检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2025年第1期58卷 55-63页

作者：刘曼歌任海涛关鸿志范思远杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑... 详细信息

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑抗体的检测。分析患者的症状学、神经影像学及脑脊液检查结果特点,并随访其预后情况。末次随访改良Rankin量表(mRS)评分≤2分为预后良好,共济失调症状好转或稳定至少2个月后再次加重定义为复发。结果共纳入20例PACA患者,其中男性7例,起病年龄为48.4(22.8,59.3)岁。步态共济失调是PACA患者最常见的小脑症状,小脑外神经系统受累表现包括锥体束征阳性、周围神经/神经根病、复视等。脑脊液白细胞升高及特异性寡克隆区带阳性分别见于4/16和7/15的患者。患者的头核磁共振成像检查示8例患者无明显异常,9例提示小脑萎缩,3例提示大脑或小脑存在异常信号。患者的血清和(或)脑脊液中共检测出9种抗小脑抗体,其中以抗Homer同源蛋白3抗体最为多见(7例)。经过免疫治疗后,13/17的患者症状好转。经过37.5(21.0,93.0)个月的随访,患者末次中位mRS评分为3分,8例(8/20)患者达到良好预后。有6例(6/20)患者病情复发。结论PACA患者的临床表现具有一定异质性,抗神经抗体阳性与符合PACA诊断标准是确诊该病的主要依据。免疫治疗对多数患者有效,但仍有相当比例患者未达到长期功能的良好预后。

关键词：小脑共济失调神经系统自身免疫性疾病预后抗小脑抗体

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特发性炎性肌病合并肺孢子菌肺炎患者的临床特征及预后分析

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中华结核和呼吸杂志 2025年第1期48卷 43-49页

作者：石钰洁陈茹萱徐凯邵池黄慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%... 详细信息

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%)、女性39例(67.1%),年龄26~79(56.3±12.1)岁。根据临床结局将研究对象分为存活组(21例)及死亡组(37例),通过Cox回归模型分析IIM合并PJP患者的预后相关因素。结果:死亡组抗黑色素瘤分化相关基因-5(MDA5)抗体阳性、呼吸衰竭、合并院内获得性肺炎、采用二线PJP治疗、卡泊芬净治疗的患者多于存活组(均P<0.05);死亡组患者的原发病起病至感染起病时间、糖皮质激素治疗至感染起病时间、免疫抑制剂治疗至感染起病时间均显著短于存活组(均P<0.05);死亡组患者外周血中性粒细胞比例及肌酸激酶高于存活组(均P<0.05),淋巴细胞计数及比例、血小板、最低白蛋白、NK细胞计数、T细胞计数、CD8+T细胞计数低于存活组(均P<0.05)。多因素分析后发现,仅抗MDA5抗体阳性(HR=3.54,P<0.05,95%CI:1.27~9.89),合并口腔念珠菌感染(HR=2.62,P<0.05,95%CI:1.07~6.43)和血小板降低(HR=5.00,P<0.01,95%CI:1.88~13.32)是IIM合并PJP患者生存的独立危险因素。结论:本组IIM患者合并PJP以中年女性为主,病死率高达63.8%。抗MDA5抗体阳性、口腔念珠菌感染、血小板降低可能是IIM合并PJP患者预后的独立危险因素。

关键词：肺炎肺囊虫性预后肌炎

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合并嗜酸性粒细胞增多,出现Purtscher样视网膜病变的非典型溶血性尿毒症一例

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 256-262页

作者：梅琦敏戴佳原刘业成沈敏朱华栋中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,... 详细信息

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,病程中出现嗜酸性粒细胞增多症,排除其他疾病后诊断为aHUS。予以激素治疗后嗜酸性粒细胞降至正常,血浆置换联合依库珠单抗治疗后肾脏功能趋于稳定,血小板恢复正常,但视力无明显改善。本文回顾该患者的诊治历程并结合文献复习,以期为临床医师提供借鉴。

关键词：非典型溶血尿毒综合征嗜酸性粒细胞增多症肾功能不全视力下降

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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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临床神经电生理在神经系统疾病中的诊疗价值仍不容忽视

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中华神经科杂志 2025年第4期58卷 337-340页

作者：崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

临床神经电生理在神经系统疾病中的诊疗价值不容忽视。肌电图、脑诱发电位和经颅磁刺激运动诱发电位等检测方法均在疾病的诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。文中对肌电图和脑诱发电位(不包括脑电图)应用中的现状进行了简要述评,着重提出... 详细信息

临床神经电生理在神经系统疾病中的诊疗价值不容忽视。肌电图、脑诱发电位和经颅磁刺激运动诱发电位等检测方法均在疾病的诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。文中对肌电图和脑诱发电位(不包括脑电图)应用中的现状进行了简要述评,着重提出要将肌电图、神经传导和F波的结果与临床密切结合,才具有诊断和鉴别诊断的价值,检测中要确保方法学的标准化和规范化。

关键词：肌电描记术经颅磁刺激述评

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四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位中的诊断价值

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 42-47页

作者：王曼王沄张竹花苏童陈钰金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病... 详细信息

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病灶分为甲状腺上极周围、甲状腺中部后方、甲状腺下极后方及气管食管沟、甲状腺下极下方及胸骨上窝、胸骨后方前纵隔和其他罕见位置6个解剖区域。所有图像均由两名经验丰富的影像诊断医师分别进行图像分析,意见不一致时由另1名高年资医师主持讨论后确定。以病理结果为金标准,计算术前4D-CT诊断PHPT的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、Youden指数、阳性似然比和阴性似然比。结果术前4D-CT与手术定位诊断在甲状腺上极周围(χ^(2)=0.500,P=0.480)、甲状腺中部后方(χ^(2)<0.001,P>0.999)、甲状腺下极后方及气管食管沟(χ^(2)=0.571,P=0.450)、甲状腺下极下方及胸骨上窝(χ^(2)<0.001,P>0.999)、胸骨后方前纵隔(χ^(2)<0.001,P>0.999)和其他罕见位置(χ^(2)<0.001,P>0.999)差异均无统计学意义。术前CT诊断PHPT病灶的灵敏度为82.09%、特异度为97.43%、阳性预测值为87.30%、阴性预测值为96.19%、准确率为94.71%、Youden指数为79.52%、阳性似然比为31.94、阴性似然比为0.18。结论甲状旁腺4D-CT在PHPT术前定位方面具有较好的诊断效能。

关键词：四维CT 原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位检查

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运用Hoffmann和refineR算法建立血清免疫球蛋白和补体参考区间及其可行性评估

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中华检验医学杂志 2025年第2期48卷 241-248页

作者：穆丹妮马超超马逸辰高雨濛程歆琦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究... 详细信息

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究。收集2013年1月至2023年12月北京协和医院体检人群的IgG、IgA、IgM、C3和C4检测结果数据。采用Box-Cox将数据转化成正态分布,Tukey法剔除异常值。采用Mann-Whitney检验和Kruskal-Wallis检验分别比较性别和年龄的组间差异。采用分位数回归分析年龄和性别对各个指标的影响。采用Hoffmann法和refineR法分别计算5个项目的参考区间。结果IgG、IgA、IgM、C3和C4分别有82251、82483、49236、20027和19942条检测结果被纳入。性别与IgG、IgA、IgM、C3和C4水平相关,年龄与IgA、IgM、C3和C4水平相关。根据Hoffmann和refineR法,IgG总参考区间分别为7.58~16.85 g/L和7.54~16.88 g/L;IgA总参考区间分别为0.97~4.26 g/L和0.97~4.34 g/L;IgM女性参考区间分别为0.44~2.57 g/L和0.44~2.62 g/L,男性参考区间为0.33~1.91 g/L和0.31~1.87 g/L;C3总参考区间分别为0.73~1.43 g/L和0.73~1.44 g/L;C4总参考区间均为0.11~0.32 g/L。根据偏倚比进一步计算性别、年龄特异的参考区间。Hoffmann法与refineR法计算的参考区间一致性较好。间接法计算的IgA和C3参考区间上下限、IgG参考区间下限、IgM和C3参考区间上限与行标报告的参考区间具有良好的可比性。结论采用Hoffmann和refineR法建立了本医院人群IgG、IgA、IgM、C3和C4的总参考区间及性别和/或年龄特异参考区间,两种间接法建立的参考区间具有可比性。间接法参考区间与行标中采用直接抽样法建立的参考区间也具有较好的可比性。

关键词：参考值间接法直接抽样法免疫球蛋白补体

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多系统萎缩伴神经原性直立性低血压多学科协作康复一例

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 448-453页

作者：张宇航王含丁荣晶中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogeni... 详细信息

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,nOH)是原发性神经系统退行性疾病中慢性自主神经衰竭的关键表现,是MSA患者最常见的自主神经功能障碍,然而目前针对MSA患者伴nOH的治疗方法有限。本文报告1例MSA伴nOH患者的多学科协作康复治疗方案,旨在为此类患者的临床康复提供借鉴。

关键词：罕见病多系统萎缩神经原性直立性低血压康复

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中国医学科学院北京协和医院第十二届（2009年）临床肌电图诱发电位培训班通知

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中华神经科杂志 2009年第2期42卷 82-82页

中国医学科学院北京协和医院神经科将于2009年6月10—15日在北京举办第十二届肌电图和脑诱发电位培训班。培训内容以解剖、生理为基础,涵盖神经病学临床和神经电生理,包括针肌电图、神经传导速度、重复神经刺激、单纤维肌电图、躯体感...

中国医学科学院北京协和医院神经科将于2009年6月10—15日在北京举办第十二届肌电图和脑诱发电位培训班。培训内容以解剖、生理为基础,涵盖神经病学临床和神经电生理,包括针肌电图、神经传导速度、重复神经刺激、单纤维肌电图、躯体感觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、运动诱发电位以及条件相关电位等相关知识、技术

关键词：

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新发突发呼吸道传染性病原微生物分级检测专家共识(2024)

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 109-124页

作者：中国医院协会临床微生物实验室专业委员会徐英春王健伟不详中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

近年来,呼吸道传染性疾病不断暴发流行,给全球公共卫生和医疗卫生体系带来了巨大挑战。如何及时采取分级筛查和检测策略,系统覆盖引起呼吸道急性感染的临床常见传染性病原体、慢性感染或少见呼吸道传染性病原体,着眼可能的新发突发呼吸... 详细信息

近年来,呼吸道传染性疾病不断暴发流行,给全球公共卫生和医疗卫生体系带来了巨大挑战。如何及时采取分级筛查和检测策略,系统覆盖引起呼吸道急性感染的临床常见传染性病原体、慢性感染或少见呼吸道传染性病原体,着眼可能的新发突发呼吸道传染性病原体,快速明确致病微生物,成为临床诊断亟需解决的问题。为此,中国医院协会临床微生物实验室专业委员会组织多学科专家,总结目前国内实验室检测在临床实践中所积累的应用经验,结合当前国际最新研究进展,共同编写了《新发突发呼吸道传染性病原微生物分级检测专家共识(2024)》。本共识通过分析重大新发突发呼吸道病原体传染性和感染特点,兼顾患者人群特征,制定了包含传统微生物形态学、培养、免疫学、分子生物学以及宏基因组测序等方法的三级检测策略,明确了在不同阶段针对的目标病原体及推荐检测方法,为提高新发突发呼吸道传染病的诊断能力提供了指导建议和参考依据。

关键词：呼吸道传染病传染性病原体新发突发病原体检测

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