检索结果-内蒙古大学图书馆

中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1375-1385页

作者：陈仰鹏郭惠东初雅婧竺晓凡程涛袁卫平中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

白血病是起源于造血干祖细胞的恶性增殖性肿瘤,是儿童时期最常见的恶性肿瘤,在成人恶性肿瘤中的发生比例也在逐渐上升,严重危害着人类健康与生存.MLL重排白血病(简称MLL-r)是其中一类具有独特生物学行为的白血病,MLL融合蛋白是影响预后... 详细信息

白血病是起源于造血干祖细胞的恶性增殖性肿瘤,是儿童时期最常见的恶性肿瘤,在成人恶性肿瘤中的发生比例也在逐渐上升,严重危害着人类健康与生存.MLL重排白血病(简称MLL-r)是其中一类具有独特生物学行为的白血病,MLL融合蛋白是影响预后的不良因素之一.MLL融合基因MLL-NRIP3(简称NRIP3)是近年来发现的新型MLL-r.有文献报道运用MLL-NRIP3融合基因可以建立白血病小鼠(Musmusculus)模型,并在白血病小鼠模型上研究其关联基因的敲降或过表达对白血病进程的影响,但未对其本身生物学特性进行单独研究.为了更加充分认识这一新的白血病类型,本研究将检测这类白血病的基本生物学表型,包括移植白血病细胞后受体小鼠生存期;白血病细胞迁移能力和黏附能力;白血病干细胞(LSCs)的比例、数目与功能;细胞周期和细胞凋亡等,并验证白血病复发、难治的关键细胞LSCs的表面标志是否同样适用于MLL-NRIP3白血病细胞.结果显示,与研究较为成熟的MLL-AF9(简称AF9)相比,MLL-NRIP3受体小鼠生存期较MLL-AF9延长,白血病细胞的迁移能力较MLL-AF9弱,黏附能力反较MLL-AF9强,而两者在细胞周期和细胞凋亡方面的生物学特性基本一致.体外克隆形成实验和极限稀释实验提示MLL-NRIP3白血病LSC数目、比例及功能较MLL-AF9白血病LSC降低.由此可得出结论:MLL-NRIP3诱发的白血病小鼠模型是低LSCs富集型MLL-r.

关键词：急性髓系白血病 MLL-NRIP3 MLL-AF9 生物学表型分析

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造血干细胞功能异质性研究的“金标准”--单细胞移植技术的建立和优化

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1353-1362页

作者：王晓芳董芳郝莎程涛 Hideo Ema 中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床中广泛应用并一直发挥范式作用的一类重要的成体组织干细胞.HSC是一个由不同功能亚群组成的高度异质性群体,其自我更新和多向分化潜能主要通过HSC移植这一"金标准"的实验流程来评估和判断.... 详细信息

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床中广泛应用并一直发挥范式作用的一类重要的成体组织干细胞.HSC是一个由不同功能亚群组成的高度异质性群体,其自我更新和多向分化潜能主要通过HSC移植这一"金标准"的实验流程来评估和判断.细胞群体水平的研究无法深入探讨其生物学功能,从而使HSC单细胞水平的研究成为必需.为了更好地研究HSC的异质性,本文将详细介绍HSC单细胞移植实验流程及结果检测和分析,旨在促进相关科研人员对于单细胞移植适用性的了解以及具体实验操作的掌握,客观评判具有高度异质性干细胞群体功能,为其他具有高度异质性的干细胞群体的功能研究和评价提供例举和参考.

关键词：造血干细胞单细胞移植长周期造血干细胞短周期造血干细胞

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造血微环境研究进展与发展方向

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1242-1252页

作者：程辉程涛中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床被广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞,一直被认为处于造血级联的顶端,通过维持自身的自我更新并逐级向下分化成熟,为机体源源不断地提供各种成熟的血细胞.过去数十年的研究已证实... 详细信息

造血干细胞(HSC)是发现最早、在临床被广泛应用并一直起着范式作用的一类重要的成体组织干细胞,一直被认为处于造血级联的顶端,通过维持自身的自我更新并逐级向下分化成熟,为机体源源不断地提供各种成熟的血细胞.过去数十年的研究已证实,HSC的功能特性不仅受到内在因素的调控,也有赖于外在环境的支持和滋养,即造血微环境(niche),从而共同组建成HSC功能的生理调控网络.近年来,随着研究手段和技术方法的不断创新,对造血微环境的成分及调控又有了更多新的认识.本文对造血微环境的最新研究进展进行综述.

关键词：造血干细胞造血微环境疾病

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嵌合抗原受体修饰的T细胞治疗急性白血病的研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1336-1352页

作者：徐颖茜王敏王建祥中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)治疗是过继免疫治疗的一种,通常CAR-T细胞是由患者或供者的T细胞经CAR基因转化并扩增而来,最后再回输到患者体内.CAR-T在治疗B细胞恶性肿瘤中展现出了振奋人心的效果,目前也被用于治疗其他血液肿瘤的研究... 详细信息

嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)治疗是过继免疫治疗的一种,通常CAR-T细胞是由患者或供者的T细胞经CAR基因转化并扩增而来,最后再回输到患者体内.CAR-T在治疗B细胞恶性肿瘤中展现出了振奋人心的效果,目前也被用于治疗其他血液肿瘤的研究中.本文就CAR的基本结构、CAR结构的演变、在急性白血病治疗中的进展以及目前CAR-T设计新方案4个方面进行叙述.

关键词：急性白血病嵌合抗原受体修饰的T细胞免疫治疗

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血红素是红细胞中必要辅基及关键调控者

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1253-1263页

作者：刘金花高洁佟静媛李亚朴石莉红中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

血红素不但能作为血红素蛋白的重要辅基参与细胞电子传递、送氧、酶作用等重要生理活动,而且是红细胞稳态及分化的关键调控者.本综述主要从3个方面小结了红细胞中血红素的研究进展.首先,在血红素生物合成方面,介绍了血红素生物合成过程... 详细信息

血红素不但能作为血红素蛋白的重要辅基参与细胞电子传递、送氧、酶作用等重要生理活动,而且是红细胞稳态及分化的关键调控者.本综述主要从3个方面小结了红细胞中血红素的研究进展.首先,在血红素生物合成方面,介绍了血红素生物合成过程、其起始及中间产物的跨膜运输及调控机制的研究现状.其次,重点阐述了血红素作为红细胞稳态及分化的调控者对红系特异基因的转录调控、mRNA稳定性及翻译、蛋白稳定性、miRNA加工合成等过程的调控机制.最后,简单总结了血红素的合成异常导致的疾病及可能的治疗策略.总之,红细胞稳态的维持需要协调平衡血红素合成,蛋白(尤其是珠蛋白)产生以及铁代谢等生物过程,对它们调控关系的阐明有助于深入了解红细胞分化的调控机制,同时也对红细胞相关疾病的研究及治疗有指导意义.

关键词：血红素红细胞分化调控卟啉症铁幼粒细胞性贫血

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骨髓增殖性肿瘤的研究进展

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1295-1305页

作者：高聿琛张磊中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

经典的BCR/ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化,是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.近年来,大量的研究使人们对MPN有了更深入的认识,本文将对MPN的发病机制、临... 详细信息

经典的BCR/ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化,是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.近年来,大量的研究使人们对MPN有了更深入的认识,本文将对MPN的发病机制、临床表现、诊断标准、预后判断及治疗等方面的研究进展进行综述.

关键词：骨髓增殖性肿瘤真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化

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调节性T细胞FoxP3表达及稳定性的控制机制

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中国科学：生命科学 2017年第12期47卷 1415-1420页

作者：刘圆圆郭薇冯晓明中国医学科学院&北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室天津300020

1 T_（reg）细胞及其在疾病发生中的作用调节性T细胞（regulatory T,T_（reg））是以FoxP3（forkhead box P3）基因稳定表达及免疫抑制功能为特征的T细胞谱系,具有诱导免疫耐受和免疫抑制的功能[1].一般认为T_（reg）是CD4~＋T细胞的亚... 详细信息

1 T_（reg）细胞及其在疾病发生中的作用调节性T细胞（regulatory T,T_（reg））是以FoxP3（forkhead box P3）基因稳定表达及免疫抑制功能为特征的T细胞谱系,具有诱导免疫耐受和免疫抑制的功能[1].一般认为T_（reg）是CD4~＋T细胞的亚群,但近期有研究表明也存在CD8~＋T_（reg）,本文所介绍的T_（reg）是指CD4~＋FoxP3~＋的T_（reg）,该细胞亚群可分为自然发生的nT_（reg）以及特定条件下诱导产生的iT_（reg）.T_（reg）细胞可高表达CD25（IL-2Rα）和转录因子FoxP3通过产生一系列抑炎性细胞因子（如IL-10，TGF-β和IL-35），

关键词： FoxP3 节性免疫抑制功能细胞谱系细胞活化诱导免疫耐受 forkhead 炎性细胞因子转录因子基因表达谱

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急性髓系白血病伴NPM-MLF1融合基因一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第5期26卷 283-286页

作者：张广吉李巍邱少伟魏述宁刘凯奇刘云涛宫本发顾闰夏弓晓媛刘兵城周春林魏辉王迎林冬秘营昌王建祥中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗... 详细信息

目的探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病（AML）的临床特征.方法分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗后均获得血液学完全缓解,复查NPM-MLF1融合基因均转为阴性.仅行化疗,生存期超过6年.结论 NPM-MLF1融合基因在AML中的发生率低,是否为独立的疾病类型,需要累积更多临床资料来明确.

关键词：白血病,髓样,急性基因融合易位,遗传预后

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地西他滨治疗继发性急性髓系白血病伴母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第11期26卷 687-689页

作者：贾艳楠刘云涛王慧君宫本法弓晓媛王迎刘兵城王建祥秘营昌中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院白血病诊疗中心天津300020

目的探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病（AML）及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的效果.方法报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果地西他滨治... 详细信息

目的探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病（AML）及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的效果.方法报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果地西他滨治疗后,该患者脾脏回缩,外周血、骨髓中原始细胞比例明显下降,输血频率下降,而且未再发现异常的BPDCN细胞;截至投稿时患者仍在随访观察中.结论继发性AML伴BPDCN比较少见,地西他滨对该类患者,特别是伴脾大症状者有一定疗效.

关键词：白血病髓样急性肿瘤浆细胞树突细胞地西他滨

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骨髓增生异常综合征患者阿扎胞苷治疗后基因突变和克隆演变

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白血病．淋巴瘤 2017年第2期26卷 76-77页

作者：贾玉娇汝昆中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院病理和临检中心天津300020

第58届美国血液学会年会中与血液疾病克隆演变相关的报道非常多，文章总结骨髓增生异常综合征（MDS）患者阿扎胞苷（AZA）治疗过程中基因突变改变和克隆组成演变相关的报道，探索MDS中克隆演变与治疗反应和临床进程之间的关系，为临床... 详细信息

第58届美国血液学会年会中与血液疾病克隆演变相关的报道非常多，文章总结骨髓增生异常综合征（MDS）患者阿扎胞苷（AZA）治疗过程中基因突变改变和克隆组成演变相关的报道，探索MDS中克隆演变与治疗反应和临床进程之间的关系，为临床治疗决策提供相应的参考。

关键词：阿扎胞苷骨髓增生异常综合征基因突变克隆演变美国血液学会年会

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