检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2023年第3期14卷 621-628页

作者：周奇李沁原刘雅莉罗征秀张卫社陈彤李国保商洪才杨克虎张波陈耀龙张抒扬兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心北京100052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院呼吸科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆401122 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 中南大学湘雅医院妇产科长沙410008 复旦大学华山医院血液科上海200040 国家感染性疾病临床医学研究中心深圳市第三人民医院肺病三科深圳518112 北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部和北京市重点实验室北京100700 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此... 详细信息

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此基础上提出推动我国罕见病指南发展的思考与建议。

关键词：罕见病临床实践指南指南制订

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肠白塞综合征的发病机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 499-503页

作者：闫夏晓吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完... 详细信息

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完全阐明,近年来多项研究聚焦于BS患者的肠道受累群体,发现多种基因与BS肠道受累相关,多种免疫细胞和免疫分子异常,受累肠道黏膜上皮屏障及免疫屏障功能受损。本文从遗传易感、免疫异常和肠道稳态失调三个方面对肠白塞综合征发病机制的最新进展进行综述,以期为该病治疗提供参考。

关键词：白塞综合征肠白塞综合征遗传易感免疫异常肠道稳态失调

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感染性心内膜炎患者425例的临床特征分析

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中华传染病杂志 2022年第1期40卷 28-32页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原... 详细信息

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原微生物分布和临床转归等资料。采用二元logistic回归模型对危险因素进行分析。结果425例IE患者中,从发病至确诊的中位时间为10周,发热423例(99.5%),心脏杂音372例(87.5%),是最常见的临床表现;并发症以心力衰竭最为常见,共219例(51.5%),其次为脏器栓塞158例(37.2%);原有基础心脏疾病者250例(58.8%),以先天性心脏病最常见[121例(28.5%)];超声心动图和手术共发现赘生物410例(96.5%);病原学检查阳性343例(80.7%),病原体以链球菌特别是草绿色链球菌[59.5%(204/343)]最常见。425例患者均给予抗感染治疗,其中342例(80.5%)联合手术治疗,332例(97.1%)为早期手术,住院期间死亡19例(4.5%)。logistic回归分析显示,纽约心功能分级Ⅲ级及以上[比值比(odds ratio,OR)=3.40,95%可信区间(confidence interval,CI)1.30~11.68]、脑栓塞(OR=4.45,95%CI 1.50~13.22)和感染性休克(OR=19.41,95%CI 3.81~99.02)是住院期间死亡的独立危险因素(均P<0.050),接受手术治疗(OR=0.15,95%CI 0.05~0.47)是住院期间死亡的独立保护因素(P=0.001)。结论IE仍存在明显的诊断延误,应提高对IE的警惕性,在抗菌药物使用前采集多套血培养并且尽早行超声心动图检查。积极的抗感染治疗和有指征患者的早期手术干预是IE治疗的关键。

关键词：心内膜炎,细菌性体征和症状病原菌

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葡萄球菌感染性心内膜炎46例临床分析

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临床荟萃 2022年第2期37卷 124-127页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨葡萄球菌感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为临床诊治提供依据。方法对北京协和医院2011年至2018年住院治疗的46例葡萄球菌IE患者进行回顾性分析。结果本组46例葡萄球菌IE,占同期诊断的425例IE总数的10.8%。发热(97.... 详细信息

目的探讨葡萄球菌感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为临床诊治提供依据。方法对北京协和医院2011年至2018年住院治疗的46例葡萄球菌IE患者进行回顾性分析。结果本组46例葡萄球菌IE,占同期诊断的425例IE总数的10.8%。发热(97.8%)是最常见的临床表现,其次是贫血(73.3%)和心脏杂音(63.0%)。并发症主要是心力衰竭(52.2%)和脏器栓塞(43.5%)。病原菌为金黄色葡萄球菌的38例(82.6%),其中甲氧西林耐药菌株12例(31.6%);病原菌为凝固酶阴性葡萄球菌的8例(17.4%),其中甲氧西林耐药菌株6例(75.0%)。住院期间死亡4例(8.7%)。与链球菌IE患者相比,葡萄球菌IE有基础慢性疾病的比例更高(P=0.008),并发感染性休克的比例更高(P<0.01);累及左心的比例较低(P<0.01),累及人工瓣膜/装置的比例较高(P<0.01),出现脓肿形成的比例较高(P=0.005);住院期间死亡/未愈的比例较高(P=0.015)。结论葡萄球菌是IE重要的致病菌,相比链球菌IE而言,葡萄球菌IE病情进展更快,合并基础慢性疾病和并发症更多,预后更差,这使得葡萄球菌IE的临床治疗更具挑战性。

关键词：心内膜炎,细菌性葡萄球菌

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优化院内卒中救治体系对院内缺血性卒中再灌注治疗与预后的影响:单中心回顾性研究

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 706-710页

作者：洪月慧韩广淞吴娟娟沙宇惠付瀚辉周立新朱以诚倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的基于北京协和医院自2021年以来构建的院内卒中救治体系,回顾性分析院内卒中救治体系对院内卒中患者再灌注治疗及预后的影响。方法连续纳入2013年3月-2022年1月因非卒中病因在北京协和医院住院期间新发缺血性卒中患者并进行临床资料... 详细信息

目的基于北京协和医院自2021年以来构建的院内卒中救治体系,回顾性分析院内卒中救治体系对院内卒中患者再灌注治疗及预后的影响。方法连续纳入2013年3月-2022年1月因非卒中病因在北京协和医院住院期间新发缺血性卒中患者并进行临床资料的回顾性分析。收集人口学资料、血管危险因素、新发卒中临床及影像资料、急性期再灌注治疗、未接受再灌注治疗的原因、出院时神经功能结局。采用NIHSS评估急性期神经功能障碍程度(NIHSS 0~5分为轻型卒中,NIHSS 6~42分为中重度卒中),采用mRS评估出院时功能结局。根据卒中发病时间和是否采用优化院内卒中救治体系将患者分为原流程组、新流程组(自2021年1月以来采用优化院内卒中救治体系:在全院开展卒中识别与预警培训,组建多学科卒中救治团队,定期开展医疗质量控制讨论会及流程演练等)。比较两组患者急性期再灌注治疗[静脉溶栓和(或)血管内治疗]、出院时功能结局良好(mRS 0~2分)比例的差异。采用二分类logistic回归分析院内新发缺血性卒中患者预后不良的独立危险因素。结果共纳入院内新发缺血性卒中患者203例,中位年龄为64(52~72)岁,其中男性126例(62.1%)。急性期NIHSS中位数为5(2~10)分,其中中重度卒中100例(49.3%)。接受急性期再灌注治疗者23例(11.3%),其中静脉溶栓2例(1.0%),血管内治疗20例(9.9%),静脉溶栓联合血管内治疗1例(0.5%)。未接受再灌注治疗的原因包括存在禁忌证104例(51.2%)、非时间窗内67例(33.0%)、其他原因(如患者或家属拒绝再灌注治疗等)9例(4.4%)。出院时mRS中位数为3(1~4)分,结局不良103例(50.7%),其中死亡14例(6.9%)。采用原流程、新流程的院内卒中患者分别为145例(71.4%)、58例(28.6%),新流程组接受急性期再灌注治疗的患者比例高于原流程(27.6%vs.4.8%,P<0.001),尤其是血管内治疗(24.1%vs.4.1%,P<0.001)。logistic回归分析显示,增龄(OR 1.036,95%CI 1.014~1.059)、中重度卒中(OR 10.951,95%CI 5.338~22.467)是院内缺血性卒中结局不良的独立危险因素;新流程组出院时功能良好患者比例有增加的趋势,但差异未达到统计学意义。结论院内新发缺血性卒中患者的中重度卒中和预后不良比例相对高。优化院内卒中救治体系包括卒中识别与预警培训、组建多学科卒中救治团队等举措,可显著提高接受急性期再灌注治疗患者比例,相对提高出院时功能结局良好患者比例。

关键词：院内卒中缺血性卒中绿色通道再灌注治疗质量控制

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大量腹水为表现的变异型POEMS综合征

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中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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第551例吞咽困难—胸腔积液—后纵隔囊肿

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中华医学杂志 2021年第48期101卷 3977-3980页

作者：杨晔董袭莹吉利吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100005 南京大学医学院附属鼓楼医院老年医学科南京210008 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著... 详细信息

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著升高而确诊。经内镜逆行胰胆管造影置入胰管支架引流后纵隔假性囊肿消失。

关键词：胰腺炎,酒精性胰腺假性囊肿纵隔囊肿

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系统性红斑狼疮合并活动性结核病研究进展

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2023年第1期17卷 1-5页

作者：马亚楠侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的相互作用较为复杂。一方面SLE患者因本身免疫功能异常及激素和免疫抑制剂的使用,更易发生结核病;另一方面,结核分枝杆菌感染诱发的免疫激活又是SLE发生发展的危险因素之一,两者互为因果。当SLE患者并发ATB时,临床症状往往不典型,很难与SLE本身活动或其他感染相鉴别,易造成漏诊及误诊;且病情重,发生播散性肺结核及肺外结核比例显著升高。本文就SLE患者发生ATB的临床特点进行综述,为更好地认知SLE合并ATB提供一定依据。

关键词：系统性红斑狼疮结核病感染

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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急性胰腺炎肠道微生态的研究进展

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中华临床营养杂志 2021年第5期29卷 308-314页

作者：龚亮宋晓苏磊吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科100730 中国医学科学院医学实验动物研究所卫健委人类疾病比较医学重点实验室北京100021

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对... 详细信息

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对急性胰腺炎发病机制和治疗作用的最新研究进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎肠道微生态菌群失调

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