检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第5期61卷 603-606页

作者：潘周娴王良录崔乐李景南吴晰张黎王志伟贾觉睿智王梦一冯云路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,... 详细信息

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,但亦不能完全以药物过敏解释。本文通过对同一患者中出现多种疾病的病程进行详细分析,分析相互之间的可能原因。

关键词：高甘油三酯血症性胰腺炎非结石性胆囊炎严重过敏反应药物过敏

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

引用

中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

合并淋巴管肌瘤病及双侧气胸患者行剖宫产术麻醉处理1例

引用

中华麻醉学杂志 2022年第11期42卷 1395-1396页

作者：白冰刘巧徐凯峰高劲松裴丽坚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院产科北京100730

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~... 详细信息

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~91%。孕30周后出现双侧气胸并行双侧胸腔闭式引流术。

关键词：双侧气胸闭式引流术间断吸氧预计值 FEV_(1) 双侧胸腔淋巴管肌瘤病西罗莫司

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南

引用

罕见病研究 2023年第3期2卷 377-397页

作者：中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南中国专家组戴毅崔丽英胡静李梅李晓青李融融陈伟郭春岚许婷婷徐艳娇俞凌燕罗平张波杨洵哲不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症与罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多... 详细信息

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多家SMA诊疗中心的多学科专家经过充分讨论,达成一致意见,为SMA临床规范化诊疗提供重要依据。

关键词：脊髓性肌萎缩症诊断多学科管理疾病修正治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)

引用

中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 541-552页

作者：中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会中国当代儿科杂志编辑委员会林新祝李正红常艳美刘喜红张蓉童笑梅陈超不详厦门大学附属妇女儿童医院/厦门市妇幼保健院新生儿科中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京大学第三医院儿科广州市妇女儿童医疗中心临床营养科复旦大学附属儿科医院新生儿科

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间... 详细信息

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间,改善早产儿的营养结局,而不增加坏死性小肠结肠炎或死亡的发生风险。基于国内外相关研究,该共识制订组采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),从早产儿肠内营养的目标、过渡期的肠内营养、稳定生长期的肠内营养、肠内特殊营养素的补充及肠内营养的监测等5个方面提出20条推荐意见,旨在为相关从业人员提供早产儿肠内营养管理的建议,以改善早产儿的临床结局。

关键词：肠内营养全肠内喂养营养素专家共识早产儿

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

引用

中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

31例米托坦药物不良反应的分析

引用

中国临床药理学杂志 2022年第7期38卷 719-721+726页

作者：尚俊美刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

目的分析肾上腺皮质癌患者服用米托坦所致药物不良反应(ADR)的发生特点。方法对2019年6月至2021年6月北京协和医院服用米托坦的肾上腺皮质癌患者进行药学监护，监测米托坦相关ADR,对ADR发生时患者的性别、年龄、用药日剂量及频率、用... 详细信息

目的分析肾上腺皮质癌患者服用米托坦所致药物不良反应(ADR)的发生特点。方法对2019年6月至2021年6月北京协和医院服用米托坦的肾上腺皮质癌患者进行药学监护，监测米托坦相关ADR,对ADR发生时患者的性别、年龄、用药日剂量及频率、用药累积剂量、累及器官/系统、ADR转归等进行统计分析。结果本院共有43例肾上腺皮质癌患者服用米托坦，其中31例患者服药后发生米托坦相关ADR,ADR发生率为72.09%,其中女性患者多于男性，以31～60岁的患者居多；3例严重ADR患者血药浓度均超出治疗窗；ADR可累及多个系统/器官，最常发生于消化系统和神经系统；大多数ADR在对症治疗、减量或停药后得到改善。结论米托坦ADR多且发生率高，临床应定期监测米托坦引起的ADR,通过血药浓度监测调整给药剂量，并给予适当治疗措施，以确保患者用药安全。

关键词：米托坦药物不良反应合理用药

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

《中国超药品说明书用药管理指南(2021)》推荐意见及要点解读

引用

协和医学杂志 2023年第1期14卷 86-93页

作者：左玮刘容吉孙雅佳张波陈耀龙张抒扬中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 兰州大学公共卫生学院兰州730000 兰州大学健康数据科学研究院兰州730000 兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

超药品说明书用药在某些情况下是诊疗的合理需求,但其面临潜在的用药安全和法律风险。对于如何指导中国的超药品说明书用药管理,至今尚无相关指南,故北京协和医院牵头,与兰州大学循证医学中心共同组织临床、药学、循证医学、法律和医院... 详细信息

超药品说明书用药在某些情况下是诊疗的合理需求,但其面临潜在的用药安全和法律风险。对于如何指导中国的超药品说明书用药管理,至今尚无相关指南,故北京协和医院牵头,与兰州大学循证医学中心共同组织临床、药学、循证医学、法律和医院管理等多学科领域专家,根据《中华人民共和国医师法》关于超药品说明书用药的规定以及《世界卫生组织指南制定手册》相关指南制订方法,制定了《中国超药品说明书用药管理指南(2021)》。这是我国第一部关于超药品说明书用药的管理指南,共确定9个问题,并形成了23条推荐意见。指南的英文版本Management guideline for the off-label use of medicine in China(2021)已于2022年9月发表,本文对该指南要点进行全面解读,以期提高临床对该问题的认识,为建立标准化的超药品说明书用药管理程序提供参考和帮助。

关键词：超药品说明书用药管理循证医学分级管理指南解读

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

基于冠状动脉CT血管成像评估心力衰竭患者左心室心肌应变的可行性研究

引用

中华放射学杂志 2022年第4期56卷 385-391页

作者：曹立坤刘珮君王沄李潇林路朱马泰于胜会王怡宁金征宇疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 Circle Cardiovascular Imaging 卡尔加里T2P3T6 飞利浦公司CT临床科学部北京100600

目的探讨基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)特征追踪(FT)技术评估心力衰竭患者左心室整体与局部心肌应变的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2020年12月于北京协和医院诊断为心力衰竭的患者25例。所有患者均于7 d内完成CCTA和心脏MR(CMR)... 详细信息

目的探讨基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)特征追踪(FT)技术评估心力衰竭患者左心室整体与局部心肌应变的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2020年12月于北京协和医院诊断为心力衰竭的患者25例。所有患者均于7 d内完成CCTA和心脏MR(CMR)检查。采用CVI 42后处理软件分析图像,获得左心室心肌整体和局部应变参数,包括整体径向应变峰值(GPRS)、整体周向应变峰值(GPCS)和整体纵向应变峰值(GPLS)以及左心室基底段、中间段和心尖段的径向应变峰值(PRS)、周向应变峰值(PCS)和纵向应变峰值(PLS);同时测量左心室心功能参数,包括左心室射血分数(LVEF)、左心室每搏输出量(LVSV)、左心室心肌质量指数(LVMI)等。CCTA和CMR图像测量值的差异分析采用配对t检验或Wilcoxon符号秩和检验,相关性采用Pearson或Spearman相关分析。CCTA组观察者内与观察者间测量结果的一致性采用ICC评估。结果CCTA检查的有效辐射剂量为6.00(4.86,7.63)mSv。CCTA观察者内与观察者间测量结果的一致性极好,ICC为0.85~0.98。整体应变参数中,CCTA的GPCS值[-8.10%(-10.32%,-5.20%)]小于CMR[-8.49%(-13.79%,-5.95%)],差异具有统计学意义(Z=-2.15,P=0.031)。两种测量方法间GPRS和GPLS差异均无统计学意义(P>0.05)。CCTA和CMR间GPRS、GPCS和GPLS均呈强相关(r=0.65、0.63、0.71,P<0.001)。局部应变参数中,CCTA组中间段和心尖段的PCS值小于CMR组(Z=-2.17、-2.62,P均<0.05);余各节段局部应变参数的组间差异均无统计学意义(P>0.05)。组间基底段-PCS、基底段-PLS、中间段-PRS和心尖段-PRS呈中度相关(r=0.46、0.52、0.58、0.53,P<0.05);余局部应变参数呈强相关,r值为0.64~0.70,P均<0.001。心功能参数中,CCTA和CMR的LVEF、LVSV、LVMI差异均无统计学意义(P>0.05),且相关性极强(r=0.90、0.89、0.96,P<0.001)。结论基于CCTA-FT技术测量心肌应变的可重复性好,且与CMR测量结果间相关性好,可作为无创性便捷评估心肌运动功能的新方法。

关键词：心力衰竭体层摄影术 X线计算机磁共振成像心肌应变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

脑淀粉样血管病合并易栓状态的临床治疗决策

引用

中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 338-344页

作者：周雅萍洪月慧苏宁刘暴朱铁楠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2... 详细信息

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

关键词：脑淀粉样血管病原发性血小板增多症深静脉血栓抗凝治疗出血风险

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：