检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2022年第6期43卷 524-528页

作者：刘京倩张凤奎中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

冷凝集素疾病是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血(cAIHA)中的重要类型, 临床表现为冷凝集素(CA)介导的溶血性贫血及周围循环症状, 包括原发性冷凝集素病(CAD)和继发性冷凝集素综合征(CAS)。随着诊断技术的进步及新药的出现, 冷凝集素疾病... 详细信息

冷凝集素疾病是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血(cAIHA)中的重要类型, 临床表现为冷凝集素(CA)介导的溶血性贫血及周围循环症状, 包括原发性冷凝集素病(CAD)和继发性冷凝集素综合征(CAS)。随着诊断技术的进步及新药的出现, 冷凝集素疾病的诊治有所进展, 本文我们就近年来冷凝集素疾病诊治的相关进展综述如下, 尤其关注近年来针对B细胞治疗及补体抑制剂治疗相关临床试验。

关键词：冷凝集素自身免疫性溶血性贫血补体抑制剂诊疗进展临床试验诊断技术疾病诊治 B细胞

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IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病的疗效比较

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中华血液学杂志 2022年第5期43卷 383-387页

作者：张丛笑邱少伟宫本法弓晓媛李艳刘云涛房秋云张广吉刘凯奇周春林魏述宁林冬刘兵城王迎秘营昌魏辉王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的比较IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病(AML)患者的疗效。方法分析2014年5月至2019年11月在中国医学科学院血液病医院接受IA或HAD方案诱导化疗的199例成人初诊AML患者的完全缓解(CR)率、1个疗程微小残留病(MRD)转阴率、总... 详细信息

目的比较IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病(AML)患者的疗效。方法分析2014年5月至2019年11月在中国医学科学院血液病医院接受IA或HAD方案诱导化疗的199例成人初诊AML患者的完全缓解(CR)率、1个疗程微小残留病(MRD)转阴率、总生存(OS)和无复发生存(RFS)情况。评估年龄、初诊WBC、NPM1突变、FLT3-ITD突变、2017ELN危险度分层、第1次完全缓解(CR1)期造血干细胞移植(HSCT)和巩固化疗时使用大剂量阿糖胞苷(HDAC)对于不同诱导化疗组预后的影响。结果 199例患者中, 男104例, 女95例, 中位年龄37(15~61)岁。90例患者接受IA诱导方案, 109例接受HAD诱导方案。1个疗程诱导化疗后IA和HAD方案组的CR率分别为71.1%和63.3%(P=0.245), 流式细胞术MRD转阴率分别为53.3%和48.6%(P=0.509);3例患者诱导化疗1个疗程后60 d内死亡, IA组1例, HAD组2例;两组2年OS率分别为61.5%和62.1%(P=0.835), 2年RFS率分别为51.6%和57.8%(P=0.291), 差异均无统计学意义。多因素分析显示ELN危险度分层是两种诱导方案组的独立预后因素;CR1期HSCT是IA组患者OS和RFS的独立预后因素, 对于HAD组患者, CR1期HSCT是RFS的独立预后因素, 但不是OS的独立预后因素;年龄、高白细胞、NPM1突变和FLT3-ITD突变均无独立预后意义。结论 IA与HAD方案疗效相同, 均是AML有效的治疗方案。

关键词：白血病髓样急性高三尖杉酯碱伊达比星抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

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患者报告结局在骨髓增生异常综合征中的应用

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 700-704页

作者：刘琳琳肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

骨髓增生异常综合征(MDS)常因外周血细胞减少相关的症状及体征而影响患者的健康相关的生活质量(HRQoL)[1]。较低危组MDS的主要治疗目标是改善外周血血细胞计数、提高生活质量,较高危组的主要治疗目标是延缓疾病进展和延长生存期[2],因此... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)常因外周血细胞减少相关的症状及体征而影响患者的健康相关的生活质量(HRQoL)[1]。较低危组MDS的主要治疗目标是改善外周血血细胞计数、提高生活质量,较高危组的主要治疗目标是延缓疾病进展和延长生存期[2],因此,评估患者的HRQoL对于评估症状负担及疗效尤为重要。患者报告结局(PRO)作为评估患者生活质量的工具,是直接来自于患者对自身健康状况、脏器功能状态以及治疗感受的报告,不包括医务工作者、研究人员或其他任何人的解释或调整[3],被认为是捕捉症状性不良事件的"金标准"[4]。现将PRO在MDS中的应用现况进行概述,以帮助我国医师提升对PRO在MDS诊治中应用的认识。

关键词：骨髓增生异常综合征患者报告结局血细胞计数疾病进展提高生活质量患者生活质量症状性 MDS

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血液系统肿瘤患者泊沙康唑口服悬液预防后突破性侵袭性真菌病的发生及防治策略

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中国肿瘤临床 2022年第7期49卷 362-366页

作者：王慧冯四洲中国医学科学院血液病医院、北京协和医学院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津市300020 青岛大学附属烟台毓璜顶医院

由于放/化疗、造血干细胞移植、免疫抑制剂等广泛应用于血液系统肿瘤(hematological malignancy,HM)患者的治疗,使得这些患者侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的发病率和致死率呈上升趋势。IFI通常起病隐匿、进展迅速、... 详细信息

由于放/化疗、造血干细胞移植、免疫抑制剂等广泛应用于血液系统肿瘤(hematological malignancy,HM)患者的治疗,使得这些患者侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的发病率和致死率呈上升趋势。IFI通常起病隐匿、进展迅速、诊断困难,是威胁血液系统肿瘤患者的严重并发症之一,泊沙康唑属于第二代三唑类抗真菌药物,抗菌谱较广,被广泛用于血液系统肿瘤患者侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的预防,极大地减少了患者IFD的发生。由于多种因素可影响泊沙康唑口服悬液的吸收、分布、和代谢和清除,导致泊沙康唑血药浓度不能达到预防目标浓度,故仍常有患者发生真菌突破感染。如何预防和治疗泊沙康唑口服悬液预防后突破性真菌感染,目前国内外尚缺乏统一共识,本文拟对泊沙康唑口服悬液预防后真菌突破的发生及防治策略做一综述。

关键词：血液系统肿瘤侵袭性真菌感染泊沙康唑药物浓度监测

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维奈克拉在复发难治性急性髓细胞白血病治疗中的应用

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中国肿瘤临床 2022年第11期49卷 577-582页

作者：陈张杰白雪莲(综述) 冯四洲(审校) 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津市300020 青岛市中心血站

复发/难治性急性髓细胞白血病(relapsed/refractory acute myeloid leukemia,R/R AML)患者预后差、死亡率高,是AML治疗的难点之一。BCL-2抑制剂维奈克拉在2018年被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗老年或不能耐受强化治疗的AML... 详细信息

复发/难治性急性髓细胞白血病(relapsed/refractory acute myeloid leukemia,R/R AML)患者预后差、死亡率高,是AML治疗的难点之一。BCL-2抑制剂维奈克拉在2018年被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗老年或不能耐受强化治疗的AML患者。近年来,含维奈克拉的方案用于治疗R/R AML展现出一定的疗效,包括联合去甲基化药物、化疗药物、分子抑制剂和桥接同种异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)。此外,allo-HSCT后衔接维奈克拉维持治疗可有效预防AML移植后复发,并能够延长复发患者的生存期。维奈克拉的不良反应发生率低,患者对其具有较好的耐受性。本文主要围绕维奈克拉用于R/R AML的治疗疗效和不良反应的最新进展进行综述。

关键词：维奈克拉急性髓细胞白血病复发/难治性同种异基因造血干细胞

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缺铁性贫血的现代认识与治疗进展

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临床血液学杂志 2023年第11期36卷 763-767页

作者：张凤奎中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院贫血治疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心海河实验室天津300020

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是最常见的贫血类型,铁缺乏患者即使尚未发生贫血也可表现出组织细胞铁缺乏的相关症状,导致严重后果。血清铁蛋白<15μg/L表明机体储存铁已然耗竭,而<30μg/L通常认为储存铁即已明显减低。... 详细信息

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是最常见的贫血类型,铁缺乏患者即使尚未发生贫血也可表现出组织细胞铁缺乏的相关症状,导致严重后果。血清铁蛋白<15μg/L表明机体储存铁已然耗竭,而<30μg/L通常认为储存铁即已明显减低。IDA铁剂治疗也受到铁稳态调节影响。选择合适的一线补铁治疗方法的关键是识别出不适于口服补铁的患者。血清铁调素水平与口服铁剂吸收呈负相关,口服铁剂治疗IDA应避免每日多次给药,IDA现代静脉补铁治疗更为安全、有效。

关键词：贫血铁缺乏诊断补铁治疗

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿肥胖发生情况及影响因素分析

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中国当代儿科杂志 2022年第10期24卷 1143-1148页

作者：易美慧万扬程思琪巩晓文尹梓溪李俊高洋洋吴超宗苏玉常丽贤陈玉梅郑荣秀竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医科大学总医院儿科天津300052

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DB... 详细信息

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DBA患儿为研究对象,收集患儿的临床资料、治疗方案,以及于随访时间点前后1周内测量的身高、体重并计算体重指数,分析DBA患儿肥胖发生的影响因素。结果129例DBA患儿中,男性80例(62.0%),女性49例(38.0%),中位测量年龄为49(范围:3~189)个月,肥胖发生率为14.7%(19/129)。多因素logistic回归分析发现,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖发生关系密切(调整后OR=3.63,95%CI:1.16~11.38,调整后P=0.027)。在激素依赖DBA患儿中,肥胖发生与激素开始治疗年龄、激素治疗时间、激素维持剂量无关(P>0.05)。结论DBA患儿肥胖发生率较高,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖的发生密切相关。

关键词：先天性纯红细胞再生障碍性贫血体重指数肥胖核糖体蛋白基因儿童

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造血干细胞移植后长期合并症管理中国专家共识(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 717-722页

作者：中华医学会血液学分会干细胞应用学组黄晓军吴德沛张晓辉徐郑丽王昱孙于谦张曦唐晓文姜尔烈罗依不详北京大学人民医院北京100044 苏州大学附属第一医院苏州215006 陆军军医大学第二附属医院中国医学科学院血液学研究所血液病医院浙江大学医学院附属第一医院

近年来,随着造血干细胞移植(以下简称移植)技术的进步,移植后长期生存人数得以持续增加。移植后生存2年以上且无原发病复发的患者中约80%获长期生存,但移植后长期生存者仍面临心血管系统疾病、呼吸系统疾病、内分泌疾病及继发二次肿瘤... 详细信息

近年来,随着造血干细胞移植(以下简称移植)技术的进步,移植后长期生存人数得以持续增加。移植后生存2年以上且无原发病复发的患者中约80%获长期生存,但移植后长期生存者仍面临心血管系统疾病、呼吸系统疾病、内分泌疾病及继发二次肿瘤等长期合并症的风险[1,2,3]。长期合并症的发生受多种移植治疗因素的影响,包括预处理用药、移植物抗宿主病(GVHD)防治用药等,也与患者年龄、性别、移植前合并症等相关。移植后长期合并症的出现直接影响到长期生存者的生活质量及非复发死亡率。因此,对移植后长期生存者进行终身随访,筛查和管理移植后长期并发症是极为必要的。本共识重点介绍不同系统长期合并症的发病率、危险因素、临床表现及随访建议。

关键词：长期生存者心血管系统疾病造血干细胞移植呼吸系统疾病内分泌疾病中国专家共识原发病防治用药

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ETV6-ABL融合基因在骨髓增殖性肿瘤造血细胞群中分布的研究

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中国实验血液学杂志 2021年第4期29卷 1242-1246页

作者：陈远刘倩李艳魏辉饶青王敏王建祥实验血液学国家重点实验室北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)天津300020 国家血液系统疾病临床研究中心北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)天津300020

目的:探讨ETV6-ABL融合基因在不同细胞群体中的表达情况,以及酪氨酸激酶抑制剂对该融合基因的治疗效果。方法:报道了1例42岁的患者,表现为粒细胞增多和慢性粒细胞白血病样骨髓象。使用real-time PCR方法检测融合基因,并测序确认。通过... 详细信息

目的:探讨ETV6-ABL融合基因在不同细胞群体中的表达情况,以及酪氨酸激酶抑制剂对该融合基因的治疗效果。方法:报道了1例42岁的患者,表现为粒细胞增多和慢性粒细胞白血病样骨髓象。使用real-time PCR方法检测融合基因,并测序确认。通过流式分选和real-time PCR方法,对分选后的外周血细胞各个细胞群中的ETV6-ABL mRNA表达水平进行检测。结果:在骨髓细胞中检测到ETV6-ABL融合基因,测序结果显示为ETV6-ABL A型。与总体细胞相比,分叶核细胞中的ETV6-ABL转录水平接近总体的3.6倍,明显高于T细胞、B细胞、单核细胞群。给予伊马替尼每天400 mg治疗3个月后,该患者的血常规恢复到正常水平。伊马替尼治疗6个月后,ETV6-ABL/ABL的比例从最开始的174.1%下降到1.9%。结论:ETV6-ABL融合基因阳性的骨髓增殖性肿瘤临床可以表现为慢性粒细胞样,对酪氨酸激酶抑制剂治疗敏感。ETV6-ABL融合基因主要表达在分叶核细胞群。

关键词：骨髓增殖性肿瘤 ETV6-ABL融合基因酪氨酸激酶抑制剂

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中国复发难治急性淋巴细胞白血病的治疗概况

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中国实用内科杂志 2021年第4期41卷 283-290页

作者：王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院天津300020

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是血液系统常见的恶性肿瘤性疾病,好发于儿童及青少年,成人ALL约占成人急性白血病的20%~30%。近年来,随着ALL的诊断方法和治疗方案的不断改进,患者治疗后的完全缓解(complete remi... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是血液系统常见的恶性肿瘤性疾病,好发于儿童及青少年,成人ALL约占成人急性白血病的20%~30%。近年来,随着ALL的诊断方法和治疗方案的不断改进,患者治疗后的完全缓解(complete remission,CR)率和长期总体生存(overall survival,OS)率均有了较大程度的提高,然而,在现实临床工作中许多患者仍不可避免地出现疾病复发。目前,针对难治和复发ALL(relapsed/refractory ALL,R/R ALL)患者的治疗仍然是临床中面临的一大难题。我国与欧美发达国家在治疗理念和策略上差异不大,即使经过挽救治疗,中国患者在治疗效果上和欧美国家相比仍有差距。随着我国在新药审评的改革不断深入,中国患者有机会更快地用上创新药物。此外,我们同样应重视针对疾病发病机制及耐药机制的研究,寻找更加有效的治疗靶点和治疗方法,推进适合中国患者的临床试验,进一步改善中国患者的预后。

关键词：急性淋巴细胞白血病难治复发治疗

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