检索结果-内蒙古大学图书馆

中华全科医师杂志 2023年第1期22卷 56-61页

作者：尹月刘卫信武娟韩欣欣曹宇储晓天张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 北京市东城区和平里社区卫生服务中心北京100013

目的分析绝经前高尿酸血症住院患者的临床特点。方法通过电子病历系统筛选2013年1月至2018年12月北京协和医院住院的绝经前高尿酸血症患者(住院期间至少两次且非同日空腹血尿酸≥360μmol/L),回顾病历及临床资料,对其住院科室、主要住... 详细信息

目的分析绝经前高尿酸血症住院患者的临床特点。方法通过电子病历系统筛选2013年1月至2018年12月北京协和医院住院的绝经前高尿酸血症患者(住院期间至少两次且非同日空腹血尿酸≥360μmol/L),回顾病历及临床资料,对其住院科室、主要住院病因、高尿酸血症的继发因素、不同年龄段患者尿酸水平及疾病继发因素进行分析。结果共有2099例患者入组,仅294例(14.01%)患者的血尿酸升高得到重视。在住院病因中,自身免疫性疾病(32.11%,674例)、肾脏疾病(19.29%,405例)、内分泌系统疾病(9.72%,204例)占比最高,此外因妊娠住院的患者达6.34%(133例)。高尿酸血症的常见继发因素多为肾脏疾病(49.35%,1035例)、药物因素(49.26%,1034例)、代谢综合征(10.62%,233例)。不同年龄组绝经前女性的血尿酸水平差异无统计学意义(H=4.47,P=0.107),各年龄组间以应用利尿剂及抗结核药物、合并代谢综合征、合并肿瘤为继发因素的构成比差异有统计学意义(χ^(2)=19.26、6.41、52.89、90.96,P<0.05)。结论高尿酸血症在绝经前女性中并不少见,多存在继发因素,其中肾脏病变及药物为最主要的原因。不同年龄的绝经前高尿酸血症患者的继发因素存在差异。

关键词：绝经前,女性高尿酸血症继发因素

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2022年度全球先天性心脏病领域大事记

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中国介入心脏病学杂志 2023年第1期31卷 12-18页

作者：张洁馨赵志远荆志成中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院心内科北京100730

先天性心脏病(CHD)会影响到约1%的新生儿。由于医疗保健技术和政策的进步,越来越多的CHD患儿可存活至成年阶段,需要更加密切关注这些成年CHD患者的长期管理策略,这是不容忽视的公共卫生问题,特别是在发展中国家。2022年全球在CHD领域又... 详细信息

先天性心脏病(CHD)会影响到约1%的新生儿。由于医疗保健技术和政策的进步,越来越多的CHD患儿可存活至成年阶段,需要更加密切关注这些成年CHD患者的长期管理策略,这是不容忽视的公共卫生问题,特别是在发展中国家。2022年全球在CHD领域又有较大进步,在PubMed、Web of Science等数据库中可检索到2022年国际公认权威学术杂志上有21篇有关CHD的原创研究论著,其中10篇源自美国,7篇源自欧洲,2篇源自中国,1篇源自加拿大,1篇源自澳大利亚。其中,我国的2项研究主要关注了CHD及其并发症的致病机制(分别发表于Advanced Science和Microbiome),但缺乏解决CHD难题的大样本量、高质量前瞻性临床研究,这也提示在未来CHD研究领域中需要不断深耕的方向——凝聚力量,有组织地设计高质量的中国多中心研究,解决成年CHD,特别是艾森曼格综合征的问题。

关键词：先天性心脏病致病因素诊疗策略并发症管理预后发病机制

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罕见病用药保障现状与挑战

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罕见病研究 2024年第2期3卷 155-163页

作者：左玮张波张抒扬中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室、国家罕见病医疗质量控制中心北京100730

近年来,国家和政府的高度重视有效推动了中国罕见病诊疗和保障工作。但全球范围内,仅5%的罕见病存在有效治疗方法。罕见病药物可及性差仍是中国罕见病领域存在的主要困境之一,是导致患者“治疗难”和“用药难”主要原因。罕见病药物保... 详细信息

近年来,国家和政府的高度重视有效推动了中国罕见病诊疗和保障工作。但全球范围内,仅5%的罕见病存在有效治疗方法。罕见病药物可及性差仍是中国罕见病领域存在的主要困境之一,是导致患者“治疗难”和“用药难”主要原因。罕见病药物保障覆盖罕见病药物研发、生产、流通、使用、支付保障、技术创新等多个环节,涉及供给、需求、政策决策等多个主体,其复杂性不同于普通药物。本文总结国内外罕见病药物保障政策,以及目前罕见病药物治疗的技术和方法,提出存在的问题和挑战,以期对未来罕见病药物保障和技术的创新和发展做出展望。

关键词：罕见病孤儿药用药保障药品支付审评审批

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北京协和医院罕见病医学科建科初探

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罕见病研究 2024年第2期3卷 164-167页

作者：沈敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院国家罕见病医疗质量控制中心北京100730

北京协和医院成立罕见病医学科是罕见病学科发展的重要事件。罕见病医学科的建立将进一步发挥北京协和医院在罕见病领域的突出影响力和“诊-疗-研”领先优势,助力医院高质量发展,更好地造福罕见病患者和助力罕见病专科人才培养,推进中... 详细信息

北京协和医院成立罕见病医学科是罕见病学科发展的重要事件。罕见病医学科的建立将进一步发挥北京协和医院在罕见病领域的突出影响力和“诊-疗-研”领先优势,助力医院高质量发展,更好地造福罕见病患者和助力罕见病专科人才培养,推进中国罕见病防治事业发展。本文对北京协和医院罕见病医学科建科的工作基础、意义及学科发展规划进行初步探讨。

关键词：罕见病罕见病医学科多学科团队

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结核性脑膜炎患者临床特征和远期预后影响因素分析

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 764-770页

作者：杨峥蓉张丽帆周宝桐侍效春曹玮范洪伟刘正印李太生刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730

目的分析结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)患者临床特征和远期预后的影响因素,为其临床诊治和早期干预提供依据。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2021年12月60例出院诊断为TBM患者的临床资料。随访1年以上患者根据其预... 详细信息

目的分析结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)患者临床特征和远期预后的影响因素,为其临床诊治和早期干预提供依据。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2021年12月60例出院诊断为TBM患者的临床资料。随访1年以上患者根据其预后情况分为预后良好组和预后不良组,采用logistic回归分析影响两组患者远期预后的相关因素。结果60例TBM患者,男性33例(55%),女性27例(45%),年龄15~79(44.5±19.8)岁,30例(50%)合并脑炎,21例(35%)存在结核播散感染,病原学确诊22例(36.7%),其中22.7%(5/22)抗酸染色阳性,36.4%(8/22)结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis,MTB)培养阳性,90.9%(20/22)分子生物学阳性。55例患者随访1年以上,中位随访时间52(43,66)个月,预后良好40例(72.7%),预后不良15例(27.3%),死亡11例,病死率20%。高龄(OR=1.06,P=0.048)、低钠血症(OR=0.81,P=0.020)、脑脊液蛋白含量高(OR=3.32,P=0.033)、急性期脑梗死(OR=10.50,P=0.040)、脑积水(OR=8.51,P=0.049)是影响TBM远期预后的独立危险因素。结论TBM患者病死率高,分子生物学检测可提TBM诊断的敏感度并有效缩短诊断时间。高龄、低钠血症、脑脊液蛋白含量高、急性期脑梗死、脑积水是影响TBM远期预后的独立危险因素。

关键词：脑膜炎结核,脑膜危险因素临床特征预后

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细小脲原体所致腹膜透析相关腹膜炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2024年第5期33卷 485-489页

作者：周紫娟杨薇王海云高莹莹陈丽萌王颖中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

细小脲原体为一种支原体,属于正常菌群,定植在人体下生殖道,是腹膜透析相关腹膜炎少见病原体。细小脲原体不能通过革兰染色观察到或经由常规腹膜透析液培养检出,对目前腹膜炎常用一线及二线抗生素具有耐药性,抑制蛋白质合成和拓扑异构... 详细信息

细小脲原体为一种支原体,属于正常菌群,定植在人体下生殖道,是腹膜透析相关腹膜炎少见病原体。细小脲原体不能通过革兰染色观察到或经由常规腹膜透析液培养检出,对目前腹膜炎常用一线及二线抗生素具有耐药性,抑制蛋白质合成和拓扑异构酶的药物是主要的治疗选择。宏基因组二代测序有助于及时明确病原体,调整治疗,改善患者预后。

关键词：腹膜透析腹膜炎细小脲原体宏基因二代测序

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急性胰腺炎患者肠道微生态及其与病情严重程度的相关性:一项前瞻性横断面研究

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 800-811页

作者：韩梓莹宋锴范正阳宋晓胡晓敏吴东中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探究急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)患者肠道菌群变化特征及其与病情严重程度的相关性。方法本研究为前瞻性横断面研究。研究对象为2018年6月至2022年1月北京协和医院AP患者和健康志愿者。收集两组临床资料及粪便标本,对其肠道... 详细信息

目的探究急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)患者肠道菌群变化特征及其与病情严重程度的相关性。方法本研究为前瞻性横断面研究。研究对象为2018年6月至2022年1月北京协和医院AP患者和健康志愿者。收集两组临床资料及粪便标本,对其肠道菌群16S rRNA进行DNA测序并进行生物信息学分析。比较两组肠道菌群差异,并采用受试者操作特征曲线分析肠道菌群与AP病情严重程度的相关性。结果共入选符合纳入和排除标准的AP患者60例、健康志愿者20名。AP患者中,轻症、中度重症、重症患者各20例,住院期间转入ICU 22例,未转入ICU 38例。α多样性分析显示,AP患者肠道菌群Shannon指数低于健康志愿者(P<0.05);β多样性分析显示,AP患者肠道菌群结构异于健康志愿者。在门、科、属、种水平的比较中,AP患者与健康志愿者肠道菌群分布均存在差异。线性判别分析结果显示,包括大肠志贺菌属、肠球菌属和肠球菌科在内的多个菌群在AP患者中呈优势分布,而布劳特氏菌属和双歧杆菌属等菌群在健康志愿者中呈优势分布。功能分析提示AP患者肠道菌群中多种氨基酸合成受阻,菌群致病性与迁移能力增强。ICU患者与非ICU患者的亚组分析亦可观察到类似变化,ICU患者肠球菌表达增多,拟杆菌表达降低。受试者操作特征曲线显示,基于表达差异菌种计算的疾病概率(probability of disease,POD)指数识别AP患者、转入ICU的AP患者的曲线下面积分别为0.996、0.743。结论AP患者肠道致病性菌群增多、有益菌减少。肠道菌群变化与AP病情严重程度相关,有望作为AP的新型生物标志物。

关键词：急性胰腺炎肠道菌群生物标志物功能预测

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第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 969-972页

作者：靳尚宜曹玮王立李梦涛曾小峰姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声... 详细信息

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5℃,复查血肌酐升高至113μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3℃以下),血肌酐降至73.7μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。

关键词：发热结缔组织疾病心内膜炎细菌性

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慢性Q热导致Ⅲ型冷球蛋白血症及肾小球肾炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 96-100页

作者：胡蓉蓉于晓晨郭伏平王颖郑可陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病、国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示... 详细信息

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示贝纳柯克斯体,诊断慢性Q热,予米诺环素联合羟氯喹治疗后好转。

关键词：慢性Q热肾小球肾炎冷球蛋白血症感染性心内膜炎

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第494例——急性胰腺炎、急性非结石性胆囊炎、严重过敏反应

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 603-606页

作者：潘周娴王良录崔乐李景南吴晰张黎王志伟贾觉睿智王梦一冯云路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,... 详细信息

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,但亦不能完全以药物过敏解释。本文通过对同一患者中出现多种疾病的病程进行详细分析,分析相互之间的可能原因。

关键词：高甘油三酯血症性胰腺炎非结石性胆囊炎严重过敏反应药物过敏

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