检索结果-内蒙古大学图书馆

中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 375-381页

作者：吴娟娟彭斌倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

脑淀粉样血管病(CAA)的机制尚未完全阐明,β淀粉样蛋白(Aβ)的产生-清除平衡失调引起Aβ沉积及其后续的氧化应激、炎症反应是血管壁破坏的关键环节。目前对CAA的治疗集中于出血事件的防治、对症治疗,而关于防止疾病进展的疾病修饰治疗... 详细信息

脑淀粉样血管病(CAA)的机制尚未完全阐明,β淀粉样蛋白(Aβ)的产生-清除平衡失调引起Aβ沉积及其后续的氧化应激、炎症反应是血管壁破坏的关键环节。目前对CAA的治疗集中于出血事件的防治、对症治疗,而关于防止疾病进展的疾病修饰治疗尚无实质性成果。基于CAA可能的发病机制,前期已发现多个有望改善预后及临床结局的治疗靶点,包括减少Aβ产生、免疫介导的Aβ清除、增加Aβ生理性清除、抗氧化及抗炎等,部分靶点已有临床研究证据支撑,大部分研究仍处于临床前阶段,今后对CAA疾病修饰治疗的进一步基础和临床研究具有重要的临床意义。

关键词：脑淀粉样血管病疾病修饰治疗 β淀粉样蛋白机制

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原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 170-175页

作者：陈思运郑岷敏王楚涵蒋慧李君赵久良赵岩侯睿宏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中山528400 山西白求恩医院风湿免疫科太原030032

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(... 详细信息

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果262例PAPS患者中,PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组),发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示,存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素,发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素,均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示,病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%~15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753,95%CI 0.231~2.450,P=0.638)。具有两个及以上危险因素较无或1个危险因素的PAPS患者SLE发生率显著升高(13年SLE累计发生率48.7%比0比6.2%,均P<0.001)。结论部分PAPS患者可进展为SLE,早发、存在心脏瓣膜病变、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症是PAPS进展为SLE的危险因素,尤其应警惕存在两个及以上危险因素的PAPS患者。羟氯喹应用能否延缓PAPS进展为SLE有待进一步研究。

关键词：抗磷脂综合征红斑狼疮,系统性危险因素

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孤儿药真实世界研究的方法学研究进展

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中国药学杂志 2022年第12期57卷 996-1001页

作者：乔露瑶尚俊美刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,... 详细信息

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,对真实世界研究应用于孤儿药的方法学进行综述。孤儿药真实世界数据的常见来源包括患者登记和卫生信息系统等,单臂对照试验和观察性研究是目前使用较多的研究类型,研究过程重点把控偏倚和混杂,提升数据相关性和可靠性,在此基础上得到的真实世界证据可用于支持孤儿药审批和上市后再评价。笔者在总结方法学研究进展的基础上,结合孤儿药真实世界研究的应用,为我国开展相关研究提供参考。

关键词：罕见病孤儿药真实世界研究单臂对照试验观察性研究

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第571例青年女性—原发性闭经—GnRH脉冲治疗—成功生育

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中华医学杂志 2023年第11期103卷 850-852页

作者：朱伊祎王曦茅江峰聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其... 详细信息

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其雌二醇水平低且促性腺激素水平低, 无其他垂体前叶激素分泌障碍, 无其他慢性系统性疾病, 嗅觉正常, CHH诊断明确, 经雌、孕激素生理性替代治疗后第二性征发育, 促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲式皮下注射后成功妊娠并分娩。通过总结分析本病例的诊治过程, 提高医务工作者对CHH女性患者从青春发育到成功生育全过程的认识。

关键词：性腺功能减退症青春不发育性激素替代治疗促性腺激素释放激素脉冲治疗妊娠成功生育

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规范使用B细胞靶向治疗药物势在必行

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中华风湿病学杂志 2024年第10期28卷 702-705页

作者：田新平张上珠李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

B细胞在系统性风湿免疫病发病中起重要作用,靶向B细胞的治疗已经成为治疗系统性风湿免疫病的重要策略,其中部分药物已经被作为一线药物应用于临床,取得了较好的临床疗效,其安全性也与传统免疫抑制剂没有显著差异。近年来的发展趋势显示,... 详细信息

B细胞在系统性风湿免疫病发病中起重要作用,靶向B细胞的治疗已经成为治疗系统性风湿免疫病的重要策略,其中部分药物已经被作为一线药物应用于临床,取得了较好的临床疗效,其安全性也与传统免疫抑制剂没有显著差异。近年来的发展趋势显示,B细胞靶向药物呈现出新药物越来越多、适用疾病谱越来越广的态势,必将成为未来风湿免疫病治疗的最活跃的领域之一。但是,目前在我国还存在对这类药物的认识不足、适用剂量不规范、使用周期不足、使用时机不准确、对安全性过度担心以及缺乏相关研究等现象,因此,规范B细胞靶向药物的使用势在必行。因此国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织和领导拟定了我国首个B细胞靶向药物使用共识,该共识将会对我国B细胞靶向治疗药物在临床中的规范使用起到重要的指导意义。

关键词：风湿免疫病 B细胞靶向治疗药物述评

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人工智能在类风湿关节炎肌骨超声成像中的应用研究进展

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第12期20卷 1300-1303页

作者：李雪兰王铭赵辰阳姜玉新杨萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学深圳医院超声影像科深圳518035

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以滑膜炎症、软骨及骨破坏为特征的慢性自身免疫性疾病,全球发病率为0.5%~1.0%[1]。RA起病隐匿,并呈波动性进展,临床不可治愈,如控制不佳,将导致不可逆性关节、器官损伤及功能障碍,因此如何实... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以滑膜炎症、软骨及骨破坏为特征的慢性自身免疫性疾病,全球发病率为0.5%~1.0%[1]。RA起病隐匿,并呈波动性进展,临床不可治愈,如控制不佳,将导致不可逆性关节、器官损伤及功能障碍,因此如何实现早期诊断和治疗以控制炎症、减少和预防并发症至关重要[1-3]。2010年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)/欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)制定了RA新分类标准,即以临床症状及体征、实验室检查和影像学检查等进行综合评估[4-6]。肌骨超声对滑膜炎、腱鞘炎、软骨及骨损伤等RA基本病变检测的敏感度高[7],且在RA随访监测、预后评估方面均具有潜在优势,已成为RA辅助诊断常规影像学手段。然而,肌骨超声在操作者依赖性、重复性、精准量化评估等方面存在局限性,标准化超声评分[8]在反映RA疾病活动度变化方面存在延迟,导致其对RA诊疗有效性信息的反馈能力仍无法满足临床需求。

关键词：美国风湿病学会肌骨超声器官损伤类风湿关节炎临床需求骨损伤骨破坏人工智能

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2021版法国大疱性类天疱疮治疗指南解读

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中国医学科学院学报 2022年第5期44卷 828-836页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则... 详细信息

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。

关键词：类天疱疮大疱性治疗指南

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麦胶敏感性肠病自身抗体阳性的疱疹样皮炎1例

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中华检验医学杂志 2022年第9期45卷 977-979页

作者：秦绪珍李思哲李锋左亚刚李永哲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

中年男性,无明显诱因全身出现散在红斑,伴瘙痒。根据患者皮肤表现,结合病理诊断和直接免疫荧光检查,以及血清不同自身抗体谱检测,临床医生对患者进行诊断和鉴别诊断。在无明显进食面食不适史的情况下,通过自身抗体明确了患者的诊断为疱... 详细信息

中年男性,无明显诱因全身出现散在红斑,伴瘙痒。根据患者皮肤表现,结合病理诊断和直接免疫荧光检查,以及血清不同自身抗体谱检测,临床医生对患者进行诊断和鉴别诊断。在无明显进食面食不适史的情况下,通过自身抗体明确了患者的诊断为疱疹样皮炎。通过针对性治疗,患者症状和实验室指标明显好转。

关键词：自身抗体皮炎,疱疹样

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基于循证医学的《医疗机构“超药品说明书用法”管理办法》的构建

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协和医学杂志 2022年第6期13卷 1094-1099页

作者：左玮刘容吉牛子冉都丽萍常青彭华潘慧张波中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730

2022年3月1日,新版《中华人民共和国医师法》实施,为超药品说明书用法提供了法律依据,要求各医疗机构建立管理制度,对医师处方、用药医嘱的适宜性进行审核,严格规范医师用药行为。鉴于此,北京协和医院成立“超药品说明书用法”管理办法... 详细信息

2022年3月1日,新版《中华人民共和国医师法》实施,为超药品说明书用法提供了法律依据,要求各医疗机构建立管理制度,对医师处方、用药医嘱的适宜性进行审核,严格规范医师用药行为。鉴于此,北京协和医院成立“超药品说明书用法”管理办法制订工作组,基于循证医学证据和专家意见,制订《医疗机构“超药品说明书用法”管理办法》。一方面保障医师的合法权益,为强化执业安全保障提供依据;另一方面充分权衡患者的治疗获益与潜在风险,尊重患者的知情同意权和自主决定权。对于高风险药物,制订风险防控及应急预案;同时,提出基于循证医学的分级管理办法,提高其在临床实践中的可操作性。

关键词：超药品说明书用法管理办法《中华人民共和国医师法》制度

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磁共振成像在急性胰腺炎诊疗路径中的应用进展

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磁共振成像 2022年第1期13卷 164-166页

作者：肖然薛华丹北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MR... 详细信息

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MRI。基于多重成像参数的特点,MRI拥有优越的软组织对比分辨率及胰胆管系统的良好评估能力。除形态学方面的研究外,MRI的更多序列(如弥散加权成像)以及分析技术(如组学)能够帮助发现急性胰腺炎中更多潜在的变化,并为其分类和预后提供影像学生物标记物。同时大量研究利用MRI技术对急性胰腺炎严重程度及预后相关的各种因素进行了探究。本文的目的是对MRI近年在急性胰腺炎中的应用进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎磁共振成像诊断局部并发症严重程度预后

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