检索结果-内蒙古大学图书馆

荚膜组织胞浆菌病继发噬血细胞综合征1例

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中华全科医师杂志 2024年第2期23卷 161-163页

作者：韩欣欣沙悦曾学军王玉中国医学科学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)全科医学科(普通内科) 北京100730

报道1例因反复发热、乏力、腹胀就诊的患者的诊治过程,患者抗感染治疗无效,后出现血三系减低、高炎症状态,骨髓涂片可见噬血现象,最终通过胸骨骨穿确诊为荚膜组织胞浆菌病感染继发噬血细胞综合征,经抗真菌治疗后痊愈。

关键词：发热血清G试验荚膜组织胞浆菌病噬血细胞综合征

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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北京协和医院新型冠状病毒感染基层诊疗建议(2023)

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 60-74页

作者：北京协和医院新型冠状病毒感染基层诊疗建议多学科专家组曾学军张抒扬杜斌不详中国医学科学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京100730

随着疫情防控政策的科学调整,越来越多的临床医生尤其基层医生已面临接诊新型冠状病毒感染患者的情形。北京协和医院秉承“以人为本、全人照顾”的理念,依据世界卫生组织等国际指南、国家卫生健康委员会最新发布的《新型冠状病毒感染诊... 详细信息

随着疫情防控政策的科学调整,越来越多的临床医生尤其基层医生已面临接诊新型冠状病毒感染患者的情形。北京协和医院秉承“以人为本、全人照顾”的理念,依据世界卫生组织等国际指南、国家卫生健康委员会最新发布的《新型冠状病毒感染诊疗方案(试行第十版)》及《关于对新型冠状病毒感染实施“乙类乙管”总体方案》,坚持循证、简明、临床可操作的原则,编写了《北京协和医院新型冠状病毒感染基层诊疗建议(2023)》。对于目前尚缺乏循证医学证据的关键临床问题,结合北京协和医院一线工作经验及多学科专家意见,给出了相应诊疗建议。本诊疗建议强调在社区筛查重症高危人群,并尽早予以药物以及加强营养、心理治疗、睡眠支持等非药物干预,构筑家庭、社区、医院三道防线,以期实现“保健康、防重症”的总体目标。

关键词：新型冠状病毒感染分级诊疗循证医学慢病管理老年人

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北京协和医院成人新型冠状病毒感染实用诊疗建议(2023)

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 50-59页

作者：北京协和医院新型冠状病毒感染诊疗多学科专家组王孟昭张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

随着我国疫情防控措施的科学调整,新型冠状病毒感染患者尤其是重症、危重症患者的救治成为医务人员现阶段的工作重点。疫情发生以来,北京协和医院在新型冠状病毒感染救治方面积累了较多经验,在结合众多国际循征医学证据的基础上,新型冠... 详细信息

随着我国疫情防控措施的科学调整,新型冠状病毒感染患者尤其是重症、危重症患者的救治成为医务人员现阶段的工作重点。疫情发生以来,北京协和医院在新型冠状病毒感染救治方面积累了较多经验,在结合众多国际循征医学证据的基础上,新型冠状病毒感染诊疗多学科专家组编写了《北京协和医院成人新型冠状病毒感染实用诊疗建议(2023)》。秉承循证、简洁、临床可操作的原则,本诊疗建议对目前最新研究证据进行整合,对于缺乏循证医学证据的关键临床问题,结合北京协和医院一线临床工作经验和专家意见给出一定推荐,旨在提升医务人员对新冠病毒感染及其危重症的认识,提高患者救治水平。

关键词：新型冠状病毒感染诊疗建议循证医学多学科协作

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血液净化技术在罕见病、危重症及肿瘤疾病中的应用:过去、现在和未来

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中华医学杂志 2023年第8期103卷 612-616页

作者：刘岩陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血液净化的概念始于尿毒症患者的血液透析,发展至今早已超出血液透析的范畴,既包括以清除小分子毒素为目的肾脏替代治疗的多种血液透析和腹膜透析技术,也包括用于去除中大分子物质的特殊血液净化治疗方式。特别是后者,近年来发展迅速,... 详细信息

血液净化的概念始于尿毒症患者的血液透析,发展至今早已超出血液透析的范畴,既包括以清除小分子毒素为目的肾脏替代治疗的多种血液透析和腹膜透析技术,也包括用于去除中大分子物质的特殊血液净化治疗方式。特别是后者,近年来发展迅速,在治疗多学科疾病方面取得良好的效果,本文从罕见病、危重症及肿瘤疾病等多种临床领域对特殊血液净化治疗方式的应用进行综述。

关键词：血液净化罕见病危重症肿瘤

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌基因与临床特征的关系

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中华医学杂志 2024年第20期104卷 1837-1843页

作者：潘逸缙鞠高达慕转转孙郁青孙迪梁军林岩松中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 北京大学国际医院肿瘤内科北京102200

目的探讨转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌(caDTC)基因与临床特征的关系。方法横断面研究,纳入2020年12月至2022年12月就诊于北京协和医院存在淋巴结或远处转移性的caDTC患者,根据纳排标准共入组67例患者。比较不同基因组间临床病理特... 详细信息

目的探讨转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌(caDTC)基因与临床特征的关系。方法横断面研究,纳入2020年12月至2022年12月就诊于北京协和医院存在淋巴结或远处转移性的caDTC患者,根据纳排标准共入组67例患者。比较不同基因组间临床病理特征及摄碘差异,并以12岁为界行亚组分析。结果67例caDTC中,确诊年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为13.2(9.7,16.9)岁,男23例,女44例。68.7%(46/67)的患者存在远处转移(M1期)。68.7%(46/67)检测出致病性或可能致病性基因突变,RET或NTRK融合(简称RET/NTRK)最多[43.3%(29/67)],BRAF V600E突变次之[19.4%(13/67)],仅1例为NRAS Q61R突变。将患者分为RET/NTRK融合组(n=29)、BRAF突变组(n=12)、其他突变组(n=4)及无突变组(n=21)(1例患者因合并NRAS Q61R突变和BRAF V600E突变未纳入基因突变亚型分组比较)。基因特征分组比较显示,相较于BRAF突变组,RET/NTRK融合组的中位确诊年龄较小[12.6(9.3,15.9)比17.2(15.5,18.1)岁,P<0.001],突变负荷≥2的比例更高(10.4%比8.3%,P=0.027),差异均有统计学意义。46例M1期患者中,71.7%(33/46)初始摄碘,30.4%(14/46)发展为碘难治性(RAIR)。年龄分组比较中,相较≥12岁组,<12岁组男性比例更高(51.9%比22.5%,P=0.013)和BRAF V600E突变发生率更低(0比32.5%,P<0.001)。结论RET/NTRK在转移性caDTC中发生率最高,并呈现低龄化和高远处转移率的特征,尽管转移性病灶多数初始摄碘,但易发生RAIR。应重视RET/NTRK融合在低龄caDTC侵袭性及碘抵抗发生中的潜在作用。

关键词：甲状腺肿瘤分化型甲状腺癌儿童及青少年基因检测放射性碘难治转移性

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难治性巨细胞病毒视网膜炎1例

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中华全科医师杂志 2024年第9期23卷 982-984页

作者：陈艳侍效春中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院感染内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

报道1例难治性巨细胞病毒视网膜炎的诊治过程, 患者有获得性免疫缺陷综合征基础病, 治疗过程中出现更昔洛韦耐药和膦甲酸钠过敏, 最终经抗逆转录病毒治疗后免疫功能重建而病情得以控制。

关键词：巨细胞病毒视网膜炎难治性

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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心源性脑栓塞的改良病因分型及相关筛查和防治策略

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中华医学杂志 2022年第45期102卷 3563-3568页

作者：郭帆荆志成中国医学科学院北京协和医院心内科疑难危重及罕见病国家重点实验室北京100730

缺血性卒中通常被认为是神经专科疾病,但心源性脑栓塞事实上为缺血性卒中最常见的可明确病因之一。本文根据栓子来源(左心/右心系统)及相关结构性异常,扩充并细化了心源性脑栓塞的分型定义,从而提出一种改良的缺血性卒中分型方法[缺血... 详细信息

缺血性卒中通常被认为是神经专科疾病,但心源性脑栓塞事实上为缺血性卒中最常见的可明确病因之一。本文根据栓子来源(左心/右心系统)及相关结构性异常,扩充并细化了心源性脑栓塞的分型定义,从而提出一种改良的缺血性卒中分型方法[缺血性卒中协和分型(PUMCH-ISC)]。此外本文针对不同卒中病因给出了心血管内科医师可实操的临床筛查方案,并梳理了心源性脑栓塞常见病因的防治策略及其进展,以期帮助心血管内科医师和神经专科医师提高心源性脑栓塞的筛查、诊断及精准防治能力。

关键词：卒中心源性脑栓塞缺血性卒中缺血性卒中协和分型

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