细胞存在异质性，各亚克隆之间呈线性或树枝状演化。白血病细胞的亚克隆数与患者预后无相关性（5年总生存率：P=0．469；5年无病生存率：P=-0．116）。复发克隆可能与初诊时克隆一致，也可能为新出现克隆。复发克隆为新出现克隆的患儿再次缓解时间短，预后更差。结论ETV6-RUNX1阳性ALL患儿肿瘤细胞存在异质性及克隆演化情况。QM—FISH有助于研究白血病细胞的克隆演化，复发克隆为新出现克隆的患儿可能预后更差。

关键词：儿童白血病淋巴细胞急性 DNA拷贝数异常

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血液系统肿瘤剪接体基因突变

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国际输血及血液学杂志 2018年第1期41卷 44-49页

作者：曹晶晶魏辉中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

真核生物基因的表达需要对前体mRNA进行剪接，产生成熟mRNA，然后进行基因表达。剪接体基因突变可导致前体mRNA剪接异常，产生异常mRNA。目前，血液系统肿瘤中，突变发生频率较高的剪接体基因包括U2AF1、SF381、SRSF2、ZRSR2。U2AF1、SF... 详细信息

真核生物基因的表达需要对前体mRNA进行剪接，产生成熟mRNA，然后进行基因表达。剪接体基因突变可导致前体mRNA剪接异常，产生异常mRNA。目前，血液系统肿瘤中，突变发生频率较高的剪接体基因包括U2AF1、SF381、SRSF2、ZRSR2。U2AF1、SF381突变可引起剪接体异常识别前体mRNA的3’剪接位点；SRSF2突变可导致剪接体异常识别外显子剪切增强子（ESE）；ZRSR2突变可导致U12型内含子异常剪接。上述基因突变引起的前体mRNA异常剪接，均可以产生异常mRNA。这些发生突变的剪接体基因被视为血液系统肿瘤的生物标志物之一。笔者拟就血液系统肿瘤中，常见的剪接体基因突变机制及其相应的临床表型，以及在髓系肿瘤中的发生情况的研究进展进行综述。

关键词：剪接体突变白血病,髓样,急性骨髓增生异常综合征

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