检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2021年第10期25卷 688-691页

作者：刘慧兰冷晓梅曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

SpA具有特征性的骨改变,可同时出现骨侵蚀与新骨形成。多种炎症介质及细胞因子在包括AS、PsA等SpA中参与致病。其中,IL-17A与全身性和局部的骨改变密切相关。针对IL-17A拮抗剂治疗AS及PsA的临床研究结果也证实其对骨代谢具有较大影响。... 详细信息

SpA具有特征性的骨改变,可同时出现骨侵蚀与新骨形成。多种炎症介质及细胞因子在包括AS、PsA等SpA中参与致病。其中,IL-17A与全身性和局部的骨改变密切相关。针对IL-17A拮抗剂治疗AS及PsA的临床研究结果也证实其对骨代谢具有较大影响。本文将就IL-17A在SpA骨代谢中的复杂作用进行综述。

关键词：骨关节炎,脊柱骨代谢白细胞介素-17

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钙通道阻滞剂对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响

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基础医学与临床 2022年第11期42卷 1656-1660页

作者：高寅洁禹松林尹逸丛崔云英张玉石邱玲童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS... 详细信息

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)检测细胞培养液中类固醇激素谱。结果维拉帕米50μmol/L组醛固酮水平低于维拉帕米10μmol/L组,且低于对照组(P<0.01)。维拉帕米10μmol/L组的醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮水平低于对照组(P<0.05)。维拉帕米50μmol/L组和维拉帕米10μmol/L组的18-氧-皮质醇(18-OXOF)和18-羟-皮质醇(18-OHF)水平均低于对照组(P<0.05)。此外,维拉帕米对糖皮质激素如皮质醇和可的松、肾上腺来源性激素如硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)和11-羟-睾酮(11-OHT)也存在一定的抑制作用。结论CCB药物除了能够抑制原代培养APA细胞的醛固酮分泌外,对其他多种类固醇激素,如醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮、皮质醇以及代谢产物18-OXOF和18-OHF均有显著的抑制作用。

关键词：醛固酮产生腺瘤类固醇激素谱醛固酮 18-氧-皮质醇 18-羟-皮质醇

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中国脑血管病临床管理指南(第2版)(节选)——第4章缺血性脑血管病临床管理推荐意见

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中国卒中杂志 2023年第8期18卷 910-933页

作者：刘丽萍周宏宇段婉莹霍晓川聂曦明刘慧慧李子孝徐蔚海李淑娟缪中荣王拥军中国卒中学会中国脑血管病临床管理指南撰写工作委员会首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070 首都医科大学附属北京安贞医院脑血管病科神经疾病中心苏州大学附属第二医院神经内科中国医学科学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院神经内科不详

我国的卒中发病率仍在持续上升,每年新发病例占全球的四分之一。在我国40岁及以上的人群中,缺血性卒中约占所有卒中类型的86.8%。自2019年中国脑血管病临床管理指南发布以来,缺血性卒中急性期再灌注治疗及二级预防抗血小板治疗等领域取... 详细信息

我国的卒中发病率仍在持续上升,每年新发病例占全球的四分之一。在我国40岁及以上的人群中,缺血性卒中约占所有卒中类型的86.8%。自2019年中国脑血管病临床管理指南发布以来,缺血性卒中急性期再灌注治疗及二级预防抗血小板治疗等领域取得了多项进展。本指南就缺血性卒中急性期评估及诊断、再灌注治疗、抗血小板治疗、其他治疗、常规支持治疗及并发症管理、病因及发病机制的早期评估和诊断、针对病因和发病机制的干预、危险因素管理及长期干预更新推荐意见。

关键词：缺血性卒中再灌注治疗抗血小板治疗病因学危险因素

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银屑病关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 883-892页

作者：苏茵王彩虹高晋芳张风肖林金盈张莉芸赵岩北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 山西白求恩医院山西医科大学第三医院风湿免疫科太原030032 河北省人民医院风湿免疫科石家庄050051 广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

银屑病关节炎是一种以累及脊柱和/或外周关节为主的银屑病相关的慢性进展性炎性关节炎。其临床表现复杂,具有显著的异质性,近50%的患者可在诊断2年内出现关节的侵蚀破坏,是一种致残性疾病。目前,我国对该病的认识不足,规范化诊治的普及... 详细信息

银屑病关节炎是一种以累及脊柱和/或外周关节为主的银屑病相关的慢性进展性炎性关节炎。其临床表现复杂,具有显著的异质性,近50%的患者可在诊断2年内出现关节的侵蚀破坏,是一种致残性疾病。目前,我国对该病的认识不足,规范化诊治的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外治疗指南和诊治经验的基础上,结合我国现状制定了本规范,旨在规范银屑病关节炎的诊断与治疗,减少误诊和漏诊,改善患者的预后。

关键词：关节炎,银屑病诊断治疗

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多黏菌素B致皮肤色素沉着文献病例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第2期20卷 55-59页

作者：林子溦左玮杨阳于佳鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 天津中医药大学天津301617

目的探讨多黏菌素B(PMB)导致的皮肤色素沉着(SH)的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Wiley Online Library、中国知网和万方数据库(截至2021年9月28日),收集报道多黏菌素B致皮肤色素沉着(PMB-iSH)的病例报告类文献,提... 详细信息

目的探讨多黏菌素B(PMB)导致的皮肤色素沉着(SH)的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Wiley Online Library、中国知网和万方数据库(截至2021年9月28日),收集报道多黏菌素B致皮肤色素沉着(PMB-iSH)的病例报告类文献,提取患者相关信息进行描述性统计分析。结果共检索出466篇文献,最终纳入14篇文献,共17例患者。PMB-iSH的初发时间为给药后第2~15天,平均初发时间为给药后第7.4天;主要症状表现为弥漫性肤色加深,多以头颈部为好发部位;或表现为全身性深色圆形斑点样色素沉着。诊断为PMB-iSH后,1例患者停药,6例患者无随访信息;未失访的11例患者中,4例在随访时(中位随访时间为停药后第3.5个月)肤色基本恢复,其中3例为青少年或新生儿患者;6例患者在随访时(中位时间为停药后第3.5个月)肤色有所恢复,但未恢复至原始肤色;1例患者随访时(停药后第5个月),SH未见改变。结论PMB-iSH多发生在给药后第15天内,PMB-iSH的临床症状为弥漫性或圆形斑点样的SH,PMB-iSH大多可逆,恢复时间和恢复程度可能与患者年龄相关。临床上可以有所干预以减轻患者的身心负担。

关键词：多黏菌素B 皮肤色素沉着药源性色素沉着

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艾曲泊帕乙醇胺导致可逆性皮肤色素沉着一例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第3期20卷 85-88页

作者：左玮高黛慧胡扬韩冰张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关... 详细信息

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关药物基因组检测。血药浓度和药物基因多态性检测结果提示,药物基因的突变可能导致常规治疗剂量下艾曲泊帕乙醇胺血浆药物浓度增加,进而导致浓度依赖的不良反应的风险的增加。停药1个月后头颈部皮肤颜色明显转淡,尚未完全恢复。调整药物剂量后,皮肤颜色基本正常,且症状未进一步加重。

关键词：艾曲泊帕乙醇胺皮肤色素沉着原发性免疫性血小板减少

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无尿、突盲、意识障碍:一例不寻常的“成人斯蒂尔斯病”

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罕见病研究 2022年第1期1卷 51-55页

作者：乐偲刘岩秦岩焦禹豪苏龙翔徐军刘炜赵森杨璐王迁李宁宁陈有信韩冰张波李雪梅陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肿瘤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典... 详细信息

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典型溶血尿毒症综合征属于罕见疾病,依库珠单抗属于孤儿药。对该例患者的诊治体现了多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。

关键词：成人斯蒂尔斯病血栓性微血管病不典型溶血尿毒症综合征依库珠单抗

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老年起病原发血栓性抗磷脂综合征临床特征及预后

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 224-228页

作者：王楚涵龚亮亮陈思运蒋慧李君赵岩赵久良中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 浙江大学医学院附属第四医院风湿免疫科杭州322000

目的探讨老年起病的原发血栓性抗磷脂综合征(TAPS)患者的临床特征及预后,并比较非老年起病的TAPS患者的异同,以期提高对老年起病TAPS的进一步认识和临床诊疗水平。方法基于北京协和医院单中心前瞻性抗磷脂综合征临床队列,序贯入组2014... 详细信息

目的探讨老年起病的原发血栓性抗磷脂综合征(TAPS)患者的临床特征及预后,并比较非老年起病的TAPS患者的异同,以期提高对老年起病TAPS的进一步认识和临床诊疗水平。方法基于北京协和医院单中心前瞻性抗磷脂综合征临床队列,序贯入组2014年1月至2022年5月确诊的原发TAPS成人患者,根据确诊年龄分为≧60岁(老年组)及确诊年龄≧18岁且<60岁(非老年组),比较分析两组患者临床表现、实验室检查及预后差异。结果共纳入260例原发TAPS患者,老年TAPS组28例(10.8%,男/女:15/13),平均发病年龄(65.57±1.04)岁。老年TAPS组平均发病至确诊时间较非老年TAPS组延长[(70.14±21.60)月vs.(37.68±4.12)月,P=0.151];老年TAPS组合并更多的血栓相关危险因素,包括高血压(46.4%vs. 19.8%,P<0.05)、吸烟(53.6%vs.30.2%,P<0.05);老年TAPS患者中脑梗死/短暂性脑缺血发作(TIA)(46.4%vs. 26.3%,P<0.05)比例较非老年TAPS显著增加。两组ACL、抗β2GPI抗体、LA等抗磷脂抗体阳性率差异无统计学意义。结论老年TAPS患者更容易被延误诊断,常常合并更多的血栓相关危险因素,脑卒中和短暂性脑缺血发作更为常见,且血栓事件的再发以动脉为主,需引起临床关注。

关键词：血栓性抗磷脂综合征血栓事件老年起病

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第543例乏力—转氨酶异常—气短—嗜酸性粒细胞升高

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1998-2001页

作者：曹阳王立张烜曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒... 详细信息

多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒抗体阳性,确诊为多发性肌炎;患者肌炎治疗有效,但恢复期出现持续嗜酸性粒细胞升高,详细排查未找到原因,直到病程约3年时再次行全身正电子发射计算机断层显像发现左腋下乳腺癌转移灶,未发现原位实体瘤,临床极其少见。最终患者在肌炎维持治疗的情况下,及时行左乳切除及同侧腋下淋巴结清扫,目前病情相对稳定。

关键词：多发性肌炎间质性肺病高嗜酸性粒细胞血症乳腺癌

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单基因自身炎症性疾病的动物模型

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 183-188页

作者：黄欣沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动物模型在单基因自身炎症性疾病发病机制以及治疗研究中的应用。

关键词：自身炎症性疾病动物模型家族性地中海热 NLRP3相关自身炎症性疾病

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